1、二、名词解释1.呼吸膜：呼吸膜指肺泡与血液间气体分子交换所通过的结构，又称为气-血屏障，依次由下列结构组成： 肺泡表面的液体层； 型肺泡上皮细胞及其基膜； 薄层结缔组织； 毛细血管基膜与内皮。2.肺牵张反射：由肺扩张或肺缩小引起的吸气抑制或兴奋的反射为黑-伯反射（Hering-Breuer reflex）或称肺牵张反射。它有两种成分：肺扩张反射和肺缩小反射。3.氧离曲线：氧离曲线或氧合血红蛋白解离曲线是表示 PO2 与 Hb 氧结合量或 Hb 氧饱和度关系的曲线。该曲线即表示不同 PO2 时，O2 与 Hb 的结合情况。曲线呈“S ”形，因 Hb 变构效应所致。曲线的“S”形具有重要的生理意义
2、。4.动脉血氧分压( PaO2) ：是血液中物理溶解的氧分子所产生的压力。正常范围为 12.613.3 kPa (95100 mmHg)，主要临床意义是判断有无缺氧及其程度。5.动脉血氧饱和度(SaO2)：指动脉血氧与 Hb 结合的程度,即单位 Hb 含氧百分数，正常范围为 9598% 。6.pH 值：表示体液中氢离子浓度H+的指标或酸碱度，正常范围为 7.357.45。7.肺性脑病：是由于慢性肺胸疾患伴有呼吸衰竭，出现低氧血症、高碳酸血症而引起的精神障碍、神经症状的一组综合征。8.慢性支气管炎：是指气管、支气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。临床上以咳嗽、咳痰或伴有喘息及反复发作的慢性过
3、程为特征。9.阻塞性肺气肿：阻塞性肺气肿(obstructive pulmonary emphysema，简称肺气肿)是由于吸烟、感染、大气污染等有害因素的刺激，引起终末细支气管远端(呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡)的气道弹性减退、过度膨胀、充气和肺容量增大，并伴有气道壁的破坏。10.慢性肺源性心脏病：慢性肺源性心脏病(chronic pulmonary heart discase)是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。11.支气管哮喘：是气道的一种慢性变态反应性炎症性疾病。它是由肥大
4、细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞等多种炎症细胞介导的气道炎症。它的存在引起气道高反应性（AHR）和广泛的、可逆性气流阻塞。12.呼吸衰竭：是各种原因引起的肺通气和(或) 换气功能严重障碍，以致在静息状态下亦不能维持足够的气体交换，导致缺氧伴(或不伴) 二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。13.型呼吸衰竭：缺氧而无 CO2 潴留(PaO250 mmHg)，系肺泡通气不足所致。单纯通气不足，缺 O2 和 CO2 潴留的程度是平行的，若伴换气功能损害，则缺 O2 更为严重。如慢性阻塞性肺疾病。15.急性呼吸窘迫综合征（ARDS）：ARDS 是在严重感染、创伤、休克等打击后出现的以肺实
5、质细胞损伤为主要表现的临床综合征。临床特点：严重低氧血症、呼吸频速、X 线胸片示双肺斑片状阴影。病理生理特点：肺内分流增加、肺顺应性下降。病理特点：肺毛细血管内皮细胞和肺泡上皮细胞损伤导致的广泛肺水肿、微小肺不张等。16.肺炎：是指肺实质（包括终末细支气管、肺泡管、肺泡囊及肺泡和肺间质）的炎症。由多种病原体（如细菌、病毒、真菌、寄生虫等）或物理、化学、过敏性因素引起。17.社区获得性肺炎：是指在医院外罹患的感染性肺实质炎症，包括具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后平均潜伏期内发病的肺炎。18.院内获得性肺炎：是指患者入院时不存在、也不处于潜伏期，而于入院 4872 后在医院内发生的肺炎。19.
