1、1第 7 章 氨基酸代谢学习要求1掌握氨基酸的一般代谢、氨的代谢、一碳单位的代谢。2熟悉个别氨基酸代谢。蛋白质的营养价值、蛋白质的腐败作用。3了解蛋白质营养的重要性、消化、吸收和需要量、体内蛋白质转换更新。基本知识点氨基酸具有重要的生理功能，除可以作为合成蛋白质的原料外，还可以转变成某些激素、神经递质及核苷酸等含氮物质。人体的氨基酸主要来自食物蛋白质的消化吸收，各种蛋白质由于含的氨基酸种类和数量不同，其营养价值也不同。体内不能合成，必须由食物提供的氨基酸称为营养必需氨基酸，人体营养必需氨基酸有 8 种。外源性与内源性的氨基酸共同构成氨基酸代谢库，参与体内代谢。氨基酸的脱氨基作用生成氨及相应的
2、-酮酸是氨基酸的主要分解途径。在转氨酶的作用下，- 氨基酸的氨基转移给 -酮戊二酸，生成 L-谷氨酸。在 L-谷氨酸脱氢酶的作用下，L-谷氨酸氧化脱氨生成氨和 -酮戊二酸，此途径是体内大多数氨基酸主要的脱氨基方式，也是合成营养非必需氨基酸的重要途径。在骨骼肌等组织是通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。-酮酸是氨基酸的碳架，可以转化为氨基酸、糖及脂类。氨是有毒物质，体内的氨以丙氨酸和谷氨酰胺的形式运至肝，大部分氨通过鸟氨酸循环以尿素的形式排出体外，肝功能严重受损时，可产生高血氨症和肝性脑病，体内少部分氨在肾以氨盐形式随尿排出。氨基酸脱羧基作用也是氨基酸的又一重要代谢途径，脱羧产物胺类具有重要的生理功能；
3、某些氨基酸在分解过程中产生含一个碳原子的基团，称一碳单位，四氢叶酸是一碳单位的运载体，在其代谢过程中起重要作用，一碳单位的功能主要是用于嘌呤和嘧啶核苷酸的合成。含硫氨基酸包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。甲硫氨酸最重要的功能是提供活性甲基，此外还可以参与肌酸等代谢。半胱氨酸和胱氨酸可以互变，半胱氨酸可以转变为牛磺酸，作为结合胆汁酸的组成成分。含硫氨基酸分子中的硫在体内还可以转化成 H2SO4，部分以钠盐形式随尿排出，其余转变成活性硫酸根。芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸以及色氨酸。苯丙氨酸羟化成酪氨酸，后者转变成儿茶酚胺和黑色素。苯丙氨酸、酪氨酸的代谢异常可以引起苯丙酮酸尿症以及白化病等遗传病。
4、自测练习题一、选择题（一）A 型题1不出现于蛋白质中的氨基酸是2A半胱氨酸 B胱氨酸 C瓜氨酸 D精氨酸 E赖氨酸2肌肉中氨基酸脱氨基的主要方式是 A嘌呤核苷酸循环 B谷氨酸氧化脱氨基作用 C转氨基作用 D鸟氨酸循环 E转氨基与谷氨酸氧化脱氨基的联合3生物体内氨基酸脱氨基的主要方式是A氧化脱氨基 B还原脱氨基 C直接脱氨基 D转氨基E联合脱氨基4哺乳类动物体内氨的主要去路是A渗入肠道 B在肝中合成尿素 C经肾泌氨随尿排出D生成谷氨酰胺 E合成营养非必需氨基酸5蛋白质的互补作用是指 A糖和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值B脂肪和蛋白质混合食用，以提高食物的营养价值C几种营养价值低的蛋白质混合
