1、1儿科学期末考试资料（编辑：孔祥溢）1.胎儿期 从受精卵形成到胎儿出生为止， 共 40 周 新生儿期 自胎儿娩出脐带结扎至 28 天之前 婴儿期 自出生到 1 周岁之前为婴儿期幼儿期 自 1 岁至满 3 周岁之前为幼儿期。学龄前期自 3 周岁至 6 7 岁入小学前为学龄前期。学龄期 自入小学始（ 6 7 岁） 至青春期前为学龄期。 青春期年龄范围一般从 10 岁 20 岁， 女孩的青春期开始年龄和结束年龄都比男孩早 2 年左右。 正常足月儿：胎龄37 周并且42w，BW2500g 并4000g，无畸形或疾病的活产婴儿。高危儿：已经发生或者可能发生为重疾病而必须监护的新生儿。小于胎龄儿：婴儿的
2、BW 在同龄儿平均出生体重的第十个百分位以下。2.生长发育规律生长发育是连续的、有阶段性的过程 各系统器官生长发育不平衡 生长发育的个体差异 生长发育的一般规律由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂3.影响生长发育的因素 遗传因素 环境因素 营养 疾病 母亲情况 家庭和社会环境4.体重年龄（岁）2+8 身高年龄（岁）7+75 后囟约 68 周龄 前囟于 1.5 岁乳牙（共 20 个）和恒牙（2832 个）410 个月乳牙开始萌出 2.5 岁出齐 6 岁第一颗恒牙 .婴儿死亡中约 2/3 是新生儿。自 46 个月开始应添加辅食，为断离母乳做准备1 岁体重 10kg，身高 75c
3、m 头围 46cm5 母乳喂养优缺点：营养学 蛋白质,乳糖,脂肪酸,矿物质,维生素免疫学 SIgA、乳铁蛋白、双歧因子、淋巴因子、淋巴细胞、溶菌酶、低聚糖等卫生经济学 温度适宜、省事省力方便、喂哺简单，无污染、节约省钱心理发展 增进母婴情感交流，促进儿童智力发育产妇：促进子宫的复旧，推迟月经复潮，预防乳腺癌和卵巢肿瘤等。缺点：维生素 D、K 不足6 婴儿食物转换特点：由少到多，由稀到稠，由细到粗，由一种到多种7.营养性维生素 D 缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D 不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长。着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，维生素 D
4、不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症。婴幼儿特别是小婴儿是高危人群， 北方佝偻病患病率高于南方。病因：围生期维生素 D 不足 日照不足 生长速度快，需要增加 食物中补充维生素 D 不足 疾病影响临床表现：多见于婴幼儿， 特别是小婴儿。 主要表现为生长最快部位的骨骼改变， 并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同，临床表现不同。佝偻病的骨骼改变常在维生素 D 缺乏数月后出现，围生期维生素 D 不足的婴儿佝偻病出现较早。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍， 并可影响行为发育和免疫功能。 本病在临床上可分期如下： 1 初期（早期） 多见 6 个月以内，特别是
5、3 个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现， 如易激惹、烦闹、 汗多刺激头皮而摇头等。 但这些并非佝偻病的特异症状， 仅作为临床早期诊断的参考依据。此期常无骨骼病变，骨骼 X 线可正常，或钙化带稍模糊；血清 25-(OH)D 3 下降， PTH 升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。 2 活动期（激期） 早期维生素 D 缺乏的婴儿未经治疗， 继续加重， 出现 PTH 功能亢进和钙、磷代谢失常的典型骨骼改变。 6 月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，前囟边较软，颅骨薄，检查者用双手固定婴儿头部，指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部，可有压乒乓球样的感觉。 6 月龄以后，尽管病情仍在进展，
