1、造血系统疾病患儿护理,第一节 小儿造血和血液特点 一造血特点： （一）胚胎期造血：卵黄囊造血期（中胚叶） 肝脾造血期 骨髓造血期,1.中胚叶造血期 在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第68周后，中胚叶造血开始减退。2.肝脾造血期 在胚胎6-8周（2个月）时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4-5月时达高峰，肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期6个月后肝造血逐渐减退。,脾脏发生于人胚第8周，在人类、大约在第12周胚胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占优势，稍后，粒系造
2、血显得相当活跃，第12周时、还可出现淋巴细胞和单核细胞，至胚胎5个月后脾脏造红细胞及粒细胞的功能逐渐减退至消失。至出生时成为终生造血淋巴器官。第811周胸腺、淋巴结参与造淋巴细胞。4.骨髓造血期 胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，出生25周后骨髓成为唯一的造血场所。,（二）生后造血：1.骨髓造血：（1）红骨髓：5-7岁前（2）黄骨髓：5-7岁后18岁（3）黄骨髓的潜在造血功能2.骨髓外造血（1）应急：恢复胎儿时期造血状态（2）外周血象表现（3）体征：肝脾淋巴结肿大,二、血象特点,1.红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)RBC(1012/L
3、) Hb(g/L) 备注 出生时 5.07.0 150220 612小时 血液浓缩 23月 3.0 110 生理性贫血 3月 12岁后 成人水平 成人水平,生理性贫血的原因红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短；生长发育迅速：血循环量增加；,2.白细胞数与分类白细胞数出生 (1520) 109/L612小时 (2128) 109/L1周 12 109/L婴儿期 10109/L8岁以后 接近成人水平分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,4-6天,1-4岁,4-6岁,7岁后,80%,0,60%,40
4、%,20%,时间,淋 巴,中性粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,3.血小板数 与成人相似 (150250) 109/L4.血容量 占体重比相对较成人多新生儿 10%儿童 8%10%成人 6%8%,5.血红蛋白种类HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.050.10出生时 0.70 0.30 0.011 岁 0.052 岁 0.02成 人 0.02 0.95 0.020.03,第二节 小儿贫血,一定义：单位容积内末梢血中的红细胞数或血红蛋白量低于正常.,世界卫生组织 6月 6岁110g/L614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿145g/L14月90g/L46月1
5、00g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,少于正常值时及诊断为贫血,二、贫血分度,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 30 60 90 120*(60) (90) (120) (145)RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L),*括号内为新生儿分度标准,三分类形态学分类：MCV（fl,立方微米） MCH(pg,微微克) MCHC(%) 常见病 正常值 80-94 28-32 32-38 大细胞性 94 32 32-380 B12 正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障 单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏 小细胞低色素 80 28 32 ID
6、A,* MCV 红细胞平均容积,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,MCH 红细胞平均血红蛋白,病因分类：1生成不足：（1）造血物质缺乏（2）造血功能障碍2破坏过多（溶血）：（1）细胞内在异常：先天性（包括RBC膜、酶和Hb）（2）细胞外在因素：后天性（免疫因素和非免疫因素）3丢失过多（失血）（1）急性：大出血（2）慢性：消化道，寄生虫,营养性缺铁性贫血,一定义：由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种贫血。 二.特点：临床上具有小细胞低色素性、血清铁和铁蛋白减少、铁剂治疗有效等特点，婴幼儿多见。,二铁代谢：1.人体内总铁含量：正常成人男性约50mg/kg，女性约35mg/kg新生儿约75
7、mg/kg2铁的分布： Hb 储存铁 肌红蛋白 酶65-75% 20-30% 3.2% 1%以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内3. 来源: 食物（外源性铁) 1-1.5mg/天 少量衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁） 大部分,铁的代谢吸收与运转,吸收率,动物性食物,吸收率,植物性食物,还原物质,Fe3+,Fe2+,吸收,（VC 、 AA）,不溶性铁盐,Fe,磷酸、草酸,吸收,铁的代谢吸收与运转,食物Fe,十二指肠 空肠吸收,Fe2+去铁蛋白,铁蛋白,Fe3+转铁蛋白,转运,贮存,红细胞 破坏,铁的代谢贮存与利用,铁蛋白,Fe2+,还原酶,Fe3+ +转铁蛋白,血清铁,需铁组织,氧化酶
8、,三、病因和发病机理1缺铁原因： （1）储铁不足：早产儿铁的摄入 （4）吸收障碍：食物搭配不当、慢性腹泻、反复感染等 （5）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室,铁缺乏贮存铁 血清铁 血红蛋白铁 酶铁红细胞内合成 含铁酶 细胞分裂不受影响 铁依赖酶 ，RBC正常或 某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸 小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等血液系统症状 非血液系统症状一般贫血表现 行为发育异常髓外造血表现 皮肤粘膜损害心血管系统症状 细胞免疫功能 缺铁性贫血发病机理,2. 缺铁对各系统的影响 （1）血液：小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段铁减少期(ID)： 储存铁减少，合成RBC铁不少
9、红细胞生成缺铁期(IDE)：储存铁严重减少、RBC生成需要铁不足，但血液循环中Hb不少缺铁性贫血期(IDA)：贫血及非血液系统症状，各项指标异常,（2）其它方面：肌红蛋白酶活性：细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 体力下降，神经系统发育损害， 消化道粘膜上皮萎缩，免疫力下降。,四临床表现：常见年龄：婴幼儿起病情况：一般缓慢1一般贫血表现：体力，智力，消化，面色.2髓外造血3非造血系统症状（肌红蛋白，酶）（1）消化道（2）神经系统（3）心血管系统（4）其他,五实验室检查：1小细胞低色素：MCV0.9umol/L（50ug/L）4骨髓铁粒幼红细胞62.7umol/L(350ug/dl)7转铁蛋白
10、饱和度（TS） 15%8. 骨髓象 增生现象,（一）血象血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大，平均红细胞容积(MCV)80fl；平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg；平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)310；网红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无特殊改变。,实验室检查 血涂片,正常,缺铁性贫血,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,（二）骨髓象红系统 幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。 各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。
11、粒细胞系（-）巨核细胞系（-）,六治疗原则：祛除病因铁剂：铁元素 26mg/kg.d ，两餐之间服用（1）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能（2）促进吸收：维生素C（3）疗程（4）疗效出现，网织红细胞，HB 输血疗法,2. 铁剂治疗 特效药口服： 餐间口服为宜二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，每次1.52mg/kg；注意影响吸收因素,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg干糖浆 3.3% 90180 mg/kg葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 918 mg/kg多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg(力蜚能),常用铁剂剂量表,注射铁剂 副作用多，慎用适应证口服铁剂治疗无效；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者；,常用剂型山梨醇枸椽酸铁复合物；肌注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注葡萄糖氧化铁：静注,疗效判断 网织红细胞 34天 710天 高峰 23周 正常 血红蛋白 2周 临床症状 2周好转,七、护理评估,健康史 症状、体征、辅助检查 社会、心理因素,
