1、内分泌系统疾病总论,中山一院 内分泌科 李延兵,外分泌：分泌腺将分泌物输送至体外或消化道中 内分泌：分泌腺、组织将分泌产物（激素）直接释放入血或通过细胞外液等，传递到全身各组织细胞（远处和相近的靶细胞），发挥生理效应,内分泌系统的主要生理功能,神经支配 物质代谢反馈调节 免疫系统调控 释放激素（化学信使，体液性信息物质） 调节 代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等 维持人体内环境的相对稳定性,激 素 概念：由内分泌腺 或内分泌细胞分泌 经体液传递至远处或相近靶细胞 发挥生物调节作用的高效能生物活性物质 来源：激素分泌细胞 （几乎所有机体内的器官和系统） 内分泌腺体 内分泌组织和细胞： 下丘
2、脑神经分泌细胞 胃肠道、肾脏、心脏、肺脏等器官内 激素分泌细胞或 兼有激素分泌功能的器官细胞,激素在体内的传递方式 内分泌：血液传递 旁分泌：细胞外液局部或邻近传递 自分泌：分泌物质直接作用于自身细胞 胞内分泌：细胞内化学物直接作用于 自身细胞,甲状旁腺,主要的内分泌腺体,下丘脑,下丘脑神经分泌细胞 分泌神经激素及功能,神经递质：NA、Ach、5-HT、DA下丘脑 神经垂体：催产素：刺激子宫收缩，促进排乳 抗利尿激素：肾小管水重吸收，尿量收缩全身小动脉、血压（加压素）下丘脑前部分泌的促腺垂体神经激素:GHRH、 SS（SRIF）、 TRH、CRH、 GnRH、 DA分别促进或抑制某种腺垂体激素
3、的分泌,神经纤维,甲状旁腺,下丘脑,细胞体积数量 促生长,调节新陈代谢、生长发育,促激素促甲状腺激素（TSH）促肾上腺皮质激素（ACTH）促性腺激素（FSH、LH)调节相应腺体激素合成分泌维持相应腺体正常生长发育催乳素（PRL） 生长激素（GH）,储存抗利尿激素、催产素,腺垂体 分泌激素及作用,肝IGF-1,组织内分泌,胰岛：胰岛素（细胞）、胰高血糖素（细胞）生长抑素、VIP 胃肠道粘膜：胃泌素、胆囊收缩素、胰泌素、VIP 肾脏: 1,25-(OH)2D3, Renin，EP，PG 肺脏：APUD 心脏：心钠素 血管内皮细胞：内皮素 ,(一)化学特性 肽类激素：前体活性激素 复杂大肽类：GH,
4、PRL等蛋白质 TSH,FSH,LH,hCG等糖蛋白 中等大小肽类:胰岛素,胰高血糖素等 氨基酸类激素：双肽：T4，T3等 胺类激素：单一氨基酸（酪氨酸）衍生物： 儿茶酚胺、5羟色胺（血清素）等 类固醇激素：胆固醇衍生物 类固醇核完整:肾上腺皮质激素,性腺激素等 B环打开：维生素D,激素的分类,(二)来源 (三)功能 水盐代谢激素 钙磷代谢激素 物质代谢激素 生长发育激素 等等,激素的分类,激素的作用机制 激素发挥生物效应的方式 转变为活性激素 受体识别微量激素，与之特异性受体结合 将信息在细胞内转变为生物活性作用,激素的作用机制,细胞膜受体肽类、胺类、细胞因子、前列腺素 磷酸化途径： 激素受
5、体复合物 受体构象改变和二聚体化 第二信使：cAMP, Ca，IP3三磷酸肌醇和 DAG二酰基甘油等 细胞质蛋白磷酸化 转录因子磷酸化，调控基因表达 细胞代谢改变、细胞生长分化 非磷酸化途径：Ras连接通路、JAK-STAT通路,核内,细胞内,激素的作用机制,细胞质或核内受体类固醇激素、T3、VitD、视黄酸,类固醇反应元件转录因子,二聚体,内分泌系统的调节,神经系统与内分泌系统的相互调节下丘脑内分泌系统，皮质醇CNS、交感神经 内分泌系统的反馈调节 达到相互制约、保持平衡 反馈：后一步骤反作用于前一级组织使其分泌量受影响正反馈：兴奋作用 FSHE2 FSH 排卵LH 黄体形成负反馈：抑制作用
6、 免疫系统和内分泌功能激素、递质与免疫细胞受体细胞因子与神经内分泌细胞受体,内分泌系统的反馈调节,下丘脑-垂体-靶腺轴下丘脑-垂体-甲状腺下丘脑-垂体-肾上腺下丘脑-垂体-性腺 内分泌腺和体液代谢物质胰岛素与血糖甲状旁腺素与血钙抗利尿激素与血浆渗透压,下丘脑-垂体-靶腺轴调节,长反馈,短反馈,超短反馈,下丘脑-垂体-甲状腺轴,下丘脑-垂体-肾上腺轴,内分泌系统的反馈调节,胰岛激素与血糖,（）,（）,内分泌系统的反馈调节,PTH与血钙,（）,（）,内分泌系统的反馈调节,肾素血管紧张素醛固酮系统调整,内分泌病的分类(一),内分泌病的分类(二),临床表现（病史、症状、体征） 实验室检查代谢紊乱的证据：作用于周围组织分泌激素异常的证据：激素代谢产物、激素水平内分泌功能试验免疫学 影象学检查：X线，CT，B超，同位素等 组织细胞学 细胞遗传学,内分泌疾病诊断,巨人症,肢端肥大症,甲亢,内分泌疾病典型外貌,呆小症,Addison病,侏儒症,皮质醇增多症,诊断原则,例 功能诊断 Cushings 综合征 病理定位 双肾上腺皮质增生病因诊断 垂体微腺瘤 并发症 2型糖尿病合并症 并糖尿病视网膜病变高血压病白内障,预防： 如：地方性甲状腺肿缺碘含碘食物治疗：机能亢进：药物、手术、放射线等机能低下：替代疗法或移植对症支持、纠正各种代谢紊乱等对因治疗,防治原则,