6、但颅骨软化消失。 正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓球样感觉。 额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚，至 7 8 个月时， 变成 “ 方盒样 ” 头型即方头（从上向下看） ， 头围也较正常增大。 骨骺端因骨样组织堆积而膨大， 沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起， 从上至下如串珠样突起，以第 7 10 肋骨最明显，称佝偻病串珠（ rachitic rosary ） ；手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起， 称手、 足镯。 1 岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起， 形成 “ 鸡胸样 ” 畸形； 严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷， 即肋膈沟或郝氏沟由于骨质软化与肌肉关节松弛， 小儿开始站立
7、与行走后双下肢负重， 可出现股骨、 胫骨、 腓骨弯曲，形成严重膝内翻（ “O” 形）或膝外翻（ “X” 形） ，有时有 “K” 形样下肢畸形。 患儿会坐与站立后， 因韧带松弛可致脊柱畸形。 严重低血磷使肌肉糖代谢障碍，使全身肌 肉松弛，肌张力降低和肌力减弱。 此期血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著。 X 线显示长骨钙化带消失， 干骺端呈毛刷样、 杯口状改变； 骨骺软骨盘增宽（ 2mm ） ；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状。3 恢复期 以上任何期经治疗或日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙、 磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需 1 2 月降至正常
8、水平。治疗 2 3 周后骨骼 X 线改变有所改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚， 骨骺软骨盘 ， 逐渐恢复正常。 4 后遗症期 多见于 2 岁以后的儿童。 因婴幼儿期严重佝偻病， 残留不同程度的骨骼畸形。无任何临床症状，血生化正常， X 线检查骨骼干骺端病变消失治疗：目的在于控制活动期，防止骨骼畸形。治疗的原则应以口服为主，一般剂量为每日 50 g 100 g （ 2000IU 4000IU ） ，或 1,25-(OH)D 3 0.5 g 2.0 g ， 一月后改预防量 400IU/ 日。 大剂量维生素 D 与治疗效果无正比例关系，不缩短疗程，与临床分期无关；且采用大剂量治疗佝偻病的
9、方法缺乏可靠的指标来评价血中维生素 D 代谢产物浓度、维生素 D 的毒性、高血钙症的发生以及远期后果。 因此大剂量治疗应有严格的适应症。 当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌肉注射维生素 D20 万 IU 30 万 IU 一次， 3 个月后改预防量。治疗 1 个月后应复查，如临床表现、血生化与骨骼 X 线改变无恢复征象，应与抗维生素 D 佝偻病鉴别。 除采用维生素 D 治疗外，应注意加强营养，保证足够奶量，及时添加转乳期食品，坚持每日户外活动。【预防】 营养性维生素 D 缺乏性佝偻病是自限性疾病， 一旦婴幼儿有足够时间户外活动， 可以自愈。有研究证实日光照射和生理剂量的维生素 D （ 4
10、00IU ） 可治疗佝偻病。 因此， 现认为确保儿童每日获得维生素 D400IU 是预防和治疗的关键。 1 围生期 孕母应多户外活动， 食用富含钙、 磷、 维生素 D 以及其他营养素的食物。 妊娠 后期适量补充维生素 D （ 800IU/ 日） 有益于胎儿贮存充足维生素 D ， 以满足生后一段时间生长发育的需要。 2 婴幼儿期 预防的关键在日光浴与适量维生素 D 的补充。出生 1 个月后可让婴儿逐渐坚持户外活动， 冬季也要注意保证每日 1 2 小时户外活动时间。 有研究显示， 每周让母乳喂养的婴儿户外活动 2 小时，仅暴露面部和手部，可维持婴儿血 25-(OH)D 3 浓度在正常范围的低值（
11、11ng dl ） 。早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后 1 周开始补充维生素 D800IU/ 日， 3 个月后改预防量；足月儿生后 2 周开始补充维生素 D400IU/ 日，均补充至 2 岁。夏季阳光充足，可在上午和傍晚户外活动，暂停或减量服用维生素 D 。 一般可不加服钙剂，但乳类摄入不足和营养欠佳时可适当补充微量营养素和钙剂8.维生素 D 缺乏性手足搐搦症主要为惊厥、喉痉挛和手足搐搦，并有程度不等的活动期佝偻病的表现。1 隐慝型面神经征 腓反射 陶瑟征 2 典型发作惊厥手足搐搦喉痉挛三种症状以无热惊厥为最常见。9.新生儿指从脐带结扎到生后 28 天内的婴儿 围生期自妊娠 28 周（此时胎儿
