心脏瓣膜病理生理.doc

1、BY YFHEART1心 脏 瓣 膜 病 病 理 生 理心 脏 瓣 膜 病 是 心 脏 瓣 膜 及 其 附 属 结 构 (如 瓣 环 、 瓣 叶 、 腱 索 及 乳 头 肌 等 )由 于 炎 症 、缺 血 性 坏 死 、 退 行 性 改 变 、 粘 液 瘤 样 变 性 、 先 天 性 发 育 畸 形 、 结 缔 组 织 疾 病 及 创 伤 等 原因 造 成 的 以 瓣 膜 增 厚 、 粘 连 、 纤 维 化 、 缩 短 为 主 要 病 理 改 变 ， 以 单 个 或 多 个 瓣 膜 狭 窄 和(或 )关 闭 不 全 为 主 要 临 床 表 现 的 一 组 心 脏 病 。 最 常 受 累 为 二

2、 尖 瓣 ， 约 占 70 ， 二 尖 瓣并 主 动 脉 瓣 病 变 者 占 20 30 ， 单 纯 主 动 脉 瓣 病 变 为 2 一 5 ， 而 三 尖 瓣 和 肺 动 脉瓣 病 变 者 极 为 少 见 。第 一 节 二 尖 瓣 疾 病二 尖 瓣 狭 窄 (mitral stenosis)病 理 生 理 正 常 二 尖 瓣 质 地 柔 软 ， 成 人 二 尖 瓣 口 面 积 为 4cm2 6cm2， 瓣 孔 直 径 为3 3.5cm， 静 息 状 态 约 有 5L min血 液 在 舒 张 期 通 过 二 尖 瓣 口 流 入 左 心 室 。 二尖 瓣 狭 窄 引 起 的 基 本 血 流 动

3、 力 学 障 碍 ， 是 舒 张 期 左 心 房 内 血 液 流 入 左 心 室 受 阻 。根 据 二 尖 瓣 狭 窄 的 程 度 和 进 展 速 度 ， 出 现 相 应 的 病 理 生 理 改 变 。1.左 心 房 压 力 升 高正 常 人 舒 张 早 期 ， 二 尖 瓣 开 放 ， 左 心 房 压 与 左 心 室 压 力 相 等 。 舒 张 晚 期 ，左 心 房 收 缩 ， 左 心 房 压 轻 度 升 高 ， 左 房 平 均 压 为 0.51.1kPa(48mmHg)， 由于 二 尖 瓣 口 大 ， 足 以 满 足 左 心 室 的 血 液 充 盈 。 当 二 尖 瓣 狭 窄 时 ， 舒 张

4、 期 左 心 房 内血 液 不 易 通 过 二 尖 瓣 ， 左 心 房 内 血 容 量 增 加 ， 左 房 压 升 高 。 只 有 当 左 房 平 均压 超 过 左 室 舒 张 压 时 ， 血 流 才 能 通 过 狭 窄 的 瓣 口 流 入 左 心 室 ， 所 以 二 尖 瓣 狭 窄 时 ，首 先 出 现 的 代 偿 措 施 是 增 加 左 房 一 左 室 间 压 力 阶 差 以 克 服 瓣 口 狭 窄 造 成 的 阻力 。通 过 二 尖 瓣 口 的 血 流 量 主 要 取 决 于 三 个 因 素 。 心 输 出 量 ： 任 何 使 回 心 血量 增 加 的 原 因 ， 例 如 运 动 ， 都

5、 可 使 通 过 二 尖 瓣 的 血 流 量 增 加 ； 二 尖 瓣 两 侧 的压 力 阶 差 ： 左 房 一 左 室 的 压 力 阶 差 与 通 过 二 尖 瓣 的 血 流 速 度 成 正 比 ， 与 二 尖瓣 口 的 面 积 成 反 比 ， 二 尖 瓣 狭 窄 越 严 重 ， 左 房 压 升 高 越 明 显 ， 通 过 提 高 血 流 经 过二 尖 瓣 口 的 速 度 ， 来 满 足 左 心 室 充 盈 的 需 要 ； 舒 张 期 时 限 ： 允 许 血 流 通 过 二尖 瓣 口 的 时 间 。 心 率 加 快 时 ， 心 室 舒 张 期 缩 短 比 收 缩 期 缩 短 更 明 显 ， 血

6、 流 通 过二 尖 瓣 的 时 间 减 少 ， 血 流 量 降 低 ， 仟 何 增 加 心 输 出 量 或 缩 短 舒 张 期 充 盈 时 间的 原 因 ， 例 如 运 动 、 发 热 、 妊 娠 等 ， 都 能 使 左 房 压 明 显 增 加 。 当 二 尖 瓣 两 侧 压力 阶 差 增 大 能 够 克 服 二 尖 瓣 狭 窄 产 生 的 阻 力 ， 满 足 左 心 宝 的 充 盈 需 要 时 ， 患 者 无明 显 症 状 。 当 二 尖 瓣 狭 窄 严 重 时 ， 左 房 压 升 高 仍 不 足 以 维 持 左 心 室 充 盈 ， 而 过 度的 左 房 压 外 高 又 会 引 起 左 房

