膜性肾病.doc

1、膜性肾病百科名片膜性肾病(membranous nephropathy,MN)病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表现。目录定义 流行病学 发病机制 临床表现 并发症 诊断 鉴别诊断 预后预防 定义 流行病学 发病机制 临床表现 并发症 诊断 鉴别诊断 预后预防 展开编 辑 本 段 定 义膜 性 肾 病膜 性 肾 病 (membranous nephropathy,MN)又 称 膜 性 肾 小 球 肾 炎 (membranous glomerulonephritis),膜 性 肾 病 可 为 原 发 性 ， 亦 可

2、 继 发 于 多 种 疾 病 ， 见 于 感染 (乙 、 丙 型 肝 炎 病 毒 )系 统 性 疾 病 (如 红 斑 狼 疮 )、 药 物 治 疗 (如 金 、 青 霉 胺等 )以 及 恶 性 肿 瘤 。 该 病 具 有 病 程 反 复 、 慢 性 迁 延 的 特 点 。 编 辑 本 段 流 行 病 学年 龄 和 性 别 任 何 年 龄 均 可 发 病 ， 但 以 成 人 多 见 ， 80%以 上 患 者 发 病 年龄 超 过 30 岁 ， 高 峰 在 36 40 岁 男 女 发 病 之 比 为 1.5 1， 成 人 男 性 稍 多 于女 性 ， 儿 童 男 性 较 多 。 发 膜 性 肾 病

3、病 率 国 外 报 道 MN 占 成 人 原 发 肾 病 综 合 征 的 30% 50%， 国 内 为10% 15%； 儿 童 MN 只 占 其 原 发 肾 病 综 合 征 的 2%。 遗 传 原 发 的 MN 不 是 一 个 单 纯 的 疾 病 ， 而 是 遗 传 及 环 境 等 多 种 因 素 共同 造 成 的 一 种 肾 脏 损 害 鶒 原 发 MN 在 遗 传 方 面 有 潜 在 的 免 疫 缺 陷 ， 基 因 对 免疫 反 应 的 作 用 影 响 MN 的 易 感 性 。 研 究 发 现 75%的 英 国 MN 患 者 出 现 HLA-DR3， 同 时 发 现 HLA-B18 及 备

4、 解 素 Bf1 也 与 MN 相 关 ， 具 有 HLA-B18、 DR3及 Bf1 表 现 型 的 MN 患 者 发 展 为 肾 功 能 衰 竭 较 为 迅 速 。 Berthoux 等 人 发 现法 国 人 的 MN 与 DR3 有 关 ， 而 与 B18 无 关 。 HLA-DR3 与 网 状 内 皮 系 统 清 除 复合 物 的 能 力 下 降 有 关 。 编 辑 本 段 发 病 机 制膜 性 肾 病 病 理虽 然 对 原 发 性 膜 性 肾 病 的 发 病 机 制 了 解 不 多 ， 但 多 数 学 者 同 意 免 疫 损 伤 是 其发 病 的 基 本 机 制 。 认 为 膜 性

5、肾 病 是 一 种 针 对 正 常 肾 小 球 上 皮 细 胞 膜 上 的 抗原 成 分 产 生 的 自 体 抗 体 介 导 的 肾 小 球 损 害 ， 免 疫 复 合 物 由 上 皮 细 胞 膜 上 脱 落到 基 底 膜 的 上 皮 细 胞 形 成 典 型 的 免 疫 复 合 物 沉 着 。 沉 着 的 免 疫 复 合 物 激 活 补体 ， 在 此 产 生 C5b-9。 补 体 膜 攻 击 复 合 物 引 起 蛋 白 尿 ， 病 变 过 程 中 激 活 的 细胞 因 子 导 致 基 底 膜 细 胞 外 基 质 成 分 改 变 引 起 基 底 膜 增 厚 ， 使 病 变 进 一 步 发 展其

