1、1、发病率2、病理肝血管瘤主要有两种：一是毛细血管瘤，二是海绵状血管瘤。前者好发于幼儿，常多发，瘤体小，直径多为 2cm 以下。后者常见于中年患者，多为单发，也可多发，肿瘤直径一般在 3cm 以上，甚至大到占据整个肝叶。病变左、右肝叶的发生率大致相等。两种血管瘤病理组织学上表现相似，都可以见到大小不等的血管腔隙，腔内充满新鲜血液，间质中有中等量的结缔组织，有时出现间质黏液变，肿瘤中央纤维化常见，有时可出现广泛纤维化。血管腔内偶可见钙化（静脉石） 。3、临床表现（1 ）病史与症状体征：肿瘤生长缓慢、病程常达数年以上。50%-70%的患者临床无症状，仅在查体或其他原因行超声或 CT 等检查时发现。
2、少数肿瘤较大（5cm 以上）患者可出现压迫症状，主要是上腹不适、发热、嗳气、腹胀、腹痛等。体格检查可触及腹部包块，包块与肝脏相连，表面光滑，质地柔软，有囊性感及不同程度的压缩感，有时可呈分叶状。（2 ）实验室检查：多无异常发现，部分患者可有贫血表现。4、影像学检查（1 ） B 超：1）毛细血管瘤：肿瘤常较小，直径 1-2cm，多单发，位于肝表面和邻近血管处，呈圆形或卵圆形，边界清楚。肿瘤多为高回声，分布不均匀，可见细小圆形小暗区或管状无回声区，边缘可见凹陷，形成网状结构，部分肿瘤边缘为线状高回声，内部为低回声，有时低回声内见细小光点。2）海绵状血管瘤：肿瘤较大时呈不规则形，边缘锐利。内部回声强
3、弱不等，可呈蜂窝状或条索状，低回声型肿块周边可见强回声带，巨大者强回声内可见不规则无回声区，边界清楚。（2 ） CT：平扫表现为圆形或卵圆形低密度病变，边界清楚，边缘光滑或轻度分叶。密度多均匀，肿瘤较大者，其中心可见不规则更低密度区，少数中心可有钙化。增强扫描大多在60s 内，个别在 2min 内出现边缘增强，部分血管瘤增强病灶可占据肿瘤的大部分。随着时间的推移，增强灶逐渐由边缘向中央扩大，延迟 10-15min 后，肿瘤变为等病灶或高密度。较大肿瘤中心的更低密度可始终不增强，系瘤内血栓机化形成纤维瘢痕或有坏死所致。（3 ） MR：T 1 加权像表现为均匀性低信号或混杂性低信号（内有更低信号区
4、） ，如有出血，可表现为高信号。T 2 加权像，随着 TE 的延长，肿瘤信号强度也增高。重度 T2 加权像肿瘤信号可达到或超过胆囊和脑脊液信号。肿瘤的纤维瘢痕在 T1、T 2 加权及质子密度像上均表现为低信号。（4 ）血管造影：供应肝脏血液的动脉大小、形态及走形多正常。在动脉早期血窦显影，可见多发血管湖，一直持续至静脉期后达 30s。一般无增粗、不规则的新生供血动脉存在。血窦显影通常呈环形或“C”形，系肿瘤中央纤维化或血栓、出血所致。有时可见动-静脉瘘。肿瘤较大者，可见血管增多、增粗且受压、移位。5、介入治疗（1 ）适应症及禁忌症：适应证：肿瘤较大，邻近器官受压移位，引起明显压迫症状者；肿瘤较
5、大，引起肝薄膜紧张导致疼痛者；肿瘤破裂、出血者；手术切除前准备；肿瘤虽小，但一般治疗对疼痛效果不佳者。禁忌证：单发或多发肿瘤，病变较小（直径小于 4cm）且趋于稳定、无临床症状者；病变直径大于 8cm 或合并有动-静脉瘘者不适于经皮经肝瘤内注射治疗；有血管造影禁忌证者。（2）介入器械：TAE 所用器械同肝动脉造影。主要使用 R-h 肝管，有时需使用 Cobra 管及胃左动脉导管，血管纡区明显，超选困难者需使用同轴微导管；经皮瘤内注射所用器械主要有皮肤穿刺针（与经皮肝内胆管造影所用穿刺针基本相同）及注射用导管。（3）介入治疗技术和方法：1）栓塞技术和方法：TAE：插管及栓塞技术、方法与肝癌基本相