7、功 能 衰 竭 。左 房 压 升 高 ， 通 过 狭 窄 二 尖 瓣 口 的 血 流 速 度 加 快 并 产 生 涡 流 ， 患 者 出 现舒 张 期 杂 音 。 二 尖 瓣 狭 窄 时 ， 左 心 室 压 力 必 须 升 高 到 超 过 正 常 水 平 ， 即 超 过 明 显升 高 的 左 心 房 压 时 ， 二 尖 瓣 才 开 始 关 闭 ， 故 二 尖 瓣 关 闭 延 迟 。 随 着 左 房 压 的 升高 ， 左 心 房 扩 张 ， 在 严 重 的 二 尖 辨 狭 窄 时 ， 左 心 房 可 显 著 增 大 ， 形 成 巨 大 左 房 。长 期 左 房 扩 大 、 左 房 壁 纤 维 化

8、 、 心 房 肌 束 排 列 紊 乱 以 及 牵 拉 心 房 传 导 纤 维 ， 产BY YFHEART2生 心 房 肌 传 导 速 度 和 不 应 期 的 不 致 ， 导 致 心 房 颤 动 。 肥 大 左 房 的 收 缩 可 使 左房 一 左 室 压 力 阶 差 增 加 40 ， 是 维 持 通 过 狭 窄 二 尖 瓣 口 血 流 量 高 低 的 重 要 因 素 ，心 房 颤 动 的 发 生 使 心 房 收 缩 消 失 ， 左 心 室 充 盈 量 减 少 ， 加 重 血 流 动 力 学 紊 乱 的程 度 。2.肺 循 环 淤 血左 心 房 肌 层 薄 ， 代 偿 能 力 差 ， 其 与 肺

9、 静 脉 之 间 无 瓣 膜 装 置 ， 故 二 尖 瓣 狭 窄 时肺 循 环 功 能 紊 乱 出 现 较 早 。 左 房 压 升 高 传 导 到 肺 部 ， 引 起 肺 静 脉 和 肺 毛 细 血 管压 力 升 高 ， 肺 血 管 扩 张 和 淤 血 ， 形 成 慢 性 阻 塞 性 肺 淤 血 。 二 尖 瓣 狭 窄 早 期 ， 肺血 管 床 结 构 正 常 ， 左 房 压 、 肺 静 脉 压 及 肺 毛 细 血 管 压 力 升 高 迫 使 肺 动 脉 压 被 动性 升 高 ， 此 时 肺 动 脉 压 和 右 心 室 收 缩 压 升 高 的 程 度 与 二 尖 瓣 狭 窄 的 程 度 成 正

10、 比 ，肺 动 脉 压 升 高 在 定 程 度 上 有 助 于 左 心 房 对 左 心 室 的 充 盈 。 肺 毛 细 血 管 内 血 液在 后 方 有 肺 动 脉 高 压 的 驱 动 ， 前 方 又 受 阻 于 左 心 房 和 肺 静 脉 高 压 ， 一 旦 毛 细血 管 压 超 过 血 浆 胶 体 渗 透 压 ， 液 体 漏 人 肺 间 质 ， 引 起 肺 间 质 水 肿 ， 肺 顺 应 性降 低 ， 但 肺 泡 气 体 交 换 不 受 影 响 ， 动 脉 血 氧 分 压 正 常 。 当 肺 动 脉 压 进 一 步 升高 液 体 不 但 积 聚 于 肺 间 质 ， 而 且 进 入 肺 泡

11、腔 ， 产 生 肺 泡 水 肿 。 肺 泡 腔 水 肿 液干 扰 肺 泡 一 肺 毛 细 血 管 气 体 交 换 ， 因 C02弥 散 件 比 O2高 ， 故 Pa02降 低 ， 而 动 脉 血二 氧 化 碳 分 压 (PaCO2)多 正 常 ， 甚 至 可 因 代 偿 性 通 气 过 度 而 降 低 。 机 体 通 过 提 高外 周 组 织 细 胞 利 用 氧 的 能 力 对 Pa02降 低 进 行 代 偿 。二 尖 瓣 狭 窄 患 者 肺 淤 血 的 临 床 表 现 与 瓣 口 的 狭 窄 程 度 有 关 。 瓣 口 越 小 ， 因左 房 压 和 肺 静 脉 压 升 高 产 生 的 异 常

12、 越 明 显 。 一 般 认 为 ， 二 尖 瓣 狭 窄 患 者 出 现 左心 功 能 不 全 的 症 状 时 ， 其 瓣 口 面 积 减 少 到 正 常 的 1/2以 下 。 要 维 持 患 者 生 存 ，瓣 口 面 积 至 少 要 在 0.5cm2以 上 。3.右 心 功 能 障 碍肺 循 环 是 低 压 低 阻 循 环 ， 正 常 人 平 均 肺 动 脉 压 低 于 2.67KPa(20mmHg)； 二尖 瓣 狭 窄 早 期 ， 由 于 左 房 压 及 肺 静 脉 压 升 高 ， 肺 动 脉 压 被 动 性 升 高 ， 肺 小 动 脉痉 挛 ， 肺 循 环 阻 力 增 高 。 长 期 肺