6、传染性非典型肺炎：是由 SARS 冠状病毒（SARS-CoV）引起的一种具有明显传染性、可累及多个脏器系统的特殊肺炎，世界卫生组织（WHO）将其命名为严重急性呼吸综合征（ severe acute respiratory syndrome，SARS） 。20.睡眠呼吸暂停综合征：是在睡眠时多种病因引起反复发作的低通气或呼吸暂停，导致低氧、高碳酸血症，严重者甚至发生酸血症，是常见的具有一定潜在危险的疾患。21.心房颤动的治疗原则：房颤的治疗包括转律与维持窦律、控制心室率和抗凝治疗三个方面。22.急性冠脉综合征：是以冠状动脉粥样硬化斑块破溃，继发完全或不完全闭塞性血栓形成为病理基础的一组临床综合征
7、，包括不稳定型心绞痛（UA） 、急性非 ST 段抬高型心肌梗死（NSTEMI）和 ST段抬高型心肌梗死（STEMI） 。23.Adms-Strokes 综合征：各种形式的心律失常，如窦性心动过缓、房室传导阻滞等，使心脏泵血不足，导致脑部缺血缺氧，患者出现暂时性意识丧失，甚至抽搐，称为 Adams-Strokes 综合征。24.Kussmaul 征：缩窄性心包炎患者吸气时周围静脉回心血量增多，而已缩窄的心包使心室失去适应性扩张的能力，致使静脉压力升高，吸气时颈静脉扩张更明显，称为 Kussmaul 征。25.SSS：病态窦房结综合征，是由窦房结及其周围组织病变导致功能减退，产生多种心律失常的综合
8、表现。其心电图表现包括持续而显著的窦性心动过缓、窦性停搏与窦房阻滞、快慢综合征。26.文氏现象：即度型房室传导阻滞，表现为 P-R 间期进行性延长、直至一个 P 波不能下传心室。相邻的 R-R 间期进行性缩短，包含受阻 P 波在内的 R-R 间期小于正常窦性 P-P 间期的 2 倍。27.Eisenmenger 综合征：先天性心脏病如房间隔缺损、动脉导管未闭或室间隔缺损患者晚期由于重度肺动脉高压，原来的左向右分流变成右向左分流而从无青紫发展到有青紫，称为 Eisenmenger 综合征。28.高血压急症：是指在短时间内（数小时或数天）血压重度升高，舒张压130 mmHg 和（或）收缩压200
9、mmHg,伴有重要器官组织如心脏、脑、肾脏、眼底、大动脉的严重功能障碍或不可逆性损害。29.主动脉瓣狭窄三联征：呼吸困难、心绞痛、晕厥。30.Osler 结节： 感染性心内膜炎患者手指和脚趾垫出现的豌豆大的红色或紫色痛性结节，较常见于急性患者。31.稳定型心绞痛：在冠状动脉狭窄的基础上，由于心肌负荷的增加引起心肌急剧的、暂时的缺血与缺氧的临床综合征。其特点是阵发性前胸压榨性疼痛感觉，主要位于胸骨后，可放射至心前区和左上肢尺侧，常发生在劳力负荷增加时，持续数分钟，休息或用硝酸酯类制剂后消失。此种典型的发作至少持续 2 个月稳定不变（包括频率、持续时间和诱发因素）称为稳定型心绞痛。32.变异型心绞
10、痛：由于冠状动脉的一个大的分支发生短暂的、局部痉挛收缩，引起心肌缺血，心绞痛发作。其发作与心肌耗氧量无明显关系，常发生于休息时，心电图有短暂的 ST 段抬高或异常 T 波的假性正常化，严重时可出现室性心律失常或房室传导阻滞，甚至可合并急性心肌梗死和猝死。 33.预激综合征：指在正常的房室结传导途径以外，沿房室环周围还存在着附加的房室传导束。预激综合征有以下几种类型：WPW 综合征、LGL 综合征和 Mahaim 预激综合征。34.Kerly B 线： 在 X 线胸片上肺野外侧清晰可见的水平线状影，是肺小叶间隔内积液的表现，是慢性肺淤血的特征性表现。35.R-ON-T：室性期前收缩落在前一个心搏
11、的 T 波上，处于心室易颤期，容易发生心室颤动。36.尖端扭转性室速：是多形性室性心动过速的一个特殊类型，其发作时 QRS 波群的振幅与波峰呈周期性改变，宛如围绕等电位线连续扭转，故得名。37.心律失常：指心脏冲动的频率、节律、起源部位、传导速度和激动次序的异常。38.心脏电复律：指在严重快速型心律失常时，用外加的高能量脉冲电流通过心脏，使全部或大部分心肌细胞在瞬间同时除极，造成心脏短暂的电活动停止，然后由最高自律性的起搏点(通常为窦房结)重新主导心脏节律的治疗过程。心室颤动时的电复律治疗也常被称为电击除颤。电复律分为同步电复律和非同步电复律两种方式。39.肥厚型心肌病：肥厚型心肌病(hype
12、rtrophic cardio myopathy，HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病症的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。40.心力衰竭：指在有适量静脉回流的情况下，心脏排出的血液不足以维持组织代谢需要的一种病理状态。41.GERD：即胃食管反流病，指胃、十二指肠内容物反流入食管引起烧心、胸痛等症状，并可导致食管炎及食管外组织损伤等并发症的一种疾病。42.Zollinger-Ellison 综合征：亦称胃泌素瘤，由胰腺非 细胞瘤分泌大量促胃泌素所致，也可由胃窦部.十二指肠壁 G 细胞瘤所致，肿
