1、小儿外科总论小儿肝移植的指征肝门空肠吻合术（葛西术）失败后的胆道闭锁，现也有人作葛西术，以争取时间过渡到肝移植术；1 抗胰蛋白酶缺陷；肝豆状核变性（Wilson 氏病） ；血酪氨酸过多症（tyrosinemia） ；无法切除的恶性肿瘤（例如肝母细胞瘤） 。腹胀的防治措施术前小儿安静和麻醉开始时平稳，勿使哭闹而吞入大量气体；手术操作轻柔，减少肠管暴露和损伤，肠系膜根部用 0.25的普鲁卡因封闭；胃肠减压；及时纠正水电解质紊乱。低钾者补钾，应用大量广谱抗生素控制腹膜炎；高浓度（9095）氧气吸入，以取代肠腔内部分氮气；肛管排气或用高渗盐水（5NaCl）50100ml 灌肠以增加肠蠕动；药物，常用药
2、物为新斯的明 0.030.04mg/kg，46 小时一次，可连用三次，但肠吻合术后及心血管功能不稳定者禁用。术后肺部并发症肺炎：新生儿肠梗阻，因分泌物或呕吐物吸入呼吸道，重者发生窒息，表现为点头呼吸、口唇紫绀，常致死亡。防止呕吐，要及时吸出口腔、咽部的分泌物，对预防吸入性肺炎十分重要。婴幼儿对寒冷比较敏感，容易发生支气管肺炎，小儿发热、呼吸困难、咳嗽、有痰、听诊肺部细湿罗音，重者发绀。在治疗上给予抗生素、中枢神经兴奋剂（洛贝林、可拉明） 、氧气热雾化吸入等，同时可用止咳剂；还应加强护理、保暖、经常变动体位、清除口腔分泌物、抱起拍背等；应用呼吸机和正压给氧，同时作血气分析，以调整 O2 压力。肺
3、不张：小儿支气管细小，咳痰功能差，加上湿化不够，粘痰很容易阻塞支气管而造成肺不张。病儿可只有呼吸、脉搏加快，其它症状不明显，但体检时可见一侧胸部呼吸活动减少，气管向患侧移位，叩诊实音，听诊呈管状呼吸音。发现后，可用压舌板刺激咽后壁引起恶心和咳嗽，使阻塞的支气管的粘痰自动咳出；必要时作气管镜下直视吸痰。肺水肿：因输液、输血过多或过快发生肺水肿，临床表现为呼吸困难、发绀、咳血性泡沫样痰、两肺有水泡音、心率快、颈静脉怒张、肝肿大等，常在短时间出现休克、昏迷而死亡。可采用如下措施：静脉输入高渗葡萄糖、正压氧气吸入，应用扩张血管药物（氯丙嗪、阿弗那）和非渗透性利尿剂（利尿酸钠、速尿灵）等。烧伤的局部表现
4、（三度四分法）I 度（红斑型）：表皮层除基底细胞以外受损，真皮乳头血管网有充血，表现皮肤发红，可有轻度肿胀，疼痛明显，但不起水泡。由于基底细胞未受损害，伤后 23 天红肿痛消失，表皮皱缩脱屑，不留瘢痕。浅 II 度（水泡型）：包括表皮和真皮乳头层损伤，其特点是表皮与真皮之间有血浆样液体积聚，形成水泡。去除水泡后可见淡红色基底，基底上有均匀的鲜红色斑点。由于神经末梢裸露，疼痛明显。伤后 14 天由皮肤附件上皮增殖愈合。深 II 度：损伤已达真皮深层，移去分离的表皮后可见基底微湿，较苍白，基底坚韧，感觉较迟钝，有淡红色小点，于伤后 1224 小时最明显，形成红白相间的基底。若热力损伤真皮与皮下脂肪
5、交界处，可见细小的网状梗塞血管。伤后 34 周由残余的皮肤附件上皮，在肉芽组织创面增殖愈合，留有瘢痕。III 度：皮下组织受累，也可深达肌肉、骨骼，有焦痂形成。皮肤呈皮革状，为蜡白、焦黄或碳黑色。创底干燥，无水泡。表浅静脉枝有静脉栓塞，呈树枝状，局部疼痛消失。焦痂脱落后形成肉芽创面，一般需植皮覆盖创面。小儿对感染的反应正应性反应：软组织有正常的炎性反应，即有浸润、渗出、坏死、化脓、纤维组织增生和愈合。变应性反应：强应性反应：局部皮肤广泛红肿，稍硬，全身中毒反应明显。病灶的病变有浸润、充血，很少局部形成脓肿，如婴儿的颌下蜂窝织炎属此。弱应性反应：病变主要表现为坏死、变质、渗出，很少有浸润、充血和
6、纤维增生。病变向周围扩散，不易局限。新生儿皮下坏疽即表现弱应性反应。无能性反应：机体感染后局部无炎症反应，表现为干性坏死。病儿有营养不良，晚期形成败血症后，注射点周围或被压迫的足跟处出现黑色坏死灶。有些病儿病情垂危时，面部有走马疳，局部溃烂，无组织反应，即为无能性反应的表现。肿瘤静脉尿路造影注意事项用高浓度造影剂如 5076泛影葡胺，小婴儿用量可达 2.24ml/kg 体重，如新生儿到 6 个月婴儿至少用 810ml，27 岁幼儿可用 1520ml 。如肾脏功能受损时，可延迟照片时间。对腹部肿瘤不用压迫带，可采取头低脚高 15 的体外以延迟肾盂过快地把药物排出。不合作的小儿须用安眠药。肿瘤手术
