1、第三节 发育性髋内翻在胚胎发育中，股骨近端骨骺板跨越股骨上端似新月状，不久即分为股骨颈骨骺和大转子骨骺两部分。股骨颈的内侧成熟较早，生长成股骨颈。在出生后的 36 个月股骨头的骨化中心出现，在 4 岁时大转子骨骺开始骨化，所以在股骨的近端分别出现两种速度的生长。颈干角和股骨近端的最终长度由这两个部位的生长潜力决定。正常颈干角：新生儿平均 150，1 岁 148，3 岁 145，5 岁 142，9 岁 138，15 岁 133，成人 120。髋内翻指股骨干与股骨颈在冠状面的角度（颈干角）小于正常。按病因髋内翻可分为先天性、儿童型、少年型、颈型、佝偻病型、创伤性、感染性、代谢病型等。目前这些分型归
2、纳为：先天性髋内翻、获得性髋内翻、发育性髋内翻。先天性髋内翻指在胚胎期肢体即存在畸形和髋内翻，如髋内翻伴有明显的股骨短缩，这些畸形出生时就已存在。先天性髋内翻也可以是先天性骨骼发育异常的一种表现，例如Morquios 病、锁颅骨发育不良、多发骨骺发育不良、干骺端发育不良。获得性髋内翻指因代谢、肿瘤、创伤、感染等原因造成股骨近端生长畸形。如 Perthes病的后遗症、先天性髋脱位的并发症、Gauchers 病、股骨头骨骺滑脱、股骨颈部骨髓炎、化脓性关节炎伴有股骨头骺板的破坏、纤维结构发育不良、严重的佝偻病等。发育性髋内翻指股骨颈早期存在着软骨发育缺陷，使股骨近端异常发育，伴有颈干角逐渐减小和患肢
3、逐渐短缩。1881 年 Fiorani 首先发表文章描述了一名成人“股骨颈变弯”的患者， 1894 年Hofmeister 利用 X 线片检查证明此病并命名为“髋内翻” 。1896 年 Kredel 首先在儿童中发现髋内翻，推测儿童髋内翻是先天病因造成。1905 年 Hoffa 通过组织病理学对此病进行观察并发表报道，认为髋内翻是发育形成的。1907 年 Elmslie 推论儿童的髋内翻是不同于成人髋内翻的另一种疾病，称为“婴儿型髋内翻” 。1928 年 Fairbank 描述“婴儿型髋内翻”随生长股骨近端畸形日趋加重。1938 年 Duncan 不同意 Kredel 的先天病因的理论，认为儿
4、童逐渐加重的髋内翻是儿童生长早期疾病的表现，命名“发育性髋内翻” 。尽管 Duncan 通过病例资料充分证明儿童逐渐加重的髋内翻是发育性的，但此理论当时还不能被普遍接受，直至 1970 年 Amstutz 报道 2 例病人在 1 岁时有正常髋部的 X 线片，分别在 2 岁和 3 岁出现典型的发育性髋内翻的临床和 X 线片表现，证实了发育性髋内翻的存在。发育性髋内翻是一种少见疾病。发病率为 125000，无人种的差异，男女比例基本相等，单侧多于双侧，比例约为 21；发育性髋内翻的家族史提示本病有遗传的可能。一、发病机制及病理发育性髋内翻的病因不清。一些学者先后提出一些学说，如代谢异常造成股骨近端
5、钙化不足或延迟的学说；妊娠期股骨颈部异常受压学说；股骨颈和股骨头部发育早期部分血管损伤学说；由于发育的异常造成股骨颈软骨和骨骺的延迟成熟从而出现畸形的学说。发育性髋内翻的股骨颈和股骨头骺板针吸活检的组织病理显示在股骨头骺板下端和相邻股骨颈部软骨出现异常，股骨颈受累部骺板宽度增加，软骨细胞的静止层不规则分布，临时钙化层模糊或缺乏，干骺端的深部有软骨细胞的网状物，干骺端骨质疏松，在骨小梁之间有许多血管纤维成分，没有缺血坏死的表现。发育性髋内翻的组织病理表现与 Blount病的胫骨近端组织病理表现和干骺端软骨发育不良的股骨近端骺板组织病理表现相似，但在病因和发病机制上仍不能确定它们之间的关系。二、髋
