1、重 症 肌 无 力 案 例 资 料复 视介 绍 ： 双 眼 复 视 是 每 一 眼 单 独 看 没 问 题 ， 而 双 眼 一 起 看 是 出 现 重 影 。 多 是 眼 肌 麻 痹 引 起 。 复 视 的 原 因 很 多 ， 大 抵 是 眼 睛 的 外 眼 肌 无 力 或 麻 痹 所 引 起 ， 而 外 眼 肌 是 由 脑 神 经 所 控 制 ， 所以 脑 神 经 或 大 脑 本 身 的 疾 病 都 可 能 引 起 复 视 。引 起 复 视 的 原 因 ：复 视 的 原 因 很 多 ， 大 抵 是 眼 睛 的 外 眼 肌 无 力 或 麻 痹 所 引 起 ， 而 外 眼 肌 是 由 脑 神 经
2、 所 控 制 ， 所以 脑 神 经 或 大 脑 本 身 的 疾 病 都 可 能 引 起 复 视 。1 单 眼 复 视.“单 眼 复 视 ”是 由 于 眼 部 本 身 疾 病 所 引 起 。 原 因 有 ： 屈 光 不 正 (特 别 是 散光 )、 角 膜 病 变 、 白 内 障 、 水 晶 体 脱 位 、 虹 膜 萎 缩 、 虹 膜 手 术 除 (成 为 二 个 瞳 孔 )、玻 璃 体 视 网 膜 病 。 此 外 ， 歇 斯 底 里 症 及 诈 盲 也 会 产 生 单 眼 复 视 。 2 双 眼 复 视.“双 眼 复 视 ”则 是 眼 肌 或 其 支 配 的 脑 神 经 病 变 所 引 起 。
3、 其 原 因 有 ： 肌 无 力症 、 糖 尿 病 、 甲 状 腺 突 眼 症 、 脑 瘤 、 中 风 、 动 脉 瘤 、 多 发 性 神 经 硬 化 症 、 咽 癌 、外 伤 (眼 窝 壁 爆 裂 ， 导 致 外 眼 肌 被 卡 住 )等 。溴吡斯的明溴 吡 斯 的 明 拼 音 名 ： Xiubisidiming 英 文 名 ： Pyridostigmine Bromide中 文 名 称 ： 溴 吡 斯 的 明 英 文 名 称 ： Pyridostigmine Bromide 英 文 别 名 ： 3-(Dimethylcarbamoyloxy)-1-methylpyridinium Brom
4、ide分 子 式 ： C9H13BrN2O2 分 子 量 ： 261.12 纯度：98.0%性 状 ：本 品 为 白 色 或 类 白 色 结 晶 性 粉 末 ； 味 苦 ； 有 引 湿 性 。 本 品 在 水 、 乙 醇 或 氯 仿 中 极 易 溶 解 ， 在 石 油 醚 或 乙 醚 中 极 微 溶 解 。 熔 点 本 品 的 熔 点 （ 附 录 C） 为 153 157 。 吸 收 系 数 取 本 品 ， 精 密 称 定 ， 加 水 溶 解 并 定 量 稀 释 制 成 每 1ml 中 约 含 25g 的 溶 液，照分光光度法（附录 A） ，在 269nm 的波长处测定吸收度，吸收系数（1%
5、1cm ）应为 180 190 。类 别 ： 抗胆碱酯酶药贮 藏 ： 遮 光 ， 密 封 保 存呛咳呛咳，是指异物(刺激性气体或水、食物等 )进入气管引起咳嗽，突然喷出异物。原 因 ： 人 在 吃 饭 吞 咽 时 ， 会 厌 把 喉 口 遮 盖 住 。 这 时 ， 如 果 正 好 要 说 话 ， 人 便 会 吸 气 ， 而食 物 此 时 正 在 喉 咽 部 ， 极 易 随 空 气 误 入 气 管 ， 引 起 剧 烈 呛 咳 。肌力肌 力 ： 即 肌 肉 运 动 时 最 大 收 缩 力 。 检 查 方 法 ： 检 查 时 令 患 者 作 肢 体 伸 缩 动 作 ， 检 查 者 从 相 反 方 向
6、 给 予 阻 力 ， 测试 患 者 对 阻 力 的 克 服 力 量 ， 并 注 意 两 侧 比 较 。 根 据 肌 力 的 情 况 ， 一 般 均 将 肌 力 分 为 以 下 0-5 级 ， 共 六 个 级 别 ： 0 级 完 全 瘫 痪 ， 测 不 到 肌 肉 收 缩 。 1 级 仅 测 到 肌 肉 收 缩 ， 但 不 能 产 生 动 作 。 2 级 肢 体 能 在 床 上 平 行 移 动 ， 但 不 能 抵 抗 自 身 重 力 ， 即 不 能 抬 离 床 面 。 3 级 肢 体 可 以 克 服 地 心 吸 收 力 ， 能 抬 离 床 面 ， 但 不 能 抵 抗 助 力 。 4 级 肢 体
7、能 做 对 抗 外 界 阻 力 的 运 动 ， 但 不 完 全 。 5 级 肌 力 正 常 。hoffmann 征Hoffmann 征 为 上 肢 的 锥 体 束 征 ， 检 查 方 法 是 用 左 手 托 住 病 人 一 侧 的 腕 部 ， 并 使 腕 关 节 略背 屈 ， 各 手 指 轻 度 屈 曲 ， 医 生 以 右 手 食 、 中 两 指 夹 住 病 人 中 指 远 侧 指 间 关 节 ， 以 拇 指 迅 速 向下 弹 刮 病 人 中 指 甲 ， 正 常 时 无 反 应 ， 如 病 人 拇 指 内 收 ， 其 余 各 指 也 呈 屈 曲 动 作 即 为 阳 性 。 在部 分 正 常 人
8、 可 出 现 双 侧 对 称 性 阳 性 ， 并 无 诊 断 意 义 。 在 物 理 诊 断 教 学 中 ， 我 们 也 体 会 到 此 病理 征 出 现 假 阳 性 或 假 阴 性 与 腕 关 节 不 同 屈 伸 角 度 有 关 。babinski 征简 介医 生 临 床 神 经 反 射 检 查 中 的 一 项 ,属 于 病 理 反 射 .属 于 锥 体 束 病 理 反 射 . 锥 体 束 病 理 反 射 指 锥 体 束 病 损 时 大 脑 失 去 了 对 脑 干 和 脊 髓 的 抑 制 作 用 而 出 现 的 异 常 反 射 .1 岁 半 前 儿 童可 出 现 ， 余 为 异 常 。 包括
