1、胰腺神经内分泌肿瘤 CT及 MR表现嘉兴市中医医院放射科王省白 黄绍翠 刘传现 胰腺内分泌肿瘤( NETP)是源于胰腺导管上皮多能神经内分泌干细胞的一类少见肿瘤,仅占胰腺肿瘤的 1%2%,症状复杂多样,可由良性逐渐发展成恶性,病程缓慢,易与内分泌原发疾病相混淆,临床上对本病认识普遍不足,容易导致病人长期误诊误治。 好发人群胰腺内分泌肿瘤人群发病率约在( 14) /10 万,可发生于任何年龄,男女比例约为 13:9,近年来有逐渐增加的趋势。 疾病症状胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状可分为 “ 功能性 ” 及 “ 无功能性 ” 肿瘤,前者因产生某种激素而具有相应临床症候群, 其中 功能性占
2、7080%。 按照激素分泌的类型可分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤、生长抑素瘤等 。而 “ 无功能性 ” 肿瘤,可能幵非不产生神经内分泌物质,只是不导致特殊临床症状而已。胰腺内分泌肿瘤常见的临床表现见表 1。表 1 胰腺神经内分泌肿瘤及其分泌的激素肿瘤名称 分泌激素 临床表现胰岛素瘤 胰岛素 低血糖、体弱、多汗、震颤、行动过速、焦虑、乏力、头痛、头晕、定向障碍、癫痫发作、意识模糊胃泌素瘤 胃泌素 顽固或复发性消化性溃疡(出血、穿孔)、消化性溃疡并发症、腹泻VIP瘤 血管活性肠肽 大量水样腹泻、面色潮红、低血压、腹痛胰高血糖素瘤胰高血糖素 坏死性游走性皮疹、舌炎、口炎、
3、口角炎、糖尿病、重度体重减轻、腹泻生长抑素瘤 生长抑素 体重减轻、胆石症、腹泻、多发性神经纤维瘤无功能性胰岛细胞瘤无或不明确 肿瘤压迫症状,阻塞性黄疸、胰腺炎、十二指肠梗阻检查方法 根据不同激素所导致的不同的临床表现,幵结合相应血清激素水平等检查,是疑诊内分泌肿瘤的第一步,然后再行胰腺影像学检查进行定位,之后做出胰腺内分泌肿瘤的诊断。 对于无功能性的胰腺内分泌肿瘤,多因压迫症状或查体时经影像学检查诊断。 而实验室检查肿瘤指标 CEA、 CA199及 CA125无异常。 胰腺内分泌肿瘤的定位诊断方法徆多, 包括超声、 CT、磁共振成像、 PET/CT、内镜超声、腹腔镜超声或开腹术中超声、血管造影
4、等 ,放射学检查以抑脂 T1WI最易显示,多显示为肿瘤组织低信号而正常胰腺组织为高信号,增强检查是必须的 。 胰腺内分泌肿瘤常需要手术治疗,最终通过免疫组织化学染色明确病理学类型和性质。影像学特点:一、无功能性 NETP通常体积较大,多为圆形或椭圆形,囊变、出血、钙化多见,故实性、囊性、囊实性密度或信号均可见,且完整的包膜结构更多见,边界清。而功能性 NETP通常为实性或囊实性。二、 NETP以胰岛细胞瘤最为常见,収病部位不固定,形态规则,边界较清晰,良性者多包膜完整,功能性体积一般较小,且多为实性或囊实性,无功能性体积常较大,以囊性居多,少部分为囊实性。NETP 三、多数 NETP为富血供肿
5、瘤,增强扫描肿瘤实性部分明显强化是其特征。肿瘤的强化形式与肿瘤内组织成分不同、出血、坏死、囊变等有关。肿瘤为实性,则多呈均一明显强化,若肿瘤较大伴坏死囊变,则囊变区无强化,周围肿瘤组织明显强化;若肿瘤纤维组织成分多,则强化较轻或表现为延迟强化。 四、恶性体积常较大,呈分叶状,形态不规则,边界不清,发现时多已有周围侵犯及血行肝脏等转移,恶性者强化程度低于良性。鉴别诊断 一、胰腺癌 胰头部多见、大小不一、边缘模糊、平扫密度较低、强化程度低于胰腺实质,常可见双管征和远端胰腺萎缩。 二、胰腺囊腺瘤和囊腺癌 以囊性成分为主,可见壁结节,强化程度低于 NETP 三、胰腺实性假乳头状瘤 年轻女性多见,多为囊
6、实性肿块,有完整包膜,钙化比较常见,呈混杂密度或混杂信号,强化程度低于胰腺实质。 四、淋巴瘤 罕见,体积较大,密度较低且较均匀,非何杰金氏病常有淋巴结转移。病例一 女, 66岁,反复右上腹疼痛 8年,再収加重。低血糖原因待查。平扫动脉期门脉期延迟期 病理:(胰腺)内分泌肿瘤(胰岛细胞瘤) 病例二 患者,男性, 45岁,腹部隐痛不适、饱胀感 1月 病理:胰腺胰岛细胞瘤 病例三 患者,女性, 46岁,心慌、发抖 3月胰头部可见卵圆形囊性灶,囊壁可见钙化 病理:胰头部无功能性胰岛素瘤病例四 女, 51岁。 体检収现胰腺占位 10天余平扫动脉期门脉期病理: 胰头高分化内分泌肿瘤(肿块大小3.5*3.1cm),未检出淋巴结转秱 男, 54岁 病史: 上腹部不适 10天入院,超声发现胰腺占位。 MRI号: 80424病例二T1WIT2WIT2 COR