1、尿崩症,内分泌科 陈福莲,概念 发病原因 治疗原则 护理 健康指导,概念 尿崩症(diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)(又称抗利尿激素)(antidiuretic hormone,ADH)分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症)，或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群，其特点是多尿，烦渴、低比重尿和低渗尿。尿崩症常见于青壮年，男女之比为2：1，遗传性NDI多见于儿童。,病因分类,原发性尿崩症（特发性尿崩症） 继发性尿崩症 遗传性尿崩症物理性损伤,原发性尿崩症,约占1/31/2不等通常在儿童起病很少（20%）伴有垂体前叶 功能减
2、退,继发性尿崩症,发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害，包括：嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病（结核、梅毒、血管病变）等。,遗传性尿崩症,单一遗传性缺陷DIDMOAD综合征(Wolfram综合征)尿崩症糖尿病视神经萎缩耳聋,物理性损伤,常见诱因脑部手术（尤其是垂体、下丘脑部位 同位素治疗后严重的颅脑外伤,外科手术所致的尿崩症通常在术后16天出现，数天后消失。经过15天的间歇期后，尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性 严重的脑外伤，常伴有颅骨骨折，可出现尿崩症，也有少数病人伴有垂体前叶功能减退 创伤所致的尿
3、崩症可自行恢复，有时可持续6个月后才完全消失,妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症（可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致。这种病人血浆AVP水平增高，对大剂量AVP缺乏反应,分娩后症状缓解),临床表现,垂体性尿崩症可见于任何年龄，男女之比约2：1； 多饮、烦渴、多尿，夜尿显著； 尿量大于4L/d，最多不超过18L/d； 尿比重小于1.006（部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010） 尿渗透压多数200mOsm/kgH2O,口渴常严重，渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等； 喜冷饮，幼年起病者，因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症 尿崩症合并垂体前叶功能不全时尿崩症症状反而会减轻，糖皮质激素
4、替代治疗后症状再现或加重。,辅助检查,血浆渗透压和尿渗透压关系的估价 禁水试验 高渗盐水试验 血浆AVP测定 中枢性尿崩症的病因诊断,禁水试验,有无尿崩症 鉴别血管加压素素缺乏/其他原因所致多尿,原理在正常给水时，健康人24小时从脑垂体释放AVP231400pmol(4001500ng)，从尿中排出AVP2380pmol(2590ng)；禁水2448小时后，AVP的释放增加35倍，血及尿中水平持续增加；AVP主要在肝脏和肾脏灭活，近7%10%的AVP以活性形式从尿中排出。正常人禁水后血渗透压升高循环血量减少刺激AVP释放，使尿量减少，尿比重升高，尿渗透升高，而血渗透压变化不大,方法,禁水616
5、小时不等（一般禁水8小时），试验前测体重、血压、基础血浆渗透压和尿比重 以后每小时留尿测尿量、尿比重和尿渗透压 尿液浓缩比重增加不0.001或尿渗透压变化30mOsm/kgH2O时，显示内源性AVP分泌已达最大值（均值），此时测定血浆渗透压 皮下注射水剂加压素5u 注射后60分钟收集最后一次小便,测定比重和渗透压.,结果分析,正常人禁水后 体重、血压变化不大 血渗透压295mOsm/kgH2O 尿渗透压可大于700mOsm/kgH2O,比重1.020 最大尿渗透压超过血浆渗透压 注射水剂加压素后，尿渗透压升高不超过5%,中枢性尿崩症患者在禁水后体重下降3%完全性DI尿液浓缩不能大于血浆渗透压用
6、加压素后尿渗透压增加50%；部分性尿崩症尿浓缩可大于血浆渗透压注射血管压素后尿渗透压增加9%肾性尿崩症 禁水后尿液不能浓缩 注射水剂加压素无反应 精神性多饮者 接近或与正常人相似,治疗原则,激素替代疗法抗利尿药治疗继发性尿崩症同时进行病因治疗对症支持治疗,病情观察1准确记录患者尿量、尿比重、饮水量，观察液体出入量是否平衡，以及体重变化。2观察饮食情况，如食欲不振，以及便秘、发热、皮肤干燥、倦怠、睡眠不佳症状等。 3观察脱水症状头痛、恶心、呕吐、胸闷、虚脱、昏迷。,护理要点1对于多尿、多饮者应给予扶助与预防脱水，根据患者的需要供应水。2测尿量、饮水量、体重，从而监测液体出入量，正确记录，并观察尿色、尿比重等及电 解质、血渗透压情况。 3患者夜间多尿而失眠、疲劳以及精神焦虑等要注意保持安静舒适的环境，有利于患者休息。 4注意患者出现的脱水症状，一旦发现要及早补液。,5保持皮肤、粘膜的清洁。6有便秘倾向者及早预防。7药物治疗及检查时，应注意观察疗效及副作用，嘱患者准确用药。 8.加强心理护理，树立信心。,健康指导 1患者由于多尿、多饮，要嘱患者在身边备足温开水。 2注意预防感染，尽量休息，适当活动。 3指导患者记录尿量及体重的变化。 4准确遵医给药，不得自行停药。 5门诊定期随访。,谢谢！,
