1、-_儿科学绪论 儿科学研究对象：胎儿（自精卵结合时起）至青春期儿童；儿科学的基本特点：个体、性别及年龄差异都非常大；对疾病损伤造成的恢复能力强；自身防护能力弱。最大不同点：处于不断地生长发育过程之中。小儿年龄的分期及特点：胎儿期：从受精卵形成到小儿出生为止，共 40 周；新生儿期：自胎儿娩出脐带结扎时开始至 28 天之前；特点：发病率高、死亡率高（3 个 2/3） ；保健重点：保暖，喂养，预防感染；婴儿期：自出生到 1 周岁之前；特点：生长发育极其旺盛的阶段；对营养的需求量相对较高；各系统器官不够成熟完善，尤其是消化系统常难以适应对大量食物的吸收，容易发生营养和消化紊乱；自母体的抗体逐渐减少，
2、自身的免疫功能尚不成熟，抗感染能力较弱，易发生各种感染和传染病；保健重点：母乳辅食，预防接种，良好习惯；幼儿期：自 1 岁至满 3 周岁之前；特点：生长发育速度减慢；智能发育迅速；饮食开始转换；接触面扩大，识别危险能力不足；保健重点：喂养，早教，传染病，意外； 学龄前期：自 3 周岁至 6-7 周岁入小学之前；特点：体格发育稳步增长；智能发育更加迅速；仍易发生传染病及意外；免疫功能增强，可患免疫性疾病；保健重点：喂养、培养良好习惯及智力开发、防治传染病及意外发生；学龄期：自入小学始（6-7 岁）至青春期前；特点：除生殖系统外，各系统器官外形均接近成人；智能发育更加成熟；保健重点：保证营养；加强
3、教育，打好基础；青春期：一般从 1020 岁；特点：女孩的青春期开始年龄和结束年龄都比男孩早 2 年左右；体格生长发育再次加速，出现第二次高峰；生殖系统的发育加速并渐趋成熟；保健重点：营养，劳逸结合；青春期保健；心理卫生，人生观；生长发育生长：指儿童身体各器官、系统的长大，可有相应的测量值来表示其量的变化。发育：指细胞、组织、器官的分化与功能成熟。-_生长发育规律：生长发育是连续的、有阶段性的过程；各系统、器官生长发育不平衡：人体各器官、系统的发育顺序遵循一定的规律；生长发育的个体差异；生长发育的一般规律：由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂。影响因素：遗传、营养、疾病、母
4、亲情况、家庭和社会环境。体格生长常用指标：体重、身高（长） 、坐高（顶臀长） 、头围、胸围、上臂围、皮下脂肪。体重的增长：新生儿出生体重：男婴为 3.30.4 kg、女婴为 3.20.4 kg；生理性体重下降：生后一周内因奶量摄入不足，加之水分丢失、胎粪排出，可出现暂时性体重下降，生后第 34 日达最低点。身高（长）的增长：出生时身长平均为 50cm；1 岁时身长约 75cm；2 岁时身长约87cm；正常儿童体重、身高估计公式：年龄 体重（kg） 身高（cm）12 个月 10 751-12 岁 年龄(岁) 28 年龄(岁) 775头围的增长：出生时头围平均 33-34 cm；头围的测量在 2
5、岁以内最有价值。前囟：顶骨和额骨边缘形成的菱形间隙。出生时约 1-2cm，约 1-1.5 岁闭合；前囟大小以两个对边中点连线的长短表示；脑发育不良时头围小、前囟小或关闭早；甲状腺功能低下时前囟闭合延迟；颅内压增高时前囟饱满；脱水时前囟凹陷；骨龄：用 X 线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中心的出现的时间、数目、形态的变化，并将其标准化。腕部骨化中心数：出生无，19 岁腕部骨化中心的数目大约为其岁数+1。运动的发育：三抬四翻六会坐、七滚八爬周会走、四月认母会玩手、七妈一岁话出口。婴儿必须在 1 岁内完成卡介苗、脊髓灰质炎三价混合疫苗、百日咳、白喉、破伤风类毒素混合制剂、麻疹减毒疫苗及乙型肝炎病