7、治疗原则尽可能完整切除良性瘤与原发性恶性肿瘤。对恶性瘤估计完整切除有困难可行化疗或/及放疗使原发肿瘤缩小再切除。手术时应考虑小儿生长发育的特点及今后劳动能力的保留。不能完全切除之恶性肿瘤可将其大部分切除，术后加放疗、化疗，定期再次手术探查。孤立的局部复发或转移病灶可再次手术切除，术后继续放、化疗。血管瘤病理分类毛细血管瘤：平面型（红斑痣、葡萄酒斑） ，是由真皮浅层丰富的成熟毛细血管组成；隆凸型（草莓状血管瘤） ，主要由真皮深层毛细血管血窦状扩张组成。海绵状血管瘤：是由充满血液的静脉窦所形成，腔壁衬有内皮细胞层。混合性血管瘤（毛细血管海绵状血管瘤）：皮层有毛细血管瘤，皮下层有海绵状血管瘤。蔓状血
8、管瘤：是血管先天性畸形多发性小动静脉瘘引起。血管瘤临床表现毛细血管瘤：红斑痣、葡萄酒斑：出生时即存在，平坦而不高出表皮，多数在面部；色泽从桔红（红斑痣）到深紫色（葡萄酒斑） ，加压可短暂退色，随即恢复；出生后不再发展，终生存在，绝大多数无症状。草莓状血管瘤：发病率很高，通常在出生后即发现，或在出生后数周内只有小的红斑点，以后逐渐增大，高出皮肤，鲜红或深红色，呈许多小叶，状似草莓；它大小不一，按压时大小和色泽无明显改变；通常在 14 岁间逐渐消退。海绵状血管瘤：肿瘤多生长在皮下组织内，有时侵入肌肉，多见于躯干、四肢和腮腺等部位；一般瘤体较大，有时有增长倾向，瘤上皮肤色泽可以正常或呈暗蓝色；触诊为
9、柔软肿块，有如海绵或面团的感觉；有缓慢自行消退的可能。混合性血管瘤：主要生长在面颈部，一般在出生后头 6 个月迅速增大，可达很大范围，具有极大的侵犯性，正常组织可受严重破坏；肿瘤形态不规则，呈蓝红色，易发生溃破、出血、感染、坏死和瘢痕形成；巨大者可致 KasabachMerrit 综合征。蔓状血管瘤：多发于额颞部头皮下及肢端，可见一高起的肿物，皮肤潮红，皮下隐约可见迂回弯曲的血管的搏动和蠕动，听诊可闻得杂音，扪之有搏动并可摸到条索状扩张的血管，局部温度增高，一般不自行消退。淋巴管瘤的病理分类和临床表现单纯性淋巴管瘤：是由毛细淋巴管和小囊密集成球组成。多位于皮肤浅层，凸出于皮肤表面，在股部、上臂
10、、胸壁、头皮等处多见，也可生长在口腔、舌、唇、外生殖器粘膜上；外表呈小泡状颗粒，有针尖到豌豆大，透明或淡红色，压迫时可溢出带有粘性的淋巴。海绵状淋巴管瘤：由较大的淋巴管和小的多房性淋巴腔隙组成。多见于四肢、颈、腋窝、面颊、口腔、唇、舌等处；位于肢体者使该部呈象皮肿样畸形，面颊部的淋巴管瘤，可使容貌完全改变，唇部的可引起巨唇，舌部的形成巨舌；通常肿瘤是一个质软肿块，表面覆有增厚的皮肤，对外观和功能均有影响。囊状淋巴管瘤（囊状水瘤）：由大房性淋巴腔隙结构形成，单房性者少见，多有副囊，相互交通，内含大量淋巴液。约有 3/4 发生在颈部，特别是颈后三角，也有位于颈前三角，有些延伸到锁骨后进入胸腔，或胸
11、骨后进入前纵隔，在腋窝、前胸壁也不少见；常见的如桔子大小，但也有象饭碗大小，表面光滑，质地柔软，波动明显，覆盖的皮肤由于薄的囊壁内大量积留清夜，可呈淡蓝色，透光实验阳性；囊肿不会自行消退，多数继续增大。肾区常见肿物鉴别表肾母细胞瘤分期（NWTS-3）I 期 肿瘤限于肾内，完全切除：肾被膜完整，肿瘤未破溃，切除边缘无肿瘤残存。II 期 肿瘤已扩散到肾外，完全切除，有局限性扩散如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织，未侵及淋巴结，曾做过活体检查，或曾有肿瘤溢出，但仅局限于腰部，切除边缘无肿瘤残存。III 期 腹部有非血源性肿瘤残存：肾门或主动脉旁淋巴链有肿瘤浸润，腹腔内有广泛肿瘤污染，肿瘤未能完全切除。I
12、V 期 血源性转移：肺、肝、骨、脑V 期 双侧肾母细胞瘤神经母细胞瘤临床分期（Evans 分期）I 期 肿瘤局限于原发组织或器官II 期 肿瘤扩散在原发组织或器官附近，但不超越中线，有同侧区域淋巴结转移。III 期 肿瘤超越中线，有双侧淋巴结转移。IV 期 远距离转移到骨骼、软组织或远处淋巴结。IV S 期（特殊 IV 期） 其特点是患儿多在生后 6 个月以内，虽已有远处转移，但有很高的自消率，两年无瘤存活率达 80以上。本期瘤程属于 I 期或 II 期，但有下述部位：肝、皮肤或骨髓（X 线检查全身骨骼无可见骨质破坏）中之一处或一处以上病变者。骶尾部畸胎瘤临床表现I 型（显露型） 出生时即发现