6、关节生物力学行走负重时，体重形成的生理剪力施加在股骨近端和股骨颈下端骨化缺陷部，临床上出现进行性加重的髋内翻。在正常情况下，髋部的压力（R）是垂直于髋关节中心，压力均匀分布股骨头骺板软骨和髋臼的透明软骨（D ） 。分布在股骨颈内侧的力是压力(D)，分布在股骨颈外侧的力是张力（Z） ，S 代表是剪力。正常时与骺板垂直产生的是压力 R （图 5-2-3-1） 。在髋内翻的情况下，随着颈干角逐渐减小，骺板从水平位变成纵向位，导致骺板进行性向 R 力倾斜（图 5-2-3-2） 。穿过骺板的剪力 (S)逐渐增加，股骨近端骨骺从倾斜变成向内侧移位；张力(Z)的增加，使股骨颈内侧的生长小于外侧的生长。股骨颈
7、干角影响股骨近端的方向、位置、负重以及力量的程度（图 5-2-3-3） 。颈干角的减少，继发出现大转子的顶部上移和肌肉 M 力量、方向的改变；肌肉力量 M 与身体负重部位(K)的交叉点 (X)降低，造成髋内翻的压力 R（股骨头中心与 X 的连接点）比正常的分叉大，外展肌力臂（h）延长。图 5-2-3-1图 5-2-3-1：髋关节生物力学图示图 5-2-3-2图 5-2-3-3图 5-2-3-4图 5-2-3-4：增宽的骺板、干骺端裂隙和股骨头逐渐形成下移三、临床表现儿童一般到会走路时才有畸形的表现，临床上存在无痛性跛行，主诉容易疲劳，患髋外展和内旋活动范围受限；随着髋内翻加重，大转子顶部相对股
8、骨头中心上移，髋部外展肌的起、止点互相接近，病人出现臀中肌跛行步态，Trendelenburg 征阳性。受累的下肢短缩，短缩的程度由股骨颈和股骨头受压的程度决定。双侧髋内翻的腰部前凸，步态可以形容成“鸭步” ，与双侧髋脱位的步态相似。四、影像学表现在 X 线片上除了颈干角减少以外，在股骨颈紧靠股骨头存在由两条穿过股骨颈的透光带形成倒 V 形的三角骨块（图 5-2-3-4） 。内侧较薄的透光带是股骨头的骺板，外侧带是异常增加的透光带标示着未成熟软骨和不规则骨化的位置。负重时，压力施加在薄弱部位，随着生长髋内翻进行性加重，薄弱带增宽，增大并且越加垂直。三维 CT 可见股骨颈内下端存在骨缺损，股骨头
9、后倾。五、治 疗绝大多数未经过治疗的发育性髋内翻病人，最终股骨颈部存在剪力导致骨折不愈合，大转子过度生长，短髋畸形，髋臼发育不良，髋关节退行性改变。单侧患病双下肢明显不等长，发生代偿性脊柱侧弯，逐渐出现髋部疼痛，影响生活能力。治疗目的是刺激有缺陷的股骨颈骨化和愈合，矫正异常的颈干角，使垂直的股骨头骺板接近水平位，改变负重支点使剪力变为压力，矫正肢体的不等长，恢复髋部外展肌正常生理功能。（一）保守治疗曾有人使用外展、内旋位夹板固定；大重量骨牵引；人字石膏裤固定；髋关节免负重矫形支具等治疗。这些保守治疗方法的结果普遍差或无效。尽管有骨愈合的报道，但颈干角无改善，此外，还可发生股骨颈内假关节、股骨头
10、与股骨颈的间隙加宽、髋臼出现发育不良等。颈干角自发恢复极为罕见。（二）手术治疗发育性髋内翻的治疗以手术为主。自 Keely 在 1888 年首次进行转子下截骨术以来，对于股骨近端外翻截骨治疗髋内翻衍生出许多创造性的手术方式，但没有一种术式能适用于所有病人。手术以转子间或转子下截骨术为主，用以恢复股骨近端正常的形态，使股骨头骺板从垂直位转到水平位，股骨颈部剪力转变成压力，促进股骨颈缺陷部的骨性愈合。1手术指征 股骨颈存在缺陷，颈干角小于 105，有进行性内翻畸形、臀中肌跛行步态。2X 线片评估 Weinstein 随访了 22 例先天性髋内翻，在骨盆正位 X 线片上测量双侧Y 型软骨连线与通过股
