1、1,再生障碍性贫血 （aplastic anemia AA）,临床血液教研室 王侠,一、 概 述,定义：AA是一组由各种原因引起的骨髓造血干细胞或造血微环境受损，使造血干细胞分化、增殖障碍,从而导致全血细胞减少的一类贫血。发病率：0.72/10万,CAA 81.7%、AAA 18.3%分类：1. 按病程2. 按病因,AAA 1年,原发性AA 继发性AA,4,那些原因可导致再障的发生？是如何发生的？实验室检查应注意那些问题？,二、 病因及病机,病因: 1、药物、化学因素：氯霉素、解热镇疼药、他巴唑、 甲硝唑、抗痨药、抗癌药；苯及衍生物；农药等。2、物理因素：如射线、同位素等，直接损害造血微环境，
2、抑制造血。3、生物因素：病毒最多见，如肝炎后AA。4、部分PNH可演变为AA：称AA-PNH综合症。,病 机1、造血干细胞损伤：经体外细胞培养证实AA病 人的骨髓中CFU-GM、CFU-E、CFU-Meg均减少；造血干细胞移植效果好。2、BM微环境受损：在体外，给造血干细胞以合适的生长条件能形成正常的集落；雄性激素及细胞因子治疗效果好。,3、免疫障碍：研究发现，由于免疫紊乱，AA病人血中干扰素（IFN）、及肿瘤坏死因子（TNF）等抑制造血的因子增加；用免疫抑制剂治疗效果好。,8,三、 临床表现,1.贫血、出血、感染 2.肝、脾、淋巴结不肿大 3.一般抗贫血治疗无效,四、 实验室检查,PB：1、
3、Hb、RBC、WBC、PLT、Ret。 2、分类淋巴细胞。3、RBC呈正细胞、正色素改变，不见有核RBC。,BM:1、肉眼观察:脂肪滴、骨髓小粒2、增生度：多数减低或重度减低。慢性AA可见灶性增生。3、红系减少，以中、晚幼RBC（型）为主；成熟RBC呈正细胞、正色素改变。4、粒系减少，各阶段均见，比值偏低，形态无异常。,5、淋巴细胞：相对增高在30%以上。6、巨核细胞：明显减少或消失；PLT散在少见或罕见。7、骨髓小粒成分：呈网架状，以非造血细胞为主。8、BM报告：根据临床和血象支持AA的髓象改变（支持性诊断）。,五、诊 断 标 准,1、全血细胞,Ret绝对值。 2、肝、脾不大。 3、骨髓至少一个部位增生减低，若增生活跃，须有巨核细胞，骨髓小粒中非造血细胞。 4、能除外其他全血细胞的疾病（如PNH、MDS-RA、 MF、脾亢）。 5、用一般抗贫血治疗无效。,特点：PB：Hb、RBC 、Ret 、WBC 、 PLT； 分类淋巴细胞比值，不见有核RBC，成熟RBC呈 正细胞正色素改变。BM：增生减低，非造血细胞肝、脾不肿大。一般抗贫血治疗无效。,AAA与CAA的鉴别表,