13、瘤往往很小（直径75 岁者,一律用华法林。风湿性心脏瓣膜病合并房颤，尤其是经过置换人工瓣膜的患者，应用华法林抗凝。超过 48 h 未自行恢复的房颤，在需要直流电或药物复律前，服用华法林 3 周，复律服华法林 4 周。华法林起始量一般为 23 mg,应用时监测 INR，使其值在 23。老年人 INR 推荐靶目标为 2.5。对于 75 岁以上的老人,INR 的靶目标应为 2.02.5。15、 不适当窦速是指无明确的生理、病理诱因，静息状态时窦性心率加快。诊断标准： Holter 监测白天心率 100 次分，而夜间心率正常； 心动过速和相关症状呈非阵发性； P 波形态与心内激动顺序和窦性心律时一致；
14、 除外继发性原因(如甲亢、嗜铬细胞瘤、心衰、贫血、心肌炎等)。16、 降压目标：高血压病人血压应控制在 140/90 mmHg 以下，合并糖尿病或肾脏病变的病人血压应控制在 130/85 mmHg 以下。药物治疗： 采用小剂量开始，使不良反应减至最低，如有效可根据年龄和降压反应逐步增加剂量以获得最佳疗效； 最好采用一日一次给药而能保持 24 h 降压作用的药物，以便平稳降压，提高治疗的依从性； 为提高降压效果而不增加不良反应，可采用两种药物低剂量联合； 除非有特定适应证，大多数高血压病人可从利尿剂、 受体阻滞剂、钙通道阻滞拮抗剂(CCB)、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素受体拮抗
15、剂(ARB)、 受体阻滞剂中任选一种开始； 为达到降压目标，大多数高血压病人须联合两种及两种以上药物。目前认为以下联合比较合理：ACEI（或ARB）和利尿剂、二氢吡啶类 CCB 和 受体阻滞剂、ACEI 和二氢吡啶类 CCB、利尿剂和 受体阻滞剂、 受体阻滞剂和 受体阻滞剂。17、 少数高血压病人发病急骤，血压显著升高，舒张压130 mmHg，收缩压也显著升高，伴以剧烈头痛、恶心、呕吐或心力衰竭、肾脏损害、高血压脑病等表现，必须迅速使血压下降，以静脉给药最为适宜，以便随时调整药物剂量。主要静脉用降压药有硝普钠、硝酸甘油、酚妥拉明、尼卡地平、乌拉地尔等。18、 NYHA 心功能分级：级：患者有心
16、脏病，但体力活动不受限制。一般体力活动不引起过度疲劳、心悸、气喘或心绞痛。级：患者有心脏病，以致体力活动轻度受限制。休息时无症状，一般体力活动引起过度疲劳、心悸、气喘或心绞痛。级：患者有心脏病，以致体力活动明显受限制。休息时无症状，但小于一般体力活动即引起过度疲劳、心悸、气喘或心绞痛。级：患者有心脏病，休息时也有心功能不全或心绞痛症状，进行任何体力活动均使不适增加。19、 慢性心功能不全的治疗包括：（1） 病因治疗包括治疗原发病和消除诱因。（2） 减轻心脏负荷： 适当休息； 控制水、钠摄入； 合理使用利尿剂； 使用血管扩张剂。（3） 增加心排出量： 洋地黄类； 非洋地黄类正性肌力药，多巴酚丁胺
17、，磷酸二酯酶抑制剂。（4） 抗肾素-血管紧张素系统相关药物的应用： 血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） ； 抗醛固酮制剂的应用。（5） 受体阻滞剂：治疗过程应从小剂量开始，缓慢递增，尽量到达靶剂量。20、 舒张性心功能不全的治疗与收缩性功能不全的治疗有所差别，宜选用 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、ACEI，尽量维持窦性心律，对肺淤血症状明显者，可适量应用静脉扩张剂或利尿剂，无收缩功能障碍时禁用正性肌力药。21、 （1） 立即尝试捶击复律：从 2025 cm 高度向胸骨中下 1/3 段交界处捶击 12 次，部分患者可瞬间复律。（2） 清理患者呼吸道，保持气道通畅。紧接着行人工呼吸、胸外按压、电击复律
18、等基本生命支持措施。22、 急性冠脉综合征(ACS)包括：不稳定型心绞痛(UA)、急性非 ST 段抬高型心肌梗死(NSTEMI)和ST 段抬高型心肌梗死(STEMI)。病理机制：是冠状动脉粥样硬化斑块的不稳定及伴随的血小板聚集、血栓形成，从而导致不同程度的心肌缺血。近年来越来越多的研究表明，局部和全身炎症在动脉粥样硬化发生、发展中起重要作用。23、 心肌梗死的诊断要点：确诊需符合下述 3 项标准中的 2 项： 持续性缺血性胸痛； 心电图出现心肌缺血、坏死的 ST 段抬高与异常的 Q 波形成等动态变化图形； 心肌酶谱、心肌损伤标志物肌钙蛋白 I 或 T 升高且有动态变化。24、 急性心肌梗死的临