6、同。经皮瘤内注射：可在 B 超、CT 引导下将药物注入瘤体内，力求将药物充满所有血窦内。可采用多点、多次注入使药物扩散到整个瘤体而达到治疗目的。2）栓塞材料：明胶海绵：为中期栓塞剂，粉状明胶海绵可栓塞小动脉。由于不能进入血管瘤异常血窦内，不能用于根治性治疗。仅可暂时控制病变发展或用于肿瘤破裂时栓塞止血。不锈钢圈：用于永久性栓塞。与明胶海绵同样原因不能用于根治性治疗。在合并有动-静瘘时可与明胶海绵联合使用。液态栓塞剂：包块无水乙醇、鱼肝油酸钠及其与碘化油的混合乳剂、聚乙烯醇（Ivalon）等。注入血窦内可造成血窦内皮细胞坏死和广泛血栓形成，从而达到根治目的。且无水乙醇具有不易形成侧支循环的特点。
7、鱼肝油酸钠与明胶海绵联合应用效果更佳。血管硬化剂：有人报道用温和的血管硬化剂 PYM（平阳霉素）与碘化油治疗肝血管瘤取得较好效果。PYM 用量为 8-24mg，溶于造影剂和碘化油（超液化碘化油效果更佳）使用。PYN 对血管内皮的损伤和破坏为一缓慢过程，故其安全性优于上述栓塞剂。液态栓塞剂与造影剂混合使用有利于监控栓塞过程，与碘化油以一定比例混合使用，不仅能够监控栓塞过程，而且还能强化栓塞效果。3）栓塞剂：栓塞剂量应根据肿瘤大小、血供情况及栓塞过程中肿瘤血管流速的变化而定。巨大肿瘤，无水乙醇用量可达 20ml，鱼肝油酸钠用量可达 40ml。在 X 线监视下，栓塞剂注入速度以不发生返流为准。如使用
8、球囊导管阻塞肿瘤供血血管近端或同轴微导管可放心大胆进行栓塞。6、疗效栓塞剂注入后，即可见肿瘤供血血管血流速度减慢，血窦显影较少、变淡。对于控制肿瘤增长、减轻临床症状以及术中出血有较好效果。尤其对肿瘤破裂出血的患者，可迅速止血，挽救病人生命或者赢得手术时机。7、并发症及其处理常见并发症及其处理与原发性肝癌相同。使用球囊导管可避免栓塞剂返流造成异位栓塞。如肿瘤较大，有较大动-静脉瘘存在，使用栓塞剂不当，可造成回流静脉栓塞及肺栓塞。使用液态栓塞剂或粉状明胶海绵较易引起误栓胆囊动脉，鱼肝油酸钠用量过大可出现血红蛋白尿等并发症。栓塞前进行详尽的血管造影，充分了解肿瘤血流情况，选择恰当的栓塞剂及栓塞方法可
9、避免此并发症的发生。8、限度及进展对于肝血管瘤，介入治疗主要用于减缓临床症状、控制瘤体破裂出血等。肿瘤多发且分布散在者，治疗尚有一定难度。肿瘤血管纡曲、超选择插管困难者，栓塞治疗也有一定难度。有待于介入器械及栓塞材料的进一步发展。肝血管瘤概述诊断思路肝血管瘤发展缓慢，程度可达数年至数十年之久。肿瘤小时可毫无症状，多因作 B 超检查或其他疾病作剖腹术时才发现。当肿瘤增大后，可出现一系列症状与体征。病史要点主要表现为肝肿大或压迫胃、肠等邻近器官，引起上腹部不适，腹胀、腹痛，食欲减退，恶心、嗳气等症状。如肿瘤破裂可出现失血性休克或急腹症症状。也有在肝内形成动静脉瘘，因回心血量增多，引起充血性心力衰竭
10、。查体要点上腹部肿块是常见的体征，肿块与肝脏相连，表面光滑，质地中等或柔软，可呈分叶状，有囊性感和不同程度的压缩感，一般无压痛或仅有轻度压痛。偶尔在肝区可闻及血管杂音。辅助检查临床症状及实验室检查对诊断血管瘤没有特异性。血管瘤的诊断主要依靠影像学。B 超 超声检查小血管瘤多呈高回声，呈低回声者多有网状结构，以类圆形多见，亦可有不规则形，边界清晰。病灶对周围肝实质及血管无明显压迫表现，多普勒通常无血流信号。大血管瘤切面可呈分叶状，内部回声仍以增强为主，可呈管网状，或出现不规则的结节状或条块状的低回声区，有时还可出现钙化高回声及后方声影，系血管腔内血栓形成、机化或钙化所致。较大的血管瘤（直径5cm
