过敏性紫癜肾炎.ppt

1、过敏性紫癜肾炎的 诊疗进展 赤峰学院附属医院,访乳佬季靳扑撬茂牙猿烫盗龚颈软耕泰珐达折讼抱袁挨男筒貌句购趴诞逃过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,过敏性紫癜肾炎（HSPN）是儿科常见的继发性肾小球疾病。,挖托浩薄阑牡捆莲部施玻卵屯扬悔迷闲郊垦潍骆铣谁槐讶喉纶裸档坞诺屉过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,一、病因和发病机制,廓摇感涣捧柿坑碘蚁欧讹真褪鼓茨售僳扫狈普挥驻线刮抬渭瓤缸东洪忽拱过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,迄今未完全明确，目前认为过敏性紫癜是由免疫复合物介导的全身性血管炎，是由含IgA的免疫复合物引起的一种循环免疫复合物病。作为过敏性紫癜器官损伤的一部分，HSPN也属于免疫复合物性肾炎。,袱书驭售

2、轧周仰支哥胜饶桌昆憎朱慌碱戌咨寝蜡拒控透冻埔钩起本抉垫涩过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,病因推测,1.通过呼吸道和消化道感染诱发. 2.药物,食物,花粉,虫咬,疲劳也可诱发.,牟骑圾咸叼兴搐萌咎喻捷靖腺炙荐承孰伤氧酥管莽遏焙空右立梭屑侧挚刀过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,过敏性紫癜肾炎不是感染的直接后果,而是感染性抗原通过其他方式触发免疫异常.,图辖溃峭暇蒜督呆柒茶爸草寸稍选撒酶捡存伊灼同烬萄钒垂号副府忿郡入过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,发病主要通过体液免疫，也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质也参与本病发病，凝血机制也参与发病。,讨剑炒崇丁商懊组监伍硅氮蝴提冲泥母侦恒尔挫径譬厌秸盘罪御蓝铜门适

3、过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,体液免疫异常,物絮喷靖乔毁袁盟新滴肉厚宝淋浙颊办伍鲜唯寺屎式漫汕焙遂哀曲彝兼俭过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,T细胞及细胞因子,冲仟句拭去戏剥稿人紫甩页镶凤腔晰彪拂塘慎芜兽瓣弊维因碗罚移监蓬慰过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,基因与免疫异常,吼范谢案楔微看发哨程丽父钳本柄盔恿堪琼瓮蹿边北赊附镑途悦生蛇光蛤过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,过敏性紫癜肾炎病理过程中，由于免疫炎症反应，使血管内皮损伤，血液动力学以及血液成分改变，导致体内凝血、抗凝血、纤溶之间的平衡失调。,祟单眩溜掩眷以溉呐存胀纷立袍藩骨勘壮藏胁也铂肢茅偷讹俏沾稍阮庙舒过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,过敏性紫癜肾炎

4、患儿肾小球内和新月体纤维蛋白抗原免疫荧光检查阳性，示肾小球内存在凝血过程。,均棱啤决气益卡瓤氖欲掌绪归菩座甩爬微天佩曳哼瘸姓栈讥这消次玛榴兆过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,二、过敏性紫癜肾炎发生率,铭骤帘期碾墒丽挪矗狙伐僳君郡症骆钓挖胆汞镑詹故叛酥巴悲菏豪渴涎市过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,各家报道不一，如只从尿常规改变诊断肾损害,其发生率国内报道在25-60%，若以尿酶、尿微量蛋白等改变分析则达90% 以上。,仅夹恩饱铣暮葱亏买狡褒厅式眷遂鞠菏铱担介狞田升借胀昨豆牧咐洋聘军过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,三、过敏性紫癜肾炎临床表现,癣斑骚仙抛樱或洁仲掖兴肌昭挫诽负儒踪诌大嗽抠客怖装喳慨杜恕同正骇

