1、小儿造血、血象特点及贫血概论Hematopoiesis, Peripheral Blood and Anemia,周 海 霞,小儿造血和血象特点大纲,目的要求 (一)掌握小儿血象特点 (二)熟悉生后造血特点 (三)了解胚胎期造血特点,小儿造血特点Development of the hematopoietic system,出生前造血 (Hematopoiesis)出生后骨髓造血为主(bone marrow)红髓逐渐转化为黄髓的过程(process of red marrow to yellow)髓外造血 (Hematopoiesis out of marrow),胚胎期造血,中胚叶造血期 卵
2、黄囊（3周）中胚叶血岛（边缘血管网 的原始内皮细胞，中间原始细胞原始有核红细 胞 ）退化（胎6周） 消失（12-15周）。 肝、脾造血期 肝胚胎第6-8周开始，4-5月最活跃，6个月逐渐消失 （脾8，胸腺6-7，淋巴结11）。 骨髓造血期 胎儿4个月开始终生,生后造血,骨髓造血： 红骨髓 婴幼儿：均为红骨髓 5-7岁：长骨中出现黄髓（脂肪组织）,髓外造血,婴幼儿缺少黄髓，造血的代偿能力很小，在某些情况（如严重感染、溶血、失血等）下造血需要增加，肝、脾和淋巴结又恢复到胎儿时期的造血状态，表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血液可见有核红细胞或/和幼稚粒细胞。,血象特点,RBC和Hb 变化：初生时， 生
3、理性贫血，HbF变化（出生时70%，1岁时5%，2岁时2%。WBC：4-6天时 L=N，4-6岁时L=N。BPC：血容量(blood volume)：相对多，10%，8-10%，6-8%。,血象特点：RBC和Hb的变化：RBC 新生儿 5.0-7.01012/L 男 4.0-5.01012/L 女 3.5-4. 5 1012/L Hb 新生儿 150170g/L 男 120150g/L 女 105135g/L Ret 3天内 0.04-0.06 7天 0.02 成人 0.005-0.015,生理性贫血血氧饱和度增加胎儿红细胞寿命短（生理性溶血）生长发育快，血容量增加早产儿出现更早,血小板 血容
4、量 新生儿 10% 儿童 10-8 % 成人 8 % 血红蛋白 HbA(22 ) Gower1(2 2) HbA2(2 2) Gower2 ( 2 2 ） HbF(22) Portland(2 2),贫血概论Anemia,贫血的定义和程度Definition and degree of anemia,Definition ：血液单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常值.新生儿（10天） 145g/l1m4m 90g/l4m6m 100g/l6m6y 110g/l6y14y 120g/l,Degree 轻度 正常下限 90g/L 中度 60g/L 重度 30g/L 极重度 one
5、cell line abnormal,Hb only,Ret + Stool OB,Hemolisys,Nutritional,OB+,Bleeding,BM Smear,AA,MDS,AL,Others,图注：多数红细胞小而圆，着色深，淡染区消失，呈球形改变。,遗 传 性 球 形 红 细 胞 增 多 症 血 片,遗传性球形红细胞增多症血片,图注：多数红细胞小而圆，着色深，淡染区消失，呈球形改变。,遗传性球形红细胞增多症,图注：红细胞呈球形，网织红细胞增多。贫血、黄疸、脾肿大。,椭 圆 形 红 细 胞,图注：红细胞呈卵圆形、椭圆形，重则呈棒状。,遗传性椭圆形红细胞增多症血片,图注：出现畸形红细
6、胞：1.卵圆形；2.椭圆形及3.雪茄形红细胞。,遗传性椭圆形红细胞增多症,图注：由于膜蛋白异常导致红细胞呈椭圆形。,椭圆形红细胞的扫描电镜图象（3000),镰状细胞贫血,图注：红细胞呈镰刀状，胞膜发硬不能变形，故通过脾脏的毛细血管窦时，易破坏而产生溶血性贫血和血管栓塞。,镰细胞贫血血片,图注：红细胞弯曲变形呈镰刀状,地中海贫血血片,图注：1.靶形红细胞；2.半岛状红细胞。,口形红细胞增多症血片,图注：出现大量中央淡染区似裂口状的红细胞,口形红细胞的扫描电镜图象（6400),图注：1.口形红细胞；2.正常红细胞；3.正常粒细胞。,棘形红细胞的扫描电镜图象（6000),图注：1.棘形红细胞；2.正
7、常红细胞。,泪滴形红细胞的扫描电镜图象（6000),巨幼红细胞的各种形态 图注：1.巨原始红细胞 2.巨早幼红细胞 3.超巨多核早幼红细胞 4.巨幼红细胞分裂象 5.巨中幼红细胞 6.巨晚幼红细胞,缺铁性贫血血象,图注：红细胞大小不均，染色过浅，中央淡染区扩大，以至呈环形。,缺铁性贫血红细胞扫描电镜图象（7660) 图注：胞体变小变薄，中央区明显扩大，呈环状。,正常红细胞的扫描电镜图象（5660),血涂片（红细胞）,小红细胞,直径小于6m，多见于缺铁性贫血。,直径大于10m，称为大红细胞。见于巨幼细胞贫血等疾病,大红细胞,椭圆形红细胞,红细胞呈椭圆形，横径缩短，长径增大，正常人椭圆形红细胞也可
8、高达15%。这种红细胞多见于遗传性椭圆形红细胞增多症，这种红细胞至少占25%，一般要高于25%-50%才有诊断价值。在大红细胞性贫血可达25%，恶性贫血及严重缺铁性贫血、地中海贫血及镰刀形贫血也可见此细胞。,图1红细胞形态,病例,女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（-），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。,血象,Hb 8.9BPC,WBC正常Ret 1%Hb 8.9WBC 2900, BPC 4.8万Ret 1%,Hb 8.9BPC,WBC正常Ret 10%诊断思路与步骤(进一步检查)?,男，4岁，5月15日入院进行性苍白16小时伴发热、尿色酱油样体检：体温38.2C，神软，HR120次/分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则,血常规+网织肝功能尿OBCoombS,