13、骶尾部有一较大的肿块，有时异常巨大致引起难产；巨大肿瘤常垂于两腿之间，有时明显偏向一侧臀部，将肛门向前下方推移，肛管粘膜略为外翻；肿瘤可呈不规则分叶状，覆盖的皮肤常菲薄、发亮；直肠指检时，盆底只在尾骨尖处有小的肿物；肿瘤大部分为囊性，总含有蜂窝状和实质部分。II 型（内外混合型） 骶尾部包块不同程度地向盆腔伸延，但未达到下腹部，直肠指检可触到肿瘤的上缘；外部多为囊性，直肠后部实体性居多。III 型（内外混合型） 呈哑铃状，包块向腹部伸延，腹内有巨大肿块，直肠指检摸不到肿瘤的上极，但耻骨上可触及肿块；直肠被肿瘤向前推移并受压，出现便秘或粪便呈扁平带状；肿块可压迫尿道及膀胱颈，而发生小便困难、滴尿
14、或尿潴流；多为囊性和实体性混合。IV 型（隐匿型或骶前畸胎瘤） 仅于骶前盆腔内有包块，可以很长时间没有任何症状，只是在出现并发症或偶然做直肠指检时才发现肿块；当肿瘤发展到一定程度时，可出现排便和排尿困难；有时肿瘤发生感染，溃破形成瘘管；亦可浸润骶神经丛、破坏骶骨而发生腰下部疼痛；本型恶性居多，关键是早期作直肠指检摸出骶前包块。横纹肌肉瘤分期I 期：限局性病变，完整切除。肿瘤局限于肌肉或原发器官，无区域淋巴结转移。II 期：肿瘤大体切除，有“镜下残留” ；局部病变，完整切除，但区域淋巴结或邻近器官已被侵犯；肉眼能认出的肿瘤及区域淋巴结切除，但有“镜下残留”。III 期：肉眼能认出的肿瘤未能完整切
15、除。IV 期：远处转移。横纹肌肉瘤的临床表现头颈部横纹肌肉瘤：在小儿多为胚胎性，在耳、鼻及鼻旁窦则为葡萄状肉瘤。几乎全部小儿都以肿块就诊。其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神经则发生疼痛；由于肿瘤的膨胀及浸润性生长，可使症状加重，最后出现脑症状。如发生转移则出现相应的症状。泌尿生殖系横纹肌肉瘤：膀胱横纹肌肉瘤：男 2 倍于女性，就诊时多小于 5 岁。本瘤多起源于三角区粘膜下或其浅层。在有淋巴或血行转移前就常已扩散到尿道、前列腺、阴唇及阴道。肿瘤倾向呈葡萄状，故又称葡萄状肉瘤，在出现症状前已达很大体积。常出现膀胱出口梗阻，偶尔伴发尿路感染、急性尿潴留或有
16、组织碎屑从尿道排出，血尿并不多见。体检时耻骨上肿物可被误诊为膨胀的膀胱。静脉尿路造影 50以上可见上尿路扩张，膀胱内可见不规则充盈缺损。内腔镜可见灰白色息肉样肿物，取活体病理检查可肯定诊断。在女孩膀胱横纹肌肉瘤可自尿道口脱出。前列腺横纹肌肉瘤：平均发病年龄是 3.5 岁，肿瘤多呈实质性。本瘤易向膀胱内扩散，故难以区分肿瘤起自膀胱还是前列腺。由于浸润膀胱颈部及前列腺部尿道导致膀胱出口梗阻，如浸润直肠可致便秘。由于症状在不知不觉中进展，常导致延误诊断及治疗。肛管指诊易触及肿瘤，耻骨上方可触及胀大的膀胱。静脉尿路造影可见膀胱底抬高，排尿性膀胱尿道造影可见前列腺尿道变形。诊断可经尿道或会阴部取活体检查
17、确定。阴道及子宫横纹肌肉瘤：多见于 618 月婴儿，常发生于接近子宫颈部的阴道前壁，也可发生于阴道远端与阴唇。肿瘤常穿透膀胱阴道隔侵入膀胱及尿道，但罕见侵及直肠者。患儿常以肿物脱出，阴道分泌物增多或出血就诊。初诊时少有远处转移。诊断可经膀胱镜、阴道镜及活体检查确定。胆道横纹肌肉瘤：初发症状有乏力、发热及黄疸，常误诊为传染性肝炎。由于进行性黄疸，右上腹疼及肿块，才诊断为梗阻性黄疸。几乎所有病例都有直接或间接胆红素增高及血清碱性磷酸酶增高。剖腹探查见胆管扩张，被葡萄状肉瘤所充满。肿瘤局部蔓延可侵及肝、胰、大网膜及附近组织。睾丸肿瘤的病理原发性：生殖细胞瘤：由睾丸生殖细胞形成，多属恶性。最常见的是睾
18、丸卵黄囊瘤，病理成分复杂，细胞分化不良，可有乳突或腺管样结构。肿瘤有完整包膜，生长迅速，质地坚硬，较早转移。其次是畸胎瘤，系混合性肿瘤，由上皮、腺体样组织、软骨、肌纤维等。精原细胞瘤在小儿极为罕见。非生殖细胞瘤：由睾丸间质细胞形成的称间质细胞瘤或 Leydig 细胞瘤，较少见，为良性。由睾丸支持细胞形成的称 Sertoli 细胞瘤，较少见，亦属良性。继发性：往往继发于急性白血病、肾母细胞瘤或神经母细胞瘤的转移。头部和颈部脊膜膨出病理隐性脊柱裂：多在 L5S1 平面，局部椎弓有不正常裂隙，骨质有缺损，但无脊膜或神经组织膨出；通常临床无明显症状，若神经根与裂孔处有纤维带粘连或压迫，可发生神经牵拉症
