1、痛风及高尿酸血症,定义,是一组异质性疾病,遗传和(或)获得性引起的尿酸排泄减少和(或)嘌呤代谢障碍。 临床特点是高尿酸血症及由此引起的痛风性急性关节炎反复发作、痛风石沉积、痛风石性慢性关节炎和关节畸形。 常累及肾脏引起慢性间质性肾炎和尿酸肾结石。,痛风及高尿酸血症,1、原发性少数是酶缺陷多数原因不明,常伴有高脂血症、肥胖、糖尿病、高血压、动脉硬化等。 2、继发性可由肾脏病、血液病及药物等多种药物引起。,病因和发病机制,病因和发病机制,1、尿酸的来源:外源性:富含核蛋白食物的核苷酸分解。内源性:体内氨基酸、磷酸核糖、核酸分解而来。占总量的80%。内源性较外源性重要。 2、排泄:1/3的尿酸通过肠
2、道降解,2/3经肾脏原型排出。原发痛风中80%-90%为排泄下降。,肾脏排泄尿酸,肾小球滤过 尿酸 (100%) 近曲小管吸收-100%(分泌前再吸收) 肾小管分泌(50%) 分泌后再吸收(40%)排泄10%,临床表现,痛风性急性关节炎,尿酸盐结晶、沉积引起的炎症反应。结晶来源:1、过饱和的尿酸释放到关节液中。尿酸浓度、 关节局部PH、温度有关。2、滑膜上的痛风微小结节脱落。 特点:起病急骤、踇跖关节最易受累,关节红肿热痛,常自限性,缓解时可出现特有的脱屑和瘙痒表现。可反复发作。多春秋季发病,饮酒、高蛋白饮食、脚扭伤是重要的诱因。,痛风石,特征性损害 尿酸细小针状结晶产生慢性异物反应。周围上皮
3、细胞、巨核细胞包围,形成异物 常发生在关节软骨、滑囊、耳轮、关节周围组织、皮下组织和肾脏间质等处。 可导致关节僵硬、畸形。,痛风肾病,90-100%有肾损害。 特征:肾髓质或乳头处有尿酸盐结晶,周围有圆形细胞和巨大细胞反应,呈慢性间质性炎症。 可有蛋白尿、血尿、等渗尿。可发生高血压、氮质血症和尿毒症。,急性梗阻性肾病,也称高尿酸血症肾病。 主要见于放疗、化疗等急剧血尿酸升高。 导致肾小管急性、大量、广泛尿酸结晶阻塞-急性肾衰竭。,尿酸性尿路结石,发生率占40%,所有结石占10% 与血尿酸水平和尿酸排除量呈正相关。 绝大多数为纯尿酸结晶,X线不显影。 与尿的PH值密切相关。PH值7.4,99%以上溶解PH值5.0,15%溶解。因此,持续酸性尿易发生尿酸结石。,痛风与代谢综合症,以肥胖、原发性高血压、2型糖尿病、高血凝状态、高胰岛素血症为特征的胰岛素抵抗综合症,常与痛风伴发,已列为其中之一。,实验室检查,