1、癫痫诊疗常规【概述】癫痫（epilepsy）是由多钟病因引起的慢性脑补部疾患，以脑部神经元异常过度放电所致的突然、反复和短暂的中枢神经系统功能失常为特征。根据所侵犯神经元的部位和放电扩散的范围，功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经功能等不同障碍，或兼而有之。每次或每种发作成为癫痫发作（epileptic seizure） ，每一种癫痫发作都具有特征性的能被病人和/或视察者觉察到的表现，并且通常采用头皮脑电图（EEG ）记录能检测到电生理的紊乱。 【诊断】 主要是根据发作性症状符合癫痫的基本特点（即发作性和重复性，发作性是指症状的出现和消失均为非常突然，持续时间短:数秒至数分钟；重复
2、性指的是第一次发作后，经过不固定的间隔会有第二次以至多次相同的发作） ，参考脑电图等实验室检查诊断。 【鉴别诊断】 1.需要与癫痫鉴别的疾病包括 （1）脑氧利用率下降 青紫屏气发作，反射性缺氧发作 晕厥，心律失常等； （2）偏头痛 （3）短暂性脑缺血发作 （4）一过性全面遗忘症 东莞市第三人民医院 （5）低血糖 （6）低血钙 （7）睡眠障碍 夜间恐惧，梦游，梦话，梦魇，睡眠呼吸暂停，发作性睡病，磨牙癖，夜间遗尿，发作性肌张力障碍，良性婴儿睡眠肌阵挛，睡眠肢体周期运动综合征； （8）与精神障碍有关的发作 假性癫痫发作，过度换气综合征，惊恐发作综合征，抽动秽语综合征，交叉夹腿综合征等； （9）运动
3、疾患 婴儿良性阵挛，良性发作性眩晕，阵发性斜颈，发作性肌张力障碍，战慄反应，惊恐反应，面肌痉挛，眼球运动失用症，抽动等； （10）去皮层及去大脑强直发作。 2.癫痫发作的鉴别诊断 （1）部分性（局灶性、局限性）发作 是指最初的临床和脑电图改变提示开始的神经元激活限于一侧的大脑半球的某个部分的发作。无意识障碍者称为单纯部分性发作，有意识障碍者称为复杂部分性发作 东莞市第三人民医院 单纯部分性发作 运动症状的发作 躯体感觉或特殊感觉症状的发作 有自主神经症状的发作 发作中仅表现为自主神经症状的很罕见，比较常见的是作为复杂部分性发作的一部分。 有精神症状的发作 (2)复杂部分性发作 单纯部分发作起病
4、，继而意识障碍 发作开始就有意识障碍 3）部分性发作继发全身大发作 单纯部分性发作继发全身大发作 复杂部分性发作继发全身大发作 单纯部分性发作进展为复杂部分性发作，然后继发全身大发作。 （2）全面性（全身性）发作 是指第一个临床变化提示两侧大脑半球从开始即同时受累。 1）失神发作与不典型失神发作。 2）肌阵挛发作。 3）阵挛性发作。 4）强直发作。 5）强直阵挛发作。 （6）失张力发作（起立不能性） （3）不能分类的癫病发作 包括所有因资料不全以及迄今分类标准尚无法归类的发作。如新生儿发作：节律性眼动、咀嚼动作、游泳样动作、颤抖、紧张、恐慌、呼吸暂停等。 （4）附录 某些发作及其类型可归于上述
5、分类，但有其特性 1）反射性癫病 2)各种诱发因素引起的发作（如饮酒、疲劳、情绪等） 3）周期性发作（如与月经周期，睡眠觉醒周期有关的发作） 3 癫痫和癫痫综合征的鉴别诊断 （1） 与部位有关的（部分性或局部性）癫痫和癫痫综合征 1） 特发性部分性癫痫 具有中央颞区棘波的良性儿童期癫痫。 具有枕区发放的良性儿童期癫痫。 原发性阅读性癫痫。 2）症状性部分性癫痫 儿童慢性进行性局限型癫痫状态（koiewnikow 综合征） 。 有特殊促发方式的癫痫综合征 颞叶癫痫。 额叶癫痫。 顶叶癫痫。 枕叶癫痫。 3）隐源性癫痫 推测癫痫是症状性，但尚未找到病因及证据。 （2）全面性癫痫和癫痫综合征 1）