19、状，病儿下肢乏力、感觉迟钝，随着年龄的增长，脊柱发育较快，神经的牵拉加重；隐性脊柱裂的皮肤表面时有毛发增生、色素沉着、血管瘤、皮肤凹陷，有时合并皮样囊肿或脂肪瘤；椎弓裂隙处硬膜有胼胝状表现。脊膜膨出：神经管闭合完全，脊髓位置正常，囊壁由蜘蛛膜构成，囊外有皮肤覆盖，硬脊膜附着于棘突缺损边缘；脊膜膨出多位于腰骶部，也可在胸椎或颈椎，基底宽广或呈蒂状，有时形成囊性肿块；囊腔内有脑脊液，有时有脊神经膨出粘附于囊壁上，还可有网状囊状物穿过；表面皮肤正常或变薄。脊髓脊膜膨出：表面有皮肤覆盖，有时中央很薄，膨出的囊腔内有脊髓或神经根存在；病儿多有神经功能障碍或横断性截瘫。开放性脊髓脊膜膨出（脊髓外翻）：表面
20、可见肉芽面，即裸露的脊髓，有时有溃疡，溃疡呈圆形或卵圆形；肉芽面周围有 35mm 宽的膜状组织，是为脊膜，周围为正常皮肤，在皮肤的边缘深部可触到棘突的裂缘；脊髓顶部刚出生时平坦，以后高出皮肤。脊膜膨出的手术禁忌症巨大的胸腰部脊髓脊膜膨出有严重的下肢瘫痪者；合并严重脑积水有明显智力发育不全者；有其它严重畸形，如脊柱侧弯、后突等；出生时有严重大脑损伤、颅内出血、小头畸形、脑发育不全者。脊膜膨出术后并发症脑膜炎：为术后早期并发症。预防感染要求术中遵守无菌原则；切口缝合时张力不可过高，术后要防止大便污染创口；术后让病儿俯卧，不用尿布，保持局部干燥，用无菌敷料覆盖，密封伤口；纱布被粪尿污染后立即更换。急
21、性脑积水：手术中血性物及气体等进入脑室系统对脉络丛的刺激使脑脊液分泌增加，颅内压增高。病儿有呕吐、高热、前囟饱满、头围增大。病情严重者有抽搐、昏迷。应作脑室穿刺抽液，减轻颅内压；采用脱水疗法，控制入水量，注射甘露醇或山梨醇。脑脊液漏：多因囊壁菲薄，缝合时张力过大，撕裂囊壁和筋膜，肌肉缝合不够严密，脑脊液从裂隙中漏出；切口感染，愈合不良也可导致脑脊液泄漏。病儿术后取俯卧或侧卧位有利于创口愈合。泄漏久不愈合，应再次修补，并用蛛网膜下腔或脑室引流减低颅内压。术后尿潴留：定期按摩膀胱，并用针灸促使膀胱排尿。对顽固性尿潴留并发上行性尿路感染者作膀胱造口术。脊髓栓系综合征胸部先天性后外侧膈疝临床表现新生儿
22、期： 呼吸系统症状：严重者出生后数小时内即出现呼吸急促，并有明显青紫，发作往往是阵发性的，即在哭吵或吸奶和变动体位时加重。48 小时反复发生呼吸危象者，预后恶劣。 消化系统症状：呕吐较少见，在伴有肠旋转不良或突入胸腔的肠段发生嵌闭时才发生。 体征：患侧胸部呼吸运动减低，心尖搏动移向对侧；胸壁叩诊呈浊音（如胃肠道充满液体并有肝、脾） ，胃肠充气较多时呈鼓音；有时听到肠鸣音，则诊断意义更大。当有较多的腹腔脏器突入胸腔，腹腔几乎空虚，则可出现舟状腹。婴幼儿及儿童期：新生儿期症状多不明显；婴幼儿期反复出现上呼吸道感染，有时几乎无症状，仅在胸部 X 线检查时发现异常。有时有慢性消化道症状，如呕吐、食欲不
23、振。较大儿童可诉模糊的胸痛或腹痛。右侧膈疝往往在幼儿期才发现。体征与新生儿期相同，但常较轻微。先天性膈膨升临床表现呼吸系统症状：新生儿期可有明显呼吸困难，哭吵时或进食后发生青紫，严重者膈可出现反常运动，即在吸气时膈抬高，呼出时膈下降，使纵隔在呼吸时摆动，双侧的肺通气功能均受影响。但多数病例属于中度膈肌发育不全，膈只保持在高位，部分胃肠上升，无呼吸反常运动。由于肺活量和肺容量均减少，反复上呼吸道感染或复发性肺炎相当多见。胃肠道症状：进食后哭吵引起胃胀气和不适，胃固定不良可发生胃扭转，严重者发生胃坏死，偶尔发生肠扭转。体征：除青紫气急外，呼吸时患侧胸壁活动减少，叩诊可有浊音，气管和心脏向对侧移位，
24、呼吸音降低或消失，有时听到肠鸣音。纵隔不同部位的组织器官和常见肿瘤上纵隔：居于第四胸椎和胸骨柄下缘之平面以上。此区内包含主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、肺动脉、肺静脉、上腔静脉、无名静脉和锁骨下静脉，以及大部分胸腺和广泛的淋巴结及淋巴管。其相应发生的肿块有胸腺瘤、淋巴结肿瘤、支气管原囊肿等。前纵隔：以胸骨和心包为前后界，顶部为上纵隔，下至横膈，内含余下的胸腺、淋巴结和脂肪组织，常见肿块有胸腺瘤、淋巴结瘤、淋巴囊肿、畸胎瘤等。中纵隔：位于心包前缘与胸椎前缘之间，下为横膈面，上为上纵隔下面，其中包含心脏和心包、淋巴结和淋巴管，常见肿瘤有淋巴结肿瘤、畸胎瘤和心包囊肿等。后纵隔：以胸椎前缘为界，此区包
25、括椎体及两侧椎旁沟，常见肿瘤有神经原肿瘤、嗜铬细胞瘤、神经纤维瘤、支气管原囊肿、肠原性囊肿等。常见纵隔肿瘤胸腺瘤：位于前上纵隔，以良性多见，但也有恶性。有时胸腺伴有囊肿向正常位置以外发展，或其中并无囊肿，可扩展至胸骨凹上颈部，重者气管受到压迫。胸腺囊肿有时可呈葡萄状，囊肿内为表皮细胞，常带纤毛，内含淋巴细胞，囊壁常有胆固醇结晶及肉芽组织。胸腺脂肪瘤为少见良性肿瘤，同时包含脂肪及胸腺的混合组织。胸腺可有淋巴肉瘤，常与恶性胸腺瘤难以区别。肠原性囊肿（食管重复畸形）：囊肿多位于后纵隔，来自胚胎前肠组织，囊肿内壁可为不同种类的消化道粘膜覆盖，囊壁具有肌层组织及肌间丛，囊肿呈圆形或管状似消化道外观。囊肿
