1、原发性醛固酮增多症,原发性醛固酮增多症: 发现,1955年 Conn首次报道原醛症34岁女性严重高血压严重低血钾右侧肾上腺4cm腺瘤术后血压血钾恢复正常,原发性醛固酮增多症: 定义,是一组因醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的疾病。占所有高血压的 0.05-20%(10%), 发病高峰在 30-50 岁，女性稍多.,原发性醛固酮增多症: 定义,是一组因醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的疾病。占所有高血压的 0.05-20%(10%), 发病高峰在 30-50 岁，女性稍多.,原发性醛固酮增多症病因分类,Bill Young, Endocrino
2、logy, 2003,原醛症: 还是一个少见的高血压病因吗?,40年, 原醛症病因谱发生明显的改变,1957-1985年醛固酮瘤 70%特醛症 30 %,1999年醛固酮瘤 35%特醛症 68%,原发性醛固酮增多症: 患病率,原发性高血压中原醛症患病率,Hypertension 2003; 42(2):161-165.,患病率(%),原发性醛固酮增多症指南,J Clin Endocrinol Metab Sept 2008; 93: 3266-81,筛查对象,难治性高血压 自发性或利尿剂导致的低血钾患者 肾上腺意外瘤患者 早发性高血压家族史或早发（小于40岁）脑血管意外家族史的高血压患者 原醛
3、症患者中存在高血压的一级亲属,筛查方法,确诊试验,分型诊断,醛固酮肾素比值 （ARR）,口服高钠试验 生理盐水抑制试验 氟氢可的松抑制试验 卡托普利试验,肾上腺CT 双侧肾上腺静脉采血,如何筛查及确诊原醛症？,不同研究ARR切点敏感性及特异性,可用于控制血压且对RASS系统影响较小的药物,ARR是临床应用最广泛的原醛症的筛查方法,ARR影响因素过多（药物、体位、时间、血钾、年龄）,卧位、立位、随机ARR对筛查原醛症有何区别,不同研究ARR切点不同,卧位及立位醛固酮/肾素比值,AUC卧=0.838（0.8050.867） AUC立=0.873（0.8430.899）Z值=2.992，P0.05,
4、徐媛媛, 王卫庆等.中华内分泌代谢杂志,2012,28(4):301-305,醛固酮单位：ng/dl；肾素单位：ng/ml/h,随机醛固酮/肾素比值,清晨起床后保持非卧位状态（可以座位，站立或者行走）至少2小时，静坐5-15分钟后采血，采血时间8：0010：00,随机醛固酮/肾素 （ARR）,J Clin Endocrinol Metab Sept 2008; 93: 3266-81.,原醛症确诊试验,所有ARR阳性患者须选择口服高钠负荷试验、生理盐水试验、氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验中任何一项确诊或排除原醛。这4项试验各有其优缺点，临床医生可根据患者基本情况进行选择。,口服高钠负荷试验及
5、氟氢可的松抑制试验 操作繁琐，准备时间较长，目前在国内开展的较少生理盐水抑制试验 比较常用的检查方法，但由于血容量的急剧增加，会诱发高血压危象及心功能衰竭，因此对于那些血压难以控制的、心功能不全的及低钾血症的患者不应进行此项检查卡托普利试验 是一项操作简单、安全性较高的确诊试验，但据文献报道此试验存在一定的假阴性，部分特醛症患者醛固酮水平可被抑制,生理盐水抑制试验作为确诊试验,操作过程 试验开始前须卧床休息1小时 试验在上午8点至9点之间开始 4小时输注2L生理盐水 输注前和输注后分别采血测定醛固酮和血钾 整个试验过程监测患者血压、心率变化 禁忌症 心功能不全、血压难以控制、严重低钾血症,原醛
6、症分型诊断,双侧肾上腺静脉采血敏感性95%，特异性100%属于有创检查价格昂贵大部分中心无法开展,肾上腺CT易漏诊直径1cm肿瘤易将无功能瘤诊断为醛固酮瘤敏感性78%，特异性75%,醛固酮瘤与特醛症鉴别方法：影像学诊断,醛固酮瘤CT,醛固酮瘤MRI,特醛症，双肾上腺增生,醛固酮瘤,立卧位血醛固酮浓度变化立位时醛固酮瘤降低，特醛升高，70双侧肾上腺增生者醛固酮浓度升高50以上，非常好的试验，但影响因素较多 噻庚啶试验 特醛病人服8mg药后下降明显，醛固酮瘤无明显变化，实际测定时受患者基础状态影响且很多例外 地赛米松抑制试验 临床证实糖皮质激素可抑制性原醛的唯一方法：2mg3周,醛固酮瘤与特醛症的
7、鉴别方法,18羟皮质醇测定组别 例数 血18- 羟皮质醇 尿18- 羟皮质醇正常 21 3.51.4 266.3136.5醛固酮瘤 26 13.98.7 * 1778.21113.7*特醛症 10 5.71.8 562.3202.5 原发高血压 25 4.61.5 368.1153.6,肾上腺静脉浓度较外周应大于2 左右肾上腺静脉比应小于1.5 左右肾上腺静脉比大于2，则应分析原因,采血部位,醛固酮瘤与特醛症的鉴别：肾上腺静脉采血,LAldo/LF 与 RAldo/RF比 大于4， 为优势分泌 小于2， 为均等分泌 24， 不均衡分泌，随访,P0.01,P0.01,不同亚型原醛症分型诊断符合率
8、,瑞金医院未发表资料,双侧肾上腺静脉采血AVS,采血部位,瑞金医院未发表资料,ACTH兴奋试验鉴别醛固酮瘤及特醛症,原醛症分型诊断,双侧肾上腺静脉采血敏感性95%，特异性100%属于有创检查价格昂贵大部分中心无法开展,肾上腺CT易漏诊直径1cm肿瘤易将无功能瘤诊断为醛固酮瘤敏感性78%，特异性75%,ACTH兴奋试验醛固酮瘤对ACTH反应较特醛症敏感若醛固酮切点为78ng/dL敏感性 91.3%，特异性86%操作安全、简单,ACTH兴奋试验鉴别醛固酮瘤及特醛症,瑞金医院未发表资料,低剂量安体舒通联合疗法治疗特醛症,目的：比较安体舒通单药组及低剂量安体舒通联合组两种方法治疗特醛症的血压、血钾达标
9、率，并观察患者副作用发生情况对象：确诊原醛症患者，双侧肾上腺静脉采血无优势分泌，年龄20-70岁,研究入组流程,药物治疗方案,低剂量安体舒通联合疗法治疗特醛症,瑞金医院未发表资料,总结,中国难治性高血压中原醛症患病率为7.1% (95% CI:5.9-8.3%),随机与立位ARR对原醛症诊断的敏感性及特异性相似，ARR切点定在40，诊断PA的敏感性为91.9%，特异性为70.2%，适合作为原醛症的筛查切点,生理盐水试验是临床中实用价值较高的确诊试验，生理盐水试验后血醛固酮大于10ng/dL时，对诊断PA的敏感性为94.3%，特异性为97.8%,AVS分型诊断的符合率较CT及立卧位试验更高，在无条件行AVS的情况下，可行1mg联合ACTH兴奋试验对原醛症进行分型诊断。,对于不适合手术的患者，建议使用小剂量安体舒通联合其他降压药物进行血压、血钾控制。,谢 谢,
