1、非化脓性关节炎,强直性脊柱炎(AS),属结缔组织的血清阴性反应疾病。特点是病变进展缓慢，从骶髂关节开始逐渐向上蔓延至脊椎的关节急邻近的韧带，最后造成骨性强直或（和）畸形，也可以侵犯躯干大关节。好发于青壮年，男性女性。有明显的家族史，父系较多，病因尚不清楚，HLA-B27阳性率很高。,病理,原发病变在肌腱及关节囊的骨附着处，呈慢性、血管翳破坏性炎症，韧带钙化属继发性修复性病变。 一般开始于骶髂关节，逐步向上延伸，直至全脊柱融合强直。病变可以停止于任何阶段或部位，也可以同时向下蔓延，波及双髋，但是很少累及神经根而发生上肢瘫痪、呼吸困难。,骨化是由结缔组织胶原现为化生所致，关节软骨破坏以后，关节间隙
2、消失，最后骨性强直，椎间隙融合则是由于椎间盘纤维环骨化而成 ，黄韧带、棘上韧带和棘间韧带骨化较多。 此外，跟骨下部、耻骨、坐骨、髋骨、股股大粗隆和肩胛骨的肌腱和韧带起止点无骨膜处可有浅表破坏，邻近松质骨有硬化和增生。,症状,本病好发于16-30岁之间，50以后极少发病，男性占90%，有时发病似与感染有关。 开始多表现为不明原因的腰痛和骶髂部疼痛，伴有僵硬感，可向臀部和大腿放散，休息后缓解。可有夜痛。晨起脊柱僵硬，适当活动后缓解。以后逐渐向上发展，胸背部疼痛，胸肋关节僵硬，呼吸扩张度减少，有胸部压迫感，跟骨下部、坐骨结节、髋骨也可有疼痛。随病情发展，脊柱活动逐渐受限，至僵直。病人常用躯干及髋关节
3、屈曲方式缓解疼痛，10%强直于驼背及关节屈曲位。累及下颌关节使张口困难。25%病人在45岁时出现双髋僵直。,体征,骶髂关节深压痛， 呼吸动度降低， 脊柱或髋关节的活动度不同程度减小， 典型：胸椎后凸，完全骨性强直，头部前伸，侧视时必须转动全身， 若累及髋关节，呈摇摆步态。,辅助检查,发作期间：ESR WBC HLA-B27阳性率高 可以继发贫血 RF阳性占14%以下ASO 约占26.2% X-ray：特征是骶髂关节病变和椎间隙边缘处的骨桥样韧带骨赘早期：骶髂关节因缺钙和骨质吸收呈假性间隙增宽（边缘不平，锯齿状，软骨下骨斑点状硬化）以后逐渐模糊，关节间隙变窄，直至完全融合。晚期：竹节样改变，多见
4、于T10-L12 鱼尾椎 耻骨骨联合，胸骨柄-体联合、软骨及肌腱的骨盆附着处钙化,治疗,早期：对症治疗和预防畸形NSAIDs 功能锻炼 注意睡姿 必要时卧石膏床 晚期：手术严重驼背者可行截骨矫形术椎管狭窄者可行椎管减压术髋关节强直时人工全髋置换术,类风湿性关节炎(RA),RA rheumatoid arthritis，是全身性慢性结缔组织疾病的局部非特异性炎症表现， 多发性 对称性 青壮年多见，易致残,病因,自身免疫学说,感染、寒冷、潮湿,软骨,韧带,滑膜,肌腱损伤,免疫反应,病因,感染因素半数以上病人发病前有链球菌感染,咽炎慢性扁桃体炎中耳炎其他链球菌感染后病毒、支原体、原虫,RA,病因,遗
5、传因素明确家族特点近亲中RF阳性率比对照组高4-5倍 此外还有体质因素精神因素气候变化劳累分娩等,病理,全身性疾病，以关节病变为主 最早的、主要的病变是 滑膜炎 风湿结节：（中央坏死，周围纤维包裹和 炎细胞浸润，“栅栏”状包围）关节外病变有皮肤、皮下、肌肉、血管、神经、胸膜、心包、淋巴结、脾、骨髓、及某些韧带或肌腱附着的骨突部。,滑膜,肌腱 韧带 结缔组织,关节软骨骨组织,关节强直,症状,发生于20-45岁，女性男性。 前驱症状：食欲减退、体重下降、盗汗、全身不适 病程缓慢，常急性发作 开始为多关节痛，对称性 近侧指间关节多见，其次为手、腕、膝、肘、踝、肩、髋 全身表现：低热、乏力、消瘦、贫血
6、、脾大 局部表现：关节疼痛、晨僵 Still病可有高热、贫血,体征,关节肿胀，由于滑膜增厚、关节腔积液 关节压痛，主动被动均受限 关节畸形，同时有关节脱位或半脱位由于保护性挛缩、继发挛缩、软骨及软骨下骨的破坏，同时关节囊和韧带的病变常见畸形有髋关节屈曲外展、手掌指关节尺侧位强直 骨突部位皮下类风湿结节（10-30%）,辅助检查,RF 阳性 （70-80%） Hb，WBC ，L ESR ，急性期更为明显，久病者可正常 血清IgG、IgA、IgM增高 关节液：浑浊、粘度、粘蛋白凝固力 差、滑液中糖 X-ray：开始关节周围软组织影，骨质疏松，骨 小梁排列消失，关节间隙增宽然后软骨下囊腔形成，临近骨