11、）处于肋缘下方时，在加压时可有明显的变形，而其他实质占位常无此特征。多普勒示大血管瘤内部以低速静脉血流为主，很少见动脉频谱。CT CT 平扫时小血管瘤典型者呈均匀低密度、境界清晰，大血管瘤病灶中央可见更低密度区，多为不规则形，出现频率随肿瘤直径增大而增加。对照手术病理，更低密度区代表血栓形成、瘢痕组织或出血灶。CT 动态增强扫描中的典型表现为早期病灶边缘出现结节状强化，随时间推移强化区逐渐向病灶中心推进、强度逐渐降低，最后整个病灶充填，密度逐渐下降，至延迟相呈等密度填充。整个强化过程所需时间与病灶大小有关，病灶愈大所需时间愈长，一般在 3 分钟以上，通常 7-15 分钟，有的长达 20-60
12、分钟。平扫所见中央低密度区在增强过程中始终不能填充。如果造影剂的的注射方式、剂量、速度和扫描技术合理，绝大多数直径 3-4cm 的血管瘤多有以上典型表现。直径10cm；肿瘤直径为 5-10cm，但位于肝边缘，有发生外伤性破裂大出血的可能；肿瘤直径为 3-5cm，肿瘤虽小，但有明显症状，或不能排除肝癌。介入治疗目前，经导管动脉栓塞术被公认为 CHL 治疗中创伤最小、安全而有效的治疗方法。对于经动脉途径插管失败而又需要治疗者，经皮穿刺注射药物弥散欠佳，本法仅适合于经动脉途径插管失败而又需要治疗者。注药时雪多点、多次穿刺，以期药物能在畸形血管团较好地分布，破坏较多的畸形血管。经门静脉途径仅适合于个别
13、由门静脉供血的病人。后两种方法疗效均较不理想。1、适应证 CHL 直径大于 5cm，有明显不适症状；肿瘤在短期内有明显增大倾向；肿瘤有破裂可能者；手术前介入治疗以缩小和硬化肿瘤减少术中出血。2、禁忌证肝、肾功能衰竭；有严重出血倾向；碘过敏患者。3、术前准备：（1）病人准备：术前 1 天做好碘过敏试验；术前做肝、肾功能检查；术前检测甲胎蛋白、血常规及出、凝血时间；穿刺部位备皮；术前必须做到诊断明确；术前 6 小时禁食。（2）器械准备：穿刺针：一般选用 7cm 长，16-18G 薄壁穿刺针；导管鞘、导管、导丝：一般选用 5F 导管鞘，配以 4-5F 导管和 0.035in 导丝等。肝动脉插管一般选
14、择 RH 导管，根据患者的具体血管解剖和操作者的习惯，可灵活选用其他形状和规格的导管。超选择插管困难者，宜选用同轴微导管及所配套的微导丝。（3）栓塞材料：现临床多采用平阳霉素超液化碘油乳剂，作用温和缓慢的平阳霉素超液化碘油乳剂在肿瘤血管中选择性沉积特性叠加，使平阳霉素在靶器官局部形成高度浓集并缓慢释放，从而有利于发挥其祛血管作用，破坏肿瘤血窦窦腔，逐步使瘤体纤维化皱缩而达到治疗目的。无水酒精超液化碘油乳剂具有栓塞彻底的优点，但如术者能超选择插管并栓塞剂用量过大时易导致肝功能损伤，且有剧烈疼痛，临床使用较少，多用于巨大肝血管瘤的介入治疗。聚乙烯醇与海藻酸钠微球等永久性颗粒也可作为栓塞剂，通常使用