12、体重约 1000 克）至生后 7 天 高危儿指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿 正常足月儿是指胎龄37 周并7.98 10.64kPa 0 80mmHg ） 、 PaCO 2 和 pH 在正常范围。 可酌情予以不同方式的氧疗， 严重者可用机械通气、吸入， 但应避免 PaO 2 过高或 PaCO 2 过低。 维持脑和全身良好的血液灌注是支持疗法的关键施， 避免脑灌注过低或过高。 低血压可用多巴胺， 也可同时加用多巴酚丁胺。 维持血糖在常高值（ 4.16 5.55mmol/L ， 75 100mg/dl ） ，以提供神经细胞代谢所需能源。 2 控制惊厥 首选苯巴比妥， 负荷量 20mg/
13、kg ，于 15 30 分钟静脉滴入， 若不能控制惊厥，时后可加 10mg/kg 。12 24 小时后给维持量， 每日 3 5mg/kg 。 肝功能不良者改用苯妥英钠；固性抽搐者加用地西泮，每次 0.1 0.3mg/kg 静脉滴注；或加用水合氯醛 50mg/kg 。 3 治疗脑水肿 避免输液过量是预防和治疗脑水肿的基础，每日液体总量不超过 60 80ml/kg 。颅内压增高时，首选利尿剂呋塞米，每次 0.5 lmg/kg ，静注；严重者可用 20 甘露 醇，每次 0.25 0.5g/kg ，静注，每 4 6 小时 1 次，连用 3 5 天。一般不主张使用糖皮质激素 4 新生儿期后治疗 病情稳定
14、后尽早智能和何勇的康复训练，有利于促进脑功能恢复减少后遗症。 11. 新生儿颅内出血*病因和发病机制：早产 缺血缺氧窒息时低氧血症、高碳酸血症可损害脑血流的自主调节功能，形成压力被动性脑血流 外伤 其他分型：脑室周围-脑室内出血；原发性蛛网膜下腔出血；脑实质出血；硬膜下出血；小脑出血12.新生儿呼吸窘迫综合征 又称肺透明膜病是由肺表面活性物质缺乏而导致，以生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征。*临床表现：呼吸急促 鼻扇 呼气呻吟 吸气性三凹征 发绀 呼吸窘迫呈进行性加重是本病特点。胸廓扁平，肺部呼吸音减弱 恢复期易出现 PDA 3 天后病情将明显好转。RDS 通常于生后第 2 、 3
15、 天病情严重， 72 小时后明显好转。早产儿、 IDM 等；呼吸困难（dyspnoea ） ：生后 6-12h 内、进行性加重； 气促、鼻扇、吸气三凹征、呼气呻吟；缺氧征（hypoxia）：发绀、四肢松软、心音低钝、AOP；体征（physical sign）：呼吸音低、啰音；病程（course of disease）： 2-3d 病重，3d 后好转*X线检查 是目前确诊 RDS 的最佳手段。毛玻璃样改变：两肺呈普遍性的透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影 ；支气管充气征 在弥漫性不张肺泡（白色）的背景下，可见清晰充气的树枝状支气管（黑色）影白肺 ：严重时双肺野均呈白色，肺肝界及肺心界均
16、消失肺容量减少（非 CPAP 或机械通气条件下）*鉴别诊断 湿肺 （足月剖宫产儿；一般情况好 呼吸困难 24h 自限； 呼吸音低，湿罗音； X 线:斑点状云雾影，叶间及胸腔积液 “大肺” ） B 组链球菌肺炎（母有感染史：羊膜早破、臭，血培养+临床病程 X 线表现肺炎） 膈疝（体征；呼吸困难，腹部凹陷，患侧呼吸音弱，有肠鸣音，纵隔移位 X 线可确诊） *治疗：目的是保证通换气功能正常， 待自身 PS 产生增加， RDS 得以恢复。 机械通气和 PS 是治疗的重要手段。 1 一般治疗 保温：放置在自控式暖箱内或辐射式抢救台上，保持皮肤温度在 36.5 。监测： 体温、 呼吸、 心率、 血压和血气
17、。 保证液体和营养供应：第 1 天 5 或 10 葡萄糖液 65 75ml/(kg.d) ，以后逐渐增加到 120 150ml/(kg.d) ，并适当补充电解质。病情好转后改为经口喂养， 热能不足时辅以部分静脉营养。 纠正酸中毒。 抗生素： 原则上不主张用， 但若合并感染，应依据细菌培养和药敏结果选择相应抗生素。 2 氧疗和辅助通气 （ 1 ） 吸氧： （ 2 ）持续气道正压 （ 3 ） 常频机械通气3 PS 替代疗法 4 关闭动脉导管 如出现动脉导管开放表现，应采取以下措施。 （ 1 ）限制入液量，并给予利尿剂：尽可能减少液体的摄入，减少血液从降主动脉分流到肺动脉，以减少肺内液体的积聚。此外
18、，利尿剂尚有利于减轻心脏的前负荷。 （ 2 ） 吲哚美辛： （ 3 ）布洛芬11.新生儿黄疸 是因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染。若新生儿血液中胆红素超过57mg/dl（成人超过 2mg/dl） ，即可出现肉眼可见的黄疸。*病理性黄疸生后 24 小时内出现黄疸；血清胆红素足月儿221mol/L（ 12.9mg/dl） 、早产儿257mol/L（15mg/dl） ，或每日上升85mol/L（5mg/dl） ；黄疸持续时间足月儿2 周，早产儿4 周； 黄疸退而复现； 血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl）13 新生儿胆红素代谢特点：胆红素生成过多; 联结的胆红素量少;肝细胞处理胆红