9、 Babinski 征 为 锥 体 束 病 损 时 ， 大 脑 失 去 了 对 脑 干 的 脊 髓 的 抑 制 功 能 ， 而 释 放 出 的 踝 和趾 背 伸 的 反 射 作 用 检 查 方 法 ： 被 检 查 者 仰 卧 、 下 肢 伸 直 ， 医 生 手 持 被 检 者 踝 部 ， 用 钝 头 竹 签 划 足 底 外 侧 ，由 后 向 前 至 小 趾 跟 部 并 转 向 内 侧 ， 阳 性 反 应 为 拇 趾 背 伸 ， 余 趾 呈 扇 形 展 开 。 1 岁 半 以 内 的婴 幼 儿 由 于 神 经 系 统 发 育 未 完 善 ， 也 可 出 现 这 种 反 射 ， 不 属 于 病 理
10、 性 。 阳 性 反 射 特 征 ： 阳 性 反 应 为 足 母 趾 背 伸 ， 余 趾 呈 扇 形 展 开 。重症肌无力症百科名片重症肌无力重肌无力症，中国内地称为“重症肌无力”，医学学名为 Myasthenia Gravis，简称 M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。也
11、可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力） 。 重症肌无力示意图重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。 重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是累及神经-肌肉接头（neuromuscular junction,MG）处突触膜上乙酰胆碱受体（acetyboby,choline recep
12、tor,AchR）的，主要由乙酰胆碱受体抗体（antiboby,Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。 西医：重症肌无力（myastheniagracis，简称 MG）是自身抗体所致的免疫性疾病，为神经肌肉接头处传递障碍而引起的慢性疾病。临床表现为受累横纹肌异常疲乏无力，极易疲劳，不能随意运动，经休息或服用抗胆碱酯酶药物治疗后症状暂时减轻或消失。中医根据该病的临床表现，相当中医的不同病证，如眼睑无力下垂为主则属于中医学中的“睑废”或“胞垂”；看物重影则为“视歧”；抬头无力则属“ 头倾 ”；四肢疹软无力则属“痿证”；呼吸困难、肌无力危象则属“大气下陷”等病证。 重症肌无力是神经肌肉
13、接头处传递障碍的慢性疾病， 乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体，主要是产生 Ach 受体抗体与 Ach 受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力，也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令” 正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。 编辑本段重症肌无力命名“重症肌无力” 来自 ”myasthen
14、ia gravis“，就词义说，希腊字 “my 来自 myo” 是指 “肌肉”，“asthenia“ 是 ”无力“，而 “gravis“ 是拉丁文，指 ”严重的”。 早在 1672 年，英国学者 Thomas Willis 首先描述了第一例重症肌无力Myasthenia Gravis,M G病人的临床表现为骨骼肌极易疲劳，休息后症状减轻的典型病症。1877 年英国内科医生 Sam 重症肌无力症eul Wiks 描述了第一例肌无力危象，对 1 例上述症状的死者进行尸体剖解，结果无异常发现，同年有医师描写此病为肌肉易于疲劳之病症。1879 年 Erb 详细描述了三例 M G 的临床表现，并强调了症
15、状的波动性。1887 年，Oppenheim 认为此病是一种找不到病理损害之慢性进行性延髓麻痹症，以延髓神经支配的范围受累最多。1893 年，Goldflam 指出该病不是肌肉麻痹而是肌肉疲劳。1895 年 Jolly 首先注意到间接刺激肌肉后其抽搐张力降低，根据该病之症状特点，正式将该病命名为“假性麻痹性重症肌无力”。1900 年之后，重症肌无力病名在欧美各国得到广泛承认。重症肌无力病因重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。1 1、神经与肌肉接头传递障碍，是神
16、经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病。 2、食物污染与中毒：患者相当一部分是吃了不洁食用油炸的油条，被化学品污染的劣质饮料而发病的，也有因患者吃了蘑菇引起的。 3、病毒感染：本病与免疫功能低下及感染胸腺慢性病病毒有关。 4、精神因素：过度疲劳由于长时间的玩麻将，玩电脑游戏发病的，因此要劳逸结合，保持心情舒畅。 5、其它因素；内分泌障碍 ，甲状腺功能亢进 ，自身免疫疾病 多发性肌炎 皮肤炎 红斑狼疮等。 编辑本段发病机理重症肌无力免疫学的病因尚无定论，自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上，遗传可能为其内因；在外因中，多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有 HLA-A1、A8、B8、
