1、胎儿心脏解剖,中南大学湘雅医学院解剖学系 Email: QQ：1102975195,潘爱华 博士教授,讲授提纲,心脏的发生、发育 胎儿的血液循环 胎儿心脏的形态特点 几种先天性心脏病,心脏的胚胎发育,心脏的胚胎发育分为三个阶段： （一）原始心脏的形成 （二）心脏外形的建立 （三）心脏内部的分隔,（一）原始心脏的形成,心来源于胚体头端的生心板，妊娠第1周起，生心板细胞分化，中央变空，形成两条纵行的左右两条心内膜管。 胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为原始心管。,(二)心脏外形的建立,心脏外形形成初期是一个简单的心管结构
2、，心管的头端与动脉连接，尾端与静脉相连，两端连接固定在心包上。,心管各段因生长速度不同，出现三个膨大，由头端向尾端依次称心球（bulbus cordis）、心室和心房。以后在心房的尾端又出现一个膨大，称静脉窦（sinus venosus）。,静脉窦,心房和静脉窦早期位于原始横隔内。静脉窦分为左、右两角。左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉分别通入两角。,心球的远侧份较细长，称动脉干。动脉干前端连接动脉囊，动脉囊为弓动脉的起始部,心管发生过程中，由于两端固定在心包上，而游离部（即心球和心室部）的生长速度度又远较心包腔扩展的速度快，因而心球和心室形成“U”形弯曲，称球室襻，凸面向右、前和尾侧。,心房渐
3、渐离开原始横隔，位置移至心室头端背侧稍偏左。静脉窦也从原始横隔内游离出来，位于心房的背面尾侧，以窦房孔与心房通连。此时心外形呈“S”形弯曲，而心房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向扩展，结果便膨出于动脉干的两侧。,心房扩大，房室沟加深，房室之间形成狭窄的房室管。心球则可分为三段：远侧段细长，为动脉干；中段较膨大，为心动脉球；近侧段被心室吸收，成为原始右心室。原来的心室成为原始左心室，左、右心室之间的表面出现室间沟。至此，心初具成体心的外形，但内部仍未完全分隔。,前面和先心病诊断没有直接关联，接下来心脏的分隔才会有直接的联系。因为很多先心病都是在分隔过程中出现障碍，才导致的先心病。如果
4、在心脏外形建立阶段就出现问题，胎儿是无法存活的！,（三）心脏内部的分隔,胚胎发育到第5周初，心脏外形的建立已基本完成，但内部的分隔仍不完全，并继续进行，约在第5周末完成。心脏各部的分隔是同时进行的。 接着讲心内部的分隔。讲的时候是分开来讲，但实际上它们都是同步进行的！,1房室管的分隔 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。此后，房室管背侧壁和腹恻壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫中间的红色部分）。,两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，将房室管分隔左、右房室孔。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，形成房室瓣，右为三尖瓣，左为二尖瓣。 如果心内膜垫发育不正常，出现临
5、床的心内膜垫缺损，发育情况不同形成心内膜垫缺损诊断中分型的不同。部分心内膜垫缺损不在这个范畴，和后面心房的分隔有关。,2原始心房的分隔 至第4周末，在原始心房顶部背侧的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔或第1房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁向心内膜垫方向生长，其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔或第房间孔。原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。,如果没有封闭，那就成为原发孔型房缺！由此也可以看出，原发孔房缺的形成是由心内膜垫发育不良造成的！所以，单纯的原发孔房缺也被叫做部分性心内膜垫缺损。,在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成
6、一个大孔，称继发孔或第房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。,第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔或第房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形。 如果继发隔发育出现障碍，那么原发隔融合后形成的继发孔就无法闭合，导致继发孔房缺的出现。,当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低，两孔呈交错重叠。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣。出生前，卵圆孔瓣的存在，心房舒张时，只允许右心房的血液流入左心房，反之则不能。出生后，