7、组织呈磨砂玻璃样变，关节间隙变窄晚期关节间隙逐渐消失，出现骨性强直,诊断,晨僵至少1小时 6W 3个或3个以上关节肿 6W 腕、掌指关节或近端指间关节肿 6W 对称性关节肿 6W 皮下结节 手X-ray示有骨侵蚀或明确骨质疏松 RF阳性（滴度1：32）阳性RF只能作为参考，确认本病需具备4条或4条以上的标准,鉴别诊断,强直性脊柱炎 骨关节炎 风湿性关节炎：青少年多见病前常有急性扁桃体炎不遗留关节畸形可侵犯心脏ASO RF阴性水杨酸制剂疗效显著,治疗,目前尚无特殊疗法，以综合治疗为宜 一般治疗：急性期休息、卧床可缓解；慢性期减轻劳动强度，合理锻炼；理疗；饮食营养；积极治疗慢性感染 药物治疗： N
8、SAIDs及免疫抑制剂 手术治疗：防止/延缓病情发展，矫正畸形，恢复关节功能滑模切除术关节成形术或全关节置换术,大骨节病,以关节坏死为主要改变 多发于生长旺盛的青少年 男性女性 多数隐匿发病，极少急性或亚急性 明显地方性灶性分布 呈侏儒体型和摇摆步态，又叫柳拐子病 我国主要在潮湿寒冷山区，如东北、西北、内蒙、河南、四川,病因,尚未明了 可能摄入带有败病真菌的麦子，属一种慢性食物中毒 还有缺碘、真菌和饮水被腐殖酸污染可能有内在相关性,病理,全身性骨、软骨改变，以负重部位为主 主要为发育障碍及变形,早期侵犯骨垢软骨板,骨垢早闭,肢体变短,随后累及关节软骨,关节内游离体,关节面粗糙,滑膜增生,松质骨
9、内小梁紊乱,灶性坏死,骨端粗大变形,临床表现,前驱期：症状少而轻，表现为关节隐痛，活动不灵，疲乏感；关节外表正常，偶闻捻发样摩擦音；常以踝、手、膝、肘、腕、足和髋的顺序出现 早期：上述症状加重，病变关节增粗，屈伸不便；可有摩擦音；轻度肌萎缩；轻度扁平足 中期：关节显著增粗；疼痛和活动障碍更明显；常伴有屈曲畸形；关节腔内积液，内可有少量游离体，四肢肌肉中度萎缩，扁平足较重 晚期：身材矮小，肢体明显缩短；关节粗大，常伴挛缩、活动障碍；膝屈曲及内翻或外翻畸形，髋屈曲、内翻畸形；四肢肌肉严重萎缩；明显扁平足,X线表现,表现为生长期骨垢的过早融合 根据垢软骨和干垢端的变化分为三期：1.垢板和干垢端失去正
10、常形态，呈锯齿状2.垢板开始消失并骨化，发生早期融合3.垢板完全消失而融合，骨的长轴发育停止，骨端增粗,治疗,重点在预防 改善小麦储藏，防止真菌感染 流行区儿童服用亚硒酸那片 早期使用维生素A，可控制病情进展 中期以对症和保持关节活动为主 严重畸形和功能障碍病人可手术治疗，如矫形或置换,血友病性关节炎,遗传性、因子缺乏 关节内出血是最常见表现，约占2/3 好发于膝关节，很少累及小关节 关节反复出血导致的关节退行性变成为血友病性骨关节炎,病因、病理,病因：上述因子含量低于正常的15%-20%时可发生关节内出血，因血液经久不凝刺激滑膜，引起炎症 病理：滑膜充血、渗出、增生和绒毛形成，淋巴细胞和浆细
11、胞浸润,临床表现,5岁以下极少发病，8岁以后开始发病，30岁后开始下降首次发作不易诊断，当关节内血肿与受伤程度不相称时应想到血友病多次发作,关节不适,肿大 波动感 胀痛 障碍,低热 WBC,消失,关节退变、关节摩擦音、畸形、活动受限、肌萎缩 筋膜下、肌肉内、骨膜下及骨内可因出血造成血友病性囊肿， 偶可引起大出血、感染、骨筋膜室综合症,辅助检查,、因子缺乏 凝血时间延长、出血时间正常 X-ray：膝关节早期可见关节肿胀，髌上囊密度增高；干垢端骨质疏松，故销量变粗；股骨髁过度生长；关节间隙狭窄；软骨下骨不规则，囊性变，甚至塌陷，边缘故赘形成；股骨髁间切迹不规则和增宽，髌骨下极可呈方形。,预防与治疗,预防及时和正确与否，明显关系到关节病变的程度。 避免剧烈运动、外伤 发病应休息、患肢抬高、冷敷 积极治疗血友病 细针穿刺减压（同时注入肾上腺素可减轻炎症，透明质酸酶助于血肿吸收） 忌服阿司匹林 关节置换术（要术前、术中、术后补充凝血因子）,