6、毒疫苗接种的基础免疫。营养与婴幼儿喂养营养：人体获得和利用食物维持生命活动的整个过程。营养素：食物中经过消化、吸收和代谢能够维持生命活动的物质。营养素分为：能量；宏量营养素（蛋白质、脂类、糖类） ；微量营养素（矿物质，包括常量元素和微量元素；维生素） 、其他膳食成分（膳食纤维、水） 。儿童能量代谢：基础代谢率（BMR） ；食物热力作用（TEF）：以蛋白质最强，达 30%，糖为 6%，脂肪为 4%；-_活动消耗；排泄消耗：约占 10%；生长所需：2 周血清胆红素 足月儿12 个月或脑脊液正常后 6 个月。利福平或乙胺丁醇 912 个月。降低颅内高压1.脱水剂：20%甘露醇。2.利尿剂：乙酰唑胺。
7、3.侧脑室穿刺引流，腰穿减压和鞘内注药，脑外科治疗。对症治疗：控制惊厥、维持电解质平衡。糖皮质激素常用泼尼松，疗程 812 周。腹泻病（病因、诊断、临床表现、治疗）腹泻病：是一组由多病原，多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。是我国婴幼儿最常见的疾病之一。6 个月2 岁婴幼儿发病率高，是造成小儿营养不良、生长发育障碍的主要原因之一。病因（填空）1、感染因素：病毒感染细菌感染致腹泻大肠杆菌；空肠弯曲菌；耶尔森菌；其他：沙门菌等。真菌寄生虫-_2、非感染因素：饮食因素：喂养不当：食物质和量的变化（过早喂淀粉和脂肪食物） ； 过敏性腹泻：对牛奶或大豆过敏； 原发性或继发性双糖
8、酶，主要是乳糖酶缺乏或活性降低。 气候因素：冷-肠蠕动增强； 热-消化液、胃酸分泌减少，或口渴饮奶过多引起消化功能紊乱。 腹泻的发病机制：渗透性腹泻：肠腔内存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质；病毒性肠炎；分泌性腹泻：肠腔内电解质分泌过多；肠毒素性肠炎；渗出性腹泻：炎症所致的液体大量渗出；侵袭性肠炎；“肠道功能异常”性腹泻：肠道运动功能异常。非感染性腹泻。腹泻的临床表现：临床分期：急性失水，血 Na+150mmol/L； 特点：在失水量相同情况下，脱水症较轻；细胞内脱水：皮肤黏膜干燥、烦渴、高热、烦躁不安、肌张力增高、惊厥；神经细胞脱水：脑脊液压力降低，脑血管破裂出血，脑血栓；轻、中、重度脱水
9、程度的鉴别：观察指标 轻 中 重精神状态 稍差不安 烦躁萎靡 淡漠昏睡前囟眼窝 稍凹 明显凹 深凹皮肤弹性 稍差 明显差 极差-_口腔粘膜 稍干 干燥苍白 干燥发灰泪（哭时） 有 泪少 无泪尿量 稍少 明显少 极少无尿脉搏 正常 稍弱 细数血压 正常 稍低 下降心音 正常 略钝 低钝四肢皮肤 温暖 稍凉 厥冷体液丢失 50ml/kg 50-100ml/kg 100-150ml/kg代谢性酸中毒原因：腹泻丢失大量碱性肠液；进食少，肠吸收不良，热能不足使机体得不到正常能量供应导致脂肪分解增加，产生大量酮体；脱水时血容量减少，血液浓缩，血流缓慢，组织缺氧导致无氧酵解增多，乳酸堆积；脱水使肾血流量减少
10、，肾排酸能力下降，酸性代谢产物堆积。患儿出现精神不振、口唇樱红、呼吸深大、呼出气凉有丙酮味等症状；低钾血症、低钙血症和低镁血症。轮状病毒肠炎（秋季腹泻）： 秋、冬季婴幼儿腹泻最常见的病原；多发生在 6-24 月的婴幼儿；起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状，无明显感染中毒症状； 病初 1-2 天常发生呕吐，随后出现腹泻；大便次数多、量多，水分多，黄色水样或蛋花样便带少量粘液，无腥臭味；常伴脱水、酸中毒及电解质紊乱；可侵犯多个脏器，如心肌、脑；产生神经系统症状；自限性病程，一般 38 天，少数较长；大便常规偶有少量白细胞，感染后 13 天既有大量病毒自大便中排出；侵袭性细菌引起的肠炎：全年均可发病
11、，多见于夏季；通常急性起病，伴有高热，甚至惊厥；腹泻频繁，大便呈粘液状，带脓血，有腥臭味；常伴恶心、呕吐、腹痛和里急后重；可出现严重的中毒症状如高热、意识改变，甚至感染性休克；大便镜检有大量白细胞及数量不等的红细胞；粪便培养可以找到相应的致病菌。抗生素诱发的肠炎：金黄色葡萄球菌肠炎：继发于大量应用抗生素之后或慢性疾病基础上。典型大便为暗绿色，量多带粘液，少数为血便。伪膜性小肠结肠炎：-_重症者频泻，黄绿色水样便，可有假膜排出，为坏死毒素致肠粘膜坏死所形成的假膜；真菌性肠炎 多为白色念珠菌所致；2 岁以下婴儿多见；病程迁延，常伴鹅口疮；大便次数增多，黄色稀便，泡沫较多带粘液，有时可见豆腐渣样细块