6、转发性癫痫 良性家族性新生儿惊厥。 良性新生儿惊厥。 良性婴儿肌阵挛癫痫。 儿童失神癫痫。 青少年失神癫痫。 青少年肌阵挛性癫痫。 觉醒时全身强直阵挛发作的癫痫。 其它未定义下的特发性全面性癫痫：不属于上述综合症之一，可归于本项内。 特殊促发方式发作的癫痫：包括反射性癫痫及其它非特异性因素（不眠、戒酒、药物戒断、过度换气等）诱发的癫痫。 2） 隐源性或症状性癫痫 West 综合症（婴儿痉挛） 。 Lennox-Gastaul 综合症。 具有肌阵挛和站立不能发作的癫痫。 有肌阵挛性失神发作的癫痫。 3） 症状性全面性癫痫及癫痫综合征：常见于婴儿及儿童，特征为全面性发作，常可包括肌阵挛、强直、失张
7、力及非典型失神发作几种类型。脑电图异常为双侧性、但规律性差，不对称。 4)没有明确的全身或局灶特征的癫痫 许多睡眠大发作的病例不能明确全身或局灶类型。 （治疗） 60%70%左右的病人经过合理充分的抗癫痫药物治疗，癫痫发作控制满意。难治性癫痫约占 25%，其中 15%左右可以考虑通过外科手术治疗。 1.治疗目的 控制癫痫发作，改善病人生活质量 2.治疗原则 （1）抗癫痫药物用药决定 第 1 次发作原则上暂不予治疗，但要结合 EEG 所见及脑部无器质疾病及病人的态度等；2 次以上发作，如间隔期不长，应开始药物治疗；有明确促发因素，如热惊厥、酒精或药物戒断性发作，一般不主张长时间抗癫痫治疗。 东莞
8、市第三人民医院 （2）根据癫痫发作和癫痫综合征类型选择用药（表 15.1.1） 发作间期为暴发抑制、高度节律失律、棘慢复合波或普遍性快节律。 无特殊病因 a.早期级阵挛性疾病。 b.婴儿早期癫痫性脑病伴暴发抑制的脑电图（大田原综合征） 。 c.乞讨。 特异性综合征：以癫痫发作为主要表现或主要特征的疾病 a.胼胝体发育不全综合征。 b.脑回发育不全 巨脑回。 c.结节性硬化。 d.SturgeWeber 病。 e.进行性肌阵挛性癫痫（Unverricht Lundborg 病） 。 南方医科大学附属东莞石龙人民医院 f.有癫痫发作的协同障碍性小脑性肌阵挛（Ramsay Hunt 综合征） 。 （
9、3）未能判明为部分型或全面型的癫痫和癫痫综合征 1）既有全面性发作又有部分性发作 新生儿发作。 婴儿期严重肌阵挛癫痫。 发生于慢波睡眠时有持续性棘慢复合波的癫痫。 获得性癫痫性失语（Landau Kleffner 综合征） 。 根据癫痫发作和癫痫综合征类型选择用药 抗癫痫药物选择 发作类型 一线药物 二线药物 部分性发作 卡马西平 拉莫三嗪、奥卡西平、苯妥英钠 （单纯及复杂部分发作， 托吡酯、丙戊酸 继发全身强直痉挛发作） 失神癫痫 乙琥胺，丙戊酸 拉莫三嗪、乙酰唑胺 青少年肌阵挛癫痫 丙戊酸 拉莫三嗪，托吡酯 特发性全身强直阵挛发作 丙戊酸 拉莫三嗪，托吡酯 婴儿痉挛 促肾上腺皮质激素 氯硝
10、西泮、硝西泮、苯巴比妥、丙戊酸 Lennox-Gastaut 综合征 托吡酯，拉莫三嗪 氯硝西泮、硝西泮、苯巴比妥、丙戊酸 非氮脂 （2）尽可能单药治疗 （3）采用合适的药物剂量及给药方法 3.癫痫持续状态的治疗 癫痫持续状态是指出现两次或多次的癫痫发作，而在发作之间没有神经功能的完全恢复。或者癫痫发作，持续三十分钟或更久。是一种急症，需要立刻积极治疗。 ( l )治疗原则 1） 尽快中止发作,使用静脉给药; 2)避免大量使用影响意识的药物; 3）遵循抢救治疗常規.有条不素地述行操作; 4) 严密对生命体征进行监测 5 )采取措施积极治疗原发病, 防止合并症. (2)药物选择 1 )地西泮 负