19、床症状有：(1) 心前区绞痛。(2) 全身症状，包括发热、心动过速、白细胞增高。(3) 胃肠道症状，如恶心、呕吐、腹胀。(4) 心律失常，如室性期前收缩或阵发性室性心动过速。(5) 低血压或休克。(6) 心力衰竭。25、 急性心肌梗死的治疗原则：一是预防心律失常性猝死；二是尽快使心肌获得再灌注，以限制和缩小梗死面积，从而维持心功能。26、 （1） 溶栓治疗：症状出现后越早进行溶栓，降低病死率效果越明显，但对 612 h 仍有胸痛及 ST 段抬高的患者进行溶栓治疗仍可获益。溶栓剂的使用方法：国内常用尿激酶，目前建议剂量为150 万 U 于 30 min 内静脉滴注，配合肝素皮下注射 7 5001
20、0 000 U，每 12 h 一次;或低分子肝素皮下注射，每天 2 次。新的溶解血栓制剂有重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA） ，首先静脉注射 15 mg，继之在 30 min 内静脉滴注 0.75 mg/kg（不超过 50 mg） ，再在 60 min 内静脉滴注 0.5 mg/kg（不超过 35 mg） 。给药前静脉注射肝素 5 000 U，继之以 1 000 U/h 的速度静脉滴注，以 APTT 结果调整肝素给药剂量，使 APTT 维持在 6080 s。（2） 介入治疗:直接 PTCA 与溶栓治疗比较，梗死相关血管再通率高，达到心肌梗死溶栓试验（TIMI）3 级血流者明显增多，再闭塞率
21、低，缺血复发少。且出血的危险率低（尤其是脑出血） 。溶栓效果差也可进行补救性治疗。27、 房颤的治疗包括转律与维持窦律、控制心室率和抗凝治疗三个方面。房颤伴旁道前传或本身血流动力学不稳定者应首选电复律治疗；普罗帕酮急性转复率为 60；类药物的急性转复率为70左右。维持窦律治疗以类药物为主。控制心室率以 受体阻滞剂、洋地黄及钙通道拮抗剂为主。持续性房颤必须抗凝，药物以华法林首选。导管射频消融对阵发性房颤的治疗成功率为 85左右，而非器质性心脏病的持续性房颤或慢性房颤的治疗成功率为 60。28、 扩张型心肌病的超声心动图特征有：(1) 心脏变大，尤以左房左室增大为主，室壁运动弥漫性减弱。(2) M
22、 型超声：DE 振幅减低，二尖瓣呈菱形或双菱形改变，EPSS 增宽。(3) Doppler 超声：二尖瓣返流。(4) 心功能： D、T及 EF 减低。29、 肥厚型梗阻性心肌病的超声心动图特征有：(1) 室间隔增厚（大于 15 mm） ，室间隔/右室后壁1.31.5。(2) LVOT 狭窄3 次或每周排便30 mmol/L)，血浆渗透压降低(常15%并有幼稚浆细胞出现，或组织活检证实为骨髓瘤； 溶骨性病损(排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病)或广泛性骨质疏松； 存在血清 M 蛋白或本周蛋白尿300 mg/24 h。78、 白血病的治疗原则为：(1) 一般治疗：包括防治感染，纠正贫血，控制出血，防治高尿
23、酸血症肾病，维持营养等。(2) 化疗：目的是达到完全缓解并延长生存期。多采用联合化疗，诱导缓解后巩固强化治疗，ALL强调维持治疗。(3) 造血干细胞移植。(4) 中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。79、弥散性血管内凝血的常见病因： 感染性疾病; 恶性肿瘤; 病理产科; 手术与创伤; 全身系统性疾病。80、特发性血小板减少性紫癜的治疗原则：(1) 一般支持治疗 :出血严重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于 20109/L 者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给予局部止血。(2) 糖皮质激素 :为本病首选药物，近期有效率约为 80%，能明显改善出血症状。常用泼尼松 3060 mg/d
24、，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后，逐步减量，以小剂量维持 36 个月。(3) 脾切除适应证： 正规糖皮质激素治疗 36 个月无效； 泼尼松维持量需大于 30 mg/d； 有糖皮质激素使用禁忌证； 51Cr 扫描脾区放射指数增高。禁忌证： 年龄小于 2 岁； 妊娠期； 因其他疾病不能耐受手术。近期切脾治疗有效率约为 70% 90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。(4) 免疫抑制剂适应证: 糖皮质激素或切脾疗效不佳者； 有使用糖皮质激素或切脾禁忌证； 与
