1、白血病,中山大学 附属第一医院血液内科 彭爱华,白血病的概念,正常血细胞生成 出血贫血 发热、感染异常细胞增生、浸润肝、脾肿大淋巴结肿大骨骼疼痛,发病情况,致病因素：物理辐射化学苯、药物生物病毒,白血病的分类 指导治疗和估计预后,急性（AL） 细胞分化程度和自然病情慢性（CL）AN11（M0-7）急性（FAB） 细胞的形态 A11（L1-3） 和生化特征 淋慢性粒,白血病的分类,特殊类型低增生性、毛细胞嗜酸粒细胞性、嗜碱、浆细胞淋巴瘤,外周血白细胞总数多少,白血性（白细胞增多性）：15109/L 常能找到白血病细胞100109/L 高白细胞性 非白细胞性（白细胞不增多性）：外周血没或难找到白血
2、病细胞,MIC分型,形态学免疫学遗传学,急性白血病,临床表现 贫血：早期即可出现，病情发展而加剧 出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC 发热、感染： 口腔、咽、肺部位 皮肤肛周败血症细菌病原菌 真菌病毒,急性白血病,浸润肝、脾、淋巴结骨、关节皮肤、粘膜 眼睾丸中枢神经系统,实验室检查,血象 骨髓象 细胞化学 染色体和基因 CfU-GM培养 血生化：尿酸 K 凝血机制异常（DIC） 脑脊液：压力 蛋白 糖 白血病细胞,诊断,症状 体征 血象 髓象 染色体 免疫组化 基因检测,鉴别诊断,低白细胞性：AA MDS ITP高白细胞性：类白 传单 淋巴瘤 风湿热,治疗,急淋：VP VDP VDLP 化疗
3、急非淋：DA HAMAE维甲酸M3治疗 氧化砷化疗诱导缓解缓解后巩固治疗。 中枢神经系统白血病防治。,治疗,支持治疗：感染防治出血防治纠正贫血尿酸性肾病防治,治疗,造血干细胞移植：骨髓造血干细胞 外周血胎盘脐血 同基因 异基因,慢性粒细胞白血病 .,慢粒特征：白细胞脾 大骨髓粒系统PhBcrabL 临床表现：典型者：脾大、消瘦，白细胞数高发病 不典型。全身症状：肝脾大、骨骼痛。,实验室检查,血象早 15109L 白细胞 常在 50-200109L 少 1000 109L 分类，粒各阶段：嗜酸嗜碱血小板血红蛋白和红细胞 早期晚期 骨髓 增生度粒系统 中、晚为主原粒10%NAP,实验室检查,染色体
4、 Ph+（90%）基因 BcrabL,诊断,症状体征脾大典型的血象、髓象染色体融合基因,临床分期,慢性期加速期急变期,鉴别诊断,类白反应肝硬化淋巴瘤骨纤,治疗,1、化疗：羟基脲马利兰联合化疗 Ava-cHHT 2、干扰素 3、血细胞清除 4、干细胞移植 5、急变期治疗 6、新的药物,慢性淋巴细胞性白血病,慢淋特征：大量单克隆性淋巴细胞肝、脾、淋巴结中老年人欧美 临床表现：缓慢、早期无症状典型常见体征淋巴结肿大肝、脾大 实验室检查：血象白细胞 淋巴细胞,慢性淋巴细胞性白血病,骨髓象：增生 淋巴细胞（小淋巴细胞）40%原、幼板少 免疫学：CD5+ CD19+ CD20+ CD2+ CD3+ CD8+ 诊断：,鉴别诊断,淋巴结结核淋巴瘤慢性淋巴结炎,治疗,目的在改善症状，减少并发症。对症治疗感染 、 融血、 白细胞清除。药物治疗苯丁酸氮芥、环磷酰胺、氟达拉宾联合化疗COP、CHOP,
