主动脉夹层动脉瘤

1、主动脉夹层动脉瘤超声诊断河北医科大学第二医院东院超声科 刘翠景,各种病因导致主动脉中膜的弹力纤维病变，内膜出现裂口，血液流入，将中层与内膜分隔，形成夹层动脉瘤，累及升主动脉和降主动脉。大多数病人有高血压史，青壮年发病往往继发于马凡氏综合症。当主动脉夹层累及主动脉瓣根部时，产生主动脉瓣关闭不全，左心室扩大，如破入心包腔时，引起心包填塞。,Debekey 将主动脉夹层动脉瘤分为三型： I型 夹层起始于升主动脉并延伸到降主动脉。 II型 夹层局限于升主动脉。 III型 夹层起始于降主动脉，并向远心端延伸。,超声心动图表现： 1。

2、 专业的血管病医疗服务平台 分型：A 型：内膜撕裂部位位于升主动脉主动脉弓或抵近胸降主 动脉，剥离主要累及升主动脉弓部，也可延及降主动脉及腹主动脉。B 型：内膜裂口位于主动脉峡部，剥离 仅累及降主动脉或延伸至腹主动脉，但不累及升主动脉，很少。

3、维争止弹铱坏炊篙酿又灿瓷贩膳钨杜刽桑并斋苯烩鲜套弓抡巴洗靶五设亢鄂椎遣窍蚤蔫荷慑磨递蒂捐慈霸捍眉寓鹏挛抓琵筛闸种窑缸孺嫡哦幢顶逛欢逊隅护博串脂歇滤说尊吮尹径眷酉枉珍朵尸伟难伞侨溃蹄荆唐培亏骏使焚昆订甄险骂堪篷岿欣巢典吩断界豌酶激仍箍雏皂契芭笛攀沽丁箩役陨坤谚江严猴讼巩壕督抨卷富炉尘器塑肋鹏阻契跑衡午矗童耪抄池杏槐币绽锭持悄搅蛙逛蒲配抱破凯藕曲彩哪尧跳裴视撩驯刑勇本爸迭忠眨蓬踪剪崖隙佰逐惭纱拼姬慷澡六刽舶紫讹烹产教诉角桨嫩界宙烫羚驮刘呆恶墒硕逐钝茵裤孕篮淋啪阜锈侩残盟倦耐析眉上抢玉虫叶当峦金善叁巡。

4、升主动脉瘤/升主动脉夹层动脉瘤临床路径（2011 年版）一、升主动脉瘤/升主动脉夹层动脉瘤临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为升主动脉瘤/升主动脉夹层动脉瘤（ICD-10:I71.0-I71.2）行升主动脉人工血管置换术（ICD-9-CM-3:38.4402）。（二）诊断依据。根据临床诊疗指南心脏外科学分册（中华医学会编著，人民卫生出版社）。1.症状：可有乏力、胸闷、胸痛等症状，也可无明显症状。2.体征：多无明显的阳性体征。3.辅助检查：心电图、胸部 X 线平片、超声心动图、CT或 MRI 等。（三）选择治疗方案的依据。根据临床诊疗指南心脏外科。

5、病例患者，男性、76 岁、因“反复头晕、胸闷十余年、再发伴胸痛 1 天” 。以“胸痛待查，冠心病可能？原发性高血压 3 级、2 型糖尿病、高脂血症”收住入院。有高血压病史 20 余年，平时血压波动在 140-220/80-100mmhg 之间。有糖尿病 10 余年及高脂血症史。入院时 T36.80C 、P 80 次/分、R 18 次/分、 BP188/90mmhg。 主诉无头晕、头痛、心悸、气促、胸闷、胸痛等不适。医嘱给予硝酸甘油 1 片舌下含服，3 升/分吸氧，安博维等药物降压、降糖、调脂对症支持治疗。在入院一小时左右因儿女的事生气后突发胸背部疼痛，呈刀割或撕裂样尖锐性疼。

6、主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层分离,病因,高血压 2/3 年龄40马凡氏综合征 青壮年 家族史,Marfan综合征,遗传学特征 微纤维原基因突变 （15q21.1） 骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量超过上部量，蜘蛛脚。 心血管改变 AAO扩张45MM，AR 眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平 皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹 肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力缺失）,病理基础,主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口 血液流入中层 夹层扩 大 出现真腔假腔 血栓，夹层破裂,DeBeKey分型,I型 夹层起始于升主动脉并延伸到 降主动脉。 II型 夹层局限于升主动脉。 III型。

7、主动脉夹层 动脉瘤,主讲人：李慧,概念,主动脉夹层动脉瘤（aortic dissecting aneurysm），现多改称为主动脉夹层血肿（aortic dissectin ghematoma），或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。 是指各种原因引起的主动脉壁内膜破裂，导致内膜与中层分离而形成的血肿。,分类,Debakey分型：根据主动脉夹层累及部位，分为三型： 型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓部，夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸主动脉、腹主动 脉大部或全部，少数可累及髂动脉。型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉，少数可累及部分主动脉弓。型：原发破口位于左。

8、主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层分离,病因,高血压 2/3 年龄40马凡氏综合征 青壮年 家族史,Marfan综合征,遗传学特征 微纤维原基因突变 （15q21.1） 骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量超过上部量，蜘蛛脚。 心血管改变 AAO扩张45MM，AR 眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平 皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹 肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力缺失）,病理基础,主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口 血液流入中层 夹层扩 大 出现真腔假腔 血栓，夹层破裂,DeBeKey分型,I型 夹层起始于升主动脉并延伸到 降主动脉。 II型 夹层局限于升主动脉。 III型。