13、 淤 血 使 肺 小 动 脉 内 膜 增 生 和 中 层 增 厚 ， 肺 泡 壁增 厚 纤 维 化 ， 进 一 步 增 加 肺 循 环 阻 力 、 增 加 肺 动 脉 压 。 肺 血 管 床 的 形 态 结 构 改 变 ，使 肺 动 脉 高 压 不 再 与 二 尖 瓣 狭 窄 的 程 度 成 比 例 ： 肺 小 动 脉 硬 化 对 机 体 有 一 定 的代 偿 意 义 ， 它 限 制 了 进 入 肺 毛 细 血 管 床 的 血 流 量 。 降 低 肺 毛 细 血 管 内 压 ， 减 轻肺 淤 血 ； 向 时 ， 肺 泡 壁 纤 维 化 使 液 体 不 易 进 入 肺 间 质 相 肺 泡 ； 肺

14、 淋 巴 回 流 亦 代 偿性 增 多 ， 故 减 少 了 肺 水 肿 的 发 生 ， 但 同 时 也 增 加 右 心 室 的 负 担 。 二 尖 瓣 狭 窄 早期 ， 因 左 房 压 和 肺 静 脉 压 突 然 升 高 ， 可 使 曲 张 的 支 气 管 静 脉 破 裂 ， 出 现 咯 血 ；长 期 肺 动 脉 高 压 使 曲 张 的 血 管 壁 增 厚 并 减 少 肺 血 流 量 ， 咯 血 反 而 减 少 。BY YFHEART3综 上 所 述 ， 在 早 期 或 轻 度 二 尖 瓣 狭 窄 ， 血 液 循 环 障 碍 仅 发 生 在 狭 窄 的 二 尖 瓣口 。 血 液 从 左 房 流

15、 入 左 室 受 阻 ， 使 肺 动 脉 压 被 动 件 升 高 ， 引 起 肺 淤 血 甚 至 肺 水 肿 。而 在 长 期 或 重 度 二 尖 瓣 狭 窄 ， 除 二 尖 瓣 口 的 循 环 障 碍 外 ， 肺 小 动 脉 纤 维 化 使 肺 动脉 压 反 应 性 升 高 ， 成 为 第 二 重 循 环 障 碍 。 肺 动 脉 压 必 须 上 升 到 能 克 服 狭 窄 的 肺小 动 脉 和 二 尖 瓣 口 双 重 阻 力 的 高 度 ， 才 能 推 动 血 液 循 环 。 中 度 肺 动 脉 高 压 时 ，右 心 室 功 能 尚 可 保 持 正 常 ， 右 心 室 压 力 负 荷 增 大

16、 使 右 室 壁 肥 厚 ， 右 心 室 收 缩压 升 高 ， 但 右 室 舒 张 压 和 右 房 压 正 常 。 严 重 的 肺 动 脉 高 压 时 ， 肺 动 脉 压 可 接 近体 循 环 动 脉 压 ， 肺 动 脉 干 扩 张 ， 可 致 功 能 性 肺 动 脉 瓣 关 闭 不 全 ， 舒 张 期 血 液从 肺 动 脉 向 方 心 室 反 流 。 长 期 右 心 室 压 力 及 容 量 负 荷 过 度 ， 超 过 右 心 室 的 代偿 能 力 ， 可 致 右 心 衰 竭 。 此 时 右 室 舒 张 压 和 右 房 压 升 高 ， 引 起 肝 淤 血 及 外 周 水肿 。 右 心 扩 张

17、可 引 起 功 能 性 三 尖 瓣 关 闭 不 全 ， 进 一 步 加 重 右 心 房 和 右 心 室 的容 量 负 荷 促 进 心 肌 损 伤 。 发 生 右 心 衰 竭 后 ， 肺 动 脉 压 有 所 降 低 ， 肺 淤 血 程 度有 所 减 轻 ， 亦 减 少 了 发 生 肺 水 肿 的 可 能 性 (图 161)o舒 张 期 血 流 流 人 左 心 室 受 障 碍 (正 常 瓣 口 面 积 为 4 6cm2， 2.0cm2为 轻 度 二尖 瓣 狭 窄 ) 随 左 室 流 人 道 阻 力 增 高 ， 左 房 发 生 代 偿 性 扩 张 及 肥 厚 以 增 强 收 缩 ，增 加 瓣 口 血

18、 流 量 ， 以 延 缓 左 房 平 均 压 力 升 高 ( 代 偿 期 ) (瓣 口 面 积 1.5cm2为 中 度 二 尖 瓣 狭 窄 ， 1.0cm2时 为 重 度 二 尖 瓣 狭 窄 )左 房 失 代 偿 ， 左 房 压 力 开 始 升高 使 肺 静 脉 和 肺 毛 细 血 管 压 力 相 继 增 高 ， 导 致 肺 顺 应 性 降 低 （ 临 床 上 出 现 劳力 性 呼 吸 困 难 ， 称 左 房 失 代 偿 期 ） 当 肺 毛 细 血 管 楔 嵌 压 缓 慢 上 升 达 3035mmHg时 ， 血 浆 可 渗 出 到 毛 细 血 管 外 ， 且 可 通 过 淋 巴 系 统 运 出

