特发性IPF肺纤维化治疗展望

1、特发性肺间质纤维化（IPF） 治疗新药-尼达尼布,解放军第210医院呼吸内科 张齐武,尼达尼布简介,尼达尼布（Nintedanib，商品名：维加特）是德国柏林格殷格翰公司研发的一种口服三联血管激酶抑制剂，主要用于特发性肺间质纤维化（IPF）的治疗。于2014年10月15日获FDA批准在美国上市。尼达尼布是一种酪氨酸激酶抑制剂，主要作用靶点为：血管内皮生长因子(VEGF)、 血小板衍生生长因子 (PDGF) 和成纤维细胞生长因子(FGF)。尼达尼布与其细胞内受体的ATP结合位点作用，阻断下游信号通路的传导。,尼达尼布化学结构,尼达尼布体外酪氨酸激酶抑制实验,。

2、特发性肺纤维化急性加重的诊治进展,一、概 述：,间质性肺疾病（Interstitial lung disease, ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLD ） ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。,一、概 述：,共同特征： 渐进性劳力性气促 限制性通气功能障碍，伴弥散功能（DLCO）降低 低氧血症 影像学上的双肺弥漫性病变 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 功能衰竭而死亡,已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病,特发性间质性肺炎。

3、2019AE-IPF诊治指南,江西省胸科医院 呼吸与危重医学科 黄建华 2019-09-09,目录,目录,定义,特发性肺纤维化(IPF) 是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，组织病理学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征为普通型间质性肺炎(UIP) 特发性肺纤维化急性加重（AE-IPF） IPF患者在短期内出现显著的急性呼吸功能恶化，主要特征为胸部HRCT在原来UIP背景上新出现双肺弥漫性GGO和（或）实变影。,目录,病因和危险因素,1.感染 病毒或细菌感染可能导致急性加重的发生或是AE-IPF的始发因素 研究发现AE-IPF患者BALF中的细菌负荷明显高于稳定期患者 2.胃内容物。

4、特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识,葛蓓蕾,主要内容,一、IPF 定义 二、临床表现 三、HRCT特点 四、肺功能 五、组织病理学 六、诊断路径和诊断标准,七、鉴别诊断 八、关于IPF的自然病程 九、IPF急性加重 十、治疗,一、IPF的定义,IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 其病因不明，主要发生于中、老年人。 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia，UIP)。,需要区分。

5、特发性肺纤维化,关于特发性间质性肺炎的概念,特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）是一种原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，半数以上因呼吸衰竭而死亡。,IIP的ATS/ERS分类,特发性肺纤维化（IPF）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐源性机化性肺炎（COP）急性间质性肺炎（AIP）呼吸性细支气管肺炎伴间质性肺病（RBILD）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）,特发性肺纤维化的概念,是指原因不明并以。

6、特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识解读,昆山一院呼吸科君陌大夫,主要内容,一、IPF 定义 二、临床表现 三、HRCT特点 四、肺功能 五、组织病理学 六、诊断路径和诊断标准,七、鉴别诊断 八、关于IPF的自然病程 九、IPF急性加重 十、治疗,一、IPF的定义,IPF是一种局限于肺部的慢性进行性纤维化性间质性肺炎。 其病因不明，主要发生于中、老年人。 主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通气功能障碍和气体交换障碍。导致低氧血症、甚至呼吸衰竭，预后差。 其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumon。

7、2011年版特发性肺纤维化（IPF） 诊治指南解读,河南省桐柏县人民医院 韩礼良,概述,1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。,已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病,。

8、特发性肺纤维化(IPF) 药物治疗选择,1,目录,2,IPF药物治疗选择,03,ILD/DPLD概念,间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）：也称为弥漫性实质性肺病（ Diffuse parenchymal lung disease，DPLD），是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）：即目前病因不明的间质性肺炎，属于ILD疾病谱的一组疾病。,已知病因或。

9、呼吸科 朱元珏 2008 9月 西安,特发性肺纤维化（IPF）治疗展望,正确的治疗在于正确的诊断,现今对IPF的共识,弥漫性肺疾病(DPLD或ILD) 特发性间质性肺炎 (IIP) 间质性肺炎特发性间质性肺炎(IIP) 特发性间质性肺炎特发性肺纤维化(IPF) UIP/IPF，但是UIP病理表现不限于IPF,DPLD,混乱的名称 DPLD 弥漫性间质性肺病（ATS专家共识） ILD 间质性肺病（第23版希氏内科学2008） DLD 弥漫性肺病（第3版呼吸内科学2008）疾病侵犯部位： 弥漫，双侧异质性：多种多样有别于：气道病，感染性疾病，肿瘤性病， 血管性疾病,DPLD,DPLD的分类也是众说纷纭，200。