易栓症PPT课件

1、第一附属医院徐亚伟上海市第十人民医院余再新中南大学湘雅医院吴炳祥哈尔滨医科大学附属第一医院学术秘书徐希奇同济大学附属上海市肺科医院,专用术语与定义（1）,肺栓塞(pulmonary embolism，PE)：内源性或外源性栓子阻塞肺动脉引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征，包括肺血栓栓塞症、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞、肿瘤栓塞等。
肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism，PTE)：来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致疾病，以肺循环和呼吸功能障碍为其主要临床和病理生理特征，是最常见的肺栓塞类型。
,专用术语与定义（2）,肺梗死(pulmonary infarction，PI)：肺栓塞后，如果其支配区域的肺组织因血流受阻或中断而发生坏死。
大块肺栓塞（massive pulmonary embolism）：肺栓塞2个肺叶或以上，或小于2个肺叶伴血压下降（体循环收缩压90 mm Hg，或下降超过40 mmHg/5分钟）。
次大块肺栓塞（submassive pulmonary embolism）：肺栓塞导致右室功能减退。
,专用术语与。

2、hanisms,procoagulant mechanisms,fibrin formation,Fibrin monomer,Endothelial cell surface,coagulation factors anticoagulant proteins gain-of-function mutations fibrinolysisantiphospholipid Ab,fibrin formation,anticoagulant mechanisms,procoagulant mechanisms,易栓症（Thrombophlilia）,指由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性或获得性缺陷，或存在获得性危险因素，而容易发生血栓栓塞的疾病状态。
不是单一的疾病。
血栓栓塞类型：静脉血栓栓塞,Annual incidence of DVT,Whites 0.8-1.2 x 1000 Hong Kong Chinese 0.16 x 1000Liu et al, Hong Kong Med J 2002,rate ratio (vs 。

3、 获得性 抗凝蛋白缺陷 抗磷脂抗体综合征抗凝血酶(AT )缺陷蛋白C(PC)缺陷 恶性肿瘤（Trousseau综合征）蛋白S(PS)缺陷 凝血因子增加老龄 凝血因子缺陷 PNH、PDMFV Leiden 创伤与围手术期FII 20210A 妊娠与产褥期异常纤维蛋白原血症 制动、经济舱综合 纤溶蛋白缺陷 避孕药、激素 异常纤溶酶原血症组织纤溶酶原激活剂(tPA)缺乏PAI-1增加代谢缺陷高同型半胱氨酸血症多为幼年发病，反复发作，有血栓家族史。
,一、遗传性易栓症,由于遗传性抗凝血因子缺乏或质异常、凝血和纤溶系统异常或代谢异常引起的血栓栓塞性疾病。
,(一)几种主要易栓症,1.抗凝血酶（AT）缺陷症,1临床表现：。

4、hanisms,procoagulant mechanisms,fibrin formation,Fibrin monomer,Endothelial cell surface,coagulation factors anticoagulant proteins gain-of-function mutations fibrinolysisantiphospholipid Ab,fibrin formation,anticoagulant mechanisms,procoagulant mechanisms,易栓症（Thrombophlilia）,指由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性或获得性缺陷，或存在获得性危险因素，而容易发生血栓栓塞的疾病状态。
不是单一的疾病。
血栓栓塞类型：静脉血栓栓塞,Annual incidence of DVT,Whites 0.8-1.2 x 1000 Hong Kong Chinese 0.16 x 1000Liu et al, Hong Kong Med J 2002,rate ratio (vs 。

5、一组不同与血栓前状态的病理生理改变,易栓症（thrombophilia）于1965年由Egeberg在报道首例遗传性抗凝血酶缺乏症伴血栓栓塞时提出。
近年来，该词的含义已扩大到其他有血栓栓塞的遗传性血液凝固调节蛋白缺陷，凝血因子异常和纤溶成分缺陷或代谢障碍等疾病,易栓症血栓形成发生的直接因素,同时存在两个或两个以上内外诱因是血栓形成的直接原因,外因,麻醉和外科手术 创伤 雌激素治疗 空中旅行 静脉注射或插管 (吸烟),内因,先天性 抗凝血酶缺陷 蛋白C/蛋白S缺陷 异常纤维蛋白原血症 活化蛋白C抵抗/蛋白C Leiden突变 凝血酶原基因突变 其他,获得性 抗磷脂抗体综合征 肥胖 妊娠 恶性疾病 骨髓增生异常综合征 其他,一百年前确定的Virchows血栓模式,导致血栓的各种因素,血管壁受损,血流改变（主要是血流缓慢、涡流）,血液凝固异常,Factor V Leiden Prothrombin 20210A Protein C deficiency Protein S deficiency Antithrombin deficiency Factor XI, XII mutatio。