12、 (菌落)；大便镜检有真菌孢子和菌丝；真菌培养。腹泻的鉴别诊断：1大便无或偶见少量白细胞者：生理性腹泻：多见于 6 个月以内的婴儿；外观虚胖，常伴有湿疹；生后不久即泻，除大便次数增多外，无其他症状；生长发育不受影响；添加辅食后，大便转为正常。导致小肠消化吸收功能障碍的各种疾病：乳糖酶缺乏、原发性胆酸吸收不良等、过敏性腹泻；2大便有较多白细胞者：细菌性痢疾：常有接触史，起病急，全身症状重，排脓血便伴里急后重，大便镜检有较多脓细胞、红细胞和吞噬细胞，大便细菌培养有痢疾杆菌生长可确诊；坏死性肠炎： 中毒症状重：腹痛腹胀，频繁呕吐，高热；大便：暗红色糊状，渐出现典型的赤豆汤样血便；腹部 X 线：呈小肠
13、限局性充气扩张，肠间隙增宽，肠壁积气； 腹泻的治疗原则：调整和继续饮食，不提倡禁食；预防和纠正脱水；合理用药；加强护理，对症治疗，预防并发症。纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡：口服补液：口服补液盐（ORS）用于腹泻时预防脱水及纠正轻、中度脱水；新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全或其他严重并发症的患儿不宜口服补液。口服补液盐（ORS）配方：NaCl：3.5g；NaHCO 2：2.5g ；枸橼酸钾：1.5g；葡萄糖：20g；加水至 1000ml。配方为 2/3 张，含钾浓度 0.15%；轻度脱水口服液量 50-80ml/kg，中度脱水 80-100 ml/kg，于 8-12 小时内将累积损失
14、量补足；静脉补液：适用于中或重度脱水、吐泻严重或腹胀的患儿；第一天补液：常用静脉补液混合溶液的配制比例：溶液种类 0.9%NaCl 5-10%Glu 1.4%NaHCO3 张力2:1 等张液 2 份 1 份 12:3:1 液 2 3 1 1/24:3:2 液 4 3 2 2/31:4 液 1 4 1/5生理维持液 1 4（0.15%KCL 1/3 1/3-_）三判定：脱水程度、性质、有否电解质紊乱及酸中毒循环障碍；三确定：补液总量、溶液种类、输液速度；三原则：先快后慢、先浓后淡、见尿补钾；补液总量累积损失量继续损失量生理需要量累积损失量：自发病以来累积损失的液体量；继续损失量：指补液治疗过程中
15、，因呕吐、腹泻、胃肠引流等液体的继续丢失量；生理需要量：包括显性失水（尿 60%、大便 5%）和不显性失水（皮肤和肺丢失） 35%； 轻度脱水：90-120ml/kg；中度脱水：120-150 ml/kg；重度脱水：150-180 ml/kg；累积损失量 继续损失量 生理需要量 总量(ml/kg)轻度脱水 50 10-30 60-80 90-120中度脱水 50-100 10-30 60-80 120-150重度脱水 100-120 10-30 60-80 150-180溶液种类： a累积损失量：等渗性脱水：1/2 张，常用 1:1 液；低渗性脱水：2/3 张，常用 4:3:2 液；高渗性脱水
16、：1/3-1/5 张；如临床判定脱水困难，则按等渗脱水处理。b继续损失量：继续腹泻呕吐脱水量，1/2 1/3 张液体，常用 1:1 液、1:2 液。c生理需要量：排尿排便含水，出汗、皮肤不感蒸泄、肺呼吸丢失，1/3-1/5 张液体，常用生理维持液体。补液速度：取决于脱水程度和继续损失的量和速度，对重度脱水有明显周围循环障碍者应先快速扩容，20ml/kg 等渗含钠液，30-60 分钟内快速输入；累积损失量（扣除扩容液量）在 8-12h 内补完，约每小时 8-10ml/kg；脱水纠正后，补充继续损失量和生理需要量时速度宜减慢，于 12-16h 内补完，每小时5ml/kg；纠正酸中毒：PH7.3 时
