肾上腺皮质癌

1、肾上腺皮质功能亢进症 （皮质醇增多症）,首都医科大学附属北京儿童医院内科 吴玉筠,2,一 般 概 念,解剖肾上腺左右各一，分别位于左右肾上方、脊柱两旁，相当于第一腰椎水平。每一肾上腺长46cm、宽23cm、厚0.30.6cm、重46g。,3,组织学皮质：由外内 球状带：盐皮质激素束状带：糖皮质激素网状带：氮皮质激素髓质：分泌儿茶酚胺。人主要为肾上腺素（85%）,4,肾上腺糖皮质激素生物合成的调控下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴严重的刺激可兴奋ACTH-肾上腺皮质激素 的分泌。下丘脑以上中枢神经部位也参与调节分泌有明显的昼夜节律性变化,5,反馈调节,CRH。

2、原发性肾上腺皮质功能减退症 (Primary Adrenal Insufficiency,PAI),-Addison病,原发性肾上腺皮质功能减低 继发性肾上腺皮质功能减低 医源性肾上腺皮质功能减低,Addisons disease 阿狄森氏病,1855年，由英国内科医生Thomas Addison(1793-1860)首先描述而得名,慢性肾上腺皮质功能减退症的分类,Addison 病病名,1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化 世界医学文献中仍以他的名字命名：阿狄森氏病 Addisons disease即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起。

3、第29章 肾上腺皮质激素 肾上腺皮质激素（adrencortical hormones)是由肾上腺皮质分泌的所有激素总称，简称皮质激素（corticosterioids),内分泌系统的调节,目的：保持恒定的细胞环境，维持正常的生命活动 组成：内分泌腺、内分泌细胞 分泌物质：激素（hormones),激素分类,甾体化合物：糖皮质激素、盐皮质激素、雌激素、孕激素、雄激素、Vd 肽和氨基酸衍生物,药物影响内分泌系统方式,1.应用激素替代或增加天然激素作用 2.应用激素获取特殊反应：抗炎等 3.应用药物改变特定激素的浓度 4.调节激素分泌,一、肾上腺皮质激素分类 (adrenocortical。

4、,下丘脑垂体靶腺轴系统,基础概念回顾,1.内分泌轴的概念2.负反馈抑制,注：左肾上腺以半月型为主，右侧多锥形,注：周边黄色的为皮质，中央红色的为髓质,球状带,网状带,束状带,髓质,肾上腺髓质,肾上腺,肾上腺基本概念回顾,肾上腺皮质,球状带(外)：醛固酮 束状带(中)：皮质醇 网状带(内)：性激素,库欣氏(Cushing氏)综合征,定义：各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。库欣氏病与库欣氏综合症的区别：1.库欣氏综合征包含库欣氏病2.库欣氏综合征是临床表现，库欣氏病指的是一种特定的疾病。3.库欣氏病：特指由于垂体促肾上腺皮。

5、肾上腺皮质疾病 病人的护理,哈医大二院护理学院 内科护理学教研室,一、Cushing综合症病人的护理,(一)概念 (二)临床表现 (三)治疗要点 (四)护理,(一)概念,Cushing综合征:又称皮质醇增多症,是由各种原因引起肾上腺皮质分泌过量的糖皮质类固醇所致病症的总称,以满月脸、多血脂外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压、骨质疏松等为主要表现。,1.脂肪代谢障碍向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性。,(二)临床表现,2.蛋白质代谢障碍皮肤菲薄,皮肤弹性纤维 断裂,可见微血管的红色-紫。

6、第13章 激素类及有关药物,激素是由内分泌腺分泌的一类活性物质。,两类： 含氮激素：易被消化酶破坏，不宜口服。 甾体激素：不被消化酶破坏，可口服。,第一节,肾上腺皮质激素 （adrenocortical hormones): 是肾上腺皮质所分泌的激素的总称，在化学结构上均属甾体类（类固醇）化合物,分为二大类：盐皮质激素：皮质酮和醛固酮（影响水、盐代谢）糖皮质激素：可的松和氢化可的松（主要影响糖、脂肪和蛋白质代谢）,糖皮质激素 【体内过程】 吸收：口服、注射均易吸收；局部用药大量可致全身作用。 分布：80%与皮质激素转运球蛋白（CBG）结合，。