19、 ， 临 床 上 不 产 生 急性 肺 水 肿 。 （ 若 压 力 上 升 过 快 过 高 ， 则 血 浆 及 血 细 胞 进 入 肺 泡 ， 临 床 上 将 发 生 急性 肺 水 肿 ， 出 现 急 性 左 房 衰 竭 征 象 ） 严 重 的 肺 动 脉 高 压 ， 使 右 室 肥 厚 扩 张 导致 右 室 衰 竭 ， 称 为 右 心 受 累 期 。4.左 心 室 功 能单纯的二尖瓣狭窄患者左心室功能大多正常。由于左房高压及左房向左室充盈的BY YFHEART4时间延长，左室等容收缩期缩短，但左室收缩压正常，约85的患者左室舒张末期压力正常。随二尖瓣狭窄的进展，左室舒张期充盈量不足，每博量降

20、低。单纯二尖瓣狭窄患者，因左室充盈量减少，左心室腔可缩小。而二尖瓣狭窄合并关闭不全患者，因舒张期左房向左室充盈血里增多而引起左心室扩大，故左心室扩大与否可以作为鉴别二尖瓣单纯狭窄或兼有关闭不全的重要依据。二 尖 瓣 关 闭 不 全 (mitral incompetence， MI)病 理 生 理 1.二 尖 瓣 反 流左 心 室 收 缩 时 ， 血 流 易 向 阻 力 较 小 的 出 路 排 出 ， 出 于 左 心 房 的 压 力 远 较 主 动 脉 压力 低 ， 故 二 尖 辩 关 闭 不 全 患 者 左 心 室 收 缩 时 ， 血 液 除 进 入 主 动 脉 外 ， 还 可 经 关 闭 不

21、全 的 二 尖 瓣 口 反 流 回 左 房 。 二 尖 瓣 反 流 的 血 量 主 要 取 决 于 ； 二 尖 瓣 反 流 口 的 大 小 ：二 尖 瓣 关 闭 不 全 程 度 越 严 重 ， 反 流 血 量 越 大 ， 例 如 容 量 负 荷 突 然 增 加 时 ， 因 左 心 室 扩张 ， 加 大 反 流 口 面 积 ， 增 加 反 流 血 量 ； 收 缩 期 左 室 一 左 房 压 力 阶 差 ： 跨 二 尖 瓣压 力 阶 差 的 高 低 与 主 动 脉 压 、 左 心 室 收 缩 压 和 左 心 房 压 有 关 。 左 心 室 射 血 阻 力 越大 ， 反 流 回 低 压 的 左 心

22、房 的 血 量 越 多 ， 故 高 血 压 或 主 动 脉 瓣 狭 窄 时 ， 二 尖 瓣 反 流 量增 多 ， 而 血 管 扩 张 剂 可 降 低 心 室 射 血 阻 力 ， 减 少 反 流 量 。 心 肌 收 缩 力 增 强 ， 使 左 室收 缩 压 升 高 或 左 心 房 压 降 低 ， 可 增 大 收 缩 期 跨 瓣 左 室 一 左 房 压 力 阶 差 ， 增 加 反 流血 量 ； 左 房 顺 应 性 ： 左 房 顺 应 性 是 决 定 二 尖 瓣 反 流 时 左 房 压 升 高 程 度 的 关 键 因素 。 左 房 顺 应 性 低 ， 二 尖 瓣 反 流 血 量 使 左 房 压 迅

23、速 升 高 ， 缩 小 跨 瓣 左 室 一 左 房 压力 阶 差 ， 反 流 量 减 少 ， 但 左 房 压 升 高 可 导 致 肺 循 环 压 力 升 高 ； 收 缩 期 时 限 ： 心率 加 快 主 要 造 成 心 动 周 期 中 舒 张 期 缩 短 ， 收 缩 期 相 对 延 长 ， 故 二 尖 瓣 反 流 血 量 有 所 增加 。 二 尖 瓣 反 流 开 始 于 心 室 收 缩 早 期 ， 当 左 心 室 肌 收 缩 ， 左 心 室 收 缩 压 上 升 到 足以 冲 开 主 动 脉 瓣 之 前 ， 就 已 超 过 左 心 房 压 ， 左 室 内 血 液 向 左 房 反 流 ， 故 二

24、尖 瓣 关 闭 不全 时 ， 几 乎 不 存 在 左 心 室 等 容 收 缩 期 ， 约 有 50 的 反 流 血 量 在 主 动 脉 瓣 开 放 前 已被 射 入 左 心 房 。 有 于 左 心 室 肌 群 强 大 的 收 缩 力 量 ， 左 室 收 缩 压 急 剧 上 升 ， 快 速 将主 动 脉 瓣 冲 开 并 向 主 动 脉 内 射 血 ， 故 多 数 二 尖 瓣 关 闭 不 全 患 者 虽 然 血 液 反 流 ， 但仍 能 维 持 足 够 的 射 入 主 动 脉 的 前 向 血 流 量 ， 临 床 上 有 较 长 的 无 症 状 代 偿 期 。 可 以采 用 反 流 分 数 来 衡