6、可 能 的 发 病 机 制 有 以 下 几 点 ： 1.潜 在 的 致 病 抗 原虽 然 一 些 学 者 报 道 在 膜 性 肾 病 患 者 肾 小 球 上 皮 下 沉 积 复 合 物 中 找 到 包 括DNA 甲 状 球 蛋 白 、 肿 瘤 相 关 抗 原 、 肾 小 管 上 皮 抗 原 、 乙 肝 病 毒 等 在 内 的 一 系列 抗 原 ， 但 是 仅 有 上 述 蛋 白 质 的 沉 着 不 一 定 会 致 病 目 前 对 引 起 本 病 肾 小 球 基底 膜 上 皮 下 免 疫 复 合 物 沉 积 的 致 病 抗 原 、 抗 体 尚 未 明 确 。 2.上 皮 下 免 疫 复 合 物

7、形 成(1)循 环 免 疫 复 合 物 沉 着 ： Dioxon 和 Germuth 应 用 小 剂 量 的 异 性 蛋 白 质(2.5mg/d)每 天 注 射 造 成 了 家 兔 的 慢 性 血 清 病 ， 其 肾 脏 病 变 类 似 膜 性 肾 病 ，免 疫 复 合 物 沉 积 在 上 皮 下 ， 循 环 中 只 发 现 分 子 较 小 的 免 疫 复 合 物 。 相 反 ， 如果 家 兔 接 受 异 性 蛋 白 的 剂 量 和 方 法 不 同 ， 则 会 出 现 颗 粒 较 大 的 免 疫 复 合 物 ，其 沉 积 部 位 是 系 膜 而 非 上 皮 下 。 Germuth 强 调 膜

8、型 肾 病 循 环 中 的 免 疫 复 合 物应 具 备 分 子 量 小 、 带 大 量 负 电 荷 两 大 特 点 ， 然 而 这 两 点 真 正 鶒 在 体 内 不 易 同时 具 备 ， 对 循 环 免 疫 复 合 物 学 说 的 可 靠 性 仍 有 怀 疑 。 (2)非 肾 性 抗 原 所 致 的 免 疫 复 合 物 原 位 形 成 ： 该 学 说 指 出 病 损 可 由 循 环性 抗 体 与 一 种 肾 小 球 的 非 固 有 抗 原 发 生 反 应 而 引 起 ， 后 者 是 由 于 基 底 膜 的 某些 生 化 性 能 和 静 电 亲 和 力 而 于 事 先 “植 入 ”到 肾 小

9、 球 形 成 原 位 免 疫 复 合 物 ，从 而 损 伤 肾 小 球 。 (3)肾 性 抗 原 所 致 的 免 疫 复 合 物 原 位 形 成 ： 此 为 肾 小 球 局 部 固 有 抗 原 成分 与 循 环 抗 体 反 应 生 成 原 位 免 疫 复 合 物 。 这 是 20 世 纪 80 年 代 以 来 一 致 公认 较 为 可 信 的 学 说 。 3.补 体 介 导1980 年 ， SalantCouser 等 在 被 动 Heymann 肾 炎 模 型 中 首 次 提 出 了 补 体激 活 是 致 病 的 必 备 条 件 。 研 究 证 实 膜 性 肾 病 的 肾 小 球 中 找 不

10、 到 炎 症 细 胞 浸 润 ，亦 无 补 体 经 典 激 活 途 径 所 产 生 的 C5a 等 裂 解 产 物 。 但 发 现 了 含 有 补 体 成 分Csb-9 的 膜 攻 击 复 合 物 (C5b-9 mem-brane attack complex， MAC)。 这 种 膜 攻 击 复 合 物 (MAC)可 插 入 肾 小 球 上 皮 细 胞 膜 的 磷 脂 双 层 结 构 ， 引起 细 胞 膜 结 构 损 伤 ， 影 响 肾 小 球 基 底 膜 鶒 的 合 成 修 复 ， 改 变 毛 细 血 管 通 透 性 。免 疫 电 镜 证 实 膜 攻 击 复 合 物 可 被 上 皮 细 胞