7、肺循环开始，左心房压力增大，致使两个隔紧贴并愈合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左、右心房完全分隔。,3.静脉窦的演变和左、右心房的形成。 静脉窦位于原始心房尾端的背面，分为左、右两个角，各与左、右总主静脉、脐静脉和卵黄静脉通连。,原来的两个角是对称的，以后汇入左、右角的血管演变不同，大量血液流入右角，右角遂逐渐变大，窦房孔也渐移向右侧；而左角则渐萎缩变小，其远侧段成为左房斜静脉的根部，近侧段成为冠状窦。,汇入静脉窦血管的变化如下： 左、右卵黄静脉的尾段吻合，形成门静脉； 左卵黄静脉头段消失，右卵黄静脉头段形成下腔静脉； 左、右脐静脉退化消失，脐至肝的左脐静脉保留至出生，与脐带内的脐静脉通连，从
8、胎盘回流的血液经肝的静脉导管直接入下腔静脉，继入静脉窦右角。 在左、右前主静脉之间形成吻合，左前主静脉血液经吻合支流入右前主静脉，吻合支成为左头臂静脉； 右前主静脉的近侧和右总主静脉成为上腔静脉。因此，体循环的血液均汇入静脉窦右角。,上面所述的种种变化不正常的话，就会出现各种情况的肺静脉异位引流，或者永存左上腔等其他先心。 胚胎发育第78周，原始心房扩展很快，以致静脉窦右角被吸收并入右心房，成为永久性右心房的光滑部，原始右心房则成为右心耳。,原始左心房最初只有单独一条肺静脉在原发隔的左侧通入，此静脉分出左、右属支，各支再分为两支。,当原始心房扩展时，肺静脉根部及其左、右属支逐渐被吸收并入左心房
9、，结果有4条肺静脉开口于左心房。由肺静脉参与形成的部分为永久性左心房的光滑部，原始左心房则成为左心耳。,4原始心室的分隔,心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部。此隔向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，与心内垫之间留有一孔，称室间孔，使左、右心室相通。,第7周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭室间孔上部的大部分。 这部分其实也就是膜周部。如果这部分发育出现障碍，就会发生膜周部的室缺。所以看膜周部室缺的时候，采用主动脉短轴，清楚看到主动脉与肺动脉向下延伸的间隔部分出现缺损。,室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。
10、形成室间隔的膜部。室间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通。 如果心内膜垫组织没有封闭室间孔，就会出现膜部室缺。,5动脉干与心动脉球的分隔,第5周，心球远段的动脉干和心动脉球内膜下组织局部增厚，形成一对向下延伸的螺旋状纵嵴，称左、右球嵴，左、右球嵴在中线融合，形成螺旋状走行的隔，称主肺动脉隔，将动脉干和心动脉球分隔成肺动脉干和升主动脉。 主肺动脉隔呈螺旋状，肺动脉干成扭曲状围绕升主动脉。当主动脉和肺动脉分隔完成时，主动脉通连第4对弓动脉，肺动脉干通连第6对弓动脉。,如果在这个阶段，主肺动脉隔没有发育完全，就会出现先心中的永存动脉干。而如果主肺动脉隔不出现这种螺旋状的结构，就产生大
11、动脉转位的情况！而如果在分隔主、肺动脉时分隔地不均匀，就出现肺动脉主干狭窄或主动脉狭窄，此时的主动脉或肺动脉就会相应扩张。,主动脉和肺动脉起始处的内膜下组织增厚，各形成三个隆起，并逐渐改变形状成为薄的半月瓣。 到此，心脏的基本结构就已经发育完全！,胎儿血液循环,脐静脉从胎盘经脐带至胎儿肝。大部分血液经静脉导管直接入下腔静脉，小部分经肝血窦入下腔静脉。与下肢和盆、腹腔器官来的静脉血混合入右心房。 上腔静脉来的血液入右心房，大部分血液通过卵圆孔进入左心房，与由肺静脉来的少量血液混合后进入左心室。 胎儿肺无呼吸功能，故肺动脉血仅小部分（510）入肺，再由肺静脉回流到左心房。肺动脉大部分血液（90以上
12、）经动脉导管注入降主动脉。 经脐动脉将血液运送到胎盘，在胎盘与母体血液进行气体和物质交换后，再由脐静脉送往胎儿体内。,（一）胎儿与母体物质交换的桥梁胎盘,胎盘是哺乳动物妊娠期间由 胚胎的胚膜和母体子宫内膜联合长成的母子间物质交换的过渡性器官 胎儿在子宫中发育，依靠胎 盘从母体取得营养，而双方保持相对的独立性 胎盘可产生多种维持妊娠的激素，是重要的内分泌器官,（二）胎儿血液循环路径,-胎儿营养物质及氧摄取、代谢废物排出等都要经脐带到胎盘进行物质交换，因而其血液循环途径与成人有很大差异,胎儿血液循环图,胎儿血液循环箭头图,脐静脉,静脉导管,下腔静脉,右心房,卵园孔,左心房,左心室,主动脉弓,头,颈