25、量 二 尖 瓣 关 闭 不 全 的 严 重 程 度 ： 反 流 分 数 为 反 流 血 量 总 心 排 血量 (反 流 血 量 前 向 血 流 量 )之 比 。 当 反 流 分 数 60 为 重 度 反 流 。2.左 心 房 负 荷 增 加二 尖 瓣 关 闭 不 全 时 、 收 缩 期 血 液 反 流 使 左 心 房 压 力 升 高 ， 此 时 左 心 房 除 接 受 从肺 静 脉 回 流 的 血 液 外 ， 还 要 接 受 从 左 心 室 反 流 的 血 液 ， 左 心 房 容 量 负 荷 明 显 增 大 。二 尖 瓣 关 闭 不 全 对 左 心 房 和 肺 循 环 功 能 的 影 响 除

26、受 反 流 血 量 的 影 响 外 ， 还 与 二 尖辩 关 闭 不 全 发 牛 的 速 度 密 切 相 关 ， 左 房 顺 应 性 是 决 定 二 尖 瓣 关 闭 不 全 患 者 血 流 动 力学 变 化 的 重 要 因 素 。 在 由 二 尖 瓣 穿 孔 及 腱 索 或 乳 头 肌 断 裂 引 起 的 急 性 二 尖 瓣 关 闭不 全 ， 左 心 房 来 不 及 进 行 代 偿 调 节 。 此 时 ， 左 心 房 顺 应 性 正 常 ， 当 突 然 接 受 大 量 反 流血 液 时 不 能 发 生 适 应 性 扩 张 ， 左 房 压 急 剧 上 升 ， 使 肺 静 脉 压 和 肺 毛 细

27、血 管 压 明 显BY YFHEART5升 高 ， 导 致 急 性 肺 淤 血 和 肺 水 肿 。因 结 缔 组 织 病 、 风 湿 热 或 二 尖 瓣 钙 化 引 起 的 慢 性 二 尖 瓣 关 闭 不 全 ， 由 于 反 流 血量 是 逐 渐 增 加 的 ， 容 量 负 荷 逐 步 加 重 ， 使 左 心 房 充 分 发 挥 代 偿 调 节 作 用 ， 左 房 肌 层 增厚 ， 心 肌 顺 应 性 增 加 ， 左 房 腔 明 显 扩 张 ； 由 于 扩 大 的 左 房 对 二 尖 瓣 反 流 的 血 液 起 了缓 冲 作 用 ， 左 房 压 不 与 反 流 量 成 比 例 升 高 ， 故

28、慢 性 二 尖 瓣 关 闭 不 全 患 者 ， 左 心 房压 力 可 接 近 正 常 或 轻 度 升 高 ， 静 息 时 肺 静 脉 压 和 肺 血 管 阻 力 正 常 或 轻 度 升 高 。 此 外 ，单 纯 慢 性 二 尖 瓣 关 闭 不 全 心 室 收 缩 期 ， 左 房 压 因 血 液 反 流 而 上 升 ， 而 舒 张 期 因 心房 血 液 充 分 流 入 左 心 空 ， 故 左 房 压 可 迅 速 降 至 正 常 水 平 ， 使 左 心 房 压 和 肺 静 脉 压力 有 一 个 缓 解 间 隙 ， 不 像 二 尖 瓣 狭 窄 时 ， 左 房 、 肺 静 脉 和 肺 毛 织 血 管

29、持 续 处 于 高 度淤 血 状 态 。 严 重 的 二 尖 瓣 关 闭 不 全 ， 因 二 尖 瓣 反 流 量 大 ， 可 使 心 室 中 隔 在 收 缩 期 向 右室 摆 动 ， 造 成 右 心 室 流 出 道 相 对 变 窄 ， 肺 血 流 量 相 对 减 少 。 因 此 ， 慢 性 单 纯 二 尖瓣 关 闭 不 全 患 者 ， 左 心 房 压 严 重 升 高 或 明 显 肺 动 脉 高 压 并 不 常 见 ， 出 现 肺 水 肿 和 右 心衰 竭 症 状 也 较 二 尖 瓣 狭 窄 患 者 为 迟 。 但 因 左 心 房 明 显 扩 大 及 纤 维 化 ， 易 发 升 心 房颤 动 。

30、 左 房 明 显 扩 张 而 降 低 心 房 肌 的 收 缩 力 ， 加 之 心 房 颤 动 ， 可 使 心 排 血 量 减 少 。3.左 心 室 容 量 负 荷 过 度收 缩 期 二 尖 瓣 反 流 使 左 心 房 容 量 负 荷 增 大 ， 在 下 一 个 舒 张 期 充 盈 入 左 心 室 的 血量 增 多 ， 左 心 室 容 量 负 荷 亦 增 加 ， 其 对 左 心 室 功 能 的 影 响 取 决 于 左 室 的 容 量 一 压 力 关系 。 急 性 二 尖 瓣 关 闭 不 全 时 ， 左 心 室 顺 应 性 正 常 ， 对 突 然 增 加 的 充 盈 量 来 不 及 发生 代 偿

31、性 扩 张 ， 左 心 室 舒 张 末 期 容 量 及 压 力 均 明 显 升 高 ， 射 入 主 动 脉 的 前 向 血 流 量因 二 尖 瓣 反 流 而 明 显 降 低 ， 血 压 降 低 ， 组 织 灌 流 量 不 足 。慢 性 二 尖 瓣 关 闭 不 全 时 ， 长 期 左 心 室 容 量 负 荷 过 度 ， 使 舒 张 期 室 壁 张 力 增 加 ，刺 激 心 肌 纤 维 ， 肌 节 呈 串 联 性 增 生 ， 肌 纤 维 长 度 增 加 ， 心 室 腔 明 显 扩 张 ， 而 室 壁 厚度 仅 轻 度 增 加 ， 称 为 离 心 性 心 肌 肥 大 。 左 心 室 通 过 Fran