11、 从 基 底 膜 侧 转 移 到 肾 小 囊 侧 ， 并 经胞 吐 作 用 排 至 尿 液 ， 使 在 膜 性 肾 病 患 病 初 期 或 免 疫 活 动 时 尿 液 中 膜 攻 击 复 合物 排 泄 量 上 升 MAC 还 可 以 激 活 肾 小 球 上 皮 细 胞 使 其 在 局 部 释 放 直 接 作 用 于 基底 膜 的 炎 症 介 质 和 氧 自 由 基 。 大 量 氧 自 由 基 释 出 使 脂 质 氧 化 ， 引 起 肾 小 球 上皮 细 胞 及 基 底 膜 胶 原 降 解 并 增 加 基 低 膜 对 蛋 白 的 通 透 性 从 而 引 起 蛋 白 尿 ，加 用 普 罗 布 考

12、（ 丙 丁 酚 ） (Probucol)这 一 抗 氧 化 剂 后 蛋 白 尿 减 少 85%。 研 究 发 现 肾 小 球 上 皮 细 胞 功 能 多 样 ， 如 肾 小 球 上 皮 细 胞 膜 具 有 收 缩 性 ，可 以 对 抗 4.67kPa(35mmHg)的 跨 膜 静 水 压 力 上 皮 细 胞 是 肾 小 球 滤 过 屏 障 的 重要 组 成 部 分 ； 上 皮 细 胞 与 细 胞 黏 附 分 子 的 整 合 素 3 1 反 应 ； 释 放 出 多 种细 胞 因 子 和 炎 症 介 质 ， 包 括 ： 生 物 活 性 酯 ： 如 花 生 四 烯 酸 环 氧 化 酶 产 物PGE2

13、、 TXA2 等 以 及 脂 氧 化 酶 产 物 12-羟 二 十 碳 四 烯 酸 (12-HETE)。 基 质 金属 蛋 白 酶 (MMP)-9 和 某 种 基 质 金 属 蛋 白 酶 组 织 抑 制 物 (TIMP)。 纤 溶 因 子 ：为 组 织 型 及 尿 激 酶 型 纤 溶 酶 原 激 活 剂 以 及 抑 制 物 。 生 长 因 子 及 分 化 因 子为 转 化 生 长 因 子 (TGF)、 血 小 板 生 长 因 子 (PDGF)、 表 皮 生 长 因 子 (EGF)。 与 炎 症 、 免 疫 识 别 、 趋 化 有 关 的 细 胞 因 子 ： 如 白 介 素 类 。 此 外 上

14、皮 细 胞 表 面 有 补 体 和 多 种 生 长 因 子 的 受 体 实 验 动 物 SD 大 鼠 细 胞表 面 存 在 致 膜 性 肾 病 的 有 关 抗 原 ； 肾 小 球 上 皮 细 胞 对 基 底 膜 合 成 与 修 复 有 重要 作 用 ； 细 胞 培 养 证 明 足 突 细 胞 可 以 合 成 胶 原 、 纤 维 结 合 素 等 基 质 成 分 。动 物 模 型 及 临 床 研 究 均 提 示 在 膜 性 肾 病 中 层 粘 连 蛋 白 、 硫 酸 肝 素 蛋 白 多 糖 、 胶 原 等 基 质 合 成 增 多 。 这 些 经 TGF- 2 介 导 的 细 胞 外 基 质 成 分