5、食用，以提高食物的营养价值D糖、脂肪、蛋白质及维生素混合食用，以提高食物的营养价值E用糖和脂肪代替蛋白质的作用 6脑中氨的主要去路是A扩散入血 B合成谷氨酰胺 C合成谷氨酸 D 合成尿素E合成嘌呤7丙氨酸-葡萄糖循环中产生的葡萄糖分子来自于A肌肉内的谷氨酸 B肌肉内的 -酮戊二酸 C丙氨酸 D肝细胞内的 -酮戊二酸 E肝细胞内的谷氨酸8消耗性疾病恢复期的病人体内氮平衡的状态是A摄入氮排出氮 B摄入氮排出氮 C摄入氮排出氮D摄入氮排出氮 E摄入氮排出氮9下列属于营养必需氨基酸的是ALeu BSer CPro DGlu EAla10转氨酶的辅酶是A维生素 B1 的磷酸酯 B维生素 B2 的磷酸酯
6、C维生素 B12 的磷酸酯 D维生素 PP 的磷酸酯 E维生素 B6 的磷酸酯 11临床上对肝硬化伴有高血氨患者禁用碱性肥皂液灌肠，这是因为3A肥皂液使肠道 pH 值升高，促进氨的吸收 B可能导致碱中毒 C可能严重损伤肾功能 D可能严重损伤肝功能E可能引起肠道功能紊乱12体内最重要的甲基直接供体是AS-腺苷甲硫氨酸 BN 5-甲基四氢叶酸 CN 5，N 10-甲烯四氢叶酸DN 5，N 10-甲炔四氢叶酸 EN 10-甲酰四氢叶酸13磺胺类药物可干扰哪种物质的合成A维生素 B12 B吡哆醛 CCoA D生物素 E叶酸14为胸腺嘧啶核苷酸的合成提供一碳单位的是AN 5-甲基四氢叶酸 BN 5，N
7、10-甲烯四氢叶酸 CN 5，N 10-甲炔四氢叶酸 DN 5-亚氨甲基四氢叶酸 EN 10-甲酰四氢叶酸15体内合成儿茶酚胺的限速酶是A酪氨酸酶 B酪氨酸羟化酶 C苯丙氨酸羟化酶D色氨酸加氧酶 E以上都不是16苯丙酮酸尿症患者缺乏A酪氨酸转氨酶 B苯丙氨酸羟化酶 C酪氨酸酶D多巴脱羧酶 E酪氨酸羟化酶17牛磺酸是由下列哪种氨基酸转变而来的A甲硫氨酸 B半胱氨酸 C苏氨酸 D甘氨酸 E谷氨酸18下列氨基酸经过转氨基作用可生成草酰乙酸的是A谷氨酸 B丙氨酸 C苏氨酸 D天冬氨酸 E脯氨酸 19体内一碳单位的运载体是A叶酸 B维生素 B12 C四氢叶酸 D二氢叶酸 E生物素20下列哪种物质是体内硫
8、酸基的提供者AATP BNADP + CPAPS DMet EGMP21人体内氨基酸代谢库中游离的氨基酸的主要去路是A参与许多含氮物质的合成 B合成蛋白质 C脱去氨基生成相应的 -酮酸 D合成胺类 E分解产生能量22下列哪种物质不属于一碳单位ACH 3 BCH 2 CCH DCH 4 ECHO23高氨血症导致脑功能障碍的生化机理是血氨增高可4A升高脑中的 pH 值 B直接抑制呼吸链 C抑制脑中酶的活性 D升高脑中尿素的浓度 E大量消耗脑内的 -酮戊二酸24癌组织中含量较高的胺基物质是A组胺 B色胺 C多胺 D酪胺 E酰胺25通过氨基酸脱羧基作用生成 -氨基丁酸的物质是A丙酮酸 B谷氨酸 C天冬
9、氨酸 D草酰乙酸 E- 酮戊二酸26急性肝炎患者血清酶活性显著升高的是AGOT BGPT CLDH DCPS- ECPS-27缺乏下列哪种物质可以产生巨幼红细胞贫血A维生素 B12 B维生素 C C维生素 B1 D维生素 B2 E维生素 B628尿素合成中从线粒体进入细胞液的中间代谢产物是A鸟氨酸 B精氨酸 C瓜氨酸 D精氨酸代琥珀酸E氨基甲酰磷酸29调节鸟氨酸循环的关键酶是A精氨酸酶 B氨基甲酰磷酸合成酶 C尿素酶 D精氨酸代琥珀酸裂解酶 E鸟氨酸氨基甲酰转移酶30影响四氢叶酸合成的物质是AGSH B氨甲蝶呤 C别嘌呤醇 D生物素 E6-巯基嘌呤（二）B 型题A白化病 B苯丙酮酸尿症 C尿黑