17、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病，胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低，用抗胆碱酯酶药无效，早期切除胸腺疗效好。具有 HLA-A2、A3 的症肌无力病人多为男性，40 岁以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰胆碱受体抗体检出率高。 编辑本段临床分型西医分型Osserman 分型：I 眼肌型，IIA 轻度全身型，IIB 中度全身型，III 急性重症型，IV 迟发重症型，V 肌萎缩型 病程特点：起病隐袭，整个病程有波动，缓解与复发交替 中医辨证分型1脾胃虚弱型：眼睑下垂，肢体痿软无力，逐渐加重，遇劳则甚，休息后可缓解，乏力倦怠，少气懒言，饮食减少，进食呛咳，甚者吞咽困难，大便溏薄，面
18、浮无华。舌体胖，苔薄白，脉细弱。 2肝肾阴虚型：眼睑下垂，斜视或复视，下肢软弱无力，不能久立，甚则行动不利，肌肉瘦削，腰脊酸软，耳鸣目浑，女子月经不调，男子遗精阳痿，潮热盗汗。舌红少苦，脉细数。 3 脾肾阳虚型：眼睑下垂或四肢无力，甚至全身无力，容易疲乏，畏寒肢冷、腰膝酸软、小便频数或夜尿多，大便稀溏或完谷不化，舌质淡、边有齿痕，舌苔薄白，脉沉细。 4 气血两虚型：眼睑下垂或全身无力，面色萎黄或苍白，肢体瘦弱，饮食量少，声低气短，头晕乏力，女子月经不调，量少色淡，舌质淡嫩，舌苔薄白，脉细弱。 编辑本段临床表现各种年龄组均发生、但多在 15-35 岁，男女性别比约 1：2。起病急缓不一，多隐袭，
19、主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。儿童
20、型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力） 。 重症肌无力属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈（即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物） 。 有的患者可有一个长时间的缓解期，
21、但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复。 症状通常晨轻晚重，亦可多变，病程迁延，可自发减轻缓解，感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治
22、。 常见 9 大症状1眼睑下垂：又称耷拉眼皮。据我们对 3100 例重症肌无力的分析发现，以眼睑下垂为首发症状者高达 73%。可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。 2复视：即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个；若遮住一只眼，则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。 3全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样；但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头
23、都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显着加重，好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。 4咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。 5吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。 6面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。 7说话鼻音
24、，声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以，时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。 8呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。 9颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起
25、来，若让病人仰卧(不枕枕头) 不能屈颈抬头。 儿童重症肌无力1新生儿一过性重症肌无力如母亲患重症肌无力，娩出的新生儿中的 1/9 患本病。患儿出生后数小时至 3 天内，可表现哭声无力，吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓，腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史，易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。肌内注射新斯的明(详见下文) 或腾喜龙，症状立即减轻。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后 5 周内恢复。轻症可自然缓解，但重症者要用抗胆碱酯酶药物。 2新生儿先天性重症肌无力，又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史，可呈常染色体隐性遗传。患