17、静脉补碱性液体， 首选碳酸氢钠。纠正低钾：有尿补钾，或来院前 6 小时内有尿即应及时补钾； 补钾浓度 0.3%；每日静脉补钾时间，不应少于 8 小时；切忌将钾盐静推，否则导致高钾血症，危及生命； 钾为细胞内离子，为平衡细胞内外液钾，静脉补钾需 4 - 6 天。 纠正低血钙、低血镁：一般不须常规补钙，有佝偻病或营养不良的患儿应及时补充，能口服者口服；低血钙：10%葡萄糖酸钙（每次 1-2ml/kg，最大量10ml ）加葡萄糖稀释后缓慢静推；低血镁：25%硫酸镁每次 0.1mg/kg 深部肌注，每 6h 一次，每日 3-4 次，症状缓解后停用。第二天补液： 主要补充继续损失量和生理需要量，继续补钾
18、，供给热量。生理需要量：1/5 张（1：4 ）含钠液补充，60-80ml/ kgd；继续损失量：“丢多少补多少，随时丢随时补” ，1/2-1/3 张含钠液补充，10-40ml/kgd；-_小儿呼吸系统疾病小儿呼吸系统解剖生理特点1.生理特点（1）呼吸频率与节律：年龄愈小，呼吸频率愈快。婴儿易出现呼吸节律不齐，尤以早产儿、新生儿最为明显。（2）呼吸型：婴幼儿呼吸肌发育不全，胸廓活动范围小，呼吸时主要像膈方向扩张呈腹膈式呼吸。随年龄增长，出现胸腹式呼吸。（3）呼吸功能的特点肺活量：小儿为 5070ml/kg。安静时，年长儿仅用肺活量的 12.5%来呼吸，而婴儿则需用 30%左右。潮气量：年龄越小，
19、潮气量越小。气体弥散量：二氧化碳弥散速率比氧大。小儿肺脏小，肺泡毛细血管总面积与总容量均比成人小，故气体弥散量也小。气道阻力：小儿气道阻力大于成人。小儿各项呼吸功能的储备能力均较低。易发生呼吸功能不全。急性上呼吸道感染（AURI）：系由各种病原引起的上呼吸道的急性感染（简称上感） ，俗称“感冒” ，是小儿最常见的疾病；是主要侵犯鼻、鼻咽和咽部的急性粘膜炎症。90%以上为病毒感染。上感的临床表现：年长儿较轻，婴幼儿较重；1一般类型急性上呼吸道感染症状：潜伏期：多为 2-3 天或稍久；局部症状：鼻塞、流涕、喷嚏、干咳、咽部不适和咽痛等，34 天内自然痊愈；全身症状：发热、烦躁不安、头痛、全身不适、
20、乏力等；部分患儿可有食欲不振、呕吐、腹泻、腹痛等消化道症状，多为并发急性肠系膜淋巴结炎所致； 婴幼儿起病急，全身症状为主，常有消化道症状，局部症状较轻；多有发热，体温高达39-40，热程 2-3 天至 1 周。年长儿以局部症状为主，全身症状轻，仅轻度发热。体征：体检可见咽部充血，扁桃体肿大；有时可见下颌和颈部淋巴结肿大疼痛；肺部听诊正常；肠道病毒感染者可有不同形态的皮疹。2两种特殊类型急性上呼吸道感染：疱疹性咽峡炎：病原体：柯萨奇 A 组病毒；好发于夏秋季；起病急骤，临床表现为高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐；咽部充血，咽腭弓、悬雍垂、软腭见 24mm 疱疹，周围有红晕，疱疹破溃后形成小溃疡；病程
21、 1 周左右。-_咽-结合膜热：病原体：腺病毒 3、7 型；好发于春夏季，散发或发生流行；以发热、咽炎、结合膜炎为特征，多呈高热，咽痛，眼部刺痛；咽部充血、可见白色点块状分泌物，周边无红晕，易于剥离；一侧或两侧滤泡性眼结合膜炎，可伴球结合膜出血；颈部、耳后淋巴结肿大；胃肠道症状；病程 12 周。并发症：婴幼儿多见，常见为中耳炎、鼻窦炎、咽后壁脓肿、扁桃体周围脓肿、颈淋巴结炎、喉炎、支气管炎、肺炎。肺炎肺炎：指不同病原体或其他因素（吸入羊水、油类或过敏反应）等所引起的肺部炎症。临床上以发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定中、细湿罗音为特征的一组临床综合征。肺炎分类：病理分类：大叶性肺炎、支气管肺