19、素能力差; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加; 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重; 【病因】 病理性黄疸根据其发病原因分为如下三类。 1 胆红素生成过多（ 1 ）红细胞增多症 （ 2 ）血管外溶血（ 3 ）同族免疫性溶血： （ 4 ） 感染 （ 5 ）肠肝循环增加：（ 6 ） 红细胞酶缺陷 （ 7 ）红细胞形态异常 （ 8 ） 血红蛋白病 （ 9 ）其他：维生素 E 缺乏和低锌血症等，使红细胞膜结构改变导致溶血。 2 肝脏胆红素代谢障碍 （ 1 ）缺氧和感染（ 2 ） Crigler-Najjar 综合征 （ 3 ） Gilbert
20、 综合征 （ 4 ） Lucey-Driscoll 综合征：即家族性暂时性新生儿黄疸， （ 5 ）药物：某些药物如磺胺、水杨酸盐、维生素 K 吲哚美辛、毛花苷丙等 （ 6 ）其他：先天性甲状腺2功能低下、垂体功能低下和 21- 三体综合征等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。 3 胆汁排泄障碍 （ 1 ）新生儿肝炎 （ 2 ）先天性代谢缺陷病 （ 3 ） Dubin-Johnson 综合征：即先天性非溶血性结合胆红素增高症， （4 ）胆管阻塞14.新生儿溶血病 HDN 系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血 *临床表现： 黄疸 贫血 肝脾大 胆红素脑病 1 警告期 表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力
21、、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖和呕吐。持续约 12 24 小时。 2 痉挛期 出现抽搐、 角弓反张和发热（多与抽搐同时发生） 。 轻者仅有双眼凝视， 重者现肌张力增高、 呼吸暂停、 双手紧握、 双臂伸直内旋， 甚至角弓反张。 此期约持续 12 48 h。 3 恢复期 吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复，此约持续 2 周。4 后遗症期 胆红素脑病四联症： 手足徐动：经常出现不自主、无目的和不协调的动；眼球运动障碍：眼球向上转动障碍，形成落日眼。听觉障碍：耳聋，对高频音失听。牙釉质发育不良： 牙呈绿色或深褐色。 此外， 也可留有脑瘫、 智能落后、 抽搐、 抬头无力
22、和涎等后遗症。 典型病例依据病史及临床表现不难诊断， 但患儿的头部 MRI 检查则更有助于该病的诊断*辅助检查：1 检查母子血型。 2 确定有无溶血 3 致敏红细胞和血型抗体测定 （ 1 ）改良直接抗人球蛋白试验：即改良 Coombs 试验 （ 2 ） 抗体释放试验 （ 3 ）游离抗体试验15.TORCH 是弓形虫 其他 风疹病毒 巨细胞病毒 单纯疱疹病毒16. 新生儿败血症【临床表现】 1 根据发病时间分早发型和晚发型 （1）早发型：生后 7 天内起病； 感染发生在出生前或出生时， 与围生因素有关， 常由母亲垂直传播引起， 病原菌以大肠杆菌等 G 杆菌为主； 常呈暴发性多器官受累， 尤以呼吸
23、系统的症状最明显，病生率高。 （ 2 ）晚发型：出生 7 天后起病； 感染发生在出生时或出生后， 由水平传播引起， 病原菌以葡萄球菌、 机会致病菌为主； 常有脐炎、 肺炎或脑膜炎等局灶性感染， 病死率较早发型低。 2早期症状、 体征常不典型 一般表现为反应差、 嗜睡、 发热或体温不升、 不吃、 不哭、体重不增等症状。 出现以下表现时应高度怀疑败血症： 黄疸：有时是败血症的唯一表现， 表现为黄疸迅速加重、 消退延迟或退而复现； 肝脾大： 出现较晚， 一般为轻至中度大； 出血倾向：皮肤黏膜瘀点、瘀斑、针眼处渗血不止，消化道出血、肺出血等，严重时发生 DIC ；休克： 面色苍灰， 皮肤呈大理石样花纹
24、，血压下降， 尿少或无尿， 硬肿症出现常提示预后不良；其他： 呕吐、 腹胀、 中毒性肠麻痹、 呼吸窘迫或暂停、 青紫； 可合并肺炎、 脑膜炎、 坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎等。17 染色体病是由于各种原因引起的染色体的数目或/和结构异常的疾病，常常造成机体多发畸形、智能低下、生长发育迟缓和多系统的功能障碍，故又称之为染色体畸变综合征。18 21-三体综合征又称 Downs 综合征是最常见的常染色体病，母亲年龄愈大，本病发生率愈高。【临床表现】本病主要特征为智能落后、特殊面容和生长发育迟缓，并可伴有多种畸形。1 智能落后 2 生长发育迟缓 3 特殊面容出生时即有明显的特殊面容，表情呆滞
