1、过敏性紫癜,Lvwan902,概述,过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称许兰-亨诺血管炎(Schonlein-Henoch vasculitis)，亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein Snydrome)。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现是本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。,病因及发病机制,（一）感染 （二）免疫异常 （三）遗传机制,病理改变,全身性白细胞碎裂性小血管炎（小动脉、小静脉、毛细血管）是本病基础病变，皮肤小血管周围有多形核细胞、淋巴细胞、嗜酸性细胞侵润。皮损处毛细血管
2、壁及肾小球血管壁上有大量IgA沉积和少量补体及其他免疫反应物沉积。,临床表现,本病多见于6岁儿童与青年。多急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，约半数患儿有关节肿痛或腹痛。在起病前13周长有上呼吸道感染史 。,临床表现,1 皮肤紫癜 2 关节肿痛 3 胃肠道症状 4 肾脏症状 5 其他表现,皮肤紫癜,病程中反复出现紫癜为本病特点。最多见于下肢和臀部，对程分布，分批出现，严重者延及上肢和躯干。紫癜大小不等，正紫红色，高出皮肤，可伴有荨麻疹、多形红斑血管性水肿，少数重整的紫癜可融合成大疱以致出血性坏死。 返回,消化道症状,可反复出现突发性腹痛、恶心、呕吐和便血，有的还发生在皮肤紫癜出现以前，腹痛位于脐
3、周或下腹部，是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔。 返回,关节症状,关节肿痛或肿胀，多累及膝、踝、肘等关节，可单发，亦可多发，成游走性，有积液，不遗留关节畸形。 返回,肾脏症状,见于30%50%的患儿。常在病程18周内出现，症状轻重不一。多数患者出现血尿，蛋白尿，或有管型；伴有血压增高和浮肿。称为紫癜性肾炎；大多数患儿多能完全恢复，约6%发展为慢性肾炎，偶尔发展为急性肾功能衰竭死于尿毒症。 返回,其他症状,中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一。偶可发生颅内出血，导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥，肢体麻痹。 返回,辅助检查,无特异性 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。
4、血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 约半数患儿血清IgA 浓度增高,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 急性腹痛病症,治疗,本病无特效疗法尽可能寻找并避免接触过敏原 积极治疗感染,治疗,对症处理 有出血者应卧床休息，限制粗糙饮食，有发热者给予阿斯匹林或其他非甾体类抗炎药。,治疗,肾上腺皮质激素与免疫抑制剂 激素可改善腹痛和关节症状，但不能减轻紫癜或减少肾脏损害，也不能防止复发。急性发作、症状明显时服用泼尼松12mg/kg，疗程多在10日以内。若并发肾炎且经激素治疗无效者，可使用环磷酰胺。,治疗,止血、脱敏 安络血可增加毛细血管对损伤的抵抗力；vitC改善血管脆性；出血过多者给予输血。抗组胺药及钙剂有助于脱敏。,治疗,抗凝治疗 以肾脏病变为主要表现者尤其肾小球肾炎患者，抗凝治疗更为重要。阿斯匹林、潘生丁、肝素均可应用。尿激酶、腹蛇抗栓酶静滴也有疗效。,病程及预后,轻症710天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,