22、炎、间质性肺炎；病因分类：病毒性肺炎、细菌性肺炎、支原体肺炎、衣原体肺炎、原虫性肺炎、真菌性肺炎、非感染性肺炎； 病程分类：急性肺炎、迁延性肺炎、慢性肺炎；病情分类：（1）轻症：呼吸系统症状为主，无全身中毒症状。 （2）重症：除呼吸系统受累严重外，其他系统亦受累，全身中毒症状明显。支气管肺炎累及支气管壁和肺泡；2 岁以内儿童多发；北方冬春气候骤变时多见；居室拥挤、通气不良、空气污浊促发；营养不良、佝偻病、先心病、低出生体重儿、免疫缺陷病者易患。病理变化：以肺泡充血、水肿、炎性细胞浸润为主；呈小点片状的灶性分布；临床表现：2 岁以下的婴幼儿多见，起病多数较急，发病前数日多先有上呼吸道感染，主要临
23、床表现为发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定中、细湿罗音。症状：发热：热型不定，多为不规则热；咳嗽：较频繁，早期为刺激性干咳，极期咳嗽反而减轻，恢复期咳嗽有痰；气促：多在发热、咳嗽后出现；全身症状：精神不振、食欲减退、烦躁不安，轻度腹泻或呕吐；体征：呼吸增快：40-80 次/分，并可见鼻翼扇动和三凹征；发绀：口周、鼻唇沟和指趾端发绀；-_肺部罗音：固定中、细湿罗音；叩诊多正常，实变时为浊音；重症肺炎的表现 肺炎合并充血性心力衰竭的诊断：心率突然增快160 次/分；呼吸突然增快60 次/分；骤发极度的烦躁不安，明显发绀，面色发灰，指甲微血管充盈时间延长；心音低钝，奔马律，颈静脉怒张；肝脏迅速增大
24、；尿少或无尿，颜面眼睑或双下肢水肿。肺炎合并中毒性脑病的诊断：烦躁、嗜睡、眼球上窜、凝视；球结膜水肿、前囟隆起；昏睡、昏迷、惊厥；瞳孔改变：对光反应迟钝或消失；呼吸节律不整，呼吸心跳解离；脑膜刺激征阳性；脑脊液压力增高，生化正常。并发症（填空 or 名解）：（1）脓胸：常为葡萄球菌引起，革兰阴性杆菌次之。表现为高热不退，呼吸困难加重，患侧呼吸运动受限，语颤减弱，叩诊浊音，听诊呼吸音减弱或消失。若积液较多，纵隔向对侧移位。（2）脓气胸：表现为病情突然加重，咳嗽剧烈，烦躁不安，呼吸困难，面色青紫。叩诊在积液上方呈鼓音，下方呈浊音，呼吸音减低或消失。（3）肺大疱：多系金黄色葡萄球菌引起。体积小者，可
25、无症状，体积大者可引起急性呼吸困难。此外还可引起肺脓肿、化脓性心包炎、败血症等。鉴别诊断：急性支气管炎、支气管异物、支气管哮喘、肺结核。治疗原则：控制炎症、改善通气功能、对症治疗、防止和治疗并发症。抗生素治疗原则：培养和药敏或经验用药；选用肺组织浓度高的制剂；早期用药；重症宜静脉联合用药；足量、足疗程；疗程：体温正常 5-7 天，症状体征消失后 3 天；支原体肺炎用药至少 23 周；金葡菌：体温正常 23 周，总疗程 6 周以上；糖皮质激素治疗：适应症：严重喘憋或呼吸衰竭；全身中毒症状明显；合并中毒性休克；出现脑水肿；可用氢化可的松或地塞米松，35 天；金黄色葡萄球菌肺炎：呼吸道入侵或经血行入
26、肺；新生儿和婴幼儿多发；病理改变：肺组织广泛出血坏死和多发脓肿；特点：起病急、病情重、进展快、中毒症状明显，可发生休克；-_多呈弛张热, 早产体弱无热或低热；面色苍白、烦躁不安、咳嗽、呻吟、呼吸浅快和发绀，重症可有休克；消化系统：呕吐、腹泻、腹胀；肺部罗音出现早，双肺散在中细湿罗音荨麻疹或猩红热皮疹；肺脓肿、脓胸脓气胸、肺大泡、皮下气肿、纵隔气肿；并发败血症、心包炎、脑膜炎、肝脓肿、骨髓炎、关节炎等；X 线：小片状影，小脓肿，肺大泡，胸腔积液；血象：白细胞明显增高，中性粒为主，核左移；婴幼儿和重症白细胞可减少。甲氧西林敏感者首选苯唑西林钠，耐药者用万古霉素。肺炎支原体肺炎：病原为肺炎支原体，无
27、细胞壁；多见于学龄儿及青年，婴幼儿也不少；起病缓，潜伏期 23 周；病初全身不适，乏力，头痛；高热，持续 13 周，伴咽痛肌肉酸痛；咳嗽重，先干咳，后带痰，持续 14 周；肺部体征少，持续时间短，与症状不一致；婴幼儿起病急，病程长，病情重，以呼吸困难、喘憋、喘鸣音为突出表现，肺部罗音较明显；肺外表现有溶贫、脑膜炎、心肌炎、肾炎、格林-巴利综合征等；X 线：a.支气管肺炎征象；b.间质性肺炎征象；c.均匀一致的片状阴影；d.云雾状浸润或肺门阴影增浓及胸腔积液。以上表现可相互转化，此起彼伏，游走性浸润。 首选大环内酯类：阿奇霉素。心血管系统疾病胎儿血液循环特点：营养和气体代谢是通过脐血管和胎盘与母