26、与食管紧贴时也易于剥离，不与食管相通，囊肿内有大量粘液使囊肿胀大产生食管压迫症状。后纵隔肠原性囊肿有时可穿过膈肌至腹腔后呈盲端状，或与十二指肠、空肠相通，检查时可看到囊腔内有气体或钡剂。囊肿位于右侧较多，约 2 倍于左侧，囊肿壁如混有胃粘膜覆盖则分泌胃酸，可产生消化性溃疡，囊肿壁溃破后可穿入肺、支气管或食管，造成溃破出血，早期切除为有效的治疗方法。支气管原性囊肿：可发现于任何年龄，囊肿壁内面覆以呼吸道上皮细胞，偶尔伴有软骨和少量平滑肌，但从不伴肌层壁和肠肌间丛。囊肿可能生长在肺组织中，更常见于沿着或与总支气管融合，偶见与小支气管腔相通。通常在 X 线胸片上看不到囊肿，当气管或支气管受压，见到肺
27、气肿或肺不张时始被发觉。吞钡检查可发现囊肿位于气管与食管间，临床主要表现为呼吸道受阻，诊断确定后应手术摘除。神经原性肿瘤：为后纵隔最常见之小儿肿瘤，多发生于后纵隔之头端部位，按组织结构可分为三种：神经节瘤：包膜完整，易被切除，有时伸入椎管内呈哑铃状。组织切片多见典型神经节细胞和纤维组织细胞，表示肿瘤来自交感神经链和神经节，有时可发现神经节母细胞或年轻交感神经细胞。神经纤维瘤：可来自肋间神经、膈神经、迷走神经或交感神经，可以单独存在，也可为家族性神经纤维瘤病。少数患儿肿瘤可伸入椎管产生脊髓压迫症状，脊柱 X 线片可见椎间孔扩大，肋椎关节分离。神经母细胞瘤：为交感神经原性之恶性肿瘤，包含有未成熟的
28、神经节细胞，不少病婴的肿瘤与肾上腺伴生，增大后由腹膜后穿过横膈伸入后纵隔，原发于纵隔者也不少见。尿检显示儿茶酚胺增高，有助诊断。虽然 X 线片可显示边缘清楚的肿瘤影像，但肿瘤常浸润邻近组织，手术较困难。肿瘤可侵蚀肋骨和椎体，没有明显包膜，不易完整切除肿瘤。有时肿瘤大部分切除后，可能静止并分化成熟或消退。畸胎瘤和皮样囊肿：畸胎类肿瘤多发生在前纵隔接近心底部，易与胸腺瘤相混淆，突向单侧者较多。依其组织胚胎来源分为皮样囊肿和畸胎瘤。皮样囊肿来自外胚层和中胚层组织成分，内面为鳞状上皮细胞覆盖，包括毛囊、皮脂腺、汗腺等组织，囊肿内含有毛发、皮脂和脱落上皮；畸胎瘤往往为实质与囊性混杂，由三种原始胚层而来，
29、所以除含有软骨和骨组织外，还可有神经胶质和腺体等组织。畸胎瘤虽属良性肿瘤，但可转向恶性变，少数畸胎瘤为恶性，属腺癌或乳头状癌。X 线片见肿瘤边缘清楚，内含骨骼或牙齿阴影为其特征。肿瘤逐渐长大可压迫邻近器官，应尽早摘除。淋巴水囊肿：为多个薄壁囊性肿瘤组成，内含淋巴液，位于上纵隔，大多发生于颈后三角，并向下延伸。较少原发于纵隔，肿块大而广泛，可产生气管、大血管压迫症状，囊肿增大较快，应及早摘除。心包囊肿：位于心膈角附着于心包上，也可与心包相通，构成心包膨出的一部分，囊肿壁薄内衬扁平间皮，含透明液体。心包囊肿多无症状，可不必手术，如压迫邻近器官切除也较容易。先天性食管闭锁及气管食管瘘的病理I 型：食
30、管上、下段均闭锁，无食管气管瘘（48） ，两段距离甚远。II 型：食管上段有瘘管与气管相通，食管下段盲闭（0.51%） ，两段距离亦甚远。III 型：食管上段闭锁，下段有瘘管与气管相通（8590） ，在此型中有些病例上、下两段的距离超过 2cm（IIIA） ，在这种情况下，食管一期吻合术就相当困难；另有一些病例两段的距离只有 1cm 左右，甚至互相紧贴着（IIIB） ，食管一期吻合术多能成功。IV 型：食管上、下两段皆与气管相通成瘘（1） 。V 型：无食管闭锁，但有瘘与气管相通，即单纯气管食管瘘（2 5） 。腹部先天性肥厚性幽门狭窄的临床表现呕吐为主要症状，多在出生后 34 周内开始，特点为进
31、行性加重，最初病儿仅有溢奶，很快几乎每次喂奶后 1530 分钟均将发生呕吐，不伴恶心，呈喷射状，呕吐物为带凝块的奶汁，白色而从不含胆汁，其量有时可多于一次的喂奶量，少数病例有带凝血的咖啡色呕吐物。病儿有很强的饥饿感，呕吐后有觅食反射，如再喂奶，仍能用力吸吮。腹部检查可见上腹部膨胀，并有起自左肋下向右上腹移行的胃蠕动波，在喂奶 10 分钟后最容易观察到这个体征。本病的特征是右上腹触摸到幽门肥厚形成的橄榄样肿块，在病儿熟睡或在呕吐后胃空虚时较易触及。尿少、便秘、消瘦，体重非但不增，且逐渐下降，时间越久，消瘦越严重。由于呕吐丧失大量胃酸和钾离子，可引起碱中毒，呼吸变浅而慢，碱中毒可使血中游离钙下降，