25、糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。常用药物： 长春新碱：为最常用者。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。静脉滴注，每周一次，1 mg/次，维持 6 h/次，46 周为一疗程，亦可静脉注射。 硫唑嘌呤：50100 mg/d， 36 周后减量，维持 812 周。 环磷酰胺：静脉注射或口服，维持 46 周。(5) 顽固性 ITP 环孢素 A：主要用于难治性 ITP 的治疗，10 mg/kg，分 2 次口服，36 周一疗程。 静脉注射丙种球蛋白 0.4 g/kg,静脉滴注，45 天为一疗程，1 个月后可重复使用。其作用机制与FC 受体封闭、单核- 巨噬细胞系统免疫廓清干扰及
26、免疫调节等有关。 抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病。大剂量甲泼尼龙:通过抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用，0.51.0 g/d，静脉注射，35 日为一疗程。(6) 其他治疗 输注血小板悬液：根据病情可重复使用。 达那唑为合成雄性激素，作用机制与免疫调节及抗雌激素有关，300600 mg/d，口服 23 个月为一疗程，与糖皮质激素有协同作用。 中成药也有一定疗效。口服氨肽素，8 周为一疗程，报道有效率可达 40%。81、 怀疑急性溶血反应时，应立即停止输血，并采取措施控制出血，防止肾损害。（1） 水化并碱化，加用利尿剂，维持尿量100 ml h 可防止肾脏损害。（2
27、） 如果出现少尿，应采取急性肾衰竭的治疗措施。必要时血透。（3） 防治 DIC。 82、 造血干细胞的移植：（1） 适应证：allo-HSCT 适应证较广泛,可以治疗恶性血液病、非恶性难治性血液病、严重遗传性及代谢性疾病,而 autoHSCT 主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、严重自身免疫性疾病。对于移植时机的选择,常规化疗效果较好者如儿童急性淋巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病等,可在复发后再移植,而其他类型白血病则宜在疾病早期进行,可提高疗效,减少移植相关死亡。对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病,allo-HSCT 为唯一治疗手段,应尽早移植。（2） 禁忌证：allo-HSCT 一般要求
28、受者年龄在 50 岁以下, auto-HSCT 和同基因 HSCT 可放宽至 60 岁以内。接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍。 83、 HSCT 常见并发症：答案详见内科分册 172 页。84、抗核抗体分为：抗 DNA 抗体，抗组蛋白抗体，抗非组蛋白抗体，抗可提取核抗原（ENA）抗体。85、风湿性疾病的共同特点有：（1） 自身免疫反应是结缔组织病的发病基础。（2） 以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。（3） 病变累及多个系统，临床个体差异甚大。（4） 对糖皮质激素的治疗有一定反应。（5） 疗效与早期诊断、合理治疗有关，由于诊治恰当，近年来生存率明显
29、延长。86、类风湿关节炎的关节表现有：对称性多关节炎，好发在掌指关节、近端指间关节及腕关节，也可出现在膝关节、肘关节、肩关节及踝关节等，有晨僵、关节疼痛和压痛、关节梭形肿胀、关节畸形和关节功能障碍。87、 类风湿关节炎的关节外表现有：类风湿结节、类风湿血管炎、浆膜炎、肺间质改变或类风湿肺、RA 患者有脾大、中性粒细胞减少称 Felty 综合征、继发性干燥综合征等。88、 类风湿关节炎的诊断标准为：（1） 晨僵至少 1 h，发病 6 周或者 6 周以上。（2） 3 个或 3 个以上关节肿痛，发病 6 周或者 6 周以上。（3） 腕、掌指、近端指间肿痛，发病 6 周或者 6 周以上。（4） 对称性
30、关节肿痛，发病 6 周或者 6 周以上。（5） 皮下结节。（6） 手 X 线改变（至少有骨质疏松及关节间隙的狭窄） 。（7） 类风湿因子阳性(滴度32 U/L)以上条件中具备 4 项或 4 项以上者，可诊断为类风湿关节炎。89、 治疗类风湿关节炎的药物分为：非甾体抗炎药（NSAID） 、慢作用抗风湿药（DMARD） 、糖皮质激素及生物制剂。90、SLE 常见临床表现有：（1） 全身症状：低热、疲倦、乏力、体重减轻。（2） 皮肤黏膜表现：蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、脱发及雷诺现象等。（3） 关节肌肉症状：不对称性关节痛。（4） 浆膜炎：胸腔积液、腹腔积液及心包积液。（5） 肾