25、 4 皮纹特点可有通贯手和特殊皮纹 5 伴发畸形约 50患儿伴有先天性心脏病，其次是消化道畸形。*细胞遗传学诊断（一）标准型：约占 95%左右，核型为47，XY（或 XX） ， 21。（二）易位型：占 2.5-5%。1.D/G 易位：核型为 46，XY， （或 XX） ，-14， t（14q21q） ，约半数为遗传性，亲代核型为45，XX（或 XY） ，-14，-21， t（14q21q） 。2.G/G 易位：多数核型为 46，XY（或 XX） ，-21， t（21q21q） 。（三）嵌合体型：占 24%。核型为 46，XY（或XX）/47，XY（或 XX） 21。19 先天性卵巢发育不全综合
26、征遗传学基础：X 染色体缺失或结构发生改变：1 亲代生殖细胞的减数分裂发生不分离；2 在有丝分裂过程中X 染色体部分丢失。【临床表现】典型的 Turner 综合征患者在出生时即呈现身高、体重落后，在新生儿期可见颈后皮肤过度折叠以及手、足背发生水肿等特殊症状。患者为女性表型，生长缓慢，身材矮小，成年期身高约135140cm；颈短，50% 有颈蹼，后发际低；两乳头距离增宽，随年龄增长乳头色素变深；皮肤多痣，有肘外翻。青春期无性征发育、原发性闭经、外生殖器呈幼稚型，婚后不育。患者常伴有其他先天畸形，如主动脉缩窄、肾脏畸形（马蹄肾、易位肾等） 、指（趾）甲发育不良、第 4、5 掌骨较短等。大多数患儿智
27、能正常或稍低。患者多因身材矮小、青春期无性征发育、原发性闭经等而就诊。20 苯丙酮尿症（ phenylketonuria, PKU）是一种常染色体隐性遗传疾病，是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种 PKU 是由于患儿肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶活性所致。临床表现：患儿出生时正常，通常在 36 个月时始出现症状，1 岁时症状明显，表现为：1神经系统 智能发育落后最为突出，智商常低于正常。有行为异常，如兴奋不安、忧郁、多动、孤僻等。可有癫痫小发作，少数呈现肌张力增高和腱反射亢进。2皮肤 患儿在出生数月后因黑色素合成不足，头发由黑变黄，皮肤白皙。皮肤湿疹较常见。 3体味 由于尿和汗液中排出较多苯乙酸，可
28、有明显鼠尿臭味。21 免疫缺陷病（immunodeficiency ，ID）是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞）和免疫分子（可溶性因子白细胞介素、补体和免疫球蛋白和细胞膜表面分子）发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。免疫缺陷病可为遗传性，即相关基因突变或缺失所致，称为原发性免疫缺陷病（ primary immunodeficiency，PID）22. 幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA）是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器功能损害。是小儿时期残疾或失明的重要原因。专家组将“儿童时期
29、（ 16 岁以下）不明原因关节肿胀，持续 6 周以上者”，命名为幼年特发性关节炎（JIA）幼年特发性关节炎分类：1）全身型关节炎（systemic JIA）2）多关节型，类风湿因子阴性 3）多关节型，类风湿因子阳性 4）少关节型 5）与附着点炎症相关的关节炎 6）银屑病性关节炎 7）未定类的幼年特发性关节炎23 川崎病 临床表现一.主要表现1 发热：持续 12 周或更长，抗生素治疗无效；2 球结合膜充血,无脓性分泌物；3 口唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂；4 掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落；5 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮；6 颈淋巴结肿大。二 心脏
