1、法洛氏四联症术后顽固性低心排处理(病例) 讨论2009-6-5 22:27 患者一般情况:女,27 岁 ,36kg,出生后即发现口唇青紫,喜蹲踞,无晕厥及抽搐史,活动量明显受限,曾咯血 2 次。查体:发育差,口唇甲床重度紫绀,杵状指趾;双肺呼吸音清;心率 80 次/分,心律齐,血压80/55mmHg,脉搏氧饱和度:上肢 70%,下肢 75%;一般检查结果:胸片示:两肺血明显减少,心胸比 0.53心脏超声示:右心房室内径增大,左心内径偏小,左房前后径 19mm,左室舒张末期前后径 21mm, EF50%,室间隔延续中断 18mm 左右;主动脉内径增宽骑跨于室间隔上骑跨率约65%;室水平双向分流,
2、收缩期肺动脉血流速度增高;Hb 243g/L 造影检查结果:室间隔缺损位于主动脉瓣下,主动脉骑跨约 75肺动脉瓣及瓣下流出道均见狭窄;主肺及右肺动脉发育较差,左肺动脉发育尚可左室发育不良,EF83%,单冠脉畸形?主动脉弓降部可见迂曲扩张支气管动脉参与部分两上肺供血测压:右心室 125/13(47)mmHg,左心室 119/15(55),主动脉 120/85(115)1、如何评估法洛氏四联症患者病情?症状,体征,检查麻醉过程:入室测:SPO266%,HR78 次/ 分,BP 84/52mmHg诱导:依托咪酯 12mg,芬太尼 0.3mg,阿端 6mg,静脉复合吸入维持麻醉,SpO2 维持在758
3、5。术中见主动脉重度骑跨大于 75,右室流出道及肺动脉瓣水平狭窄;主肺及左右肺动脉发育尚可。行室间膈缺损修补,右室流出道跨环补片加宽;低温(2425)低流量(40ml/kg)10 分钟,阻断 75min。开放升主动脉后自动复跳,复温开始静脉泵入多巴胺+多巴酚丁胺 5ugkg-1min-1;肾上腺素 0.05ugkg-1min-1,辅助 15min,总转机时间 100min,停机时:HR 120 次/分, BP60/35 mmHg; SPO2100%,测压:右室压 69/10(37) mmHg,肺动脉压 34/23(29)mmHg,CVP22mmHg ,BP65/40 mmHg 。2、停机后循环
4、难以维持的原因,该如何处理?考虑右室出道处理不理想,二次转机,重新加宽补片,阻断 35min,开升主后,自动复跳,辅助 35 分钟停机二次停机后:SPO2100%,BP60/40mmHg,HR 120 次/ 分,此时测左房压 44/12(31) mmHg , CVP 18 mmHg,副肾增至 0.1ugkg-1min-1,BP 无改善.食道超声示左室舒缩尚可,又加用米力农 0.5ugkg-1min-1,苯肾 0.8 ugkg-1min-1,BP 维持在 60/40 左右。气道压由术前 12 cmH20 升至 30 cmH20,观察 30 分钟,左房压无改善,同时逐渐出现大量粉红色痰。3、二次转
5、机后患者病情并无好转,原因何在?4、食道超声显示左室舒缩功能均可,患者左心衰的表现为什么越来越明显?5、加用的药物是否合适,除药物以外还有什么办法改善患者心功能?因循环无改善,决定安装 ECMO,采用股动静脉转流方式,20 分钟安装好并运行,流量3L/min,但此时测左房压仍有 2124 mmHg, 6、ECMO 似乎对该患者效果不佳,还有什么方法可以挽救患者的生命?又加用左心房引流,此后左房压降到 12mmHg,BP 升至 75/40mmHg 左右,心率 100 次左右,粉红色泡沫痰逐渐减少,45 分钟后消失,气道压由 30/8 cmH20 下降到 21/5cmH20。术毕 BP65/44m
6、mHg,HR114 次/ 分,静脉泵入付肾 0.05 ugkg-1min-1,多巴胺+多巴酚 3 ugkg-1min-1,带 ECMO 回恢复室7、成功抢救患者后再回顾此前的各项处理是否有不妥或不足之处,还有哪些办法有可能会改善患者的病情?8、加用左房引流似乎是患者病情的转折点,那么为什么仅用股动静脉转流不能很好的改善患者病情?患者转归:术后第三天床旁拔除左房引流管,第五天下午 2 点 58 分顺利停 ECMO,第六天下午 4 点拔除气管导管,35 天后康复出院,无特殊并发症回 ICU 后采用 SIMV 加 PEEP 方式机械通气,PEEP 维持 5cmH2O.根据引流量及尿量调整输入晶胶体的
7、量维持出入量平衡;补充外源性氮源和糖源,用胰岛素控制血糖;定期检查血小板计数及 ACT 维持在 140sec 左右,根据结果补充血小板及肝素;定期查胸片及经胸超声检查观察肺及心功能情况变化。术后第三天上午 ECMO 流量为 2.6L/min,左房压10mmHg,BP80/50mmHg,CVP11mmHg,SPO2 100%, HR124 次/分,血气: SV0298.8% PCO231.9 mmHg,PO282.7 mmHg床旁拔除左房引流管,拔除左房管两小时后,两肺呼吸音粗,有少量罗音,吸出淡血性稀痰,血气:SV0279.8%, PCO239.8 mmHg,PO240.9 mmHg。BP80