26、儿出生后主要表现为上睑下垂，眼外肌麻痹，全身肌无力，哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻，但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高，血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。 3儿童型重症肌无力最多见，发病最小年龄为 6 个月，发病年龄高峰在出生后第 2 年及第3 年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。眼肌型：最多见，是指单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。全身型：有一组以上肌群受累，主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累，致使走路及举手动作不能持久，上楼梯易疲
27、劳。常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、构音困难，以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力，多数患儿腱反射减弱或消失，但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩，无纤性颤动，感觉正常 重症肌无力危象当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种： 1肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和咳痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。 2胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症
28、状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等） ，烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等） 。 3反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生。 三种危象可用以下方法鉴别：腾喜龙试验。阿托品试验。肌电图检查。 重症肌无力病理诊断重症肌无力这种疾病只有进行准确的诊断才能更好的采取治疗的措施。而且不管怎么说，重症肌无力检测方法也是大家都必须要掌握下来的。 临床上与重症肌无力相似的病有很多，所以对于重症肌无力我们切记一
29、定要诊断清楚后才能实施治疗，重症肌无力需要早期进行诊断，重症肌无力检查好方法，因此我们也是应该多了解相关知识，下面看一下我们应该怎么来诊断重症肌无力。2 重症肌无力一般都主要发生在年轻人身上，有一些儿童从小的时候就得上了此病，会对他们的一生产生很大的影响。它是一种免疫系统障碍疾病。重症肌无力检查好方法，重症肌无力在普遍人群中的发病率为 0。5-5/10 万，可发生在任何年龄，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为 20 岁，第二高峰约 50 岁，男女比例为 1：2，而青年病人中此比例达 1：4。横纹肌无力、疲乏、日重暮轻，活动后加重，休息后减轻为此病的主要症状。 有关于重症肌无力的诊断解说：要
30、想进行相关的诊断，需要进行一系列的实验室检查。重症肌无力检查好方法，检查血、尿、便和脑脊液检查均正常：胸部 LT 可发现胸腺瘤，常见于 40岁以上患者。电生理检查可有特征性改变，重复电刺激时，约 90%全身型 MG 患者出现衰减反应；微小终板电位降低，单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞，阻滞数目在 MG 肌肉中增加。在全身型 MG 患者中 85%一 90%可检测到 AchRAb，一般无假阳性，但阴性不除外 MG。 疗效判定标准 某教授首次提出临床绝对记分和相对记分的概念，以临床绝对记分的高低反映重症肌无力病人受累肌群肌无力和疲劳的严重程度；以临床相对计分来做病情的比较和疗效的判定。临床相对记分：(
31、治疗前临床绝对记分总分 -治疗后临床绝对记分总分 )/治疗前临床绝对计分总分。 临床相对记分95%者定为痊愈，80%95% 为基本痊愈，50%80%为显效，25%50% 为好转，25%为无效。 (2)一般标准 临床痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物，3 年以上无复发。 临床近期痊愈：临床症状和体征消失，能正常生活、学习和工作，停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少 3/4 以上， 1 个月以上无复发。 显效：临床症状和体征有明显好转，能自理生活、坚持学习或轻工作，治疗重症肌无力药物的药量减少 1/2 以上，历时一个月以上无复发。 好转：临床症状和体征
32、有好转，生活自理能力有改善，治疗重症肌无力的药物用量减少 1/4以上，历时一个月以上无复发。 无效：临床症状和体征无好转，甚至有恶化。 实验室检查 1血、尿及脑脊液常规检查均正常。部 x 线片可见 15%的 MG 患者，尤其是年龄大于 40岁者有胸腺瘤，胸部 CT 可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。 2可疑 MG 可进行甲状腺功能测定。 3血清自身抗体谱检查 (1)血清 AchR-Ab 测定：MG 患者 AchR-Ab 滴度明显增加，国外报道阳性率 70%95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。全身型 MG 的 AChRAb 阳性率为 85%90%。除了LambertEaton 综合征患者或是无