11、骨颈缺陷部干骺端的轴线的夹角即 HE 角，借以判断髋内翻畸形的程度。在他的病例中，7 例 HE 角大于 60髋内翻畸形加重； 3 例 HE 角小于 60髋内翻畸形没有增加；2 例 HE 角在 40和 49髋内翻畸形有改善。他的结论：HE 角如果大于60预计髋内翻进展；如果 HE 小于 60，大于 45称作 “灰色带”需要观察；如果 HE角小于 45无需手术可自行矫正。在作者随访的病人中，未发现自行矫正。我们认为必须矫正使 HE 角小于 30，头干角（Head-Shaft angle,HS 角）大于 140。术中以矫正 HE 角为主，HS 角为辅，并且一定要矫枉过正，以便使作用在股骨头骺板的剪力
12、变成压力。3手术年龄 由于截骨术后存在畸形明显复发倾向，一些学者推迟手术到青春期。延迟时间手术存在着一些缺点：继发髋臼发育不良、股骨颈部假关节、手术操作困难增加、8 岁以上的儿童髋关节塑形能力减小等。因此，应该尽早采用外翻截骨术，为髋关节塑形、消除股骨颈内翻畸形、创造无痛髋关节创造机会。如果出现术后髋内翻复发，应再次行外翻截骨术治疗。4手术部位 在股骨颈缺陷部手术有出现股骨头骺板阻滞的可能，目前已不采用。截骨的位置在转子间还是在转子下尚有争议。在转子间大多是松质骨，更容易愈合；这个部位紧靠畸形部位，能较多矫形；但由于紧靠股骨头和大转子，有潜在损伤其生长板的可能。5内固定物选择 采用不同样式的内
13、固定，如 Blount 刃状钢板、McLaughlin 钉夹板、Wagner 或 Altdorf 分叉刃状钢板等对截骨端能提供可靠固定。缺点：需要二次手术将内固定取出；在青少年和儿童股骨颈部骨组织坚硬时，内固定难以置入；术式选择不当会造成大转子和股骨头骨骺的损伤。经皮穿针固定、Crow 钉、襻状钢丝、双 U 形钉不能可靠固定截骨端，会出现矫形角度丢失。6术式选择 （1）转子间外展推移截骨术：按术前在骨盆正位 X 线片设计的角度截骨，截骨远端向内推移至三角骨块下方，四孔钢板折弯贴附截骨外侧，螺丝钉固定。术后人字石膏裤固定 6 周，截骨部愈合拆除外固定，6 个月后取内固定。优点：负重点内移，股骨头
14、骺板剪力转变压力。缺点：对 HE 角大于 75术后畸形易复发；髋关节功能受限。（2）Langenski ld 术式：截骨线达到但不穿过股骨颈缺陷部，所以避开了股骨头骺板。 截骨近端外侧粗糙部与截骨远端连接处采用钢丝襻固定，但固定不牢固，常有畸形复发。术后下肢人字石膏裤外展 20固定至截骨部愈合，一般需要 8 周。（3）Amstutz 转子间交锁截骨术：截骨远端外侧皮质做成楔状，截骨近端做成槽状。如果矫正后的位置不稳定，采用经皮穿针固定截骨端 6 周拔除，双腿石膏裤固定至少 10 周。优点：股骨颈内侧紧贴正常骨质，畸形复发机会少。缺点：手术操作困难，在采用钢针和石膏裤固定截骨部后，如果不稳定，可
15、出现矫正的范围减少；对于单侧的患者，术后肢体更加短缩。（4）Borden 转子间外翻截骨术（图 5-2-3-5）：通过外侧入路暴露股骨干近端。在电视 X 线机监护下，一根导针平行置入股骨颈上缘的上半部分。这一导针作为标记，先钻一个槽，使特制 140刃状钢板的刃容易置入股骨颈，钢板刃应该平行股骨颈纵轴置入，不能损伤骺板。在电视 X 线机监护下，距离钢板 22.5cm 转子间横行截骨（钢板至截骨部约为股骨干的直径） ，截骨近端外侧打毛糙，以钢板做杠杆使股骨颈内收，股骨干外展，使近端骨块的外侧与截骨远端的上端对位，不能旋转截骨块，内收肌切断能够减少截骨端对位的困难。复位后股骨干远端与带刃钢板用螺丝钉