32、kStarling机 制 对 容 量 负荷 过 度 进 行 代 偿 。 左 心 室 舒 张 末 期 容 量 增 加 ， 肌 纤 维 拉 长 ， 在 肌 节 初 长 不 超 过2.2 m的 范 围 内 ， 肌 节 初 长 越 长 ， 粗 细 肌 丝 间 形 成 横 桥 的 有 效 数 目 越 多 ， 心 肌 收缩 力 越 强 。 在 慢 性 二 尖 瓣 关 闭 不 全 代 偿 期 ， 左 心 室 顺 应 性 增 大 ， 虽 然 舒 张 末 期 容 量 明显 增 大 ， 但 左 室 舒 张 未 期 压 力 仍 保 持 正 常 或 轻 度 升 高 。 由 于 二 尖 瓣 反 流 ， 左 室 射血 阻

33、 力 降 低 ， 加 之 心 肌 缩 短 增 快 ， 左 心 室 射 血 时 间 缩 短 ， 主 动 脉 瓣 可 提 前 关 闭 ， 左 心室 收 缩 期 容 量 ， 左 心 室 收 缩 压 和 左 心 室 腔 半 径 都 降 低 。 根 据 Laplace定 律 ， 室 壁 张力 心 室 内 压 心 室 半 径 2 室 壁 厚 度 ， 室 壁 张 力 与 心 室 内 压 和 心 室 半 径 成 正 比 ，故 慢 性 二 尖 辩 关 闭 不 全 代 偿 期 ， 左 心 室 收 缩 期 室 壁 张 力 有 所 降 低 ， 且 张 力 降 低 比 左室 内 压 力 降 低 的 程 度 更 明 显

34、， 故 此 期 心 肌 肥 大 并 不 伴 有 心 肌 耗 氧 量 的 明 显 增 加 。 由 于容 量 负 荷 增 大 和 心 肌 收 缩 力 增 强 ， 左 室 每 博 量 增 加 ， 甚 至 可 达 正 常 的 23倍 ， 射血 分 数 增 加 代 表 左 室 收 缩 功 能 增 强 。 如 二 尖 瓣 反 流 量 较 大 ， 可 使 射 入 主 动 脉 的 前 向血 流 量 减 少 ， 产 生 疲 乏 等 心 排 血 量 减 少 的 症 状 。 左 心 房 和 左 心 室 扩 张 可 使 二 尖 瓣环 扩 大 ， 进 一 步 加 重 二 尖 瓣 反 流 。 长 期 心 肌 肥 大 使

35、心 肌 纤 维 化 ， 左 心 室 容 量 负 荷 过度 及 前 向 血 流 量 减 少 引 起 的 轻 度 外 周 阻 力 增 加 ， 均 造 成 心 肌 损 伤 ， 使 左 心 室 收 缩 功能 逐 渐 减 弱 ， 由 慢 性 二 尖 瓣 关 闭 不 全 代 偿 期 进 入 失 代 偿 期 。 最 初 患 者 可 无 明 显 症 状 ，但 左 心 室 收 缩 末 期 内 径 和 容 量 增 加 ， 是 左 室 心 肌 收 缩 功 能 减 弱 的 敏 感 指 标 。 患 者每 搏 量 和 射 血 分 数 开 始 下 降 。 慢 性 二 尖 瓣 反 流 患 者 射 血 分 数 正 常 或 接

36、近 正 常 ， 已表 示 左 心 室 功 能 受 损 ， 当 射 血 分 数 中 度 降 低 时 ， 则 表 示 左 室 收 缩 功 能 已 严 重 损 伤 。 左BY YFHEART6心 宝 收 缩 功 能 减 退 使 心 排 血 量 减 少 ， 左 心 室 收 缩 末 期 容 量 增 大 ， 舒 张 末 期 容 量 和 压力 均 升 高 ， 引 起 左 心 房 压 力 升 高 ， 进 而 肺 静 脉 压 和 肺 毛 细 血 管 压 升 高 ， 出 现 肺 淤血 。 长 期 肺 淤 血 可 导 致 肺 动 脉 压 升 高 ， 加 重 右 心 负 担 ， 严 重 时 可 发 生 全 心 衰 竭

37、 。4.二 尖 瓣 关 闭 不 全 的 血 流 动 力 学 特 征二 尖 瓣 关 闭 不 全 引 起 的 最 基 本 的 血 流 动 力 学 障 碍 ， 是 由 于 二 尖 瓣 反 流 造 成 的 左心 房 和 左 心 室 容 量 负 荷 增 加 ， 机 体 通 过 调 节 左 房 和 左 室 的 容 量 一 压 力 关 系 进 行 代 偿 。由 于 急 性 二 尖 瓣 关 闭 不 全 时 左 房 和 左 室 顺 应 性 来 不 及 很 快 增 加 ， 故 急 性 和 慢 性 二 尖瓣 关 闭 不 全 患 者 的 血 流 动 力 学 表 现 有 很 大 差 异 (表 162)。慢 性 二 尖