11、荷剂量为成人 0.15mg0.25mg/kg 儿童 0.1mg1.0mg/kg,最大给药速度 5mg/min。 2)旁拉西泮 负荷剂量为成人 0.1mg/kg，儿量 0.050.5mg/kg，, 最大给药連度 2mg/分.6-lo 分钟起效,若不能控刷发作,15 分钟后可再用一次。舌下含服 ,每次0.05mg/kg。 3)苯妥英钠 用生理盐水構解成 5%的被度静成注射,负荷剂量为 20mg/kg.最大给 药速度 50mg/分,不要用 商萄输構解 ,用药时应监测 血压和心电国 ,发生低血压时应減慢 给药速度.出現 QT 同期延长和心律不齐时应停药。 4)丙成酸钠 负荷剂量是 10mg15mg/k
12、g,之后可给予每小时 1mg/kg 的速度静脉滴注。5)副醛 8ml10ml,儿童 0.3ml/kg,加植物油按 12；1 的比例配制,保留灌肠。 6)其他结物 10%水合氯醛 0.5ml/kg, 保静灌肠；卡马西平、托比酯等抗癫痫药鼻饲，但多用于速效止惊药之后。东莞市第三人民医院 在上述药物均不能控制时，在麻醉师的协助下，应用麻醉剂。采用的有阿米妥钠，硫喷妥钠等。阿米妥钠初始剂量 5-15mg/kg。肌肉注射或稀释后(0.1 克溶于十毫升葡萄糖溶液中)。缓慢静脉注射，每分钟不超过一百毫克。然后以 0.5-5mg/kg 维持。硫喷妥钠每次10mg20mg/kg。配成 2.5的溶液肌肉注射或静脉
13、缓慢给药。开始 2mg4mg/kg，然后缓慢静滴达 EEG 出现爆发抑制比波形，再维持一段时间方可停药。因为麻醉剂抑制呼吸，所以必须配好气管插管，而且要严密监测生命体征和脑电活动。对阿米妥类药物过敏者可用其他全身麻醉药。 （3）治疗方案 癫痫持续状态的治疗方案 时间 治疗方案 0 观察有近期发作病史者的新一次发作和意识状态。或观察已持续发作十分钟以上者发作情况。作出诊断尽快联系 EEG 检查,期间开始治疗，除非还需要 EEG 明确诊断 南方医科大学附属东莞石龙人民医院 5 建立静脉通道，并以生理盐水维持。抽血做生化常规及抗癫痫血药浓度等检查，怀疑低血糖时测血糖 10 静推地西泮(0.15mg-
14、0.25mg/kg,5mg/min)或劳拉西泮(0.1mg/kg,2mg/min) 25 如果 SE 未停止，以小于 50mg/min 速度静脉注射苯妥英钠 20mg/kg。监测血压和心电图，如果 SE 仍未控制，追加 5mg/kg。必要时可再追加 5mg/kg，最大量30mg/kg 60 如果 SE 持续存在，考虑气管插管后静推苯巴比妥 20mg/kg 90 如 SE 仍存在，开始巴比妥麻醉，用戊巴比妥 5mg15mg/kg 做起始量缓慢静脉注射控制癫痫发作，然后以 0.55mg/kg 维持，以保持脑电图上电活动受到抑制，定期减慢滴药速度，观察发作是否控制，密切监测血压，心电图和呼吸功能 (4)预防复发 癫痫持续状态控制后是否长期口服抗癫痫药物治疗，应根据具体情况而定，对于反复发作的癫痫患者或者进行神经系统疾病的病人肯定需要长期规律地服用抗癫痫药物。对于高热惊厥持续状态后，多不需要长期抗癫痫治疗. 东莞市第三人民医院