15、 的 变 化 是导 致 基 底 膜 增 厚 健 康 搜 索 的 原 因 之 一 。 编 辑 本 段 临 床 表 现临 床本 病 可 见 于 任 何 年 龄 但 大 部 分 病 人 诊 断 时 已 超 过 30 岁 平 均 发 病 年 龄 为 40岁 发 病 年 龄 高 峰 为 30 40 岁 和 50 60 岁 两 个 年 龄 段 。 膜 性 肾 病 大 多 缓 慢起 病 一 般 无 前 驱 上 呼 吸 道 感 染 史 。 少 数 病 人 呈 无 症 状 性 蛋 白 尿 ， 多 数 病 人(70% 80%)有 大 量 蛋 白 尿 ， 表 现 为 肾 病 综 合 征 MN 潜 伏 期 一 般 为

16、 几 周 至 几 个月 ， 其 间 肾 小 球 上 皮 下 沉 积 物 逐 步 形 成 但 尿 蛋 白 排 泄 量 增 多 尚 未 达 到 足 以 形成 临 床 症 状 、 引 起 病 人 注 意 的 程 度 80%的 病 人 以 水 肿 为 首 发 症 状 ， 20%因 蛋白 尿 就 诊 。 特 发 性 膜 性 肾 病 尿 蛋 白 排 出 量 通 常 为 每 天 5 10g， 亦 可 高 达20g/d， 多 为 非 选 择 性 蛋 白 尿 健 康 搜 索 尿 蛋 白 的 量 因 每 天 蛋 白 质 摄 入 、 体 位 、活 动 量 、 肾 血 流 动 力 学 指 标 不 同 而 波 动 很

17、大 。 一 般 无 肉 眼 血 尿 ， 50%的 成 人和 大 多 数 儿 童 出 现 镜 下 血 尿 。 与 许 多 急 性 感 染 后 肾 炎 不 同 ， 本 病 初 期 多 无 高血 压 但 随 着 疾 病 发 展 30% 50%病 人 出 现 血 压 升 高 。 早 期 肾 功 能 多 正 常 起 病数 周 至 数 月 因 肾 小 球 滤 过 下 降 、 间 质 病 变 等 因 素 可 逐 渐 出 现 肾 功 能 不 全 及 尿毒 症 。 本 病 易 合 并 肾 静 脉 血 栓 形 成 ， 中 国 发 生 率 可 达 40%诱 发 因 素 包 括 血清 白 蛋 白 过 低 ( 2.0

18、2.5g/dl)、 强 力 过 度 利 尿 、 长 期 卧 床 等 。 原 发 性 膜 性 肾 病 的 实 验 室 检 查 主 要 有 蛋 白 尿 低 白 蛋 白 血 症 、 高 脂 血 症 和脂 尿 。 通 常 血 清 C3、 C4 和 其 他 补 体 成 分 水 平 正 常 且 无 循 环 免 疫 复 合 物 。 在MN 活 动 期 尿 中 C5b-9 颗 明 显 升 高 。 为 排 除 继 发 病 因 ， 需 要 进 行 乙 肝 病 毒 、丙 肝 病 毒 、 梅 毒 、 狼 疮 性 肾 炎 及 其 他 结 缔 组 织 病 和 肿 瘤 指 标 等 免 疫 学 的 检 测 。编 辑 本 段

19、并 发 症膜 性 肾 病1.肾 静 脉 血 栓 形 成 从 临 床 观 察 和 连 续 肾 活 检 资 料 证 明 ， 本 病 是 一 种 慢 性 进行 性 疾 病 。 如 在 病 程 中 ， 尿 蛋 白 突 然 增 加 ， 或 肾 功 能 突 然 恶 化 ， 提 示 可 能 合并 有 肾 静 脉 血 栓 形 成 ， 并 发 率 可 达 50%左 右 。 诱 发 因 素 包 括 血 清 白 蛋 白 过 低( 2.0 2.5g/dl)、 强 力 过 度 利 尿 长 期 卧 床 等 。 2.急 性 间 质 性 肾 炎 肾 小 管 坏 死 或 新 月 体 性 肾 炎 等 为 MN 的 常 见 合 并