30、表现：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤） ，少数可有心肌梗死。三 其它：间质性肺炎 无菌性脑膜炎 消化道症状 关节炎等诊断标准：发热 5 天以上 + 以下 5 项中的 4 项即可确诊1 四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮2 皮肤：多形性红斑3 眼结膜：充血4 唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌5 颈淋巴结：肿大不足 4 项，而有冠状动脉损害者也可确诊 鉴别诊断：败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热化脓性淋巴结炎治疗：控制血管炎症1 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病 10 天内使用2 肠溶阿司匹林
31、3050mg/（kgd）, 热退后 3 天渐减为 35mg/（kgd ） ，持续 68 周 冠状动脉损害者应延长治疗3 糖皮质激素：不宜单独使用，对 IVIG 无效者可考虑加用4 抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）5 对症治疗和手术治疗：补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术24. 结核菌素试验 ：小儿受结核感染 48 周后，作结核菌素试验即呈阳性反应。结素反应属于迟发型变态反应。硬结平均直径不足 5 mm 为阴性，59 mm 为阳性（+） ；l019 mm 为中度阳性（+） ，20 mm 为强阳性（+） ，局部除硬结外，还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为
32、极强阳性反应（+） 。临床意义： 1）阳性反应见于：接种卡介苗后。年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性反应，表示曾感染过结核杆菌。婴幼儿尤其是未接种卡介苗者，阳性反应多表示体内有新的结核病灶。年龄愈小，活动性结核可能性愈大。强阳性反应者，表示体内有活动性结核病。由阴性反应转为阳性反应，或反应强度由原来小于 10 mm 增至大于 10 mm，且增幅超过 6 mm 时，表示新近有感染。2）阴性反应未感染过结核；初次感染 48 周内；假阴性反应；技术误差或所用结核菌素已失效。25 结核性脑膜炎【临床表现】典型结脑起病多较缓慢。根据临床表现，病程大致可分为 3 期。 1早期（前驱期）约 1 2 周，主要症
33、状为小儿性格改变，可有发热食欲不振、盗汗、消瘦、呕吐、便秘2中期（脑膜刺激期）约 12 周，因颅内压增高致剧烈头痛，出现明显脑膜刺激征3晚期（昏迷期）约 1 3 周，以上症状逐渐加重，由意识朦胧，半昏迷继而昏迷。阵挛性或强直性惊厥频繁发作。患儿极度消瘦，呈舟状腹。常出现水、电解质代谢紊乱26.化脓性脑膜炎：并发症：硬脑膜下积液 脑室管膜炎抗利尿激素异常分泌综合征 脑积水 各种神经功能障碍27 小儿腹泻（ diarrhea） 是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。是我国婴幼儿最常见的疾病之一。 6 个月2 岁婴幼儿发病率高婴幼儿容易患腹泻病，主要与下列易感
34、因素有关1 婴幼儿消化系统发育尚未成熟，胃酸和消化酶分泌少，酶活力偏低，不能适应食物质和量的较大变化2生长发育快，所需营养物质相对较多，且婴儿食物以液体为主，进入量较多，胃肠道负担重。3机体防御功能差婴儿胃酸偏低血清免疫球蛋白（IgM、IgA ）和胃肠道分泌型 IgA（SIgA）均较低4肠道菌群失调正常肠道菌群5人工喂养（一）病因1.易感因素（1）消化系统特点：消化系统发育不良，对食物的耐受力差；生长发育快，所需营养物质多，消化道负担重。（2）机体防御功能较差：胃内酸度低，胃排空较快，对胃内细菌杀灭能力弱；血液中免疫球蛋白和胃肠SgIA 均较低；新生儿生后尚未建立正常肠道菌群时或由于使用抗生素
35、等引起肠道菌群失调时，均易患肠道感染。2.感染因素（1）病毒感染：轮状病毒属是婴幼儿秋冬季腹泻的最常见病原。（2）细菌感染致腹泻大肠肝菌：致病性大肠杆菌；产毒性大肠杆菌；侵袭性大肠杆菌；出血性大肠杆菌（EGEC 粘附于结肠产生与志贺杆菌类似的肠毒素 vero 毒素，引起肠粘膜坏死和肠液分泌，导致出血性肠炎） ；粘附-集聚性大肠杆菌。空肠弯曲菌：有空肠型、结肠型和胎儿亚型 3 种。耶尔森菌：产生肠毒素，引起侵袭性和分泌性腹泻。沙门菌、嗜水气单胞菌、难辨梭状芽胞杆菌、金黄色葡萄球菌、绿脓杆菌、变形杆菌等均可引起腹泻。（3）致腹泻的真菌以白色念珠菌多见。3.非感染因素（1）食饵性腹泻：多为人工喂养儿
36、，喂养不当引起。（2）症状性腹泻：如患各种感染疾病时，由于发热和病原体的毒素作用并发腹泻。（3）过敏性腹泻：对牛奶过敏者较多。（4）其他：原发性或继发性双糖酶缺乏，活力降低（主要为乳糖酶） ；腹部受凉肠蠕动增加；天气过热消化液分泌减少等都可能致腹泻。【临床表现】急性腹泻（1）腹泻的共同临床表现 1）轻型：常由饮食因素及肠道外感染引起。起病可急可缓，以胃肠道症状为主，食欲不振，偶有溢乳或呕吐，大便次数增多。无脱水及全身中毒症状，多在数日内痊愈。2）重型：多由肠道内感染引起。常急性起病，也可由轻型逐渐加重、转变而来，除有较重的胃肠道症状外，还有较明显的脱水、电解质紊乱和全身感染中毒症状。胃肠道症状