38、瓣 返 流 时 ， 左 室 容 量 负 荷 过 度 增 加 左 室 舒 张 末 容 量 ， 通 过FrankStarling机 制 使 左 室 心 搏 量 增 加 ,心 肌 代 偿 性 离 心 性 扩 大 和 肥 厚 维 持 正 常的 前 向 心 搏 量 (代 偿 期 ) 持 续 严 重 的 过 度 负 荷 ， 终 致 左 室 心 肌 功 能 衰 竭 ， 左 室 舒 张末 压 和 左 房 压 明 显 上 升 ， 肺 瘀 血 出 现 最 终 肺 动 脉 高 压 和 右 室 衰 竭 发 生 。急 性 二 尖 瓣 返 流 时 左 室 血 返 流 到 左 房 肺 静 脉 的 前 向 血 流 于 舒 张

39、 期 充 盈 左 室 左 房 和 左 室 容 量 负 荷 骤 增 左 室 扩 张 程 度 有 限 ， 总 的 左 室 心 搏 量 增 加 不 足 以 代 偿返 流 量 ， 故 前 向 心 搏 量 和 心 排 血 量 明 显 减 少 左 室 舒 张 末 压 急 骤 上 升 ， 继 之 左 房 压亦 急 剧 升 高 导 致 肺 瘀 血 ， 甚 至 急 性 肺 水 肿 相 继 肺 动 脉 高 压 和 右 心 衰 竭 。第 二 节 主 动 脉 瓣 疾 病主 动 脉 瓣 狭 窄 (aortic stenosis)病 理 生 理 正 常 成 人 主 动 脉 瓣 口 面 积 约 2.5 3.5cm2,由 于

40、 主 动 脉 瓣 先 天 性 畸 形 或 后 天 性 损 害可 造 成 主 动 脉 瓣 口 面 积 减 少 ， 其 基 本 血 流 动 力 学 障 碍 是 收 缩 期 左 心 室 射 血 阻 力 增 加 。由 于 左 心 室 心 肌 强 大 的 收 缩 力 量 ， 对 主 动 脉 瓣 狭 窄 有 很 大 的 代 偿 潜 力 ， 主 动 脉 瓣口 面 积 减 少 一 半 时 ， 对 血 流 动 力 学 尚 无 明 显 影 响 ， 患 者 无 临 床 症 状 。 主 动 脉 瓣 狭窄 患 者 一 旦 出 现 呼 吸 困 难 、 心 绞 痛 及 晕 厥 等 表 现 ， 说 明 已 进 人 失 代 偿

41、 阶 段 ， 病 情 进 行性 恶 化 ， 患 者 生 存 期 常 不 足 5 年 。 单 纯 主 动 脉 瓣 狭 窄 引 起 的 病 理 生 理 变 化 特 征 如 下 。BY YFHEART71.左 心 室 压 力 负 荷 过 度通 过 主 动 脉 瓣 口 的 血 流 量 主 要 受 以 下 因 素 影 响 。 心 输 出 量 ： 运 动 、 发 热 时 ，心 排 血 量 增 加 ， 通 过 主 动 脉 口 的 血 流 量 增 多 ； 跨 主 动 脉 瓣 压 力 阶 差 ： 收 缩 期 左室 一 主 动 脉 压 力 阶 差 越 大 ， 通 过 主 动 脉 瓣 的 血 流 量 越 多 ， 而

42、 外 周 血 管 收 缩 ， 增 加 左 心室 射 血 阻 力 ， 降 低 跨 主 动 脉 瓣 压 力 阶 差 ， 减 少 通 过 主 动 脉 瓣 口 的 血 流 量 ； 收 缩期 时 限 ： 心 率 加 快 时 ， 左 心 室 收 缩 期 相 对 延 长 ， 通 过 主 动 脉 瓣 口 的 血 流 量 有 所 增 加 。主 动 脉 瓣 狭 窄 时 ， 左 心 室 射 血 阻 力 增 大 ， 造 成 左 心 室 压 力 负 荷 过 度 ， 机 体 的 代 偿机 制 是 通 过 心 肌 肥 大 增 强 心 室 肌 的 收 缩 力 ， 提 高 收 缩 期 跨 主 动 脉 瓣 压 力 阶 差 ， 维

43、 持 正常 的 心 排 血 量 。 测 定 患 者 左 心 室 及 主 动 脉 压 力 差 可 以 较 准 确 地 反 映 主 动 脉 瓣 狭 窄 的 程度 。 正 常 人 左 室 收 缩 压 和 主 动 脉 收 缩 压 几 乎 相 等 ， 压 力 阶 差 小 于 5mmHg； 轻 度 主 动脉 瓣 狭 窄 （ 瓣 口 面 积 1.0cm2 时 ） 时 ， 左 心 室 收 缩 力 增 强 既 可 克 服 射 血 阻 力 ， 左 室一 主 动 脉 压 力 阶 差 也 无 明 显 增 加 ； 中 度 狭 窄 时 ， 主 动 脉 瓣 口 面 积 减 少 到 正 常 面 积 的1/3（ 50mmHg，