20、 症 健康 搜 索 。 3.肾 功 能 衰 竭 晚 期 患 者 肾 功 能 恶 化 ， 尿 量 减 少 尿 肌 酐 、 尿 素 氮 升 高 ，易 发 生 肾 功 能 衰 竭 。 4.感 染 由 于 免 疫 球 蛋 白 从 尿 中 大 量 丢 失 ， 机 体 抵 抗 力 下 降 病 程 中 常 合并 各 种 感 染 编 辑 本 段 诊 断治 疗 膜 性 肾 病 的 药 物MN 患 者 起 病 隐 匿 ， 常 表 现 为 典 型 的 肾 病 综 合 征 ， 可 伴 有 高 血 压 或 镜 下 血 尿 ，肉 眼 血 尿 少 见 ； 蛋 白 尿 选 择 性 低 鶒 ， 尿 C3C5b-9 增 高 ，

21、血 C3 一 般 正 常 ； 病情 常 维 持 多 年 不 变 ， 部 分 可 自 然 缓 解 鶒 根 据 上 述 的 临 床 特 点 ， 可 对 MN 进 行诊 断 ， 但 最 后 健 康 搜 索 的 确 诊 尚 须 肾 活 检 。 本 病 需 与 肾 病 综 合 征 的 其 他 病 理 类 型 及 继 发 性 MN 如 SLE 等 相 鉴 别 。 在MN 中 近 2/3 为 原 发 ， 其 余 1/3 为 继 发 。 有 许 多 抗 原 可 以 引 起 MN 的 发 生 。在 狼 疮 性 肾 炎 、 膜 增 生 性 肾 炎 及 IgA 肾 病 中 ， 除 了 有 免 疫 复 合 物 的 沉

22、 积 外还 有 大 量 的 细 胞 增 生 ； 而 原 发 MN 基 本 上 看 不 到 细 胞 的 增 生 且 肾 移 植 后 健 康搜 索 不 易 复 发 。 儿 童 MN 要 高 度 怀 疑 和 排 除 继 发 性 肾 小 球 疾 病 ， 特 别 是 乙 肝相 关 性 肾 炎 和 狼 疮 性 肾 炎 。 老 年 MN 要 警 惕 肿 瘤 的 存 在 ； 有 报 道 老 年 MN 患者 40%为 恶 性 肿 瘤 所 致 而 在 恶 性 肿 瘤 的 成 人 患 者 中 ， 约 10%出 现 原 发 性 肾 病综 合 征 的 表 现 ； 有 15%的 实 体 瘤 与 MN 相 关 ， 而 1.

23、5%的 MN 患 者 有 恶 性 肿 瘤的 表 现 。 据 统 计 ， 除 原 发 MN 外 ， MN 中 10% 20%是 狼 疮 肾 ， 1% 3%为 金 制 剂 所致 ， 7%是 使 用 青 霉 胺 鶒 的 类 风 湿 关 节 炎 患 者 。 还 有 与 乙 肝 密 切 相 关 的 MN。继 发 性 MN 一 般 具 有 其 原 发 病 的 临 床 特 点 除 临 床 特 点 外 ， 原 发 与 继 发 MN 仅凭 肾 活 检 较 难 区 别 ， 故 应 结 合 临 床 特 点 、 实 验 检 查 、 病 理 检 查 及 试 验 性 治 疗等 协 助 诊 断 。 编 辑 本 段 鉴 别

24、诊 断原 发 性 膜 性 肾 病 的 诊 断 是 建 立 在 排 除 继 发 因 素 的 基 础 上 的 ， 下 面 为 几 种常 见 的 继 发 性 膜 性 肾 病 ： 膜 型 狼 疮 性 肾 炎其 病 理 改 变 形 态 特 征 和 特 发 性 膜 型 肾 病 十 分 相 似 ； 组 织 学 改 变 对 狼 疮 性肾 炎 有 提 示 价 值 的 方 面 包 括 健 康 搜 索 ： 小 管 基 膜 上 的 电 子 致 密 物 沉 积 (100%)，内 皮 下 电 子 致 密 物 的 沉 积 (77%)， 系 膜 区 电 子 致 密 物 的 沉 积 (63%)及 小 管 网状 包 涵 体 (6