32、表现有喉痉挛和手足搐愵，晚期脱水严重，肾功能受损，酸性代谢产物潴留，可形成代谢性酸中毒，碱中毒症状不明显。先天性肠闭锁和肠狭窄病理肠狭窄：最多见于十二指肠和空肠上段，常呈隔膜状，中央有一 23mm 的小孔，垂脱在肠腔内，形态如“风帽”。回肠与结肠也偶见局限性环状狭窄。肠闭锁：闭锁 I 型：肠管外形连续性未中断，仅在肠腔内有一个或偶尔多个隔膜使肠腔完全闭锁。闭锁 II 型：闭锁两侧均呈盲端，其间有一纤维索带连接，其毗邻的肠系膜有一“V”形缺损。闭锁 III 型：近、远侧盲端完全分离，无纤维索带相连，毗邻的肠系膜有一“V”形缺损。有时缺损广泛，致使远侧小肠呈削下的苹果皮串样。在这类小肠的全长有明显
33、的短缩。闭锁 IV 型：多发性闭锁，各闭锁段间有索带相连，酷似一段香肠。闭锁近侧肠管因长期梗阻而发生扩张，直径达 34cm，其壁肥厚，血运不良，蠕动功能很差，有些极度扩张的盲袋可发生穿孔。闭锁远侧异常细小，其直径不到 46mm ，肠管完全萎陷，呈带状，肠腔内无气体，仅有少量粘液。先天性肠旋转不良病理肠旋转不良、十二指肠被压迫：由于中肠缩入腹腔后旋转终止，盲、升结肠位于幽门部或上腹部胃的下方，从盲肠和升结肠发出的腹膜系带将跨越十二指肠第二段的前面，并附着于腹壁右后外侧，这样十二指肠就被它压迫而发生不完全性梗阻。有些病例盲肠旋转正好停留在十二指肠降部的前面，而被腹膜壁层固定，也造成十二指肠受压形成
34、梗阻。肠扭转：在肠旋转不良时，整个小肠系膜未能正常的从左上腹到右下腹宽广的附着于后腹壁，相反它仅在肠系膜上动脉根部附近有很狭窄的附着，在这种情况下，小肠易环绕肠系膜根部发生扭转。有时盲肠与升结肠非常游离，也可与小肠一起发生扭转，这即是中肠扭转，扭转多是顺时针方向的。扭转的结果是肠管在十二指肠空肠连接处和右结肠某处曲折成角而产生梗阻，在经时过久或扭转特别紧窄的病例，可造成肠系膜上动脉闭塞，使整个中肠发生梗塞性坏死。空肠上段膜状组织压迫和屈曲：有些病例的十二指肠袢停留在肠系膜上动脉的前方而不进行旋转，则成为腹膜后器官。在这种情况下，空肠第一段多被腹膜系带所牵缠，有许多膜状组织压迫，并使它屈曲而形成
35、不完全梗阻。在肠旋转不良病例中，全部有十二指肠被压迫发生不完全性梗阻，约 2/3 同时发生肠扭转，也有约 1/3 同时有空肠第一段屈曲和膜状组织牵缠。胎粪性腹膜炎临床表现新生儿肠梗阻型：出生时肠穿孔已愈合，但由于广泛的肠粘连，偶尔或同时有肠闭锁、肠狭窄存在，新生儿有典型的肠梗阻表现，呕吐频繁，腹部膨胀和便秘。肠梗阻可以是完全性或不完全性的，可以是高位的或低位的，以回肠梗阻较为多见。新生儿腹膜炎型：细菌性腹膜炎是因出生时肠穿孔未闭合，肠内容物进入腹腔。病儿一般情况多不良，有胆汁性呕吐等症状，根据 X 线直立位平片，分为：弥漫性腹膜炎游离气腹：从开放的肠穿孔，大量气体和肠内容物弥散在腹腔内，膈下游
36、离气体浮在大量腹水之上，X 线片上可见宽广的液平面，常使横膈抬高致影响呼吸。体检腹部异常膨胀，腹壁发红、水肿。钙化斑块可在腹腔内任何部位。腹膜鞘状突未闭者，阴囊内有积水，有时甚至可见钙化斑块。局限性腹膜炎包裹性气腹：溢入腹腔的胎粪在穿孔肠袢的周围形成一个纤维性被膜，有人称之为“胎粪性假囊肿”，其中含有感染的液体及气体，X 线可见一个液平面，膈下无游离气体。钙化斑块可在假囊肿壁上或腹腔其它部位。根据感染的发展可在腹内形成一个局限性脓肿，也可扩散到整个腹腔。临床表现为腹部局限性膨隆，多在上腹部，可有局部压痛和红肿。病儿全身情况多数尚好，如感染扩散则全身情况严重。无症状伴发肠梗阻可能性型：出生时肠穿
37、孔已闭合，腹腔内虽有粘连但并无梗阻，婴儿表面上完全正常，部分病例胎粪性粘连及钙化斑块逐渐吸收，可终身无症状，有时由于其它疾病在 X 线检查时，无意中发现腹内钙化斑块。另一部分病例可在以后突然发生肠梗阻，年龄在婴儿期，甚至到 23 岁。卵黄管发育异常卵黄管未闭（脐肠瘘，卵黄管瘘）：是卵黄管没有闭合，形成回肠末端与脐间的瘘管。脐部可见鲜红色粘膜，中央有小孔，间歇排出粘液、肠气、胆汁样液或粪便。漏出的粪便刺激周围皮肤产生湿疹样变。宽广的瘘管造成卵黄管脱垂，卵黄管粘膜外翻形成息肉样或椎样隆起，脱垂的肠管受脐环的压迫可发生绞窄、坏死。脐窦：系卵黄管的脐端未闭，遗留较短的盲管。表面有圆形的凸起，有粘膜覆盖
