1、尿 崩 症 diabetes insipidus （DI）徐医附院内科学与诊断学教研室庄 玮,【概述】尿崩症是指精氨酸加压素（AVP，又称ADH）缺乏（中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。 可发生任何年龄，以青少年多见，男女之比21,AVP AVP的合成及释放： 视上核和室旁核 垂体柄 神经垂体 AVP的生理作用及调控： 1、促进肾远曲小管及集合管对水重吸收2、收缩血管平滑肌，升高血压。 1、渗透压感受器（下丘脑） 2、容量感受器（心房壁） 3、压力感受器（颈A窦、主A弓）,尿崩症的分类中枢
2、性尿崩症肾性尿崩症,中枢性尿崩症 【病因和发病机制】一、继发性尿崩症 1、下丘脑-神经垂体的肿瘤：50% 2、头部外伤或手术：10% 3、感染或血管病变：少见 二、原发性尿崩症1、特发性尿崩症：30%2、遗传性尿崩症,中枢性尿崩症 【分类】 完全性尿崩症依AVP缺乏程度部分性尿崩症暂时性尿崩症依起病的方式永久性尿崩症,中枢性尿崩症 【病理生理】 下丘脑-神经垂体病变AVP合成及分泌减少 渗透压感受器 尿量增多 多尿、低比尿 压力感受器 血容量感受器 AVP分泌增多 代偿失代偿抑 下丘脑口渴中枢 烦渴制 饮水 多饮 尿量增加,中枢性尿崩症 【临床表现】 1、起病急，主要表现为多尿、烦渴、多饮（喜
3、冷饮）、尿清如水。 尿量多达510L/d，最多不超过18L/d。尿比重常在1.005以下。2、如病变累及渴感中枢或昏迷病人，可致严重高渗症候群而死亡。,中枢性尿崩症 【临床表现】3、尿崩症合并腺垂体功能不全时，症状反而减轻。4、继发性尿崩症还有原发病的症状和体征。,中枢性尿崩症 【实验室检查】 （一）尿比重：1.005，不超过1.020 （二）尿渗透压：50-200 mOsm/L （三）禁水试验：用于尿崩症的初步筛选 （四）禁水-加压素试验：用于明确诊断和鉴别诊断 （五）血浆AVP测定（放免法） （六）定位检查：中枢性尿崩症的病因诊断,中枢性尿崩症 【诊断】对于有持续性多尿、烦渴、多饮的患者要
4、考虑尿崩症（排除利尿剂的影响） 步骤：血、尿渗透压、尿比重禁水试验禁水加压素试验病因诊断,中枢性尿崩症 【鉴别诊断】 （一）精神性烦渴 （二）肾性尿崩症：为一种家族性X连锁遗传病，注射垂体后叶素无反应 （三）慢性肾脏疾病：尤其是肾小管病变如低钾血症、高钙血症 （四）糖尿病：血糖、尿比重，尿糖等有助于诊断 （五）妊娠尿崩症：氨肽酶,中枢性尿崩症中枢性 肾性 精神性尿崩症 尿崩症 烦渴 随机尿渗透压 血渗透压 AVP测定 低 N或 N或 禁水后尿渗透压 不变 不变 尿比重 1.010 1.010 1.016 加压素后 不变 尿渗透压 （9） （）,中枢性尿崩症完全性尿崩症 部分性尿崩症 AVP 缺
5、乏 不足 尿量（Ld） 5 2.55 禁水后尿渗透压 血渗透压 血渗透压 （mOsmkg) (200 ) (300-400 ) 禁水后尿比重 1.010 1.0101.014 加压素后尿渗透压 50 950,中枢性尿崩症 【治疗】 一、激素替代疗法： 1、去氨加压素（右旋精氨酸加压素,DDAVP）作用强,是目前治疗尿崩症首选药物,多种剂型,每日两次用药 弥凝 2、鞣酸加压素油剂（长效尿崩停）：0.1ml0.2ml/次，目前常用，谨防水中毒 3、加压素水剂（垂体后叶素）：5-10U/次，皮下注射，用于术后或试验用,中枢性尿崩症 二、其它抗利尿药物 1、双氢克脲噻：排钠近曲小管增加对钠的重吸收肾远曲小管原尿。每次25mg，一日2-3次低钾、高尿酸血症2、卡马西平：刺激AVP分泌。每次0.2，每日2-3次对肾性尿崩症无效3、氯磺丙脲：刺激AVP分泌，增强AVP对肾小管作用。每日剂量0.2，晨服低血糖 三、病因治疗,