16、固定，取出导针，闭合伤口，人字石膏裤固定，截骨部愈合去除石膏裤，可以在股骨颈缺陷部骨化后完全负重。Borden 截骨术优点：HE 角可达到正常，使股骨颈部的剪力转变为压力；缺点：需要特殊设备，手术操作困难。图 5-2-3-5图 5-2-3-5：Borden 截骨术示意图a、b、c 为标志点（5）转子间 Y-Y 形截骨术( 图 5-2-3-6)：术前在 X 线片上画出 HE 角和 HS 角，计算出外翻截骨角度，以健侧的 HE 和 HS 角为矫正髋内翻畸形的标准。即 HS 角-内翻角=外翻截骨角度。以矫正 HE 角为主， HS 角为辅。术中一般矫正至 HE 角 1020，HS 角140160，一定
17、要矫枉过正。首先在内收肌起点行腱性部分切断术。然后经股骨上端外侧切口，暴露大转子、股骨近端并截骨。在截骨近端外侧 1/3 处，截除术前设计的三角骨块。将长臂四孔钢板弯成上端与大转子外侧弧相同，下端与近端截骨面的外侧成 90的角度。首先在大转子骨骺部用螺丝钉固定钢板近端，螺丝钉尖不能超过股骨头骺板，然后将患肢外展，使钢板下端与截骨远端接触，用骨抓固定器固定后，台上拍片，待畸形矫正满意拧入钢板下端两枚螺丝钉。将截下的三角骨块植入截骨处的三角间隙内，单腿石膏库固定 6 周左右（图 5-2-3-7） 。本术式术中准确矫正 HE 角，因为开放的楔形截骨延长肢体11.5cm；普通长四孔钢板易获得，易塑形；
18、截除的三角骨块用于植骨，促进骨折端愈合；钢板部分阻滞大转子生长。图 5-2-3-6图 5-2-3-6：Y-Y 形转子间外展截骨术示意图图 5-2-3-7图 5-2-3-7：A.术前 B.术中将患肢外展，使钢板下端与截骨远端接触，用骨抓固定器固定。此时截骨的接触部形成向内开口的 Y 形。台上拍 X 线片，待 HE 角矫正满意拧入钢板下端两枚螺丝钉 C.术后 2 年（6）MacEwen 转子间斜形截骨术：术前通过 CT 判断股骨头后倾情况，采用MerledAubigne 和 Vaillant 图表判断需要截骨的角度，在横坐标上设计旋转角度变化；两条线交叉点决定截骨的角度。截骨越倾斜，旋转矫正越小，
19、内翻矫正角度越大；截骨平面接近直角矫正旋转最大。术中髋关节内旋，使股骨头和股骨颈与截骨面排列一致。通过外侧入路暴露股骨干近端和大转子，在电视 X 线机下确定截骨近端的位置，延着股骨颈纵轴插入斯氏针，针不要超过股骨头骺板；在股骨干中 1/3，按术前设计的旋转和成角角度插入第 2 根斯氏针，以便截骨远端外展后使针平行于近端的针，远端针不要穿透内侧皮质。电视 X 线机监控截骨部位，按预计的角度从前向后下电钻打孔，电锯截骨，保持截骨面接触，外展下肢矫正内翻和后倾；一枚螺丝钉穿过截骨部位内固定并结合近端的斯氏针和人字石膏裤固定，术后 3 周拔除近端斯氏针，术后 68 周截骨部愈合拆除石膏裤。术后 6 月
20、取出钢板、螺丝钉。优点：单面斜形截骨，术中可同时矫正髋内翻的角度和股骨头后倾。（7）外翻截骨分叉刃状钢板固定术：病人仰卧手术台，股骨近端外侧纵切口显露近侧股骨干和大转子，电视 X 线机监控下，一枚合适直径斯氏针经大转子进入股骨颈的上半部分，不通过骺板；第 2 根针钻入股骨干的中段穿透对侧皮质，两根针的放置应达到术后矫正的位置。用电锯在大转子下方紧靠股骨颈内下缘向内截骨，不能破坏股骨颈内侧皮质，截骨面要求平滑以便准确对位和稳固接触，慎用骨凿以防止骨碎裂。骨凿插入截骨间，内收、旋转下肢使截骨张开。然后用电锯从截骨的近端截除楔形骨块。截骨的远端向内移大约是股骨干直径的 1/3 或 1/2，由于截骨远