37、食欲低下，常有呕吐，严重者可吐咖啡色液体；腹泻频繁，大便每日 10 余次至数 10 次。水、电解质及酸碱平衡紊乱导致不同程度（轻、中、重）脱水。由于腹泻患儿丧失的水和电解质的比例不尽相同，可造成等渗、低渗或高渗性脱水，以前两者多见。出现眼窝、囟门凹陷，尿少泪少，皮肤黏膜干燥、弹性下降，甚至血容量不足引起的末梢循环的改变。代谢性酸中毒：其发生原因有：腹泻丢失大量碱性物质；进食少，肠吸收不良，热能不足使机体得不到正常能量供应导致脂肪分解增加，产生大量酮体；脱水时血容量减少，血液浓缩使血流缓慢，组织缺氧导致无氧酵解增多而使乳酸堆积；脱水使肾血流量亦不足，其排酸、保钠功能低下使酸性代谢产物滞留体内低钾
38、血症：胃肠液中含钾较多，呕吐和腹泻丢失大量钾盐；进食少，钾的摄入量不足；肾脏保钾功能比保钠差，缺钾时仍有一定量钾继续排出，所以腹泻病时常有体内缺钾不同性质脱水的鉴别低渗性等渗性（最常见） 高渗性原因诱因以失盐为主，补充非电解质过多，见于病程较长营养不水与电解质丢失大致相同以失水为主，补充高钠液体过多，高热、入水量少，大量出汗3良者血钠浓度低于130mmol/L130150mmol/L高于150mmol/L口渴 不明显 明显 极明显皮肤弹性极差 稍差 尚可血压 很低 低 正常或稍低神志嗜睡或昏迷精神萎靡 烦躁易激惹不同程度脱水的临床表现轻度 中度 重度精神无明显改变烦躁或萎靡昏睡或昏迷失水 5%
39、 5%10% 10%以上皮肤粘膜皮肤弹性尚可,口腔粘膜稍干皮肤弹性较差,口腔粘膜干燥皮肤弹性极差,口腔粘膜极干燥眼窝前囟凹陷轻度 明显 极明显眼泪 有 少 无尿量 略减少 明显减少 极少或无尿周围循环衰竭无 不明显 明显酸中毒 无 有 严重轮状病毒肠炎(秋冬季腹泻)：是秋、冬季婴幼儿腹泻最常见的病原，故曾被称为秋季腹泻经粪-口传播，也可通过气溶胶形式经呼吸道感染而致病。潜伏期 13 天，多发生在 624 个月婴幼儿，4 岁以上者少见。起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状，无明显感染中毒症状。病初 12 天常发生呕吐，随后出现腹泻。大便次数多、量多、水分多，黄色水样或蛋花样便带少量黏液，无腥臭味。
40、常并发脱水、酸中毒及电解质紊乱。 多发生在 6-24 个月婴幼儿,4 岁以上者少见。 起病急，常伴发热和上呼吸道感染症状，无明显感染中毒症状。 病初 1-2 天常发生呕吐，随后出现腹泻。 大便次数多、量多、水分多，黄色水样或蛋花样便带少量粘液，无腥臭味。 常并发脱水、酸中毒及电解质紊乱 可以侵犯多个脏器。 自然病程约 3-8 天，少数较长。 大便镜检偶有少量白细胞。 感染后 1-3 天即有大量病毒自大便中排出，最长可达 6 天。 血清抗体一般在感染后 3 周上升。出血性大肠杆菌肠炎：主要为出血性大肠杆菌 (Enterohemorrhagic Escherichia coli ,EHEC) 特点
41、：大便次数增多，开始为黄色水样便，后转为血水便，有特殊臭味。伴有腹痛，个别病例 可伴溶血尿毒综合征和血小板减少性紫癜。 大便镜检有大量红细胞，常无白细胞。治疗原则：调整饮食 预防和纠正脱水、电解质及酸碱平衡失衡 合理用药 加强护理 预防并发症1.急性腹泻的治疗（1）饮食疗法继续饮食，合理调整。严重呕吐者可暂时禁食46 小时（不禁水） 。以母乳喂养的婴儿继续哺乳，暂停辅食：人工喂养儿可喂以等量米汤或稀释的牛奶。病毒性肠炎可暂停乳类喂养，改为豆制代乳品，或去乳糖奶粉。（2）纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡：口服补液：ORS 用于腹泻时预防脱水及轻、中度脱水而无明显周围循环障碍者。轻度脱水口服液量约50
42、80ml/kg，中度脱水约 80100mg/kg，于 812 小时内将累积损失量补足；脱水纠正后，将余量用等量水稀释按病情需要随意口服。新生儿和有明显呕吐、腹胀、休克、心肾功能不全的患儿不宜采用口服补液。静脉输液：适用于中度以上脱水或吐泻严重的患儿。1）第一天补液总量：包括补充累积损失量、继续损失量 生理需要量；溶液种类：根据脱水性质（等渗、低渗、高渗）选用不同程度脱水的补液量（ ml/kg）脱水程度 轻度 中度脱水 重度脱水丢失液体占体重百分比150mmol/L累积丢失4:3:2 液（23张）2:3:1 液（1/2张）1/3 张液继续丢失 1/2 1/21/3 1/3生理需要1/41/51/
