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再生障碍性贫血.ppt

上传人:天天快乐 文档编号:972760 上传时间:2018-05-10 格式:PPT 页数:37 大小:900.50KB
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资源描述

1、再生障碍性贫血 Aplastic anemia,AA,骨髓,胸腺,淋巴,脾,造血器官,南阳医专 余发明,复习前课-导入新课,1、大夫们:我们上次课学习的是缺铁性贫血,大家说一说缺铁性贫血的一般临床表现有哪些?2、今天将学习的是:再生障碍性贫血 -即: 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。,南阳医专 余发明,一、教学目的要求(一)掌握:发病、原理、分型、诊断和 鉴别治疗方法。(二)熟悉:病因、病理、病机、鉴 别;相关检查、并发症。 二、教学内容 1.概念、发病情况 2.病因及机理 3.临床表现及并发症 4辅助检查 5

2、.诊断与治疗,教学目标,再生障碍性贫血,定义: 1. 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。 2.是由于物理、化学、生物因素以及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病,一、定义与分型,再生障碍性贫血,急性再障 重型再障(SAA-型) 重型再障(SAA-型) 非重型再障(NSAA),慢性再障,分 型:,再生障碍性贫血,发病率:欧美为4.713.7/10万;我国为7.4/1万 患者以青壮年占绝大多数, 男性多于女性总发病不多,但就造血系统疾病来说比较多见。急性(重型)再障:年龄、

3、性别发病率波动较大(发 病年龄447岁,多小于12岁),慢性再障:男多于女,男、女发病率在5060岁均 有明显高峰,因此慢性再障是老年病。,二、流行病学,再生障碍性贫血,迄今不明。可能与以下几个因素有关: 病毒感染 药物等化学物品接触 长期接触放射性物质,三、病 因,南阳医专 余发明,因病:原发性:半数以上病因不明。继发原因:(一)化学因素:各类可致骨髓抑制的药物和工业用化学用品。(二)物理因素:X线、射线、中子、及射线阻扰DNA复制抑制细胞有丝分裂造血干细胞数量减少(三)生物因素: 病毒、细菌感染,南阳医专 余发明,发病机制 1、种子(seed)学说造血干(祖)细胞内在缺陷,量和质的缺陷.

4、2、土壤(soil)学说造血微环境支持功能缺陷3、虫子(worm)学说(免疫学说)异常免疫反应损伤造血(祖)细胞4、遗传(inheritance)倾向,南阳医专 余发明,南阳医专 余发明,南阳医专 余发明,再生障碍性贫血-临床表现,主要的临床表现为进行性贫血,出血及感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关 一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大,再生障碍性贫血-临床表现,重型再障( SAA ): 起病急,进展快,病情重 贫血多呈进行性加重,苍白、乏力等明显 感染症状重,发热, T39 。呼吸道感染、泌尿生殖道等,常合并败血症,皮肤粘膜、内脏出血。,再生障碍性贫血

5、-临床表现,非重型再障( NSAA ): 起病与进展缓慢,病情相对较轻 缓慢进展,症状不及 SAA 明显 感染症状较SAA轻,易控制;上呼吸道感染、 牙龈炎 、等,败血症少见 以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。 出血较易控制,再生障碍性贫血-实验室检查,一、血象:全血细胞减少(程度可不平行) 网织红细胞降低明显 二、骨髓象: 骨髓增生低下 粒红系细胞 非造血细胞 巨核细胞少见或缺如 骨髓活检示造血组织均匀 脂肪,SAA:全血细胞减少。正细胞正色素性贫血,网织红细胞百分数多 0.005, 绝对值 15 10 9/L ;白细胞计数多 20 10 9/L , N0.5 10 9/L, 淋巴比例增高;

6、血小板计数 0.005, 绝对值可 15 10 9/L ; N0.5 10 9/L,淋巴比例增高;血小板计数可 20 10 9/L 。,血象,再障血象,南阳医专 余发明,二、骨髓象: 穿刺物涂片1、骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少,脂肪滴增多(肉眼观)。2、增生不良(多数多部位涂片所见)。3、粒系及红系细胞减少,巨核细胞很难找到或缺如。淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。4、中性粒细胞硷性磷酸酶积分增加,再生障碍性贫血-诊断,AA 诊断标准:,全血细胞减少,网织红细胞百分数 0.01, 淋巴细胞比例增高;一般无肝、脾大;骨髓多部位增生减低( 正常 50% )或重度减 低( 正常 25% ) , 造