28、体之间交换；只有体循环，几乎没有肺循环；胎儿体内绝大部分是混合血；动脉导管、静脉导管、卵圆孔是胎儿血液循环中的特殊通路；血氧含量：肝心、脑、上肢下半身。生后血液循环的改变 婴儿出生后血流通道的关闭：卵圆孔：左心房压力超过右心房时，功能上关闭；出生后 57 月，解剖上关闭。动脉导管：足月儿 80%生后 24h 内，功能性关闭；3 个月或 1 年内，解剖上关闭。脐血管：68 周内闭锁形成韧带。先天性心脏病（CHD）是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。 基因和环境因素共同作用。-_先天性心脏病的分类：左向右分流型（潜伏青紫型）：室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭；右向
29、左分流型（青紫型）：法洛四联症、大动脉转位；无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉狭窄。左向右分流先天性心脏病的共同特点：一般情况下不出现青紫；肺循环血多、体循环血少；肺动脉高压（动力性、梗阻性） ；晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征。房间隔缺损房间隔缺损（ASD）：占先天性心脏病总数的 5 % -10%，成人最常见的先天性心脏病，女性较多见，男女比例 1：2；继发孔型房间隔缺损：最为常见；临床表现：症状：缺损小的可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘 2-3 肋间有收缩期杂音；缺损较大时分流量大，导致肺循环充血、体循环缺血表现为体形消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓；潜伏紫绀
30、：哭吵或心衰时可出现青紫；肺循环血流增多而易感冒、反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。体征：望诊：心前区隆起；触诊：心尖搏动抬举感；叩诊：心脏浊音界扩大；听诊：胸骨左缘 2、3 肋间可及- 级收缩期喷射状杂音；P2 固定分裂；S1 增大；胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音；X 线表现：心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于 0.5；肺动脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小；透视下可见肺动脉总干及分支随心脏冲动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形；室间隔缺损室间隔缺损（VSD）：小儿最常见的先天性心脏病，占我国先天性心脏病的 50%；最多见为膜周部缺损。艾森曼格（Eisen-me
31、nger）综合征：当不可逆的肺动脉高压产生，右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现持续性发绀。-_临床表现：症状：小型缺损可无症状；缺损较大时左向右分流量多，体循环血流量相应减少，患儿多生长迟缓，体重不增，有消瘦、喂养困难、活动后乏力、气短、多汗，易患反复呼吸道感染，易导致充血性心力衰竭等；有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑；体征：心界扩大，搏动活跃，胸骨左缘第 3、4 肋间可闻及 -级粗糙的全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导；二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）大型缺损伴有明显肺动脉高压（多见于儿童或青少年） ，右心室压力显著升高，逆转为右向左分