10、酸尿症 D巨幼红细胞贫血E缺铁性贫血1缺乏苯丙氨酸羟化酶2缺乏四氢叶酸3缺乏酪氨酸酶A-酮酸与尿素 B-酮酸与谷氨酰胺 CCO 2 与 H2OD-酮酸与 NH3 E-酮酸与 - 氨基酸4氨基酸转氨基作用的产物5氨基酸氧化脱氨基作用的产物6氨基酸联合脱氨基作用的产物A磷酸吡哆醛 B磷酸吡哆胺 C硫辛酸 D四氢生物蝶呤 E钴胺素57氨基酸脱羧酶的辅酶是8转甲基作用不可缺少的辅酶是9在传递基团的过程中，可发生氧化还原反应的是A丙酮酸 B谷氨酸 C-酮戊二酸 D草酰乙酸 E甘氨酸10体内最广泛的转氨基作用是将氨基转给11代谢时能生成一碳单位的化合物是A草酰乙酸 B琥珀酸 C精氨酸代琥珀酸 D腺苷酸代琥
11、珀酸 EGln12尿素循环的中间产物是13丙酮酸羧化支路的中间产物是14丙二酸的结构类似物是ASAM BPAPS CNADP + DFAD EFMN15可提供硫酸基团的是16谷氨酸脱氢酶的辅酶是17可提供甲基的是A谷氨酸 B天冬氨酸 C瓜氨酸 D鸟氨酸 E精氨酸代琥珀酸18两种氨基酸的缩合产物是19直接为尿素循环提供-NH 2 的是20Arg 直接分解的产物是（三）X 型题1以磷酸吡哆醛为辅酶的是A谷氨酸脱羧酶 B谷氨酸脱氢酶 C谷草转氨酶 D苯丙氨酸羟化酶 E谷丙转氨酶 2当体内 FH4 缺乏时下列哪些物质合成受阻A嘌呤核苷酸 B脂肪酸 C糖原 D嘧啶核苷酸 EDNA 和 RNA3消除血氨的
12、方式有A合成氨基酸 B合成尿素 C合成谷氨酰胺 D合成含氮化合物 E合成肌酸 4调节尿素合成的因素A天冬氨酸 B精氨酸 CN-乙酰谷氨酸 D氨基甲酰磷酸合成酶 E食物的影响65生糖兼生酮氨基酸有A亮氨酸 B苏氨酸 C色氨酸 D酪氨酸 E丙氨酸6食物蛋白质的腐败作用A是由于肠道细菌的作用 B生成的产物全部有毒 C大部分产物被肠道吸收 D毒性产物在肝脏解毒E肠梗阻时更为严重7下列哪些物质属于多胺A精胺 B组织胺 C腐胺 D精脒 E色胺8叶酸可以转变成的物质有A二氢硫辛酸 B泛酸 C二氢叶酸 D四氢叶酸 E硫酸9一碳单位主要来源于哪些氨基酸ASer BGly CHis DAla ETrp10SAM
13、循环中涉及的物质包括ACys BSAM CMet DVitB 12 EFH 411腐败作用产生的有害物质有A胺类 B苯酚 C吲哚 DNH 3 EH 2S12儿茶酚胺包括A多巴 B多巴胺 C去甲肾上腺素 D甲状腺素 E肾上腺素13-酮酸在体内的代谢途径有A生成相应的非必需氨基酸 B转变成糖、脂肪 C氧化成 CO2 和 H2O D合成必需氨基酸 E参与血红素的合成14机体内血氨可以来自A肠道内蛋白质的腐败作用 B胺类物质的氧化分解C氨基酸的脱氨基作用 D肾小管细胞内谷氨酰胺的分解 E血红素分解15甘氨酸参与A血红素合成 B谷胱甘肽合成 C嘌呤核苷酸合成 D肌酸合成 E酮体合成16蛋白质的功能有A维
14、持细胞、组织的生长、更新和修补 B参与催化作用C参与体内一些物质的转运 D参与代谢调节 E氧化供能17关于甲硫氨酸循环的叙述，错误的是7A提供活性甲基 B甲硫氨酸能直接提供甲基 C不需要辅酶参与D再生甲硫氨酸 E再生游离 FH4 18与巨幼红细胞性贫血有关的维生素是A磷酸吡哆醛 B泛酸 C叶酸 D核黄素 E钴胺素19鸟氨酸循环中仅发生在线粒体的反应是A瓜氨酸的生成 B尿素的生成 C氨基甲酰磷酸的生成D精氨酸的生成 E精氨酸代琥珀酸的生成20甲硫氨酸可以A参与肌酸生成 B参与精胺生成 C生成 PAPS D转化为半胱氨酸 E参与肾上腺素生成二、是非题1氨基酸脱羧酶通常也需要磷酸吡哆醛作为其辅酶。2