13、,上肢,上腔静脉,右心室,肺动脉,动脉导管,降主动脉,腹、盆部,下肢,脐动脉,胎盘,1.脐动脉 - 2条，位于脐带内 -连髂内动脉与胎盘之间 2.脐静脉(1条) -1条，位于脐带内 -连于肝门与胎盘之间 3.静脉导管-连于脐静脉与下腔静脉间 4.卵圆孔 -沟通左、右心房 5.动脉导管 -连于肺动脉干分叉处稍左侧与主动脉弓下缘之间,（三）胎儿血液循环特有的结构,1.胎儿体内循环的血液都是混合血 胎儿血液循环经历了5次血液混合 肝血窦：脐静脉与门静脉血液混合 下腔静脉：静脉导管与下腔静脉、肝静脉的血液混合 右心房：上、下腔静脉的血液混合 左心房：右心房的血液与肺静脉的血液混合 主动脉：肺动脉与主动
14、脉的血液混合,（四）胎儿血液循环的特点,2.胎儿身体各部血液的含氧量、营养物质的浓度存在差异 至上肢、头部、心及肝的血液含氧及养分较多 至肺、身体下部的血液含氧及养分较少,3.有胎盘循环 -胎儿和母体通过脐动、静脉连接，胎儿经胎盘与母体血液进行物质交换,大部分（脐胎盘的部分）-随胎盘脱落 小部分（脐肝门的部分）-闭锁成为肝圆韧带Round ligament,脐静脉 Umbilical vein,脐动脉,体外部分： 体内部分 大部分:闭锁成为脐内侧韧带 近侧段仍保持通畅，并发出膀胱上动脉.,静脉导管连于脐静脉与下腔静脉之间 出生后废用，闭锁形成静脉韧带,静脉导管,-封闭，在房间隔右侧形成卵圆窝,
15、卵圆孔,卵圆孔关闭机制,肺循环压力流经动脉导管的血流逐渐，最后停止，形成功能性关闭 血氧动脉导管壁平滑肌收缩使其逐渐闭塞 80%生后3月解剖关闭 95%生后1年解剖关闭,-闭锁成为动脉韧带,动脉导管,胎儿出生后血液循环的变化小结,胎儿出生后，胎盘血循环中断，肺开始呼吸。动脉导管、静脉导管和脐血管均废用，血液循环遂发生改变。主要如下： 脐静脉闭锁，为由脐部至肝的肝圆韧带； 脐A大部分闭锁为脐外侧韧带，近侧段保留为膀胱上A； 肝的静脉导管闭锁成为静脉韧带； 脐静脉闭锁，从下腔静脉注入右心房的血液减少，右心房压力降低，同时肺开始呼吸，大量血液由肺静脉回流进入左心房，左心房压力增高，于是卵圆孔瓣紧贴于
16、继发隔，使卵圆孔关闭。出生后约一年左右，卵圆孔瓣方与继发隔完全融合，但约有25的人卵圆孔未完全关闭； 动脉导管闭锁成为动脉韧带，出生后3个月左右关闭。,1.位置,胎儿心脏的形态特征,8个月,2.外形特点,胎儿,节制束,动脉导管,胎儿,RA,RV,右心房,组成心脏右缘 入口：上、下腔静脉、冠状窦 出口:房室口 分部：右心耳部 、静脉窦部、前庭部,右心房（前壁切开）,三尖瓣前庭,右心房腔结构：,1.卵园窝,是房间隔最薄处，卵圆窝缘、上、下缘支,下缘支与下腔静脉瓣、冠状窦瓣相延续,上缘支与卵圆窝底间多存在有裂隙，正常情况下无生理意义。,右心房沿界嵴切开,右心房腔（标本显示）,2. 三尖瓣峡,三尖瓣峡
17、部：从下腔静脉口到三尖瓣附着缘部分。分为前部、中部、后部,（前部、中部、后部）,3. koch三角,koch三角的周界：Todaro tendon、隔侧瓣、寇状窦口 毗邻、临床意义,卵圆窝,冠状窦口,Koch 三角,Koch三角,Todaro 腱,4.主动脉隆突,位置毗邻临床意义,Aorta,下冠状窦： 后下腔静脉窦 后心耳：靠下腔静脉处心房壁向下前方突出。,5.其它,右心房小结,1.位置和形态:居心脏右上部， 长轴垂直 2.右心房分部：固有心房部、腔静脉窦部 3.具有重要意义的形态结构:卵圆窝、主动脉隆突、Todaro腱、Koch三角、后心耳,右心室,分部： 流入道 流出道,右心室分部,室上
18、嵴的结构（标本）,流出道,RV,LV,右心室小结,1.流入道和流出道两部份。 2.流入道三尖瓣复合体。 3.流出道动脉圆锥、肺动脉口与瓣,入口与出口,位置,左心房,左心房分部： 左心耳部 静脉部 二尖瓣前庭部,左心耳,二尖瓣前庭,肺静脉入左心房（肺静脉前庭）,肺静脉前庭与肺静脉袖,左心房后面观,左主支气管,左下肺静脉,右心房,右下肺静脉,食管,左心房,升主动脉,左心房小结,1.组成心底的主要部分。前靠主动脉和肺动脉，后面紧邻食管。上临右肺动脉、横窦。 2.接纳肺循环的含氧血。 3.肺静脉入口、左心耳。,Pulmonary V.,Mitral valve,LV,LA,左室流入道,左心室,Aort
19、ic valve,Aorta,左室流入道,流入部,流出部,乳头肌（扇形乳头肌）,左心室小结,1.流出道、流入道 2.二尖瓣复合体 3.主动脉前庭、主动脉口与瓣,（一）房间隔缺损,静脉窦缺损,Common atrium,Total anomalous pulmonary venous return to coronary sinus,（二）室间隔缺损,Muscular inter-ventricular septal defect,Sub-pulmonic defect,Membranous ventricular septal defect,左室面,（三）大动脉转位,Transposition of great vessels,完全性大动脉转位,主动脉,肺动脉,右心室,左心室,（四）大动脉异位,（五）右室双出口,Double-outlet R.ventricle,右室双出口标本,主动脉,肺动脉,右心室,（六）法乐氏四联症,Tetralogy of fallot,PT,？,？,法乐氏四联症,主动脉,肺动脉,VSD,右心室,（七）右心室房化,Anomalies of the tricuspid valve,
