1、过敏性紫癜 (Anaphylactoid purpura),重庆医科大学 儿科学院 赵晓东 唐雪梅,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,过敏性紫癜 是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现:皮肤紫癜腹痛和消化道出血关节肿痛肾脏受累,发病情况 年龄:学龄及学龄前儿童多见(28岁) 性别:男女 1.42:1 季节:春秋季多,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,病因:不明感染:细菌(如链球菌)、病毒、寄
2、生虫; 药物、食物:阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等; 其他:疫苗、过敏原、遗传因素;,发病机理:不明与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-,IL-6等前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤,感染原 过敏原,易感人群 (遗传学背景),B细胞多克隆活化,各种刺激因子(包括感染原、过敏原及其他因素)激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增,引发异常免疫反应(尤其IgA免疫复合物形成),导致系统性血管炎,发病机理,IgA介导的系统性血管炎,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,广泛的小血管无菌性炎症:血管壁胶原纤维
3、肿胀坏死,中性粒细胞浸润,间质水肿,内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道IgA为主的免疫复合物沉积:肾组织及皮肤免疫荧光可见,重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它:循环、神经、呼吸系统,皮疹(特征性表现)部位:四肢、臀部,对称分布,伸侧多见 性质:大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色 伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱,消化道症状(急性期常见死因) 约占2/3腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致;可为首发症状,先于皮肤紫癜出现;严重并发
4、症:肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等;,关节症状 约占1/3肿痛,活动受限多累及踝、膝、腕、肘等大 关节;不留后遗症;,多在病程24周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿;轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为 慢性肾炎,决定疾病远期预后;,肾脏受累(决定远期预后),约占1/32/3,* 紫癜性肾炎(临床分型) 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎,其它 神经系统:可出现头昏痛、惊厥、昏迷等脑血管炎表现; 呼吸系统:气急、哮喘,少见肺出血循环系统:心肌炎、心包炎等;,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
5、,无特异性实验室检查外周血象:WBC 、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常; 尿检:可有红细胞、蛋白及管型等;大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性;,免疫:血清IgA、IgE多增高; 其他:腹部B超有助早期诊断肠套叠;ECG、EEG、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用;,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,诊断:根据典型皮疹 分型:单纯皮肤型:典型皮疹腹型:典型皮疹+消化道症状关节型:典型皮疹+关节症状肾型:典型皮疹+肾损害混合型:典型皮疹+两个及两个以 上系统损害症状,鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜(ITP) 外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等 其
6、他原因所致关节炎:化脓性、结核性、 类风湿性关节炎等;,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,一般治疗 休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮 食;消化道出血时禁食; 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物; 抗感染: 抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药;,对症、支持治疗 关节炎的处理:严重时使用非激素类抗炎药; 消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血;,激素及免疫抑制剂激素使用适应症 严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程 免疫抑制剂:重症紫癜肾炎时选用,其他治疗免疫调节中药:补肾益气、活血化淤,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,自限性,一般预后良好; 反复发作倾向; 急性期死因多为消化道并发症; 肾脏受累及程度是决定预后的关键。,