32、流，出现青紫，并逐渐加重，此时心脏杂音较轻而肺动脉第二心音显著亢进；并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。X 线检查：中型缺损心影轻度到中度增大，左、右心室增大，左室大为主，主动脉弓影缩小，肺动脉段凸出，肺纹理增粗；大型缺损心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右心室增大为主，肺动脉明显突出，肺野明显充血；肺动脉高压转为双向或右向左分流时，出现艾森曼格综合征，主要特点为肺动脉主支增粗，而肺外周血管很少，宛如枯萎的秃枝，心影可基本正常或轻度增大。动脉导管未闭动脉导管未闭（PDA）：指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变；占先天性心脏病的 15%；差异性紫绀：长期
33、大量血流向肺循环的冲击，肺动脉可有反应性痉挛，形成动力性肺动脉高压；继之管壁增厚硬化导致梗阻性肺动脉高压，此时右心室收缩期负荷过重，右心室肥厚甚至衰竭； 当肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性发绀，下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常。PDA 临床表现：症状：动脉导管细小者临床上可无症状；导管粗大者有咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等；体征：胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期；二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） ；P2 亢进；舒张压降低，脉压增宽，并可出现周围血管体征，如水冲脉、指甲床毛细血管搏动等。并发症：感染性动脉炎、充血
34、性心力衰竭、感染性心内膜炎是常见的并发症；肺动脉和动脉导管瘤样扩张、动脉导管钙化及血栓形成。X 先检查：心导管检查：肺动脉血氧含量较右心室为高；心导管可以从肺动脉通过未闭导管插入降主动脉。-_法洛四联症法洛四联症（TOF）：婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病。法洛四联症由四种畸形组成：右心室流出道梗阻：漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄，首要因素；室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室肥厚：继发性改变。临床表现：症状：青紫：多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指趾甲床、球结合膜；因血氧含量下降，活动耐力差或气急时加重；蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状；蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减少了心脏负荷，同时
