1、isenmenger 综合征艾森曼格综合征，一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。艾森曼格复合病一词，以往曾用以称一种复合的先天性心脏血管畸形，包括室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大而肺动脉正常或扩大者。病人有心性混血性紫绀。本病与法乐四联症不同之处在于并无肺动脉口狭窄。自心脏导管检查在临床上广泛应用以来，通过对先心病的血流动力学研究，艾森曼格综合征多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等先心病发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。因此本综合
2、征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。Austin-Flint 杂音 在中重度主动脉关闭不全时，主动脉瓣返流致左室血容量增多，左室舒张压增高，二尖瓣前叶上抬引起相对性二尖瓣狭窄，从而产生的心尖区舒张期隆隆样杂音。称为 AustinFlint 杂音。 Graham-Steell 杂 音 继 发 于 肺 动 脉 高 压 者 ， 在 胸 骨 左 缘 第 2-4 肋 间 有 第 二 心 音 后 立 即 开 始 的 舒 张 早 期 叹 气 样 高 调 递 减杂 音 ， 沿 胸 骨 左 缘 向 三 尖 瓣 区 传 导 ， 吸 气 时 增 强 。 由 于 肺 动 脉 及 其 瓣 环 的 扩 张 ， 造 成
3、 相 对 性 肺 动 脉 瓣 关 闭 不 全 的 杂 音 。Kussmaul 呼 吸、 库 氏 呼 吸 ， 酸 中 毒 深 大 呼 吸 、 深 长 呼 吸 、 、 库 斯 毛 尔 氏 呼 吸 代 谢 性 酸 中 毒 时 出 现 规 则 的 、 快 而 深 长 的 呼 吸 ， 可 有 鼾音 ， 称 为 酸 中 毒 深 大 呼 吸 。 见 于 严 重 代 谢 性 酸 中 毒 时 ， 如 糖 尿 病 酮 症 酸 中 毒 和 尿 毒 症 酸 中 毒 等 。 生 理 情 况 下 ， 在 剧 烈 运动 、 情 绪 激 动 或 过 度 紧 张 时 亦 可 呈 现 深 而 快 的 呼 吸 。 velcro 啰
4、音弥漫性肺间质纤维化可闻及细湿啰音，音调高，颇似撕开尼龙扣带之声。 双肺底可闻及吸气性爆裂音，湿性罗音又名水泡音（吸气性爆裂音） （1）产生机理 由于气流通过含有稀薄分泌物（渗出液、粘液、脓液、血液）的支气管时，液体形成水泡后立即破裂所发生的音响，所以又称为水泡音，很象是水煮沸时冒泡音或用小管 吹水的声音。空气通过有液体的空洞时也可产和湿罗音（moist rales）. （ 2） 分 类 由 于 支 气 管 口 径 不 同 ， 湿 性 罗 音可 分 为 大 、 中 、 小 三 种 水 泡 音 ： 大 水 泡 音 （ 粗 湿 罗 音 ） （ coarse moist rales） 发 生 于 大
5、 支 管 或 空 洞 内 。 中 水 泡 音（ 中 湿 罗 音 ） （ medium moist rales） 发 生 于 中 等 口 径 的 支 气 管 内 。 小 水 泡 音 （ 细 湿 罗 音 ） （ fine moist rales）形 成 于 小 支 气 管 或 肺 泡 内 。 （ 3） 特 点 多 出 现 于 吸 气 时 ， 以 吸 气 末 最 为 清 晰 。 有 时 也 出 现 在 呼 气 早 期 。 有 易 变 性 ， 咳嗽 后 可 出 现 或 消 失 。 部 位 较 为 恒 定 。 （ 4） 临 床 意 义 局 限 于 某 一 部 位 的 湿 罗 音 ， 表 示 有 局 限
6、性 病 灶 （ 炎 症 、 出 血 ）如 肺 炎 、 肺 结 核 、 支 气 管 扩 张 等 。 局 限 于 两 侧 下 野 的 湿 罗 音 ， 常 见 于 心 力 衰 竭 时 肺 瘀 血 、 支 气 管 肺 炎 、 支 气 管 扩 张等 。 布 满 全 肺 的 湿 罗 音 ， 表 示 病 变 广 泛 ， 如 支 气 管 肺 炎 、 急 性 肺 水 肿 。 痰 鸣 音 为 气 管 内 的 大 水 泡 音 ， 不 用 听 诊 器即 可 听 到 ， 见 于 昏 迷 的 病 人 。 有 响 性 水 泡 音 响 亮 而 清 楚 的 水 泡 音 。 如 近 在 耳 边 ， 可 见 于 肺 组 织 实 变 及 空 洞 ， 前 者 是因 传 导 良 好 ， 后 者 是 由 于 共 鸣 作 用 。Valsava 动作乏萨瓦（Valsava）动作为会厌紧闭用力呼气，使肺内和胸膜腔内压力上升，肺内压力上升更多些。压力升高刺激了张力感受器，引起迷走反射减慢心率。另外在用力呼气胸内压力升高时回心血量减少，动脉血压及心搏出量也下降，一旦憋气动作停止，回心血量骤然增多，动脉血压突然上升，反射性地增强了迷走神经兴奋性。这是一种简便、易行的刺激迷走神经的方法。效果类似颈动脉窦按压。SAM 征M 型超声心动图可见二尖瓣前叶活动曲线 CD 段出现一个向上突起的异常波形，为肥厚型梗阻型心肌病的典型声像特征。