15、人体合成尿素的主要器官是肾脏。3参与尿素循环的酶都位于线粒体内。4L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。5氨基酸脱氨基生成 -酮酸，可经氨基化作用重新合成氨基酸，也可以转变成糖、脂肪，或可以彻底氧化分解。6人体内若缺乏维生素B 6和维生素PP ，均会引起氨基酸代谢障碍。 7蛋白质的营养价值主要取决于必需氨基酸的种类、含量和比例。 8支链氨基酸包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸，都属于营养必需氨基酸。 9转氨酶的辅酶是维生素 B6 的磷酸酯。10合成一分子尿素消耗 4 个高能磷酸键。11腐胺是组氨酸代谢转变而来。 12碳单位能游离存在。 13一碳单位把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来 。 14肝
16、脏中氨基酸的脱氨基途径是嘌呤核苷酸循环。 15肝功能低下者腐败产物容易引起中毒。16N 5-甲基四氢叶酸是体内甲基的直接供体。17蛋白质的来源可以由糖和脂肪替代。18联合脱氨基作用是体内氨基酸脱氨基的主要途径。19碱性利尿剂有助于肾小管细胞中 NH3 的分泌。20氨基酸经脱氨基作用以后留下的碳骨架进行氧化分解需要先形成能够进入三羧酸循环的8中间物。三、填空题1肝细胞参与尿素合成的两个氮原子，一个来源于 ，另一个来源于 。2甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是 ，甲硫氨酸合成酶的辅酶是 。3心脏组织中含量最高的转氨酶是 ；肝组织中含量最高的转氨酶是 。4肠道 pH 偏 时，氨的吸收增加；尿液 pH
17、偏 时，有利于氨的分泌与排泄。5催化氨与谷氨酸合成谷氨酰胺的酶是 ；催化谷氨酰胺分解成氨与谷氨酸的酶是 。6酪氨酸经 酶作用生成黑色素，白化病时 酶缺乏。7酪氨酸代谢可生成儿茶酚胺，其包括 ， 和 。8鸟氨酸脱羧生成的腐胺，可进一步转变成 和 ，具有调节细胞生长的功能。9体内活性硫酸根的形式是 ，它主要来源于 的代谢。10正常人每天摄入食物蛋白适宜时，氮平衡实验为 平衡。11体内氨的主要来源有 、 、 。12转氨酶的辅酶是 ，氨基酸脱羧酶的辅酶是 ，它们都是 的磷酸酯。13一碳单位的运载体是 ，一碳单位主要来自 、 、 、和 ，它们是合成 和 的必要原料。14谷氨酸脱羧生成 ，是抑制性神经递质
18、；组氨酸脱羧基后生成 ，具有舒张血管的作用。15体内三种含硫氨基酸是 、 和 。16血液中运氨的两种主要方式是 和 。17肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是 和 。18氨基甲酰磷酸合成酶存在于 ，以 为氮源，参与 合成。氨基甲酰磷酸合成酶存在于 ，以 为氮源，参与 合成。19真核细胞中蛋白质的降解途径：一是不依赖 ATP 的过程，在 进行；另一条是依赖 和 的过程。20氨基酸脱氨后生成的 -酮酸可以进一步代谢，主要有以下三个方面的代谢途径： 、 、 。四、名词解释1one carbon unit2hyperammonemia3PKU94nutritionally essential amin
