1、再生障碍性贫血,一、概述 （一）定义 再生障碍性贫血(AA)简称再障，是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染 . （二）发病情况以青壮年居多，男大于女性,分型,根据病情急缓：将AA分为急性型(AAA)和慢性型(CAA)；之后又将 AAA改称为重型再障I型(SAAI），将CAA进展成的急性型称为重型再障型(SAA)。 根据病因：将AA分为先天性(遗传性)和后天性(获得性)。获得性AA根据是否有明确诱因分为继发性和原发性，原发性AA即无明确诱因者。,二、病因及发病机制1.病因(1)化学因素：包括各类可以引起骨髓抑
2、制的药物和工业用化学物品。（2）物理因素：各种电离辐射(3)生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染(4)其他因素：长期未经治疗的贫血、慢性肾衰竭、阵发性睡眠性血红蛋白尿,2发病机制 1) 造血干细胞内在缺陷2)异常免疫反应损伤造血干细胞3)造血微环境缺陷及遗传倾向 致骨髓造血干细胞再生、分化的能力减弱或消失，骨髓各造血细胞明显减少，引起外周血液全血细胞减少,三、临床表现 1贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。(1)急性再障(重型再障)：起病急、进展快，早期主要表现为出血与感染，随着病程的进展出现贫血且进行性加重1)出血部位广泛，常见皮肤黏膜出血，如皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、
3、鼻腔出血；内脏出血常见，可有消化道出血、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。出血的主要原因是血小板减少,2)皮肤及肺部感染多见：半数以上病人于病后数月至1年内死亡。感染的主要原因是粒细胞数量减少。颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。 3)贫血进行性加重，伴明显的头晕、乏力、心悸等。贫血的主要原因是红细胞生成减少，其次出血造成红细胞丢失过多。,(2)慢性再障：进展较缓慢，贫血为主要表现出血、感染较轻。,2实验室及其他检查(1)血象：全血细胞减少，呈四少一多，即：红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少，白细胞分类淋巴细胞相对增多。贫血呈正细胞正色素性。(2)骨髓象： 急
4、性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑，细胞数量明显减少。 慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核细胞明显减少。,血象,三系均减少。,骨髓象,非造血细胞,非造血细胞,网织红细胞减少,浆细胞增多,四、诊断要点 病史，有进行性贫血，伴出血感染，多无肝脾淋巴结肿大，血象全血细胞减少，网织红绝对值减少，骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，巨核细胞减少，抗贫血治疗无效 中性再障血象诊断标准：网织红细胞1%,绝对值15X109L，中性粒细胞绝对值0.5X109 L,血小板20X 109 L。,五、防治要点 1去除病因 2支持治疗1） 注意个人卫生，严格执行无菌操作制度，使用抗生素，预防
5、和控制感染；2）皮肤、黏膜出血可用糖皮质激素，出血严重或有内脏出血可输血小板悬液3）输血,3 造血干细胞移植 对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者，可考虑造血干细胞移植。4 免疫抑制剂：抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)5 胎肝细胞输注,6.雄激素：可刺激肾脏产生更多的促红细胞生成素，是慢性再障的首选药物。常用丙酸睾九酮50100mg，肌内注射，每天或隔天1次，疗程至少4个月。7脾切,造血干细胞移植（HSCT）,造血干细胞移植（HSCT）是指对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制处理后，将正常供体或自体的造血干细胞经血管输注给患者，使之重建正常的造血和免疫功能。
6、 造血干细胞的来源：骨髓、外周血、脐带血（脐带血中的造血干细胞和免疫细胞均相对不成熟，不移植活者相对多）。,护理措施 1.活动无耐力 （1）注意观察病情变化 （2）指导休息与营养 根据病情制定活动计划，必要时卧床休息，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化。 （3）吸氧 （4）遵医嘱输血,2. 有感染的危险 （1）观察有无感染征象 （2）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物 （3）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染 1进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口 2保持皮肤清洁，定期洗澡 3肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴 （4）预防外源性感染 保持室内清洁，空气流通 （5）遵医主输浓缩粒细胞液，
7、增强机体免疫力,3.有损伤的危险 出血 （1）病情观察 （2）血小板低于50X109/L应减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤，进高蛋白，高营养，高维生素易消化食物。 （3）皮肤出血预防 保持床单平整，避免皮肤摩擦机体受压。避免人为创伤，注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。 （4）鼻出血的预防及护理 保持鼻腔湿润，少量出血，用棉球填塞，无效用1：1000肾上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用矾石林纱布条做后鼻孔填塞术,（5）口腔牙龈护理 防止牙龈损伤，口腔保持清洁。 （6）关节腔出血，深部组织出血的预防护理 减少活动量，避免过度负重，创伤性运动。一旦出血，立即制动，卧床，抬高患肢，固定于功能
8、位。给与冰袋冷敷，或采取绷带压迫止血。 （7）内脏出血 小量出血可进温凉食物，大量出血禁食，建立静脉输液通道，做好输血准备。 （8）眼底及颅内出血 眼底出血尽量少活动，卧床休息。勿揉眼睛。 颅内出血：去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，吸氧，静滴甘露醇，观察生命体征。 （9）输血和成分输血的护理 遵医嘱输新鲜全血、浓缩血小板悬液、新鲜血浆等，观察有无输血反应。,七、病例讨论,患者，男，7岁，因头晕、乏力三月前来就诊。查：面色苍白，扁桃体二度肿大，胸骨压痛不明显，心率130次/分，心前区有三级收缩期杂音，肝脾淋巴结未扪及，大腿及上臂内侧皮肤可见出血点，余（-）。血象：Hb(g/L)45,网红 0,WBC 2.5X109, N 0.45,PLT X109。请问： 1.该病例有何特点？ 2.可能的诊断是什么？ 3.还应作哪些检查？,谢谢,