31、损害：可表现为急性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。（6） 血液系统表现：贫血、白细胞减少、血小板减少。（7） 神经系统损害：累及神经系统任何部位，以中枢神经系统尤其是脑为多见，表现为癫痫、精神障碍、脊髓病变等。（8） 消化系统受累：食欲不振、黄疸、转氨酶增高等。91、SLE 常见的皮肤黏膜病变有：（1） 皮肤病变：颊部红斑、盘状红斑、亚急性皮肤型红斑狼疮、光过敏。（2） 黏膜病变：口腔溃疡、脱发。（3） 血管性皮肤病变：甲周红斑、雷诺现象、血管炎性皮肤病变及网状青斑。92、SLE 的诊断标准是：（1） 颊部红斑。（2） 盘状红斑。（3） 光过敏。（4） 口腔溃疡。（5） 关节炎。
32、（6） 浆膜炎胸膜炎，心包炎。（7） 肾脏损害。（8） 神经系统表现：癫痫、精神症状。（9） 血液学异常：溶血性贫血、白细胞减少（180 ） 。在上述 11 项中，如果有4 项阳性，则可诊断为 SLE。93、 SLE 的治疗原则是：（1） 正确认识疾病；活动期休息，积极治疗；缓解期适当学习和工作；心理治疗。（2） 个体化治疗方案：轻型和重型治疗原则，初发病例和复发病例治疗方案不同。（3） 根据临床症状及实验室检查评价疗效，调整治疗。（4） 长期随访治疗。94、 SLE 的治疗药物有：（1） 糖皮质激素：有泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙。（2） 其他免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶
33、呤、环孢素 A 及雷公藤多苷等。95、 （1） 对于轻型狼疮（仅有皮肤、关节、浆膜病变时） ，口服泼尼松 0.5 mg/（kgd） 。（2） 重症 SLE（合并肾损害、血液系统损害、神经系统损害） ，口服泼尼松 1 mg/（kgd） 。（3） 对危重型狼疮可给甲基泼尼松龙 5001 000 mg 冲击治疗,共 3 天后改为泼尼松 1 mg/（kgd） 。96、 狼疮肾炎的治疗有以下方面：（1） 糖皮质激素：相当于泼尼松 1 mg/（kgd） ，68 周开始减量。（2） 免疫抑制剂：环磷酰胺 0.61 g/（m2 体表面积月）或骁悉 12 g/d。（3） 抗凝治疗：阿司匹林、低分子肝素。（4）
34、对症治疗：ACEI 及 ARB、补钾、补钙等。97、 （1） 腺体症状：口干、龋齿或猖獗齿，反复发生腮腺肿大；眼干，角膜糜烂及溃疡，反复结膜炎；鼻黏膜干燥等。（2） 腺体外症状：关节肌肉症状；高球蛋白血症所致皮肤紫癜；肾小管间质病变所致低血钾、型肾小管酸中毒、肾结石；外周神经炎；消化系统可有肝损害、原发性胆汁性肝硬化、萎缩性胃炎、胰腺炎；间质性肺炎；贫血及白细胞减少等。98、 多发性肌炎的诊断要点是：（1） 对称性四肢近端肌、肩带肌无力，可有声带肌、呼吸肌受累。（2） 皮肤症状：眼睑及眶周紫色水肿性红斑、上胸部 V 字区红斑、Gottron 征。（3） 肌酶谱升高。（4） 肌电图示肌源性改变。
35、（5） 肌活检异常：早期为肌纤维肿胀，横纹消失，炎性细胞浸润，晚期为肌纤维分离断裂、变性、坏死，或肌结构完全消失，代之以纤维组织。99、 系统性硬化症的内脏损害有：（1） 胃肠道：表现为吞咽食物后有发噎感。反流性食管炎，饭后胀气、腹胀伴腹痛。钡餐示食管蠕动减弱、消失以至整个食管扩张。（2） 肺：胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病。（3） 肾：硬皮病肾危象表现为急性高血压、头痛、视物模糊、蛋白尿、血尿、少尿、无尿及肾脏衰竭。100、 强直性脊柱炎的主要临床症状有：（1） 脊柱症状：腰背痛、晨僵、腰椎活动受限，病变自下而上发展。（2） 外周关节：髋、膝、踝受累多见，髋关节者病情
36、重。下肢多，不对称。（3） 关节外症状：全身症状包括发热、乏力、眼炎、主动脉瓣关闭不全、肺间质纤维化等。101、 骶髂关节炎的放射学表现分级为：级：可疑改变。级：可见局限性侵蚀、硬化，关节间隙正常。级：明显异常，有侵蚀硬化、关节间隙增宽或狭窄，部分强直。级：严重病变，完全性关节强直。102、 Amor（ 1991）脊柱关节病诊断标准为：（1） 临床症状或过去史。（2） 夜间腰背痛或腰背晨僵。（3） 不对称性少关节炎。（4） 臀部痛：左右交替，或一侧，或双侧。（5） 足趾或手指腊肠样肿胀。（6） 足根痛或其他附着点痛。（7） 虹膜炎。（8） 非淋球菌性尿道炎（并存或关节炎起病前 1 个月内发生）