38、，粘膜分泌少量粘液。窦道久不愈合后皮肤糜烂，容易并发感染。脐茸（脐息肉）：是卵黄管脐端有残留的粘膜，形成息肉样的红色突起，表面有少量粘液和血浆样液。卵黄管囊肿：卵黄管的两端闭塞，中间部分保留原有的内腔形成，囊腔积聚有囊壁分泌的粘液。囊肿位于脐部下方，一般无自觉症状，界限清楚，大小不等，可以活动。美克尔憩室：卵黄管退化不全，其肠端未闭合，末端回肠的肠系膜附着缘对侧有憩室样突起。病儿平时健康，憩室可引起反复的脐周或右下腹疼痛。迷生的胃粘膜分泌盐酸及胃蛋白酶腐蚀憩室粘膜产生溃疡，偶能发生溃疡的大出血。病儿突然有暗紫色血便，随后转变成鲜红色血便，出血量可达数百毫升。大量出血后病儿有休克、面色苍白、脉搏
39、细速，血红蛋白可降至2030 。憩室出血无固定规律，多在 23 天后自行停止，数周后又反复出血。出血可以不合并呕吐、腹痛等症状。憩室发生炎症、溃疡后可以突发穿孔，病儿有呕吐、剧烈腹痛伴发腹肌紧张，病情迅速恶化。美克尔憩室的并发症10的憩室有憩室炎，有些憩室较窄，形似盲袋，引流不畅；有异物存留，容易发生炎症。憩室炎有类似阑尾炎的脐下或右下腹压痛，有轻度腹肌紧张。憩室内翻突入肠腔，随肠蠕动移向回肠远端。憩室与周围肠管粘连产生肠梗阻，肠腔受憩室压迫。憩室顶端的纤维索与脐部相连可引起内疝，如以索带为轴心造成邻近肠管的旋转则发生扭转。肠套叠的类型回盲型：回盲瓣是肠套叠的头部，带领回肠末端进入升结肠，盲肠
40、、阑尾也随着翻入结肠内，此型最常见，约占 5060。回结型：回肠从距回盲瓣几厘米到数十厘米处起，套入回肠最末一段，穿过回盲瓣进入结肠，盲肠和阑尾一般并不套入，此型约占 30。回回结型：回肠先套入远端回肠内，然后再整个套入结肠内，乃形成一种回回结型复套，占10左右。小肠型：即小肠套入小肠，比较少见。结肠型：结肠套入结肠，也很少见。多发型：例如回结肠套叠和小肠套叠合并发生，或小肠上有两个套叠，较为少见。肠套叠临床表现婴儿肠套叠（2 岁以内）：阵发性腹痛：此病开始异常急骤，往往为一肥胖健康的婴儿忽然哭闹不安，面色苍白，手足乱动，呈异常痛苦的表情，在静止 10 或数十分钟后又发作哭闹，形成阵发性发作。
41、呕吐：是早期症状之一，疼痛开始发作不久就发生，这是一种反射性作用所致。呕吐物为乳汁及乳块或其它食物，以后带有胆汁，1 2 日后成为已被消化食物带有臭味的肠内容物，说明梗阻已很严重。便血：最多发生在疾病开始的 812 小时，肛门排出一种稀薄带粘性果酱色液体，几小时后又可以重复排出几次。也有一部分婴儿来院时尚未有便血，在作直肠指检时，可发现指套上染有果酱色粘液。腹腔内肿块：肿块多位于右侧上腹部肝下，形状象一条腊肠，不太硬，带弹性，稍可活动，并有压痛。晚期病例常沿结肠而移至腹部左侧，最严重者可达到直肠内，甚至套入部可由肛门脱出。右髂窝有空虚感。全身情况：儿童肠套叠：儿童肠套叠的临床症状与婴儿肠套叠的
42、区别是不大的，但年龄越大，发病的过程多较缓慢，呈亚急性肠梗阻症状。肠套叠空气灌肠复位法适应症：病程不超过 48 小时而全身情况尚好的病例。禁忌症：发病超过 48 小时（少数病例不到 48 小时）而全身情况显著不良者；腹部异常膨胀，X 线透视可见小肠严重积气，并有多数张力性液平面者；试用空气灌肠时如逐步加压60、80 、100mmHg 而肠套叠阴影仍不移动，形态不变者。复位的鉴定：拔出气囊肛管后，小儿排出大量臭气和一些紫红色粘液，并夹带大量黄色粪液；病儿很快入睡，不再有阵发性哭闹；腹部扪诊原有肿块不能再触及；碳剂试验：口服 0.51g 活性炭，在肠套叠已整复的病儿，碳末将于 68 小时后由肛门排
43、出，或于 6 小时后灌肠液中找到黑色碳末。急性阑尾炎的鉴别诊断肠系膜淋巴结炎：多与上呼吸道感染同时存在，炎症累及回盲部的淋巴结。早期有体温升高，胃肠道症状不明显。右下腹虽有轻微压痛，但腹肌紧张不存在，且右下腹压痛不固定。白细胞计数略有升高。病程发展缓慢，腹痛无阵发性加剧。美克尔憩室炎：美克尔憩室的位置与阑尾接近，但靠近脐部，憩室炎的疼痛和腹肌紧张与阑尾炎相似，略为轻微。憩室炎可合并憩室的出血、穿孔与肠梗阻。急性胃肠炎：多因不洁饮食引起，早期有发热、痉挛性腹痛和多次腹泻，腹痛多无固定部位，有时在脐部周围，肠蠕动活跃，腹部轻度膨隆，压痛与腹肌紧张不明显，大便内有白细胞和脓球。过敏性紫癜：早期出现剧