33、临床症状的胸腺瘤患者，或是症状缓解者，一般无假阳性结果。而一些眼肌型思者、胸腺瘤切除后的缓解期患者，甚至有严重症状者，可能测不出抗体。抗体滴度与临床症状也不一致，临床完全缓解的患者其抗体滴度可能很高。肌纤蛋白抗体(肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白抗体)也可见于 85%胸腺瘤患者，也是某些胸腺瘤患者的最早表现。血清学异常也有一定意义。抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体患者比正常者多见。 (2)不建议将 AchR 结合抗体 (AchR-binging Ab)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身抗体也见于 13%的 Lambert-Eaton 肌无力综合征病人。 (3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白
34、 )抗体见于 85%的胸腺瘤患者，是某些胸腺瘤早期表现。 辅助检查 1肌疲劳试验(Jolly 试验 ) 受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼 50 次，可见眼裂逐渐变小；令病人仰卧位连续抬头 3040 次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头无力；举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加重，休息后恢复者为阳性；如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作 30 次以上，如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。 2抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) 腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相同，用于MG 诊断和各类危象鉴别。 (1)腾喜龙(tensilon) 试验：腾
35、喜龙 (乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物 )也称依酚氯铵(edrophonium) 。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评估，对肢体肌力进行测量(用握力测定仪)，重症患者应检查肺活量。 腾喜龙 10mg 稀释至 1ml，先静脉注射 2mg(0.2ml)，若无不良反应且 45s 后肌力无提高，将剩余 8mg(0.8ml)约 1min 缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect)，如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等，可事先用阿托品 0.8mg 皮下注射对抗。结果判定：多数患者注入 5mg 后症状有所缓解，若为肌无力危象，呼吸肌无力在 3060
36、s 内好转，症状缓解仅持续 45min;若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束震颤；反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。 (2)新斯的明(neostigmine)试验：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人工合成化合物，化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结果可进行精确和重复的评定。11.5mg 肌内注射，可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均 0.51.0mg)，对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。结果判定：通常注射后101
37、5min 症状改善，20min 达高峰，持续 23h，可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。 3肌电图检查 低频(15Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常用的神经肌肉传导生理检查，是检测 NMJ 疾病最常用方法。23Hz 低频重复电刺激周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于 NMJs 局部 Ach 消耗，导致 EPPs 降低。 4病理学检查 诊断困难的病人可作肌肉活检，电镜下观察 NMJ，根据突触后膜皱褶减少、变平坦及 AchR 数目减少等可确诊 MG。 影像诊断 电诊断：肌电图检查：MG 病人肌电图检查肌肉收缩力降低，振幅变