37、 。（9） 急性腹泻（并存或关节炎起病前 1 个月内发生） 。（10） 银屑病或龟头炎或炎性肠病病史。（11） 放射学检查：骶髂关节炎（双侧2 级，单侧3 级） 。（12） 遗传背景：HLA-B27 阳性或一级亲属中有强直性脊柱炎、赖特综合征、葡萄膜炎、银屑病或慢性结肠病史。（13） 对治疗的反应：用非甾体抗炎药后主诉明显进步，停药后复发。如 12 项标准积分达 6 分可诊断脊柱关节病。103、 大动脉炎的临床治疗措施：（1） 活动期应予糖皮质激素 0.51 mg/（kgd）,必要时用细胞毒药如环磷酰胺、甲氨蝶呤。（2） 扩血管与抗凝。（3） 血管狭窄超过 70%、有功能障碍者可行血管重建或支
38、架术。104、 风湿性多肌痛的临床特点：（1） 多见于 50 岁以上女性。（2） 肩胛带或骨盆带肌与肌腱附着点疼痛、僵硬。（3） 可有肌无力、肌萎缩，但肌酶正常。（4） 血沉升高一般达 50 mm/h 以上。（5） 对小剂量糖皮质激素反应良好。105、 变应性肉芽肿的临床特点：(1) 上呼吸道表现：有鼻窦炎，鼻腔溃疡，鼻中隔穿孔，脓性鼻溢，鼻鞍畸形，中耳炎，咽后壁肿胀和溃疡。(2) 肺：浸润性病灶和结节状阴影，也可出现纵隔或肺门淋巴结肿大或呈团块状阴影，可伴有局部肺不张或空洞形成。(3) 肾脏损害：表现为急进性肾炎，肾衰竭，肾脏病理活检显示局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎，少数可见肉芽肿。(4
39、) c-ANCA 阳性率为 80%90%。(5) 组织活检：坏死性、肉芽肿性炎症和血管炎。106、 白塞病的诊断要点：(1) 复发性口腔溃疡，每年 3 次以上发作。(2) 复发性外阴溃疡。(3) 反复发作色素膜炎与视网膜血管炎。(4) 四肢多部位皮肤结节性红斑，假性毛囊炎。(5) 全身各器官损害：神经、肺、大血管、消化道、肾受累。(6) 类风湿因子、抗核抗体与 ENA 多肽七项阴性,可有 APL、c-ANCA 阳性,补体正常。(7) 50患者 HLA-B5 或 B51(+)。107、 AD 的诊断要点：（1） 多于 65 岁以后隐匿起病。（2） 症状：记忆障碍、认知障碍、精神障碍。（3） 体征
40、：无感觉障碍和锥体束征。（4） 辅助检查：CSF 多正常， EEG 可有广泛慢波，CT 和 MRI 检查可见侧脑室扩大和脑沟增宽，尤其是额颞叶，MRI 冠状切面可显示海马萎缩。108、MG 的诊断及治疗要点：（1） 诊断: 起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，重者眼球运动明显受限，瞳孔括约肌一般不受累。 受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，短期休息后可好转，晨轻暮重。 多累及眼外肌及其他颅神经支配的肌肉、四肢及躯干肌，一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。 疲劳试验。 高滴度 AChRAb。 神经重复低频刺激阳性。 抗胆碱酯酶药物试验。（2） 治疗: 抗胆碱酯酶药物：新斯的明
41、、吡啶斯的明等。 病因治疗：a. 肾上腺皮质类固醇类；b. 免疫抑制剂； c. 血浆置换；d. 免疫球蛋白；e. 胸腺切除。109、AIDP 的临床表现：（1） 急性或亚急性起病，多数患者病前 14 周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。（2） 运动感觉神经症状多在前驱症状出现后 3 天至 3 周出现，运动神经麻痹多起病急、进展快，呈对称性肢体无力麻痹和迟缓性瘫痪。（3） 脑神经症状：面神经麻痹最为多见，多为双侧，后组、脑神经麻痹也常见。（4） 感觉障碍多与运动症状同时出现，大多数病例病初即有肢体麻木、疼痛等主诉，查体远端型、手套袜套样感觉减退或感觉消失。（5） 腱反射减低或消失是本病的
42、重要特征。（6） 植物神经功能紊乱：血压波动、窦速、尿潴留、便秘、末梢循环紊乱。110、 PD 的临床表现及治疗原则：（1） 临床表现： 静止性震颤：安静时明显，随意运动时减轻，紧张时加剧，入睡后消失。 肌强直：表现为铅管样强直，伴震颤时为齿轮样强直。 运动迟缓：随意动作减少， “面具脸” ，“写字过小征” 。 姿势步态异常：启动困难，步伐变小变慢，晚期慌张步态。 植物神经症状：多汗、顽固性便秘、直立性低血压等。（2） 治疗原则 药物治疗：a. 抗胆碱能药物：安坦、金刚烷胺、左旋多巴及复方左旋多巴。 b. DA 受体激动剂：单胺氧化酶 B 抑制剂。 外科手术：立体定向破坏。 细胞移植：基因治疗
43、。 康复治疗。111、 TIA 的临床表现：(1) 5070 岁多见，男多于女，患者常有高血压、高血糖、心脏病等脑血管病危险因素。（2） 发病突然，历时短暂，一次发作持续数秒至 24 h，多为 520 min，常反复发作，24 h 内症状完全缓解，发作间期不留任何神经系统症状。（3） 偏瘫或单肢轻瘫常见，可伴有对侧肢体感觉障碍。颈内动脉系统：感觉性失语或运动性失语，同侧一过性失明或视觉障碍及对侧偏瘫。椎基底动脉系统：阵发性眩晕，伴恶心、呕吐、视野缺损和复视、言语不清、共济失调、双眼视物模糊、声嘶、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍或猝倒发作。（4） 无颅高压表现。112、脊髓小脑性共济失