44、烈腹痛，继发散在性的出血斑点，关节肿胀，压痛不局限在右下腹，可合并便血。右侧肺炎：右下腹轻度压痛，腹肌紧张不明显，胸部检查及胸透可确定有无肺炎。右髂窝脓肿：脓肿在腹股沟管内侧，较阑尾脓肿的位置略低，稍偏外侧。病儿髋部呈屈曲状，可试行穿刺。局部检查：髂窝脓肿位置深，无波动，压痛明显，应注意肛门周围、外阴附近或患侧下肢有无炎性病灶。肠痉挛：学龄儿童的肠痉挛可反复发作，病因不明，每次持续 1020 分钟，无明显压痛点。短暂腹痛可自行缓解，不需要特殊治疗。先天性巨结肠症的病理解剖大体标本：近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠，异常扩大，常较正常肠管粗 12倍，其壁肥厚，色泽略为苍白，腔内多含质地坚韧的
45、粪石，粘膜水肿，有时有小的溃疡。在扩大肠管之远端，即直肠和部分乙状结肠，则比较狭窄，大小趋于正常，外表亦无甚特殊。在两部分之间有一过渡区或移行区，往往呈漏斗形，长度 3 8cm 不等。组织学检查：从结肠的某一部位起到直肠末端的肠壁内，位于肌层的神经丛和粘膜下神经丛内，正常可见到的神经节细胞完全缺如，这是本病的基本病变。此外，在这些神经丛内，无髓性的副交感神经纤维无论在数量上和粗细上都较正常为多和大，紧密交织成束，代替了正常的神经丛。扩张段的镜下检查可见肌层肥厚，粘膜常呈卡他性炎症，有时有小的溃疡，但肌间神经丛内神经节细胞存在，一如正常，副交感神经纤维在数量和形态上均无变化。病变范围：常见型：约
46、占 75，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一段较短的移行区，在其中偶尔可见神经节细胞，然后，就逐渐进入正常的神经组织区，相当于结肠扩张部分。短段型：少数病例（约 8）无神经节细胞段局限于直肠远端部分，其中个别病例，病理肠段仅占直肠末端 34cm，即内括约肌部分。长段型：约占 20，病变范围较为广泛，包括降结肠、脾区（10） ，甚至大部分横结肠（4） 。全结肠或全结肠回肠无神经节细胞症：约占 5，整个结肠，包括回肠末端受累，完全没有神经节细胞。新生儿巨结肠临床表现约 2/3 的病例，在出生后 16 天内发生急性肠梗阻胎粪便秘，2448 小时没有胎粪排出，或只有少量胎粪，必
47、须灌肠或用其它方法处理才有较多胎粪排出。呕吐亦为常见症状，可能次数不多、量少，但也可能频繁不止，并带有胆汁。腹部膨胀，大多数为中等程度的腹胀，部分病例腹部极度膨胀，致压迫膈肌而引起呼吸困难，往往见到肠型，有时肠蠕动显著，听诊肠鸣音存在。直肠指诊对诊断颇有帮助，特点是在便秘情况下直肠壶腹空虚无粪，指检还可激发排便反射，拔出手指后，随着有胎粪或粪便排出，伴有大量气体，同时腹胀亦好转。总之，HD 在出生后表现为一种不完全性、低位、急性或亚急性肠梗阻，一般在灌肠后好转，婴儿可有自动的少量排便，但在几天后又出现严重便秘。少数病例经过新生儿初几天肠梗阻期后，可有几周甚至几个月的“缓解期” ，小儿可有正常或
48、少量的间隔排便，但以后终于再出现顽固性便秘。新生儿巨结肠并发症各种并发症多发生在头 2 个月内，以后则比较少见或程度较轻。肠梗阻：在便秘和部分肠梗阻的基础上，逐渐或突然发展为完全性肠梗阻，如未及时进行积极治疗，往往导致死亡。小肠结肠炎：是最严重和常见的并发症，临床表现主要为腹泻，发作时病儿全身情况突然恶化，高热、呕吐、多次腹泻，并迅速出现严重脱水征象，腹部异常膨胀，小肠尤其结肠极度充气扩张，引起呼吸窘迫和面色青紫。腹壁皮肤发红，似有感染状，作直肠指检或插肛管时有大量奇臭的粪液或气体溢出。小肠结肠炎的病死率很高。肠穿孔、腹膜炎：新生儿 HD 患儿的结肠内压力经常很高，尤其是伴发小肠结肠炎时，粘膜
49、可有溃疡、肠腔扩张，肠壁菲薄，血运较差，致使某些薄弱点逐渐发生坏死，最后穿孔，发生腹膜炎。乙状结肠和盲肠穿孔最多见。全身并发症：新生儿及幼婴 HD 病儿，由于全身抵抗力低下，亦发生感染并发症和全身水肿等。胆道闭锁的病理病理类型：I 型（胆总管闭锁）：可有三种不同的解剖形态，在此三种形态中，肝管均已形成，但胆总管全部或部分缺如，所以肝外胆道终于一盲袋，内含胆汁，有时且有含胆汁的正常胆囊，这就说明与肝内是相通的，因此可以施行胆道与消化道吻合术。此即 Gross 所称的“可能吻合型”，但此三类解剖形态只占胆道闭锁病例 510。II 型（肝管闭锁）：也可有三种不同的解剖形态。在多数病例肝外胆道结构几乎完全不存在，在肝十二指肠韧带中只能找到极细小的胆道或无腔隙的纤维索带；在少数病例肛管虽闭锁，但可有胆囊和胆总管通向十二指肠。此
