1、重症肌无力（一）定义重症肌无重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。（二）临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复。 重症肌无力属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈（即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物） 。 有的患者可有一个长时间的缓解期，但本病患者往往由于精神创伤、全身各
2、种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。 过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。（四）病因重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神
3、经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T 细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。(1)外因环境因素 临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或 D青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。 (2)内因遗传 近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如 T 细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。 (3)重症肌无力患者自身免疫
4、系统异常 临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素（五）重症肌无力患者病态疲劳性的检查方法： 病态疲劳性也是重症肌无力诊断要点之一，而且是诊断重症肌无力的必备条件。所谓病态疲劳性是指过早出现疲劳现象。为了诊断重症肌无力，在医院里医生必须要给病人检查有无病态疲劳性；而病人自己在家中如果会自我检查有无病态疲劳性，就会早知道自己是否有可能患了重症肌无力。 病态疲劳性的检查方法有： 睁眼：持续用力睁眼，看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。 闭眼：持续用力闭眼，看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭
5、目不合（上下眼皮闭不到一起而露白眼珠）或出现埋睫征消失（虽能闭合但睫毛埋不进眼皮里而全都露在外面） 。 平举：看双上肢用力持续维持 90的侧平举状态的最长时间。 抬头：仰卧（不枕枕头）持续用力屈颈抬头 45，看能维持的最长时间。抬腿：仰卧直腿上举 45（左右腿分别做） ，看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。 蹲站：看连续蹲下站立（不用手扶膝）的最多次数。 （六）重症肌无力常见的 9 大症状1.眼睑下垂：又称耷拉眼皮。据我们对 3100 例重症肌无力的分析发现，以眼睑下垂为首发症状者高达 73%。可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼
6、皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。 2.复视：即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个;若遮住一只眼，则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。 3.全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显着加重，好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。 4.咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬
7、不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。 5.吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。 6.面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。 7.说话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以，时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
8、 8.呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。 9.颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。 （七）并发疾病由于肌无力病者因呼吸吞咽困难而不能维持基本生活生命体征时称为肌无力危象发生率约占肌无力总数的 9.8%26.7% 根据肌无力危象发生的原因可分为 3
9、种类型：肌无力性危象胆碱能性危象和反拗性危象 1.肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起临床表现吞咽咳嗽不能呼吸窘迫困难乃至停止的严重状况体检可见瞳孔扩大浑身出汗腹胀肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点 2.胆碱能性危象约占危象例数的 1.0%6.0%由于抗胆碱酯酶过量所引起除肌无力的共同特点外病者瞳孔缩小浑身出汗肌肉跳动肠鸣音亢进肌注新斯的明后症状加重等特征 3.反拗性危象是由感染中毒和电解质紊乱所引起应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻继之又加重的临界状态 （八）重症肌无力的治疗 西医治疗肌无力主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。 1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑
10、宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等，可以同时服用阿托品以对抗。 2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。 3、手术疗法适合于胸腺瘤患者。（九）重症肌无力病人禁忌或慎服那些药物？（1）庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素、四环素、土霉素、杆菌肽、多粘菌素 （2）非那根、安定、吗啡、乙醚、普鲁卡因(慎用) （3）奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺 （4）箭毒、琥珀酰胆碱、氯化氨甲酰胆碱 （5）蟾酥及其中成药如六神丸、喉症丸等 （6）性味寒凉的中药 （十）重症肌无力病人的出院护理 1、起居有常，首先要按排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。 2
11、、避风寒、防感冒，肌无力患者抵抗力较差，伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。 3、饮食要有节，痿证的病机与脾气亏虚关系密切，故调节饮食更为严重，不能过饥或过饱，在有规律，有节度同时各种营养要调配恰当，不能偏食。 4、注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，特别是重症肌无力病人运动过量会加重症状，所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人，应给予适当的按摩防止褥疮的产生。 5、应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心，减少病人的心里负担，避免精神剌激和过度脑力（体力）劳累。 6、
12、注意各种感染，生活保持有规律，饮食方面应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、蛋类、豆制品及新鲜蔬菜水果，营养搭配对病人来讲非常重要。同时应该注意食物的易消化性。 7、忌食：生、冷、辛、辣性食物以及烟酒等刺激。重症肌无力服药其间禁食绿豆。 8、要定期找医生复查，如果需要调整变更药量、感觉异常或有其他特殊情况时，也要找医生进行咨询或诊疗。 （十一）饮食应避免食用：萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等，特别是萝卜和芥菜最为关键；少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。少吃冷饮以免损伤脾胃，苦味食品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。 多食温补：重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用，常用补益食物： 肉类：牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等； 鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品； 蔬菜：菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等 水果：重症肌无力患者适合食用以下水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。