44、调(SCA)的临床表现:高度的异质性，各亚型表现相似，又有各自特点，但相互重叠。常染色体显性遗传家族史，有早现遗传现象；多最早出现下肢共济失调，表现为醉汉步态、站立不稳，逐渐波及上肢，双手笨拙意向性震颤，甚至发音困难、吟诗状语言等，查体可见有眼球震颤、指鼻不准、Romberg 征阳性、跟膝胫试验不准、肌张力障碍、腱反射亢进、病理征（如Babinski 征）阳性、深感觉及本体感觉消失等；甚至病程中可逐渐出现痴呆、肌肉萎缩、眼外肌麻痹等。113、HSE 的临床表现及鉴别诊断：（1） 临床表现 本病可发生于任何年龄，前驱期可有呼吸道感染、发热、乏力、头痛、肌痛、嗜睡、呕吐、肌痛等症状。 多急性起病，
45、约 25%患者可有口唇疱疹史。发病后患者体温可高达 38.440.0，并有头痛、轻微的意识和人格改变。 随着病情进展，精神症状逐渐突出，可出现幻觉、妄想、谵妄、木僵等，约 15%患者因精神症状而就诊于精神科。 神经系统症状多种多样，可表现为偏盲、偏瘫、失语、眼肌麻痹、共济失调、肌阵挛或其他锥体外系症状，或出现癫痫发作，常有颅内压增高，严重者可致脑疝形成。 病程为数日至 12 个月，（2） 鉴别诊断 结核性脑膜炎：起病缓慢，结核中毒症状，头痛明显，脑脊液压力增高，外观可呈毛玻璃样或黄色，细胞数、蛋白增高，糖和氯化物下降明显。 化脓性脑膜炎：起病急，畏寒、高热、剧烈头痛、脑膜刺激征显著，脑脊液压力
46、明显增高，外观混浊，细胞数显著增加，以中性粒细胞为主，蛋白增高，糖和氯化物下降明显。114、 MG 与 LambertEaton syndrome 的鉴别：答案详见内科分册 233 页。115、 癫痫持续状态处理原则：尽快控制发作和防治并发症。 地西泮 1020 mg 静脉注射，未控制者 30 min 后重复注射，控制后继以地西泮 100200 mg 加入 500 ml 溶液中静脉滴注。 异戊巴比妥钠 0.250.5 mg 静脉注射，注意呼吸。 副醛或水合氯醛保留灌肠。 丙戊酸钠 0.4 g 静脉注射。同时，改善脑水肿，纠正酸中毒，控制高热、感染及其他并发症。116、 MS 的 Poser 诊
47、断标准：答案详见内科分册 234 页。117、 一般意识状态分为五级：（1） 嗜睡：持续处于睡眠状态，能被唤醒，正确回答，停止刺激后又入睡。 （2） 昏睡：需高声喊叫或较强烈刺激方能唤醒，简单含糊回答，停止刺激后立即熟睡。（3） 浅昏迷：意识丧失，高声喊叫不能唤醒，有无意识的自发动作。（4） 中昏迷：疼痛反射消失，四肢完全瘫痪，腱反射减弱，病理反射阳性，抑制水平达到皮层下。(5) 深昏迷：眼球固定，瞳孔散大，所有反射均消失，四肢弛缓性瘫痪，抑制水平达到脑干。118、 上运动神经元瘫痪又称痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，出现病理反射，肌肉无萎缩，肌电图正常。定位于皮质、内囊、脑干、脊髓。下运动
48、神经元瘫痪又称弛缓性瘫痪，肌张力低，腱反射减弱，无病理反射，较早肌肉萎缩，肌电图异常。定位于周围神经、神经丛、前根、脊髓前角细胞。119、 共济失调共分为：(1) 小脑性共济失调：姿势及步态改变、协调运动障碍、言语障碍、眼运动障碍、肌张力减低。(2) 大脑性共济失调： 额叶性共济失调：对侧肢体共济失调，伴腱反射亢进，肌张力高，出现病理反射及精神症状表现。 顶叶性共济失调：患肢共济失调，闭目时症状明显，深感觉障碍不重。 颞叶性共济失调：表现一过性平衡障碍。（3） 感觉性共济失调：站立不稳，迈步不知远近，睁眼时共济失调不明显，Romberg 征阳性。（4） 前庭性共济失调：以平衡障碍为主，躯体易向
49、病侧倾斜，改变头位可使症状加重，四肢共济运动正常。120、 TIA 的治疗原则：治疗高血压、糖尿病等危险因素。 脑血管扩张剂，如低分子右旋糖酐等。 抗血小板聚集剂：肠溶阿司匹林等。 抗凝治疗:用于 TIA 发作频繁、程度严重者，注意适应证，常用药物如肝素、低分子肝素和双香豆素。 钙拮抗剂：尼莫地平或西比灵。 中药治疗：活血化瘀、通经活络。 血管介入治疗：扩张病变血管，达到防止 TIA 发作的目的。 手术治疗：颈动脉斑块狭窄在 70%90%者可考虑颈动脉内膜切除术等。121、 脑梗死的治疗原则：（1） 急性期治疗原则： 超早期治疗。 针对缺血瀑布及再灌注损伤进行综合保护治疗。 采取个体化治疗原则。 整体化观念。（2） 超早期溶栓治疗：常用溶栓药物如尿激酶（UK） 、重组的组织型纤溶酶原激动剂（rtPA） 。掌握适应证：年龄低于 75 岁；无意识障碍；发病 6 h 内；治