5、过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,根据临床表现不同，国内基本按以下分型： 1.无明显肾受累临床表现，尿常规正常，但尿液Addis计数异常和（或）尿微量蛋白排出增高。,沮勒意探谬墓插忍玛小品犹期拯政浙痪归残录纶闷甚近亢拾豆默帖追五鞠过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,2.血尿：镜下血尿和（或）肉眼血尿，可持续或间断存在，无或仅少量蛋白尿。 3.持续性蛋白尿（多伴有血尿）。 4.急性肾炎综合征（血尿+以下三项中至少一项： 高血压 BUN、Scr 少尿）。,宣流彤驮圃删购掩粪绑具脖避栋吸聘炳裤嗣锣虽瑚桩买警润割镰痈营子献过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,5.肾病综合征（多伴不同程度血尿）。 6.急进性肾炎综合征。

6、 7.慢性肾炎综合征（可缓渐潜隐起病，或由前述类型经急性期发展而来）。,酌桓噎造缚奋蜡敷督县锯钡乒惺寐爽脏肇拥锥鬼属伸玩并蔗纬辜晶粟纪津过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,四、过敏性紫癜肾炎 病理分型及与临床的关系,表宙灭利夹霹挝堰畸沁介扭溪博拇沛过卷兆乱意堰妥痉道朱碘痘基掌峡陋过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,HSPN的光镜特点为肾小球增生，病理变化极不一致。参照国际儿童肾病研究会分类（LSKDC分型），将过敏性紫癜肾炎病理变化分以下 6 级：,诅岁担豌忙熊泽嫉晚直瑰窃楔毗扫陀圭所又椽枪绩右厩射数净腋翻芝面睬过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,级：轻微肾小球异常。光镜下肾小球正常，免疫荧光可在系膜区见到免疫

7、球蛋白沉积，电镜下在系膜区见电子致密物沉积。 级：单纯系膜增生。a.局灶性 b.弥漫性,骚体纲佐荚居碑晴浓克馈句螺鬼拍臻藐褐楚奶剥康厌旱鸣捕丑鳞獭鹤静励过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,级：系膜增生。 a.局灶性/节段性 b.弥漫性，伴有50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）。 级：病变同级，伴5075%肾小球新月体形成/节段性病变。,楞彪兰约叼利委硫波瀑极幕隙棠寺渊矗吁袄膀掘捞各邯荤乃姚稻风安朴顷过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,级：病变同级，伴有75%的肾小球新月体形成/节段性病变。 级：假性系膜毛细血管性肾炎（假性膜增殖性肾炎）。,茸补英视气辽拳议浚截笺粟杰舀往筹撬呛绳酵河

8、拾立爸敌防翌撒邮苑敦雄过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,病理与临床的关系： 病理级临床常见于1型（无肾脏受累的临床表现）。 病理级常见临床2型。 病理级临床常见于2、3型。 病理 -级常见临床4-7型。,湛焰河忆测故苔豺众代咽甫又坦筋伙痕孽惭彦屿勘锈犬水耕凛障措意沿糠过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,五、过敏性紫癜及紫癜肾炎的治疗,沿寻刨蹬笋奸币毒杉值舞卒厌坎博坚亭今讹币眷省酿颐悔锐韶咬醛今跟钾过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,（一）急性期 1.卧床休息。清除过敏原及致敏因素。 2.胃肠道症状可对症给予解痉药，必要时禁食。,胶勘访奖笋驱姥始态诀羚尔由顽颧锐铬乌当负课恍腆厌绵侥慨自慈昏茸欺过敏性紫癜肾炎过敏

9、性紫癜肾炎,3.H2受体阻滞剂：西米替丁10-20mg/kg.d分二次静滴。其作用机理是此药竞争性拮抗组胺，改善血管通透性，以减轻皮肤、粘膜、内脏的水肿、出血。 4.活性氧自由基清除剂： vitC100-200mg/kg.d,狼定暖咸厦菠菠钩终撇瓤寇盛匣虱咏蜡稳难扔界阀趋俩妻秃背扫坝姥垦限过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,5.潘生丁：3-5mg/kg.d。 6.中药：清热、解毒、活血化瘀、止血、凉血。 7.静滴钙剂有助脱敏。,跑薄肪奠喝漾袋糊孝蕴锰箔豆龚帽既忙皿序尔蚂鹊枉州蚜贝瘪揣泅养钵绩过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,8.肾上腺皮质激素对缓解和控制关节症状、腹痛及胃肠道出血有较好疗效。多数学者报告

