1、泌尿系统疾病2,快速进行性肾小球肾炎 肾病综合症相关肾炎,快速进行性肾小球肾炎,（rapidly progressive，RPGN） 又称： 新月体性肾小球肾炎； 毛细血管外增生性肾小球肾炎。,特点：新月体形成,一、病理变化,1. 光镜：肾球囊内有新月体或环状体形成 2. 大体：双肾肿大、苍白，常有点状出血 3. 电镜：基底膜缺损和断裂，可有电子致密物沉积。4. 免疫荧光：与病因有关-颗粒状、线性 或阴性。,基底膜破裂,皮质出血点,新月体或环状体,（1）概念：主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞。细胞性新月体纤维-细胞性新月体纤维性新月体。（2）影响：压迫毛
2、细血管丛肾小球纤维化、玻变。（3）原因：GBM严重损伤 纤维素渗出壁层上皮细胞增生。（4）诊断：有新月体的肾小球50%,二、临床病理联系,快速进行性肾炎综合征:在出现血尿和蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿伴氮质血症,引起急性肾衰竭。？为什么进展这么快,三、病因、机理、分类,多原因不明，部分伴发于其它肾小球肾炎或疾病1、RPGN型：抗基底膜性疾病。血中出现抗基底膜抗体，与基底膜结合，使之严重受损，导致新月体形成， 2、RPGN型：循环免疫复合物性肾炎。免疫复合物与新月体共存。 3、RPGN型：缺乏免疫反应。可能与血管炎有关。 因此，本病并非一种单纯或独立的疾病，新月体形成只反映肾小球有严重损
3、害，不是某一种疾病所特有。,四、预后,较差(与新月体数目及发展有关),肾病综合症相关肾炎,膜性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎,膜性肾小球肾炎（membranous GN）,又称膜性肾病 为引起成人肾病综合征最常见的类型 起病缓慢，病程长,特点：弥漫性毛细血管壁（基底膜）增厚,一、发病机制,85%的病例原因不明，属原发性；其余为继发性，原因可能是： 1.慢性免疫复合物性肾炎沉积。如：乙型肝炎病毒相关性肾炎，SLE等 2.膜攻击复合体C5b-C9,可激活肾小球上皮细胞和系膜细胞蛋白酶、氧化剂肾小球损伤。 3. 抗上皮细胞膜抗体。 4. 与遗传因素有关。,
4、二、病理变化,1.光镜： 肾小球毛细血管壁弥漫增厚；银染:基底膜上有钉状突起,形如“梳齿”。 球内不伴有细胞增生和炎症细胞渗出（故又称膜性肾病）。 肾小管上皮水变性、细胞内玻变或脂变。,2.电镜：上皮下有小丘状沉积物,大小相似，分布均匀。基底膜增生形成钉状突起插在沉积物之间，并逐渐包围沉积物，直至IC完全被埋藏于增厚的基底膜中，基底膜内IC逐渐溶解，呈“虫蚀状”。,3.免疫荧光：颗粒状(IgG+C3)。 4.大体：大白肾：双肾肿大、苍白。,三、临床病理联系,肾病综合征,应该记住了吧？！ “三高一低”,四、预后。,1/4病例可自行缓解。 无钉突时激素治疗有一定疗效，钉突形成后则不敏感； 40%转
5、变为慢性肾小球肾炎,轻微病变性肾小球肾炎 （minimal change GN）,是儿童肾病综合征最常见的原因 又称脂性肾病 又称足突病,特点：LM-变化不明显EM-弥漫性上皮细胞足突消失,一、病理变化,1.光镜:肾小球基本正常或病变轻微, 近曲小管上皮细胞内有大量脂质和玻璃样小滴，小管内有透明管型（又称脂性肾病） 2.电镜:足突融合消失,或变扁平。基底膜正常,无沉积物 3.荧光:未发现免疫球蛋白和补体沉积 4.大体:肾肿大、切面:黄色脂纹,二、临床病理联系: 肾病综合征（但为选择性蛋白尿）。 三、预后:儿童患者预后好，90%对激素敏感,完全恢复。5%可复发，转为慢性。 四、病因:细胞因子增多
6、损伤足细胞;多聚阴离子减少；T细胞功能异常。,膜增生性肾小球肾炎 （membranoproliferative， GN）,特点：基膜增厚系膜细胞和基质增生,一、病理变化,1、光镜：系膜细胞和基质增生,系膜区增宽毛细血管壁不规则增厚，管腔变窄。银染:毛细血管壁呈“双轨”状结构。,2.电镜：电子致密物沉积,分两型型:内皮下， 占2/3。型:基底膜致密层内(致密沉积物病) 。3.免疫荧光：颗粒状(C3),二、临床病理联系,(1) 半数：肾病综合征 (2)少数：轻度蛋白尿或血尿 (3)低补体血症：肾小球内大量C3沉积 (4)晚期：高血压、肾衰,三、结局,预后差, 对激素治疗无效。 病变进行性发展，50
7、%在10年内发展为慢性肾小球肾炎并出现肾衰。,系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative， GN）,特点：系膜细胞和基质增生,一、病理变化,1.光镜:弥漫性系膜细胞及基质增生，系膜区增宽，毛细血管壁无明显变化。管腔通畅。严重时系膜硬化。 2.电镜:系膜细胞及基质增生，有电子致密物沉积。 3.免疫荧光: IgG、IgM、C3阳性。,（Masson染色）,（PAS染色）,二、临床特征及结局,1. 为我国最常见的类型，多见于儿童和青少年。 2. 多数为无症状蛋白尿和或复发性血尿；少数表现为肾病综合征。 3. 临床发展缓慢，一般预后好，2-3年内可消退。系膜增生明显者对激素及细胞毒性药物疗效差，少数系膜硬化者可发展为慢性肾小球肾炎。,“膜增” 与 “系膜增”,系膜细胞和基质增生,系膜区增宽 系膜细胞增生并插入内皮细胞与基底膜之间 ，“双轨”状,系膜细胞和基质增生,系膜区增宽 无,系膜增生性、膜增生性、膜性 肾小球肾炎三者的比较,课终提问,临床上以肾病综合征为主要临床表现的肾炎有哪些？尿改变的区别是什么？,答案：膜性增生性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎及轻微病变性肾小球肾炎，前两者表现为非选择性蛋白尿，而后者则为选择性蛋白尿。,
