胃肠道间质瘤（GIST） 影像诊断,岳阳市二医院 涂伟,一、概念,1962年Stout 胃的奇异型平滑肌瘤 1969年WHO将其归为上皮样平滑肌瘤 1983年Mazur和Clark提出GIST 1998年Hirota和研究小组发现GIST细胞表面有独特的CD117，为建立GIST的诊断金标准提供依据
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1、胃肠道间质瘤（GIST） 影像诊断,岳阳市二医院 涂伟,一、概念,1962年Stout 胃的奇异型平滑肌瘤 1969年WHO将其归为上皮样平滑肌瘤 1983年Mazur和Clark提出GIST 1998年Hirota和研究小组发现GIST细胞表面有独特的CD117，为建立GIST的诊断金标准提供依据 胃肠道间质瘤可分为真正的平滑肌瘤、神经鞘瘤及GIST。而GIST是一种表达CD34和CD117的原始间叶细胞肿瘤，CD117更具特异性 目前普遍将胃肠道取源于间叶组织，细胞成梭形或上皮样，CD117免疫组化阳性的肿瘤定义为GIST,二、GIST的大体病理表现,可发生于整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后。
2、胃肠道间质瘤诊疗进展,胃肠间质瘤（GLST）的定义为主要发生于消化管道含有梭形细胞、非普通型上皮样细胞或含有两种细胞并显示CD117活 性的间叶细胞瘤。最新研究显示，GIST有其独特的影像学表现、病理学特征、免疫组化和分子生物学特征，使其在诊断、治疗等方面有了较大的进展，并逐渐达 成共识。,GIST的发展史1960年Martin首先报道一种胃壁的胞质丰富的圆形或多角形细胞肿瘤，随后出现了胃奇异 型平滑肌瘤、平滑肌母细胞瘤、上皮样平滑肌瘤以及胃肠道自主细胞瘤等的陆续报道；1983年Mazur和Clark等发现缺乏平滑肌细胞的超声结构特征和 免。
3、1,胃肠道间质瘤,gastrointestinal stromal tumor (GIST),2,gastrointestinal stromal tumor GIST， 1983 Mazur 根据肿瘤的分化特征而提出,3,19601980年平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤 1983年Mazur和Clark研究确定以胃肠道间质瘤（GIST）命名这类肿瘤 1993年将CD34做为GIST相对特异的免疫组化标记物。 1998年Hirota发现GIST c-kit基因功能获得突变 ，CD117是GIST的高特异性的标记物 2001年5月在美国靶向治疗药物格列威（Gleevec）获得FDA通过,4,一.概述,年龄：GIST多见于中年及老年，40岁以前少见，发病的中位年龄为5060岁 部位: 约60%70%发生在。
4、1,胃肠道间质瘤(GIST),2,定义,起源于胃肠道间叶组织的肿瘤,主要发生于消化管道含有梭形细胞、非普通型上皮样细胞或含有两种细胞并显示CD117活性的间叶细胞瘤占消化道间叶肿瘤的大部分。,3,4,胃肠道间叶源性肿瘤（GIMT）,GIMT与GIST所含肿瘤范围不同，GIMT中约73%为GIST，其他GIMT有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤（GANT）等。,5,19601980年上皮样平滑肌母细胞瘤 1983年Mazur和Clark研究确定以胃肠道间质瘤（GIST）命名这类肿瘤 1993年将CD34做为GIST相对特异的免疫组化标记物 1998年Hirota发现GIST c-kit基。
5、1,胃肠道间质瘤,gastrointestinal stromal tumor (GIST),2,gastrointestinal stromal tumor GIST， 1983 Mazur 根据肿瘤的分化特征而提出,3,19601980年平滑肌肿瘤或神经源性肿瘤 1983年Mazur和Clark研究确定以胃肠道间质瘤（GIST）命名这类肿瘤 1993年将CD34做为GIST相对特异的免疫组化标记物。 1998年Hirota发现GIST c-kit基因功能获得突变 ，CD117是GIST的高特异性的标记物 2001年5月在美国靶向治疗药物格列威（Gleevec）获得FDA通过,4,一.概述,年龄：GIST多见于中年及老年，40岁以前少见，发病的中位年龄为5060岁（统计一附院：10例,26。