43、41/5 1/41/5输液速度：对重度脱水有明显周围循环障碍者应先扩容予 2:1 等渗液，20ml/kg 于 30 分钟1 小时补完；累积损失量（扣除扩容液量）一般在 812 小时内补完，约每小时 810ml/kg；补充生理和异常的损失量于 1216 小时内补完，约每小时 5ml/kg；纠正酸中毒：对重度酸中毒可根据临床症状结合血气测定结果，另加碳酸氢钠纠正；5%的碳酸氢钠5ml/kg，可提高二氧化碳结合力 5mmol/L。纠正低钾、低钙、低镁：见尿补钾，每日36mmol/kg，氯化钾静滴浓度不得超过0.3%（40mmol/L） 。补钾一般持续 46 天；出现低钙症状时可用 10%的葡萄糖酸钙
44、稀释后静注；低镁者用25%硫酸镁肌肉注射。2）第 2 天及以后的补液：主要是补充生理的和异常的继续损失量，继续补钾，供给热量。生理需要量每日6080ml/kg，用 1/5 张含钠液。继续损失量是丢失多少补充多少，用 1/21/3 张含钠液补充。两部分加在一起于 1224 小时内均匀静滴。（3）药物治疗控制感染：1）水样便腹泻（约占 70%）多为病毒及非侵袭性细菌所致，一般不用抗生素，应合理使用液体疗法，选用微生态制剂和粘膜保护剂。2）粘液、脓血便患者多为侵袭性细菌感染，应根据临床特点，针对病原选用抗菌药物，再根据大便细菌培养和药敏试验结果进行调整。微生态疗法：常用双歧杆菌、嗜酸乳杆菌和粪链球菌
45、制剂。肠粘膜保护剂：蒙脱石粉。2.迁延性和慢性腹泻治疗（1）积极寻找引起原因，切忌滥用抗生素。（2）预防和治疗脱水、纠正电解质及酸碱平衡紊乱。（3）营养治疗，继续喂养是必要的治疗措施，禁食对机体有害。（4）药物治疗：抗菌药物应慎用；补充微量元素和维生素；应用微生态调节剂和肠粘膜保护剂。“生理性腹泻”：多见于 6 个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响生长发育。近年来发现此类腹泻可能为乳糖不耐受的一种特殊类型，添加辅食后，大便即逐渐转为正常。 【治疗】详见 P253-25528 两种特殊类型上感：1）疱疹性咽峡炎（herpangina）
46、：病原体为柯萨奇 A组病毒。好发于夏秋季。起病急骤，临床表现为高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐等。体格检查可发现咽部充血，在咽腭弓、软腭、悬雍垂的黏膜上可见数个至十数个 24 mm 大小灰白色的疱疹，周围有红晕。病程为 1 周左右2）咽结合膜热（pharyngo-cojunctival fever）：病原体为腺病毒 3、7 型。以发热、咽炎、结膜炎为特征。好发于春夏季，散发或发生小流行。临床表现为高热、咽痛、眼部刺痛，有时伴消化道症状颈及耳后淋巴结增大。病程 12 周29 热惊厥：常见于 6 个月-5 岁的儿童，于发热 24 小时内出现热惊厥。表现为四肢屈曲，抽动，双目凝视，牙关紧闭，口吐白沫，持
47、续时间短，数秒-数分。发作后，神志清醒，病理征、神经系统检查阴性，脑电正常。30 急性支气管炎：由于各种致病原引起的支气管粘膜感染，由于气管同时受累，故称之为急性支气管炎。常常继发于上呼吸道感染或者为急性传染病的一种表现。是儿童时期常见的呼吸道疾病，婴幼儿多见。31.肺炎的分类病理分类大叶性肺炎、支气管肺炎和间质性肺炎。 病因分类 1）病毒性肺炎 2）细菌性肺炎 3）支原体肺炎 4）衣原体肺炎 5）原虫性肺炎 6）真菌性肺炎 7）非感染病因引起的肺炎病程分类急性肺炎：病程 3 个月。病情分类轻症重症临床表现典型与否分类典型性肺炎非典型性肺炎发生肺炎的地区进行分类社区获得性肺炎（ communi
48、ty acquired pneumonia，CAP）指无明显免疫抑制的患儿在院外或住院 48 小时内发生的肺炎；院内获得性肺炎（hospital acquired pneumonia，HAP）指住院 48 小时后发生的肺炎。32.支气管肺炎【临床表现】主要症状发热：热型不定，多为不规则发热，亦可为弛张热或稽留热。咳嗽：较频繁，在早期为刺激性干咳，极期咳嗽反而减轻，恢复期咳嗽有痰。气促。全身症状：精神不振、食欲减退、烦躁不安，轻度腹泻或呕吐。体征呼吸增快，鼻翼扇动和三凹征发绀肺部啰音较固定的中、细湿啰音33 肺炎合并心衰的表现：呼吸突然加快 60 次 /分。心率突然 180 次/ 分。 突然极度烦躁不安，明显发绀，面色苍白或发灰，指（趾）甲微血管再充盈时间延长。以上三项不能用发热、肺炎本身和其他合并症解释者。心音低钝、奔马律，颈静脉怒张。肝脏迅速增大。尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿。具备前 5 项即可诊断为肺炎合并心力衰竭【并发症】 脓胸、脓气胸、肺大泡34 肺炎支原体肺炎（1）不同年龄均可发生，尤以学龄儿童常见。散发，也可流行。 （2）发热 3839，热程 12 周。 （3）刺激性干咳，持续 24 周，常伴有肺外症状。多型性皮疹，非特异性肌痛。 （4）肺部体征不明显。（5）胸部 X 线多型性改变；胸片阴影显著而体征轻微是本病特征之一。 （