21、端内移靠近髋关节使压力增加，刺激骨愈合。选择合适角度和形状的分叉刃状钢板，要求钢板的末端不能穿透和损伤股骨头骺板。钢板成角处有 1 个圆孔，经此孔拧入螺丝钉固定截骨近端，这枚螺丝钉不能穿透骺板；在电视 X光机透视下，采用特制工具锤入分叉刃状钢板，首先平行股骨颈纵轴插入近端骨块，刃的位置由内移的距离决定。刃应该进入股骨颈的中心，针尾不能穿透皮质。刃插入的深度应几乎将钢板弯角处埋没。取出固定装置，用打孔器使钢板更紧固。用电视 X 线机从正、侧、斜位确定钢板的位置无误。然后把持截骨远端按设计矫正的角度外展、内旋纠正内翻和后倾。截骨端用骨抓固定在一起，拍片检查内翻纠正的情况。然后一枚皮质骨螺丝钉拧入最
22、远端的孔，其次一枚松质骨通过最上端孔拧入股骨颈，最后一枚皮质骨螺丝钉置入中间孔。所有螺丝钉加压使截骨远端向钢板靠近。伤口以普通形式缝合。小于 6 岁的儿童人字石膏裤固定 8 周，年龄大的儿童不需要石膏裤。（8）Pauwel 转子间 Y 状楔形截骨术：术前选择合适的 X 线片，首先在小转子下46cm 画水平线与股骨干纵轴垂直；画第 2 条线通过骺板向下延伸与水平线相交。经两线交点作一直线与水平线呈 16角（正常的 HE 角） 。此线与骺板线的交角即为需要矫正的角度。另画转子间截骨线它应该经大转子基底向内侧达三角形吸收带的下半部分。然后测量三角形骨块与股骨颈基底间透亮带的宽度，以此宽度靠近所画截骨
23、线的内侧取一点，沿此点画线使两线交角为需要矫正的角度。此线与水平截骨线及股骨外侧皮质所标示的三角骨块即为需要截除的骨块。术中患者仰卧手术台，股骨近端外侧纵切口。显露股骨近端和大转子，在电视 X 线机下，按术前设计需要用电锯截除三角骨块，用拉钩使截骨近端内收，外展截骨远端，截骨面接触。在截骨两端各平行钻孔，张力带钢丝穿入，拧紧固定。术后人字石膏裤固定 68 周。优点：使股骨头骺板垂直，增加压力减少股骨颈的弯应力。股骨干内移加宽股骨颈，压力穿过股骨颈中心，消除了弯应力造成的张力。六、预后良好的预后取决于手术的时机和采用的手术方式。影响髋内翻预后的因素：髋内翻畸形的程度、病人的年龄、相对保留生长的程
24、度以及是否畸形在加重。不论哪一种转子间或转子下截骨术式，在不能彻底消除股骨头骺板和股骨头骺存在 Y 型骨缺陷的剪应力时，都将导致髋内翻的复发。复发的比率在 3070。如果采用合适的外翻截骨术，股骨颈干骺端三角骨块术后 36 月自行愈合。大约 5089手术后的患髋的股骨头骺板提前闭合，一般发生在术后 1224 月。股骨头骺板提前闭合与手术的创伤、患者年龄、外翻矫正的角度没有关系。当手术使股骨近端重新排列后，穿过骺板的力由剪力变成压力刺激其闭合，股骨头骺板提前闭合是发育性髋内翻股骨头骺板本身异常的表现。如果股骨头骺板提前闭合，大约有 13下肢生长出现问题如股骨近端的失衡、大转子过度生长、髋内翻复发或短髋畸形。为防止复发，股骨头骺板闭合后在复发畸形出现前行大转子骨骺阻滞术或大转子下移术。如果髋内翻复发，可以再次行外翻截骨术治疗。发育性髋内翻得到适当和及时的治疗，到成人可以使髋关节不出现疼痛，存在良好功能性活动范围，无 Trendelenburg步态。虽然大多数病人持续有轻微的肢体不等长，但很少需要鞋垫高。(杨红军)