35、下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。杵状指（趾） ；阵发性缺氧发作：多见于婴儿，诱因为吃奶、哭闹、贫血、感染等；表现为阵发性呼吸困难、严重者引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡；原因：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧；年长儿常诉头痛、头昏。体征：心前区略隆起，胸骨左缘第 2、3、4 肋间可闻及-级粗燥喷射性收缩期杂音；肺动脉第二音减弱；发绀持续 6 个月以上，出现杵状指。并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。X 先检查：典型者前后位心影呈 “靴状” ，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加。治疗：胸膝位；吸氧；
36、心得安 0.1mg/kg 静注；%碳酸氢钠 1.55.0ml/kg 静注；吗啡 0.10.2mg/kg 皮下注射。泌尿系统疾病儿童排尿及尿液特点：排尿：48h 内排尿；次数：每日排尿 45 次；自主控制：1 岁半以上。尿量：少尿：学龄儿童400ml/d 、学前儿300ml/d 、婴幼儿200ml/d ；无尿：50ml/d ；多尿：2500ml/d；小儿肾小球疾病的分类：1原发性肾小球疾病肾小球肾炎：急性肾小球肾炎、急进性肾小球肾炎、迁延性肾小球肾炎、慢性肾小球肾-_炎；肾病综合征：诊断标准： 大量蛋白尿（尿蛋白+ +，1 周内 3 次，24 小时尿蛋白定量50mg/kg ） ；低蛋白血症：血浆
37、白蛋白30g/ L；高脂血症：血浆胆固醇5.7mmol/L ；不同程度的水肿。以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。依临床表现分型：单纯型肾病和肾炎型肾病；肾炎型肾病的诊断标准：a2 周内分别 3 次以上离心尿检查 RBC10 个/HPE，并证实为肾小球源性血尿者；b反复或持续高血压，学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童 120/80mmHg ，并除外糖皮质激素等原因所致；c肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；d持续低补体血症。依激素效应分型：激素敏感型肾病、激素耐药型肾病、激素依赖型肾病、肾病复发与频复发型；孤立性血尿或蛋白尿：2继发性肾小球疾病：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性
38、肾炎；3遗传性肾小球疾病：先天性肾病综合征、Alport 综合征、家族性再发性血尿。急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（AGN） ；指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患；病程多在 6 个月至 1 年以内。本病多见于儿童和青少年，以 5-14 岁多见，小于 2 岁少见，男女之比为 2：1.绝大多数病例为 A 组 溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。光镜下表现为程度不等的弥漫性渗出性毛细血管内增生性肾小球肾炎。免疫荧光检查在急性期可见 C3 和 Ig 的沉积。电镜检查可见电子致密物在上皮细胞下沉积，呈驼峰样分布，基膜有局部裂隙或中断。临床表现：1前驱感染：90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主；在前驱感染后经 1-3 周无症状的间歇期而急性起病。2典型表现：全身症状，急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。水肿：自眼睑开始，渐及全身，为非凹陷性，严重者可出现腹水和胸水；血尿；蛋白尿；高血压。3严重表现：疾病早期 2 周内；严重循环充血：高血压脑病：