7、肾上腺皮质激素 和 肾上腺素,昭占矩同枷锌栋侯畅规酝澈半秩治馆泊呈喝峙墅纱坦嗡滁蛙故咨拎恢染讹肾上腺素和肾上腺皮质激素肾上腺素和肾上腺皮质激素,皮质,肾,胰腺,髓质,肾上腺,翰胡稠七瘩阐洋盆毖箭钨口观柏灯温须钟阻竞捆呐荆仍狄奴装侈限掏悬配肾上腺素和肾上腺皮质激素肾上腺素和肾上腺皮质激素,皮质约占肾上腺体积的8090， 肾上腺皮质可分泌多种激素，根据其作用主要分为三类，即调节体内水盐代谢的盐皮质激素，调节碳水化合物代谢的糖皮质激素和影响性行为及副性特征的激素。,肾上腺皮质,充钉铡味单轻场钩疤纶肄拒探卫初率澎嫁易拳。

8、肾上腺皮质激素类药物 Adrenocortical Hormone Agents,激素：为所有内分泌腺体所分泌的生物活性物质。 具有作用强大、活性高、用量小，具有广泛的生理调节作用。 调节机体的主要物质代谢； 调控机体器官的发育和功能； 参与机体的应激反应，维持机体内环境平衡； 皮质激素是由肾上腺皮质细胞分泌的一类具有甾体母核的生物活性物质的总称。,There are two adrenal glands in your body, one on top of each kidney. Each consists of two parts: an outer layer, the cortex, and an inner area, the medulla. Both parts produce importan。

9、原发性慢性肾上腺皮质功能减退 Primary Chronic Adrenocortical Hypofunction,第三军医大学西南医院内分泌科,肾上腺,肾上腺解剖生理学,肾上腺皮质激素 盐皮质激素：醛固酮 糖皮质激素：可的松、氢化可的松性激素：雄激素,下丘脑-垂体肾上腺轴,下丘脑（CRH）垂体（ACTH）肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid靶器官,一、定义：因自身免疫、结核、感染、肿瘤等原因造成双侧肾上腺绝大部分破坏,引起糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足而引发的乏力、皮肤色素沉着、低血压、低血钠、高血钾为主的临床症候群。,Addisons disease,Addison 病 病名,1。

10、肾上腺皮质激素临床应用及注意事项浙江大学医学院附属第二医院 呼 吸 内 科 刘 进,一、概 况,1.肾上腺皮质激素（adrenal cortical hormone）包括：糖皮质激素（glucocorticoids，GCs）盐皮质激素（mineralocorticoid）雄激素（androgen） 2.肾上腺皮质激素的活性与结构密切相关,基本结构为甾核,糖皮质激素,盐皮质激素,二、GCs的作用机制,1.受体介导-蛋白合成依赖途径GCs GR（glucocorticoid receptor）特异性结合 胞核内与糖皮质激素反应元件(glucocorticiod response elements，GRE）的DNA受体位点相结合 调控GCs反应基因的转录（抗炎基。

11、肾上腺皮质功能异常,Hypothalamus,Pituitary,CRH,ACTH,Adrenal,Glucocorticoids,-,-,Nyctohemeral rhythm,Neural stimuli,CRH,ACTH,Cortisol Cortisol (CBG bound) (free),Physiological and Metabolic effects,Negative feedback,Plasma,Hypothalamus,Anterior pituitary,Adrenal cortex,Inactivation by reduction and conjugation,Liver,Unchanged cortisol (measured as urinary free cortisol),Tetrahydrocortisol Tetrahydrocortisone Cortols,Cortolones (measurd as urinary 17-OHCS),Urine,The hypothal。