15、较小的颗粒，这样可以确保疗效。4、操作技术（1）动脉穿刺插管：一般选择股动脉（下入路） ，对下入路不宜穿刺或插管困难者，可选择腋动脉或锁骨下动脉（上入路） 。采用 Seldinger 穿刺技术，穿刺成功后，经导丝引入导管，透视下行选择性肝动脉插管。（2）血管造影：插管成功后行肝动脉造影，明确病灶位置和供血动脉来源，确定有无肝内、外动脉变异。（3）经导管栓塞：在仔细分析造影片表现，明确肿瘤的部位、大小、数目及供血动脉后，超选择插管至靶动脉采用平阳霉素 8-16mg 和超液化碘油混合的乳剂进行栓塞治疗。碘油的用量除根据肿瘤大小选择外，也根据超选择性插管的程度而定。鉴于黏度较高的碘油难以进入 CHL
16、 血窦，平阳霉素稀释液与碘化油的比例以（1.0-1.5）：1 为宜。如用无水酒精超液化碘油乳剂栓塞治疗时，无水酒精和碘化油按体积比 1：1 配成无水酒精超液化碘化油乳剂，在透视下经导管缓慢注入，导管尽可能超选择接近瘤体，提倡采用微导管超选择插管。无水酒精超液化碘油乳剂用 5-20ml（平均 10ml） ，注入速度 0.5-1.0ml/s,必要时加明胶海绵颗粒巩固栓塞。栓塞后再次肝动脉造影，了解肝血管瘤栓塞情况，满意后拔管。穿刺点压迫止血 10-15 分钟，局部加压包扎。介入术后穿刺侧肢体需制动，卧床 8-12 小时，观察生命体征、穿刺点有无出血和双下肢足背动脉搏动情况。5、注意事项（1）所有穿
17、刺、插管、栓塞等技术操作均应轻柔，切忌粗暴，防止血管痉挛和动脉夹层、血栓形成导致介入手术失败；插管前经导管鞘注入适量生理盐水，以防导管鞘及导管堵塞。（2）导管必须选择性插入肝动脉，避开胃十二指肠动脉和胆囊动脉，并且尽可能将导管选择性插入肿瘤供血动脉内，提倡采用微导管达到超选择插管栓塞的目的。（3）在注入栓塞剂时，最好用小于 5ml 注射器缓慢低压灌注，因 CHL 供血动脉一般无明显增粗，血流速度不快，快速注入栓塞剂常导致血窦内充填不完全、栓塞不彻底，并且栓塞剂有可能大量返流到非靶区造成非靶区组织严重损害和其他异位栓塞的后果。（4）直径大于 10cm 的 CHL，常难于一次治疗满意，为减少并发症
18、的发生，要分次栓塞治疗。并发症（1）肝功能损害：因栓塞物的浸润和异位分布导致邻近肝组织受损，一般栓塞后 3 天内转氨酶均有一定程度升高，术后予以保肝治疗。（2）肝内外胆道损伤：CHL 导管栓塞治疗的栓塞剂容易到达正常肝脏部分，造成肝坏死及胆道毁损。胆管的血液供应全部来自肝动脉，由肝动脉发出分支到达胆管，并在胆管的外层互相吻合形成以胆管为轴心的胆管周围血管丛。所以，肝内胆管的血供全部来自相伴行的动脉。因此，导管栓塞治疗对胆道的损伤要大，尤其是那些巨大 CHL 的栓塞治疗。因为巨大 CHL 治疗时常常 PLE 用量较大，如果插管不到位即灌注 PLE，将造成大范围的正常肝组织损害，特别是仅由肝动脉供
19、血的肝内胆管的严重毁损。在对有肝胆系统手术史的 CHL病例行栓塞治疗时更应谨慎，由于其原有的肝胆系侧支血供已被破坏，栓塞治疗后更容易造成肝细胞及胆道的严重缺血。（3）胆囊损伤：常因术中导管未超越胆囊动脉或灌注硬化剂和栓塞剂时压力过大返流入胆囊动脉导致胆囊动脉硬化所致，一般有胆区疼痛，呈持续性，甚至剧痛，可间歇性缓解，一般予以消炎利胆和镇痛等对症处理。（4）胃、十二指肠损伤：因硬化剂和栓塞剂返流入胃十二指肠或胃右动脉引起胃和十二指肠球部损伤，甚至有穿孔的危险。术后予以护胃治疗。（5）胰腺炎：硬化剂返流到胰腺供血动脉引起胰腺坏死和炎症，表现为术后上腹背部剧痛，严重者可引起急腹症。轻者对症处理，严重病例按急性胰腺炎处理，必要时手术治疗。