7、血细胞减少,非造血细胞比值增高,骨髓小粒空虚,骨髓活检造血组织均匀减少;除外引起全血细胞减少的其他疾病。,南阳医专 余发明,AA 分型诊断标准:, SAA- I :起病急,贫血进行性加重,常伴 严重感染或(和)出血。血象具备以下三项中两项: RET 绝对值 15 9/L, N0.5 10 9/L, PLT20 10 9/L 。 骨髓增生广泛重度减低。其中 N0.2 10 9/L, 划分为极重型再障 ( VSAA ),南阳医专 余发明,AA 分型诊断标准:, NSAA :又称慢性再障( CAA ),尚未达到诊断 SAA- I 的标准的再障。若病情恶化,临床、血象、骨髓象达 SAA-I 诊断标准,

8、称 SAA- II,再生障碍性贫血-鉴别诊断,阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 骨髓增生异常综合征(MDS) 免疫性全血细胞减少症 巨幼细胞性贫血 其它如白血病、恶性组织细胞病,再生障碍性贫血-治疗原则,病因诱因祛除:支持及对症治疗: 防治感染、输血、止血 免疫抑制剂: 抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等促造血治疗:雄激素、造血生长因子 造血干细胞移植,再生障碍性贫血-治疗,1.支持治疗:预防感染、避免出血 纠正贫血,予输血 控制感染 ,控制出血2.免疫抑制剂治疗: 环胞素310mg/kg/d, SAA应用 ALG/ATG,大剂量甲强 龙。,再生障碍性贫血-治疗,3.促进造血治疗: 雄激素:安雄 40

9、80 mg tid 造血生长因子:GMCSF、 GCSF、EPO 造血干细胞移植:40岁以下,无感染和并发症。4.SAA目前主张:CSA、ATG、安雄联合 治疗。疗效可达70左右。,南阳医专 余发明,其它治疗:,硝酸士的宁 一叶秋碱莨菪类 心得安氯化钴 碳酸锂左旋咪唑 中医中药,再生障碍性贫血-预防,重型再障:少数痊愈 , 30-50%患者数月至一年内死亡非重型再障 :多数病情进展缓慢甚至痊愈,但也有迁延不愈者,仅少数进展为SAA-型,南阳医专 余发明,预后与转归 影响因素:1、分型2、骨髓衰竭程度3、患者年龄4、治疗的早晚。,南阳医专 余发明,?,南阳医专 余发明,课后思考题:,1. 再生障

10、碍性贫血的概念? 2. 再障的诊断标准是什么?3. 重型、非重型再障的治疗有哪些异同点? 4. 全血细胞减少常见于哪些疾病?,病案分析:,李X,男性,28岁,个体做鞋工5年。主诉:无力,反复鼻出血2年,加重1周。现病史:两年来经常出现无力,反复鼻出血,牙龈出血,双下肢散在瘀点,服中药及抗贫血药治疗无效。半月前感冒,体温382,头痛、咽痛、咳嗽,感冒冲剂及琥乙红霉素(利君沙)3天,体温下降,症状消失。近一周无力、出血症状加重,来医院就诊,以全血细胞减少收入院。病来无黑粪,无深色尿及血尿。既往史:健康,无肝炎病史,近5年有苯接触史。,病案分析:,体格检查:体温366,脉搏100次分,呼吸24次分,

11、血压 12080mmHg。中度贫血貌,结膜苍白,巩膜无黄染,浅表淋巴结不大,双扁桃体I度肿大。胸骨无压痛,双肺呼吸音正常,心率100次/分,律齐。心尖区可闻及26级收缩期杂音。腹软,肝、脾肋下未触及,双下肢散在瘀点。,病案分析:,实验室检查: 血常规:WBC 2.4 109L,N 0.20,L 0.80,Hb 80gL,PLT21 109L,网织红细胞0.01,尿常规正常,粪隐血阴性;出血时间12分钟(DUke方法),束臂试验阳性。,病案分析:,骨髓检查:骨髓有核细胞增生减低,无核红细胞:有核细胞为160:1。粒细胞系统( G)占24,红细胞系统( E)占16,G:E1.5 :1。粒细胞系统增

12、生减低,各阶段细胞比值偏低,形态大致正常;红细胞系统增生减低,以中,晚幼红细胞增生为主,形态大致正常,淋巴细胞比值占50,形态正常,一张骨髓涂片见巨核细胞2只,易见网状细胞、浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱性细胞等非造血细胞。末梢血分类计数淋巴细胞占60,血小板罕见,成熟红细胞形态正常。NAP积分3 60分。,病案分析:,骨髓活检:造血组织占 30,脂肪组织明显增加,骨髓间质水肿、血窦充血及血窦内皮细胞肿胀,网织纤维较少。巨核系统明显减少;非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞等增多。 腹部彩超:肝、脾不大,腹腔淋巴结未见肿大。胸片:心、肺未见异常所见。,病案分析:,问题1:分析全血细胞减少常见于哪些疾病?问题2:该患者诊断是什么病?该病国内如何分类?问题3:应与哪些疾病进行鉴别?问题4:如何治疗?问题5:该患者可能的病因?,南阳医专 余发明,The end !,

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