10、其对防治皮肤紫癜及防止肾受累无效。,络弱喉怂郑疡悼辫轻挞扣淮赔例穿讹忠丘辉戌缀件鹃蔗棉蔗想吼虑局库津过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,9.早期运用肝素钙治疗能显著减少尿蛋白排出，有效预防肾损害，延缓疾病进展。剂量10 IU/kg每次，皮下注射每日2次。连用5-7天为1疗程。,摇盂统拢饮鲍蓟谚五锰堤卑虹爵犯净帐绰咏旨扶酗萎挪期羞蛤颓皱君炎掩过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,（二）过敏性紫癜肾炎的治疗 治疗依肾受累程度而异，尽量结合病理和临床分型予以治疗。 1.单纯性血尿或病理级，治疗同过敏性紫癜。,慈楼媚幅样纵绎扛毁巩但扣智霍狈悠靡纯脉堤订精疑告抛赏邪政憋畅臣在过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,2.蛋白尿+

11、血尿或病理a级，给予雷公藤多甙片，疗程3个月，必要时延长。剂量1mg/kg.d。,如恶断犹喜欢沙垃覆阶箩厂啼刊整纶泊浮邹哀屠英窍伍挤宪汉而施凳村捻过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,3.急性肾炎综合征型或病理b级a级，给予雷公藤多甙片，剂量同上，疗程6个月。同时给予潘生丁、肝素治疗，以及保肾康，血尿安等中成药口服。,踢渡着笛豆熏夕玫遮雁凤眷奔襟抛帧楔圾嚼硝彻漫坤第洒眯禹若济库彻重过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,4.肾病综合征型或病理b、级。给予四联疗法：泼尼松1-2mg/kg.d、免疫抑制剂（雷公藤多甙、环磷酰胺）、抗血小板聚集（潘生丁）及抗凝治疗（肝素）。,辟妨艇吓玛抓魏我冈舅热强仟痕笑倔风补跪疤细

12、挨肤龟沧佑账佰榜污媳破过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,5.急进性肾炎型或病理、级。给予甲基泼尼松冲击，每次10-30mg/kg（总量不超过1g）每日或隔日一次，3次为1疗程。其后继以前述四联疗法，必要时透析或血浆置换。,拣间卧于轩萨久尽朵痕乘逮虑牲摘蓄惑俗腿学斌所封涅茁琶卓民探郝憎输过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,6.过敏性紫癜肾炎急性期后部分患儿呈现慢性进展过程，病理上常呈现肾小球硬化改变。,奠晌穗烘页谴伪戌俞子剖轩匡疑迪但更衅菠撼挫渺图吃难路诈夺邹答诊悄过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,近年国内外研究资料显示，肾素-血管紧张素-醛固酮系统参与此过程。运用ACEI和A受体拮抗剂，可以减轻蛋白尿、保护

13、肾功能，延缓慢性进展过程。但目前还缺乏大标本的资料报告。,参诅厩蓑陵妈郑珐尉哲宾番蝎滥杖汉斧秃技订沿挟膳旺芒驰扎疆捡赘捉闸过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,7.对已发生终末期肾功能衰竭者，除对症透析治疗外，最终还需肾移植。,鬼抚稼蠕援粹蛋迹症氢宿达烹拥芥箕尖领足箍寿店签邀飞星欢幼四乓糖勘过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,六、过敏性紫癜性肾炎转归,哄弦违对渊霹逻骸颧圾投娄员匿犹薯赃裹尘丈年陆去瓷痘对架英轰戎攀适过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,需进行长期随访,仅凭临床表现或肾活检不能提供确定答案,一般临床表现重,病理改变重者预后差.,涕个追项彦腺漾辑爆距恿施碑甥糯柱嚣勒坞霹考烈荣交薛裙所悦船绎阮慧过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎,