1、溶血性尿毒症综合征 （HUS）,2,溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrom, HUS)是机体在病毒、细菌、药物等因素影响下，以微血管内血栓形成伴相应器官受累未表现的一组临床综合征，属血栓性微血管病。 其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少三大特征。 成人及儿童均可发病，但以婴幼儿多见，是婴儿期急性肾功能衰竭的主要原因，部分孕、产妇的急性肾功能衰竭也由此引起。,溶血性尿毒症综合征（）,病因 病理生理 症状 诊断 鉴别诊断 治疗 预防,病因,溶血性尿毒症的病因至今未明，可能与感染（病毒、细菌、立克次体）、遗传及其它因素（如硬皮病、妊娠、口服避孕药）有
2、关。,病理生理,血栓性微血管病变是主要的致病基础，各种致病毒素及炎性物质通过不同方式导致为血管内皮损伤，激活血小板使其在损伤部位聚集，大量纤维蛋白在血管内沉积，加上血管内皮本身肿胀，使管腔变窄。同时，腔内纤维蛋白形成丝网，红细胞及血小板经过时受纤维蛋白网的机械作用而遭损伤，引起微血管性血栓、溶血性贫血和血小板减少，发生在肾小球，则导致肾衰。,症状,1.前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲不振数天； 2.急性微血管性溶血性贫血； 3.弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾向； 4.急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿； 5.其他：如循环系统表现（高血压、心律失常、心力衰竭），神经系统（嗜睡、抽搐、昏迷）。,诊断
3、,1.溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高； 2.血小板减少的证据：全身多部位出血，血小板计数多5010的9次方/L； 3.进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素氮、血肌酐升高； 4.凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降解产物增多； 5.肾活检：肾脏微血管栓塞。,诊断要点,主要诊断依据是： 急性溶血性贫血； 肾功能衰竭； 血小板减少。 根据病情轻重分为两型：轻型诊断标准为溶血性贫血、尿素氮升高、血小板减少；重型诊断标准为除上述三项症状外，尚伴有无尿、高血压和抽搐。,鉴别诊断,其他原因所致的急性肾功能衰竭 各种原因引起的溶血 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
4、系统性红斑狼疮 Evans综合征(原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血),治疗,一般治疗 抗感染治疗：有前驱感染如O157:H7出血性大肠菌感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性抗生素。 纠正水电解质紊乱：HUS病人脱水时，要及时充分补液，若已出现肾衰，患者少尿、无尿伴高血容量综合征适应限水。 补充热量和营养，加强支持疗法：一旦呕吐、腹泻停止，肠道营养应重新开始。有时存在严重的持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时，应选用全肠道外营养。 对症处理：如控制血压等。,治疗,透析治疗 早期充分透析：可避免并发症发生。 透析指征：少尿、无尿超过2日；BUN28.56，或每日上升9mmol/L,Sc
5、r 530.4umol/L；血钾6mmol/L，或心电图示高钾；HCO3-10mmol/L；肺水肿或其先兆；顽固性高血压。 透析方式： 腹膜透析； 血液透析。,治疗,连续性肾脏替代治疗(CRRT) 适应证：重症急性肾衰；伴有ARF的多器官功能衰竭(MOF)。 方法：连续性血液滤过CVVA和CAVH；连续性血液超滤CVVU和CAVU；连续性血液透析CVVHD和CAVHD；连续性血液透析滤过CVVHDF和CAVHDF。,治疗,血浆置换(PE) 适应证：出现神经系统症状或严重器官衰竭；PLT50109/L或降低50%；血清LDH1000IU/L；已证实PE比单独血浆输注更有效者。 方法：二次滤过法：两个不同滤过膜孔径的滤器串联，第一次滤过，血浆全部蛋白被分离；第二次滤过，去除致病性大分子免疫球蛋白，而小分子白蛋白被回输。血浆吸附法：第一步分离出血浆；第二步通过吸附剂清除血浆中致病物质。,预防,此病常为临床的危急重症，一旦发现患者有进行性贫血，出现急性肾衰，务必分秒必争送到有做肾活检及血液净化的正规医院及时抢救。,