12、第十一章 内分泌,第一节 概 述,内分泌的发现,年Berthold证明给阉割的公鸡移植睾丸组织可以防止鸡冠萎缩年Bayliss和Starling证明盐酸刺激去神经小肠时可以引起胰液分泌，并从小肠中提取出促胰液素(secretin)年Starling首次将这类物质命名为激素。,Berthold,激 素 hormone,激素是由内分泌细胞产生的具有高度生物活性的有机化学物 质，它经血液或组织间液转运或扩散，作用于特定的器官、组织、细胞，精细调节机体的新陈代谢。,远距分泌 telecrine神经内分泌 neuroendocrine 旁分泌 paracrine 自分泌 autocrine 内在分泌 intracrine 外在分泌 。

13、肾上腺皮质功能减退(adrenocortical insufficiency),分类 （一）急性（又称肾上腺危象）见于急性感染、出血、静脉血栓、双侧肾上腺手术后、长期大量皮质激素治疗后 （二）慢性1.原发性（ primary）:又称特发性(idiopathic )，多为自身免疫所致;又称Addison,s 病2.继发性（Secondary）：下丘脑-垂体病变所致ACTH不足,原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Addison，s disease）,下丘脑,垂体,肾上腺,ACTH,F,CRH,应激（躯体性、情感性、化学性）,昼夜节律,下丘脑垂体肾上腺轴的调节(HPA轴),一、病因和发病机理 （一）特发性肾上腺萎缩 主要为自身。

14、肾上腺疾病,-先天性肾上腺皮质增生症,病例一,患者,男,12岁 血压升高10个月,左肾上腺切除术后8个月 患儿于10个月前体检时发现血压升高,达150/100 mmHg左右,无心慌心悸、头痛、头晕及多汗乏力,8个月前在当地医院血、尿皮质醇在正常范围,促皮质激素稍高,尿游离肾上腺素两次复查均高于正常,间碘苄胍(MIBG)显示“左侧肾上腺占位”,诊断为“双肾上腺皮质增生,嗜铬细胞瘤可能”,并行左肾上腺切除术,术后病理示肾上腺皮质结节状增生。但血压控制仍不理想,给予“氨氯地平(络活喜)5 mg qd”治疗后,患儿血压仍波动于130140 mmHg /80100 mmHg左右 既往。

15、现代 医 药卫生 2015年 6月 15日 第 31卷 第 11期 J Mod Med Health，June 15，2015，Vol.31，No.11肾 上 腺皮质癌是发生于肾上腺皮质的恶性肿瘤1-2，发病率远低于 肾 上腺良性肿瘤 ，每年发病率为 （0.72.0）/100 万人3，但在巴西南部儿童中发病率可 达 （3.44.2）/100 万 人 ，且 最近 15 年来呈越来越低龄化趋势 ，如 此 异常升高的发病率可能与当地人种抑癌基因 TP53 基因的高突变率有关4。肾上腺皮质癌的发生在年龄分 布上有 2 个 高 发年龄段 ，即小于 5 岁 的 幼儿和 4060 岁 的成 年人 ，女性发病率高于男性 ，约为 1.515。多 为 。

16、内分泌与代谢性疾病,肾上腺皮质癌 （adreenocortical,ACC）,临床罕见，年发病率1.0-2.0/100万人,流行病学,病因：大部分ACC为散发性，发病机制未明少数为家族遗传性，包括MEN-1，Li-Fraumeni综合征,年龄：双峰分布；5岁；40-50岁,性别：女性略高于男性，约1.5:1；小儿功能性肿瘤多见,与肿瘤体积及功能状态有关Cushing综合征向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压及皮肤菲薄、骨质疏松症、糖耐量减低 男性化儿童ACC多见 女性化乳房增大，睾丸萎缩 无功能ACC起病隐匿，与肿瘤局部进展有关，腹胀、低热、贫血、疼痛、消瘦、纳差，约50%可。

17、肾上腺皮质癌,肾上腺皮质癌死前症状,肾上腺皮质癌早期症状,肾上腺皮质癌能活多久,肾上腺皮质癌怎么得的,肾上腺皮质癌晚期表现,肾上腺皮质癌的特点,肾上腺皮质癌能治好吗,肾上腺皮质癌症状,肾上腺皮质癌临床表现。