19、o acid5alanine-glucose cycle6methionine cycle7metabolic pool8putrefaction9false neurotransmitter10transdeamination11ornithine cycle12-glutamyl cycle五、问答题1简述血氨的来源与主要代谢去路。2哪些维生素与氨基酸的代谢有关？为什么缺乏叶酸和维生素 B12 会导致巨幼红细胞贫血？3鸟氨酸循环、丙氨酸-葡萄糖循环和甲硫氨酸循环的基本过程与生理意义各是什么？4试从蛋白质、氨基酸代谢角度分析严重肝功能障碍时肝昏迷的原因5为什么对高血氨患者禁用碱性肥皂水灌肠且
20、不宜用碱性利尿剂？6测定血清中谷丙转氨酶和谷草转氨酶各有何临床意义？7简述甘氨酸在体内的 5 种可能的代谢途径及其意义。8分别简述谷氨酸在体内的来源与去路。9简述 1 分子谷氨酸在体内彻底氧化为 CO2 和 H2O（包括生成尿素）的主要代谢过程，并计算其净产生 ATP 的分子数。参考答案一、选择题（一）A 型选择1C 2A 3E 4B 5C 6B 7C 8C 9A 10E 11A 12A 13E 14B 15B 16B 17B 18D 19C 20C 21B 22D 23E 24C 25B 26B 27A 28C 29B 30B（二）B 型选择1B 2D 3A 4E 5D 6D 7A 8E 9
21、C 10C 11E 12C 13A 14B 15B 16C 17A 18E 19B 20D（三）X 型选择1ACE 2ADE 3ABCD 4BCDE 5BCD 6ADE 7ACD 8CD 109ABCE 10BCDE 11ABCDE 12BCE 13ABC 14ABCD 15ABCD 16ABCDE 17BC 18CE 19AC 20ABCDE二、是非题1A 2B 3B 4B 5A 6A 7A 8A 9A 10A 11B 12B 13A 14B 1 5A 16B 17B 18A 19B 20A三、填空题1氨 天冬氨酸2S-腺苷甲硫氨酸 维生素 B123谷草转氨酶 谷丙转氨酶4碱 酸5谷氨酰胺合
22、成酶 谷氨酰胺酶6酪氨酸 酪氨酸7多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素8精胺 精脒93-磷酸腺苷 5- 磷酸硫酸（PAPS ） 半胱氨酸10氮的总11氨基酸脱氨基及胺类分解 肠道吸收 肾脏泌氨12磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺 磷酸吡哆醛 维生素 B613四氢叶酸 丝氨酸 甘氨酸 组氨酸 色氨酸 嘌呤 嘧啶14-氨基丁酸 组胺15半胱氨酸 胱氨酸 甲硫氨酸16丙氨酸 谷氨酰胺17线粒体 胞浆18肝细胞线粒体 氨 尿素 细胞液中 谷氨酰胺 嘧啶19溶酶体 ATP 泛素20经氨基化生成非必需氨基酸 转变成糖及脂类 氧化分解供能四、名词解释1.one carbon unit一碳单位，是指某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含一个碳原子的基团。包括甲基、甲