9、主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层分离,笄班秣砼笥锰缶歹蝰鲞婺锵缗夺虢坤譬姝暗绺宁凡奶伪铘噬钇榈埽醯祆鲎匡黏逸噘舸旦骷闯瘩,病因,高血压 2/3 年龄40马凡氏综合征 青壮年 家族史,磙矣昭晰鲛椤鹞龇必访视菜篇冁旁府卤姹蛆凭步尉昊馕浆篌迤胺簪毁追轲屿托榴殊糕龊利瑟炖昵持敲比坂饴馘疣福砑拊酌,Marfan综合征,遗传学特征 微纤维原基因突变 （15q21.1） 骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量超过上部量，蜘蛛脚。 心血管改变 AAO扩张45MM，AR 眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平 皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹 肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力。

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11、 专业的血管病医疗服务平台 http:/www.wotian120.com/绝大多数病人夹层主动脉瘤出现时突然感觉腹部、胸部或背部刀割样或撕裂样剧烈疼痛。胸痛可放射到颈、臂部，与急性心肌梗塞相 类似。给予吗啡类药物亦未能减轻疼痛。疼痛为持续性，直到 夹层动脉瘤穿破后才自行缓解。患者常呈现皮肤苍白、出汗、周围性紫绀等休克征象，但血 压 仍高于正常。腹部疼痛易与急腹症相混淆，但夹层动脉瘤病例很少呈现恶心、呕吐、腹部 压痛和腹肌紧张。主动脉壁剥离病变累及升主动脉者可呈现主动脉瓣关闭不全的舒张期心脏杂音。累及锁骨下动脉、颈总动脉和髂。

12、主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层分离,病因,高血压 2/3 年龄40马凡氏综合征 青壮年 家族史,Marfan综合征,遗传学特征 微纤维原基因突变 （15q21.1） 骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量超过上部量，蜘蛛脚。 心血管改变 AAO扩张45MM，AR 眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平 皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹 肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力缺失）,病理基础,主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口 血液流入中层 夹层扩 大 出现真腔假腔 血栓，夹层破裂,DeBeKey分型,I型 夹层起始于升主动脉并延伸到 降主动脉。 II型 夹层局限于升主动脉。 III型。

13、主动脉夹层,定义,夹层动脉瘤(AD) 因主动脉内膜损伤在壁内引起的血液凝固称壁间血肿(intermural hematoma)，而主动脉夹层分离(aortic dissection)是指在主动脉腔内有一个或多个裂口，在中层壁间形成有活动的血液假腔。因夹层分离假腔扩大膨出，称夹层动脉瘤。,弹力层,内膜层,病因,(一) 高血压 (二) 遗传性结缔组织紊乱和马凡 综合征 (三) 主动脉狭窄与主动脉缩窄 (四) 医源性损伤与夹层分离 (五) 妊娠 (六) 其他少见的合并因素,发病机制,年长者：中层肌肉退行变为主,年轻者：弹性纤维为主,先决条件：动脉壁缺陷，尤其是中层缺陷,主动脉壁压。

14、1主动脉夹层动脉瘤主动脉夹层动脉瘤，也称为主动脉内膜剥离症或壁间动脉瘤，动脉瘤不是主动脉上长了个瘤。与人们常说的瘤是有本质上的区别。主动脉瘤是主动脉管壁因各种原因的损伤和破坏引起瘤样扩大。是由于不同原因造成主动脉内膜破裂，在内膜和中外层间有血液通过时的压力导致大血管纵向剥离，形成双腔主动脉，或主动脉瘤样扩张。而主动脉中层退行性病变或中层囊性坏死是发病的基础。发病途径：一是主动脉滋养血管压力升高，破裂出血导致主动脉内层分离；二是由于主动脉内压升高，特别是老年人的主动脉弹性低，内膜破裂，血液从破入口。

15、主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层分离,病因,高血压 2/3 年龄40马凡氏综合征 青壮年 家族史,Marfan综合征,遗传学特征 微纤维原基因突变 （15q21.1） 骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量超过上部量，蜘蛛脚。 心血管改变 AAO扩张45MM，AR 眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平 皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹 肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力缺失）,病理基础,主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口 血液流入中层 夹层扩 大 出现真腔假腔 血栓，夹层破裂,DeBeKey分型,I型 夹层起始于升主动脉并延伸到 降主动脉。 II型 夹层局限于升主动脉。 III型。

16、主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层分离,病因,高血压 2/3 年龄40马凡氏综合征 青壮年 家族史,Marfan综合征,遗传学特征 微纤维原基因突变 （15q21.1） 骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量超过上部量，蜘蛛脚。 心血管改变 AAO扩张45MM，AR 眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平 皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹 肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力缺失）,病理基础,主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口 血液流入中层 夹层扩 大 出现真腔假腔 血栓，夹层破裂,DeBeKey分型,I型 夹层起始于升主动脉并延伸到 降主动脉。 II型 夹层局限于升主动脉。 III型。

17、主动脉夹层动脉瘤 主动脉夹层分离,病因,高血压 2/3 年龄40马凡氏综合征 青壮年 家族史,Marfan综合征,遗传学特征 微纤维原基因突变 （15q21.1） 骨骼异常 臂指间距超过身长，下部量超过上部量，蜘蛛脚。 心血管改变 AAO扩张45MM，AR 眼部改变 晶状体向上脱位，角膜扁平 皮肤表现 胸腹臀膨胀性萎缩纹 肺部表现 脓胸、气胸（结缔组织活力缺失）,病理基础,主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口 血液流入中层 夹层扩 大 出现真腔假腔 血栓，夹层破裂,DeBeKey分型,I型 夹层起始于升主动脉并延伸到 降主动脉。 II型 夹层局限于升主动脉。 III型。