6、胃肠道间质瘤CT/MRI诊断价值,一 、 定义,胃肠道间质瘤：起源于胃肠道未定向分化的间质细胞，由未分化或多能的梭形细胞或上皮样细胞组成，免疫组化过表达KIT蛋白(CD117)，属于消化道间叶源性肿瘤。,胃肠道间质瘤(Gastrointestinal Stromal Tumors，GIST)是非常少见的非上皮性肿瘤，曾被认为是平滑肌瘤和神经源性肿瘤。Mazur和Clark在1983年首先提出，是一种非定向分化的肿瘤，此类肿瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一组独立来源于胃肠道管壁间叶组织的间叶性肿瘤。,二、流行病学特点,GIST占消化道恶性肿瘤的0.1%-3% 每年发病率为1-2/10万发。
7、,胃肠道间质瘤 Gastrointestinal stromal tumors,胃肠间质瘤（GIST）身世之谜,Cajal细胞胞,胃肠道间质瘤定义 Gastrointestinal stromal tumors（GIST）,是胃肠道最常见的间叶性肿瘤；由突变的c-kit或血小板源性生长因子受体-（PDGFRA）基因驱动；组织学上由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞，排列成束状或弥漫状图像；免疫组化检测通常为CD117或DOG-1表达阳性,治 疗,发病机制,病理特点,临床特征,诊 断,内容,P,P,P,P,P,ATP,激酶结构域,有关,c-kit激酶区通过磷酸化激活底物蛋白，如磷酸肌醇-3激酶（ PI3 -K）,激活的底物促发信号传导的。
8、胃肠道间质瘤概念,胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumors, GIST）是一类起源于胃肠道间叶组织的肿瘤，占消化道间叶肿瘤的大部分。Mazur 等于1983 年首次提出了胃肠道间质肿瘤这个概念。,发病率及发病部位,Gastrointestinal stromal tumours (GISTs) represent 0.1-3% of gastrointestinal malignancies and 80% of gastrointestinal mesenchymal tumours The prevalence of the disease is estimated at 11 to 20 cases per million of population 1、2、3.,Sixty percent of GISTs present in the stomach, 30% in the small in。
9、胃肠道间质瘤（GIST） 影像诊断,岳阳市二医院 涂伟,一、概念,1962年Stout 胃的奇异型平滑肌瘤 1969年WHO将其归为上皮样平滑肌瘤 1983年Mazur和Clark提出GIST 1998年Hirota和研究小组发现GIST细胞表面有独特的CD117，为建立GIST的诊断金标准提供依据 胃肠道间质瘤可分为真正的平滑肌瘤、神经鞘瘤及GIST。而GIST是一种表达CD34和CD117的原始间叶细胞肿瘤，CD117更具特异性 目前普遍将胃肠道取源于间叶组织，细胞成梭形或上皮样，CD117免疫组化阳性的肿瘤定义为GIST,二、GIST的大体病理表现,可发生于整个胃肠道，也可发生于网膜、肠系膜或后。
10、1,胃肠道间质瘤,gastrointestinal stromal tumor,2,胃肠道间质瘤 (gastrointestinal stromal tumor GIST)，一词由Mazur等于1983年根据肿瘤的分化特征而提出,3,传统上，胃肠道原发性间叶源性梭形细胞肿瘤几乎都归为平滑肌肿瘤，包括平滑肌瘤与平滑肌肉瘤及它们的各种亚型， 但新近研究表明，大多数胃肠道间叶源性肿瘤既不同于典型的平滑肌瘤，也不同于神经鞘瘤，而是一组具有不同特征的肿瘤，称为胃肠道间质瘤,4,一.概述,年龄：GIST多见于中年及老年，40岁以前少见，发病的中位年龄为5060岁部位: 约60%70%发生在胃，20%30%发生在小肠，不足。