38、小，低频极限尺神经重复刺激电位逐渐衰减，单纤维肌电图检查可见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻滞现象. CT 或 MRI 检查：提示有胸腺增生肥大或胸腺肿瘤。 编辑本段鉴别诊断1伴有口咽肢体肌无力的疾病：如肌营养不良肌萎缩侧索硬化神经症或甲亢引起的肌无力其他原因引起的眼肌麻痹眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力但其眼睑闭合力弱涉及上下眼睑这些疾病根据病史神经系统检查电生理检查和新斯的明试验不难与 MG 鉴别 2LambertEaton 综合征：多数 50 岁以后起病男性多见；多伴发肿瘤以小细胞型肺癌最多见；主要是四肢近端的躯干肌肉无力下肢症状重于上肢；消瘦和易疲劳、行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳；但如继
39、续进行收缩则肌力反而可暂时改善；偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累；约1/2 病例有四肢感觉异常口腔干燥阳痿；胆碱酯酶抑制剂对治疗无效；腱反射减弱但无肌萎缩现象。而重症肌无力 40 岁以下女性多见；常伴胸腺肿瘤；全身肌肉均可受累以活动最多的肌肉受累最早；肌无力晨轻午重活动后加重休息后减轻或消失；腱反射通常不受影响；胆碱酯酶抑制剂治疗有效 3药物中毒：肉毒杆菌中毒有机磷农药中毒蛇咬伤所引起的神经肌肉传递障碍用新斯的明或依酚氯铵后临床症状也会改善但这些疾病都有明确的病史其中肉毒杆菌中毒有流行病史其毒素作用在突触前膜影响神经肌肉接头的传递功能出现骨骼肌瘫痪；应及时给于盐酸胍治疗静脉注射葡萄糖和生理盐水 编
40、辑本段肢体康复治疗1958 年 Osserman 发现有一部分重症肌无力患者伴肌肉萎缩，当时认为是由于合并了其他疾病，其后发现 8%20%重症肌无力病人确实有肌肉萎缩，最常见的是神经源性和肌源性损害，也可见肌纤维直径大小不一、断裂、增生、核向中央移位、玻璃样变性，结缔组织增生等。 目前认为重症肌无力表现为全身肌肉无力，部分伴随肌肉萎缩萎缩，引发后期的肢体运动障碍，这些患者经过正规的康复训练可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症，有人把康复看得特别简单，甚至把其等同于“锻炼” ，急于求成，常常事倍功半，且导致关节肌肉损伤、骨折、肩部和髋部疼痛、痉挛加重、异常痉挛模式和异常步态，以及足下垂、内翻等问题，即
41、“误用综合征”。 不适当的肌力训练可以加重痉挛，适当的康复训练可以使这种痉挛得到缓解，从而使肢体运动趋于协调。一旦使用了错误的训练方法，如用患侧的手反复练习用力抓握，则会强化患侧上肢的屈肌协同，使得负责关节屈曲的肌肉痉挛加重，造成屈肘、屈腕旋前、屈指畸形，使得手功能恢复更加困难。其实，肢体运动障碍不仅仅是肌肉无力的问题，肌肉收缩的不协调也是导致运动功能障碍的重要原因。因此，不能误以为康复训练就是力量训练。 在对重症肌无力患者运动功能障碍的康复治疗中，传统的理念和方法只是偏重于恢复患者的肌力，忽视了对患者的关节活动度、肌张力及拮抗之间协调性的康复治疗，即使患者肌力恢复正常，变可能遗留下异常运动模
42、式，从而妨碍其日常生活和活动能力的提高。 实验及临床研究表明，由于中枢神经系统存在可塑性，在大脑损伤后的恢复过程中，具有功能重建的可能性。目前国内国际上一般建议在日常的家庭护理康复治疗中，使用家用型肢体运动康复仪来对受损的肢体运动恢复。它本身以以神经促通技术为核心，使肌肉群受到低频脉冲电刺激后按一定顺序模拟正常运动，除直接锻炼肌力外，通过模拟运动的被动拮抗作用，协调和支配肢体的功能状态，使其恢复动态平衡；同时多次重复的运动可以向大脑反馈促通信息，使其尽快地最大限度地实现功能重建，打破痉挛模式，恢复自主的运动控制，尤其是家用的时候操作简便。这种疗法可使功能障碍的肢体模拟出正常运动，有助于增强患者
43、康复的自信心，非常有助于恢复重症肌无力患者的肌张力和肢体运动。 编辑本段中医综合疗法根据临床表现将肌病分为脾胃虚弱、气血两虚、肝肾亏虚和脾肾两虚四个常见证型，根据“虚则补之，损者益之” 的治疗原则，以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法，并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法，选用黄芪、人参、白术、当归、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙灵脾、仙茅等通过内服外用以及循经药浴、按摩、针灸等综合疗法治疗该病。 预防1振奋精神，保持情志舒畅 精神情志活动与人体的生理变化有密切关系，精志舒畅，精神愉快，则气机畅通，气血调和，脏腑功能协调，正气旺盛，不易发生疾病，即使疾病发生，也能很快恢复；相反，若情
44、志不畅，精神抑郁，则可使气机逆乱，阴阳气血失调，脏腑功能失常，正气减弱，从而发生疾病。临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑，悲伤等情志变化有关，如果在恢复期间，患者情志波动常可引起病情发展或恶化，因此患者在治疗及恢复过程中，一定要注意精神调养，保持思想上安定清净，不贪欲妄想，使真气和顺，精神内守，只有这样才能使本病早日康复。 2饮食合理，切勿偏嗜 合理的饮食和充足的营养是保证人体生长发育的必要条件。 “五味入口，藏于胃，以养五藏气”。饮食不足即缺少营养，影响气血生化，则导致体质虚弱，相反，饮食过量又可损伤脾胃，日久导致体质下降，因此，肌无力患者在饮食上要荤素搭配，粗粮细粮搭配，儿童