25、1%)。 型 狼 疮 肾 炎 即 弥 漫 增 生 性 肾 炎 ， 加 强 治 疗 后 转 变 为 以 膜损 害 为 主 ， 但 此 型 抗 DNA， 抗 核 抗 体 滴 度 均 较 膜 型 狼 疮 肾 炎 高 火 罐 网 。 除 非发 病 时 已 有 血 肌 酐 升 高 、 病 理 组 织 有 炎 症 细 胞 浸 润 ， 膜 型 狼 疮 肾 炎 和 特 发 性膜 型 肾 病 一 样 预 后 均 较 好 ， 10 年 生 存 率 在 85%以 上 。 两 者 肾 静 脉 血 栓 形 成发 生 率 也 高 。 它 与 特 发 性 膜 性 肾 病 的 不 同 处 除 常 规 血 清 学 检 查 外

26、， 在 病 理 上有 系 膜 细 胞 及 内 皮 细 胞 增 生 ， 系 膜 区 肾 内 皮 下 亦 有 免 疫 复 合 物 沉 积 。IgG、 IgM、 IgAC3 全 阳 性 ， 有 助 于 鉴 别 。 肿 瘤 所 致 的 膜 性 肾 病多 种 肿 瘤 尤 其 肺 癌 、 胃 肠 道 及 乳 腺 恶 性 病 变 可 引 起 膜 性 肾 病 。 肿 瘤 引 起肾 脏 免 疫 学 损 伤 的 证 据 ： 肾 小 球 免 疫 复 合 物 中 存 在 肿 瘤 特 异 抗 原 ； 肿瘤 伴 发 膜 性 肾 病 患 者 的 血 清 中 检 测 到 可 溶 性 免 疫 复 合 物 ， 内 含 肿 瘤 特

27、 异 性 抗体 。 其 免 疫 发 病 机 制 可 能 是 ： 肿 瘤 相 关 抗 原 刺 激 宿 主 产 生 抗 肿 瘤 抗 体 ， 抗 原与 抗 体 形 成 可 溶 性 免 疫 复 合 物 沉 积 于 肾 小 球 ； 肿 瘤 病 人 免 疫 监 视 功 能 缺 陷 ，当 接 触 某 种 抗 原 时 刺 激 机 体 产 生 免 疫 复 合 物 从 而 导 致 肾 脏 损 害 。 有 报 道 肾 病 综 合 征 常 在 肿 瘤 确 诊 前 12 18 个 月 出 现 ， 对 老 年 人 发 生 肾病 综 合 征 的 尤 需 警 惕 肿 瘤 的 可 能 。 肝 炎 病 毒 感 染 与 肾 小 球

28、 肾 炎膜 性 肾 病乙 型 肝 炎 病 毒 相 关 肾 炎 中 最 常 见 的 病 理 类 型 是 膜 性 肾 病 ， 多 见 于 男 性 儿 童 。在 人 群 乙 肝 病 毒 携 带 率 0.1% 1.0%的 欧 美 国 家 膜 性 肾 病 患 儿 血 清 中 HBsAg的 检 出 率 为 20% 64%， 而 在 人 群 乙 肝 病 毒 携 带 率 为 2% 20%的 亚 洲 可 高 达80% 100%。 丙 肝 病 毒 感 染 多 并 发 系 膜 毛 细 血 管 性 肾 小 球 肾 炎 (MCGN)但 近 年 并 发 膜性 肾 病 亦 有 报 道 丙 肝 病 毒 并 发 膜 性 肾 病