44、 则 可 出 现 临 床 症 状 。 主 动 脉 瓣 狭 窄 左 心 室射 血 阻 力 增 加 ， 加 重 左 室 后 负 荷 ， 引 起 左 室 收 缩 压 增 高 ， 左 心 室 射 血 时 间 增 加 左 室 舒 张 末 压 增 高 ， 主 动 脉 压 力 降 低 ， 左 室 向 心 性 肥 厚 ， 左 室 重 量 增 加 ， 左 室 壁顺 应 性 降 低 相 继 发 生 左 心 房 扩 大 、 左 心 房 压 力 增 高 ， 最 终 引 起 肺 静 脉 压 、 肺 毛 细 血管 楔 嵌 压 、 肺 动 脉 压 均 相 继 升 高 的 一 系 列 左 心 室 功 能 不 全 的 表 现

45、。同 时 左 心 室 收 缩 压 的 增 高 ， 左 心 室 重 量 和 左 心 室 射 血 时 间 增 加 使 心 肌 耗 氧 量增 加 ； 左 心 室 射 血 时 间 增 加 导 致 舒 张 时 间 (心 肌 灌 注 时 间 )减 少 ； 左 心 室 舒 张 压 增 高和 主 动 脉 舒 张 压 力 降 低 使 冠 状 动 脉 灌 注 压 减 少 ； 舒 张 时 间 和 冠 状 动 脉 灌 注 压 减 少 降 低了 心 肌 供 氧 量 ， 氧 耗 增 加 和 氧 供 减 少 引 起 心 肌 缺 血 ， 这 些 因 素 进 一 步 损 害 了 左 心 室 功能 ， 加 重 了 左 心 功 能

46、 不 全 。主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 (aortic incompetence， AI)病 理 生 理 由 于 主 动 脉 瓣 膜 先 天 性 或 后 天 性 损 伤 ， 或 由 于 主 动 脉 根 部 病 变 造 成 主 动 脉 瓣 环 扩 张 ，以 致 主 动 脉 瓣 在 舒 张 期 不 能 完 全 闭 合 ， 称 为 主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 。 主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 引起 的 基 本 血 流 动 力 学 障 碍 是 舒 张 期 主 动 脉 内 部 分 血 液 向 左 心 室 反 流 。 根 据 主 动 脉 瓣 关闭 不 全 的 程 度 特 别 是 其 发 生 的

47、速 度 ， 机 体 出 现 相 应 的 病 理 生 理 变 化 和 血 流 动 力 学 障碍 。1.主 动 脉 瓣 反 流正 常 人 主 动 脉 舒 张 压 与 左 心 室 舒 张 压 相 差 悬 殊 ， 一 旦 发 生 主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 ， 舒张 期 主 动 脉 内 血 流 向 低 压 的 左 心 室 反 流 ， 严 重 的 主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 ， 舒 张 期 反 流 血 量可 达 收 缩 期 射 血 量 的 6O 70 。 主 动 脉 反 流 量 主 要 受 以 下 因 素 的 影 响 ： 主 动脉 瓣 反 流 口 面 积 ： 反 流 口 面 积 越 大 ， 反

48、流 血 量 越 大 ， 甚 至 可 超 过 流 向 外 周 的 前 向 血 流量 ； 跨 主 动 脉 瓣 反 流 压 力 阶 差 ： 主 动 脉 舒 张 压 减 去 左 心 室 舒 张 压 即 为 跨 主 功 脉瓣 反 流 压 力 阶 差 。 反 流 压 力 阶 差 在 舒 张 早 期 最 高 ， 主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 患 者 舒 张 早BY YFHEART10期 的 0.2秒 内 ， 反 流 血 量 可 达 总 反 流 量 的 4O% 60%。 随 着 左 心 房 向 左 心 室 的 充 盈 和主 动 脉 向 左 心 室 的 反 流 ， 左 室 舒 张 中 期 和 晚 期 压 力

49、升 高 ， 反 流 压 力 阶 差 降 低 ， 反 流 量减 少 ， 但 反 流 一 直 持 续 到 舒 张 末 期 ， 由 于 主 动 脉 舒 张 压 和 左 心 室 舒 张 压 力 阶 差 大 ，当 反 流 口 面 积 小 于 1cm2时 ， 每 分 钟 可 有 2 5L 血 液 反 流 到 左 心 室 ： 主 动 脉 舒 张 压 越高 ， 反 流 量 越 大 。 运 动 可 使 外 周 血 管 阻 力 降 低 及 左 心 室 舒 张 压 升 高 ， 反 流 压 力 阶 差降 低 ， 反 流 量 减 少 ； 舒 张 期 时 限 ： 心 动 过 缓 时 ， 舒 张 期 相 对 延 长 ， 反 流 量 增 大心 率 加 快 时 ， 舒 张 期 相 对 缩 短 ， 反 流 量 减 少 ， 故 主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 不 太 严 重 的 患者 ， 体 力 活 动 有 一 定 耐 受 能 力 ， 能 较 长 期 维 持 左 心 功 能 。2.左 心 室 容 量 负 荷 过 度主 动 脉 瓣 关 闭 不 全 时 ， 左 心 室 在 舒 张