45、一定要纠正不良饮食习惯，这样才能使患者体质增强，正气旺盛，使本病尽快康复。 3劳逸结合，起居有常 肌无力的发病与过度劳累有很大关系，该病患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳，或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增台体质，早日恢复健康。 心理护理保持愉快心境，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心，坚强的意志和乐观的情绪，对提高疗效，促进康复至关重要。重症肌无力的心理调护可采取以下方法。 1以情制情法：是指医生用言行、事物为手段，激起病者某种情志变化，以达到控制
46、其病态情绪，促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者，喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等，使患者喜笑一番，心境快乐，甚或采取冲喜的方法，举办喜事，给病人带来喜悦的心情，或通过与病人谈心的方法，用关心、体贴或用大量事例，开导病人，让其看到希望之光，转忧为喜，鼓足生活的勇气，从而促使症情早日改善，身体康复。 2文娱怡神法：是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式，达到畅怡神情，活动关节、舒筋活血，神形共养为目地的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等，都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情，以及各自兴趣爱好，分别选用相应的文娱项目
47、。小儿具有新奇好的心理特点，故宜于选用新奇玩具，同时配合智力游戏活动，如垒积木、开游乐汽车、骑木马、捉小鸡等。 3环境爽神法：是指选择环境优美、风物宜人之处，以陶治性情，爽神养心，促使康复的方法。具体环境可选择幽静的森林、清澈的泉水、壮丽的高山、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花，或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通风透光、清静宽蔽，色彩布置宜根据心情和病证而定，以爽心悦目为佳。 饮食调理重症肌无力饮食结构配合一下，比如在不同的患病阶段作出膳食调养分级，无发热症状、咀嚼能力正常，消化机能正常者，采用普通饭，可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例，对于病情重，影响到消化机能和咀嚼能力的，肌无力 0-2
48、 级或大手术后（如胸腺切除）或拒食等类型的患者，分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食。对于偏于面色白，流口水，四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力、肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。对于头晕耳鸣，咽干，胁痛，腰膝酸软，五心烦热，颧红盗汗，舌红少苔，小便少，以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用枸杞水、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。 日常生活注意事项起居有常，劳逸结合； 饮食调节 重症肌无力病机与气虚关系密切，故调节饮食更为重要，不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，不能偏食。下列食物食用后使本病加重，应避免食用：萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、
49、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等，特别是萝卜和芥菜最为关键； 少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。少吃冷饮以免损伤脾胃，苦味食品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。 多食温补：重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用，常用补益食物： 肉类：牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等； 鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品； 蔬菜：菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等 水果：重症肌无力患者适合食用以下水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。 避风寒、防感冒 感冒后可选用青霉素、先锋霉素类抗菌素静脉点滴或口服阿莫西林、头孢氨苄、头孢羟氨苄等，退烧药可选用柴胡针剂肌肉注射； 情绪调节及季节变化对本病的影响 重症肌无力患者在心情不佳及冬春寒冷季节病情往往会加重。病人必需保持心情舒畅，提高战胜疾病的信心，在冬春季节注意防寒保暖，合理应用治疗重症肌无力的有效药物，预防病情的反复； 体育锻炼 重症肌无力患者不主张参加体育锻炼，如锻炼不当，可使病情加重，甚至诱发危象，故以多休息为佳