29、 者 多 无 冷 球 蛋 白 血 症 ， 补 体 成 分 水平 正 常 ， 类 风 湿 因 子 阴 性 。 这 些 指 标 均 与 丙 肝 合 并 系 膜 毛 细 血 管 性 肾 炎 不 同 肾 移 植 术 后 移 植 肾 复 发肾 移 植 后 本 病 的 复 发 率 约 为 10%， 通 常 术 后 1 周 到 25 个 月 出 现 蛋 白 尿 ，受 者 往 往 出 现 严 重 的 肾 病 综 合 征 ， 并 在 6 个 月 10 年 间 丧 失 移 植 肾 ， 增 加类 固 醇 剂 量 多 无 效 。 药 物 所 致 膜 性 肾 病有 机 金 、 汞 、 D-青 霉 胺 、 卡 托 普 利

30、 （ 巯 甲 丙 脯 酸 ） 、 非 固 醇 类 消 炎 药物 有 引 起 膜 性 肾 病 的 报 道 应 注 意 用 药 史 ， 及 时 停 药 可 能 使 病 情 缓 解 。 早 期 膜 性 肾 病 常 易 被 漏 诊 、 误 诊 ， 故 常 规 电 镜 和 免 疫 荧 光 检 查 有 助 诊 断 。编 辑 本 段 预 后 预 防预 后认 为 MN 临 床 自 发 缓 解 率 为 22% 28.5%。 回 顾 大 量 临 床 资 料 ， 对 治 疗 或未 治 疗 的 膜 性 肾 病 患 者 健 康 搜 索 ， 10 年 总 体 存 活 率 约 为 83%和 88%， 若 不考 虑 以 往

31、治 疗 ， NS 患 者 10 年 存 活 率 为 70%大 部 分 患 者 为 轻 中 度 蛋 白 尿 ， 病程 呈 良 性 经 过 。 对 于 MN 的 预 后 诸 家 看 法 不 一 但 多 数 认 为 妇 女 儿 童 、 青 年 以及 继 发 性 (药 物 )膜 性 肾 病 患 者 预 后 较 好 。 男 性 、 老 年 发 病 大 量 蛋 白 尿( 10g/d)、 严 重 高 血 压 、 严 重 高 脂 血 症 、 早 期 出 现 肾 小 球 滤 过 率 下 降 、 肾脏 病 理 改 变 呈 较 高 分 期 (如 期 、 期 )肾 小 管 萎 缩 及 间 质 纤 维 化 均 提 示

32、预 后不 良 。 而 尿 蛋 白 少 于 3.5g/d， 或 发 病 前 3 年 中 肾 功 能 正 常 的 患 者 预 后 较 好 。预 防1.注 意 休 息 ， 避 免 劳 累 ， 预 防 感 染 ， 饮 食 以 低 蛋 白 为 主 注 意 补 充 维 生 素避 免 应 用 损 害 肾 脏 的 药 物 。 2.在 药 物 治 疗 期 间 每 1 2 周 门 诊 复 诊 ， 观 察 尿 常 规 ， 肝 肾 功 能 ， 儿 童患 者 应 注 意 生 长 发 育 情 况 ， 以 指 导 疗 程 的 完 成 。 3.活 动 性 病 变 控 制 后 及 疗 程 完 成 后 ， 应 重 复 肾 活 检

33、 ， 观 察 肾 组 织 病 理 改变 情 况 ， 判 断 是 否 存 在 慢 性 化 倾 向 ， 以 便 及 时 采 取 措 施 。 4.注 意 保 护 残 存 肾 功 能 ， 纠 正 使 肾 血 流 量 减 少 的 各 种 因 素 (如 低 蛋 白 血症 脱 水 、 低 血 压 等 )以 及 预 防 感 染 ， 都 是 预 防 中 不 可 忽 视 的 重 要 环 节 。 对 于影 响 病 人 疗 效 和 长 期 预 后 的 并 发 症 ， 应 积 极 给 予 治 疗 ： (1)感 染 ： 激 素 治 疗 易 发 生 感 染 ， 一 旦 发 现 应 及 时 选 用 对 致 病 菌 敏 感 、