8、/50mmHg,CVP9mmHg,SPO2 98%, HR110 次/分。增加 ECMO 流量,氧浓度及 PEEP,观察,2 小时后血气: SV0299.8% PCO229.0 mmHg,PO267.3 mmHg。第五天流量为 1.1L/min,BP88/50mmHg,呼吸音清,两肺纹理尚可,血气: SV0298.6% PCO239.1 mmHg,PO2110.4 mmHg。当日下午 2 点 58 分顺利停 ECMO,并拔除导管及引流管。楼主所写的给我感觉少描述术前主观症状和临床心功能评级,法四病人发育不良是很正常的,同时,病人能活到二十七岁,说明病人一般般还可以。术后出现低心排,主要原因是手
9、术医生问题,体外循环问题,和麻醉几乎无关我考虑的问题是:1)患者有没有粗大的体-肺侧枝术前没有做封堵?2)外科医生有没有考虑延迟关胸?1.女,27 岁 ,36kg,发育差,两肺血明显减少,心胸比 0.53,主肺及右肺动脉发育较差,右心房室内径增大,左心内径偏小,左房前后径 19mm,左室舒张末期前后径 21mm。术后顽固性低心排主要是左右心功能不匹配导致的顽固性低心排,左右心的发育不平衡导致二次转机后患者病情并无好转虽然食道超声显示左室舒缩功能均可,但是左心太小不能承受右心泵出的血2.患者能幸存主要是左心房的引流和 ECMO 的应用减轻心脏的负荷,让心脏有时间来适应和调整右心排出的血。成人法四
10、,左心功能很重要,术前应评价一下左室容积指数,此病人主要是左室太小。鱼精蛋白过敏病例2008-7-25 18:35病历摘要:病儿,男,4 岁,体重 11 公斤。自幼发现先天性心脏病、佝偻病。查体:胸廓畸形、鸡胸,胸骨左缘三、四肋间可闻及全收缩期级杂音。超声心动图检查:室间隔连续中断,缺损约 8mm,三尖办有返流。血小扳 90109L,出血时间 30 秒,凝血时间 1 分,诊断:先天性室间隔缺损、佝偻病,拟中度低温 CPB 下室间隔缺损修补术。体外循环过程:使用 polystan 鼓泡式氧合器,常规 ACT 监测(水浴法) ,生理值 85 秒,CPB 中 ACT 维持在 660780 秒之间,血
11、液中度稀释 Hb80gL,手术探查为膜部缺损,三尖办办环扩大,行室间隔缺损补片修补、三尖办办环环缩,手术过程顺利,心脏自动复跳,停机平稳,鱼精蛋白中和后 ACT 98 秒,在准备止血关胸时(即给鱼精蛋白 20 分钟后) ,发现心脏变暗,收缩无力呈缺氧状态,气管内有啰音并吸出大量血性液体,气道阻力大,送气困难,立即心脏按压,气管内反复吸引,加压给氧,经用激素、强心、利尿等药物,血压不能维持,缺氧加重,再次插管行辅助循环后症状略有好转,40 分钟后停机,但肺部症状更加加重,心肌收缩无力,血压不能维持,抢救无效死亡。病例特点:(1) 鱼精蛋白引起的不良反应。(2) 鱼精蛋白中和肝素引起暴发性非心源性
12、肺水肿鱼精蛋白的型反应,为什么没有进行抗过敏治疗楼主帖子里没有说鱼精又没有加钙,我们常规要加钙经主动脉插入针头注入就会很大程度的减少过敏反应的发生,血压也几乎无变化我们试过一段,好像鱼精反应减少的不明显。当然不管从哪个通路给药,真正过敏的并不常见,大多数就是鱼精蛋白反应。好像稀释后从外周缓慢滴入效果不错呢。鱼精蛋白不良反应主要包括四种类型,1, 最常见的低血压,和过敏,组胺释放有关,给予钙剂,激素有很好的预防作用,第二种,过敏性休克(变态反应的一种). 表现为支气管痉挛,严重低血压,储液罐液平面迅速下降,处理需要解痉,肾上腺素处理.第三种:肺动脉高压,鱼精蛋白和肝素结合后造成肺动脉收缩,可见肺
13、动脉段突出,心肌收缩无力,心脏表面发黑,处理:降低肺动脉压力,严重时需要肝素化,重新体外循环.第四种,也是本例的表现,非心源性肺水肿.表现为肺水肿,低氧.对于术前合并肺动脉高压的病人,我们也建议主动脉根部给鱼精蛋白此病人二十分钟后才出现非心源性肺水肿?希望能请这方面的专家能解释一下作用机制。谢谢。如果真是非心源性肺水肿,用 ECMO 也许能有效。我们也是按公斤体重 3mg 给的肝素,鱼精是肝素的 1.3 倍,ACT 基本上跟术前差不多华西的做法我觉得很不错,推荐一下:手术开始常规测 ACT 基础值,劈胸骨后打肝素(3mg/kg),5 分钟后查 ACT,体外循环常规预充 30mg 肝素(全部膜肺),转机开始灌完停跳液后查血气和 ACT,根据情况追加肝素。停机后常规给鱼精蛋白 3mg/kg,5 分钟后查 ACT,若 ACT 超过正常值给予 10-20mg 鱼精蛋白。体外循环收回的积血有专门的枸橼酸钠储血袋,每 100ml 积血在储血袋中加 5mg 鱼精蛋白,以后不再追加鱼精蛋白。其要点在于:补充鱼精蛋白与术前基础值对照,机血是鱼精蛋白化后再给予输入患者体内,不存在再肝素化的情况。若 ACT 值与术前基础值差别不大即不再追加鱼精蛋白,此时台上不好止血应考虑凝血方面的问题,诸如补充新鲜血浆,血小板,冷沉淀,加用止血药等。