34、强 效 且 无 肾 毒 性 的 抗 生 素 积 极 治 疗 有 明 确 感 染 灶 者 应 尽 快 去 除 。 (2)血 栓 及 栓 塞 并 发 症 ： 一 般 认 为 ， 当 血 浆 白 蛋 白 浓 度 低 于 20g/L 时 ，提 示 存 在 高 凝 状 态 ， 即 应 开 始 预 防 性 抗 凝 治 疗 。 抗 凝 药 一 般 应 持 续 应 用 半 年以 上 抗 凝 及 溶 栓 治 疗 时 均 应 避 免 药 物 过 量 导 致 出 血 。 (3)急 性 肾 衰 竭 ： 肾 病 综 合 征 并 发 急 性 肾 衰 竭 如 处 理 不 当 可 危 及 生 命 ，若 及 时 给 予 正 确

35、 处 理 ， 大 多 数 病 人 可 望 恢 复 。 扩展阅读： 1 膜性肾病的病理：http:/chenrui.org/post/490.html 2 膜性肾病的治疗 http:/ 3 膜性肾病能治好吗 http:/ 2011-04-18 21:38中老年朋友大都会受到肾病的困扰，这是由于中老年朋友由于肾脏工作年龄较久，功能逐渐衰退导致各种肾病的发生。那么，肾病患者的膜性肾病要怎么进行治疗呢?武警北京总队第三医院肾病治疗专家将会为我们介绍，膜性肾病的常规治疗方法。(一)对症治疗1.休息 在水肿肾病综合征时，宜休息改善肾血流。2.饮食管理 对尿少而血容量偏多时，应限制水量摄入。热量：在肾病综合

36、征水肿者，每日摄入热量应达 7530 8370kJ(18002000kcal)，足够的热量摄入，以防止蛋白质分解增加。 限钠：水肿主要原因之一为水、钠潴留，因此低盐饮食为基本措施之一，成人每日摄钠 23g，儿童适当减少。蛋白质：由于近年来许多报告证实高蛋白饮食可致肾小球高负荷、高滤过造成损害。我们认为在明显低白蛋白血症，而肾功能无损害时，可适当补充蛋白质摄入，以 11.5g/(kgd) 为宜，含必需氨基酸的优质蛋白为主。必要时适当静脉输入白蛋白，以提高胶体渗透压，提高循环血浆量，增进利尿作用，以缓解症状。3.利尿剂的应用 在明显水肿，又无低血容量时，尿量减少，在限制钠盐无效时，适当应用利尿剂如

37、速尿，安体舒通等。(二)高凝血症及肾静脉血栓形成的治疗 膜性肾病患者除了高凝血症外，肾内凝血在疾病的发生发展中起了一定的作用。大多主张对本病肾病综合征者，常规进行预防性治疗。我院对这类患者，常用肝素12mg/(kgd)加入 5%葡萄糖液 250500ml 中缓慢静滴，24 周为一疗程，疗程结束后，口服华弗林2.5mg/d，潘生丁 2550mg，一日 3 次，可较长期服用。近亦有用低分子量肝素皮下注射。(三)激素及其他免疫抑制剂 由于病程进展缓慢，25%病例可以自发缓解，对激素及其它免疫抑制剂疗效难以评价，对其应用仍有争议。根据我院自己的经验，对原发性膜性肾病综合征患者，采用中等量激素 0.51.0mg/(kgd)，观察 68 周，无效者较快减药至停药。有效者则缓慢减量至隔日疗法，较长时间维持。对有肾功能损害者，则采用较强有力的方案，如激素联合 CTX 等。另外，最好设计前瞻性，有对照组的治疗方案，进行长期随访观察，以得到合理的有意义的资料。以上内容介绍的就是膜性肾病的常规治疗方法。专家提醒肾病患者，对于肾病一定要注意进行及时有效的治疗措施，这样才可以避免肾病逐渐病变成更为难治的并发症。