1、胸心外科综合征,一、艾森曼格综合征,概述： 又称为肺动脉高压右至左分流综合征 病人有发绀 指室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损等合并显著肺动脉高压，出现右向左分流而出现的一系列临床表现。 常见于室间隔缺损的病人，且发生年龄较早；动脉导管未闭和房间隔缺损病人发生此综合征较晚。,一、艾森曼格综合征,病理： 原有的室缺、房缺、主肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均较大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉可有闭塞性病变。,一、艾森曼格综合征,病理生理： 原有的左向右分流分流量均较大，导致肺动脉压逐渐增高，右心室和右心房压力也逐渐增高，达到一定程度时，就使原来的左向
2、右分流转变为右向左分流而出现发绀。 发生在室缺时多在20岁以后，发生在动脉导管未闭时也多在青年期以后。,一、艾森曼格综合征,临床表现： （1）症状： 轻至中度发绀，劳累后加重，原有PDA者下半身发绀较上半身明显。 逐渐出现杵状指（跖）、气急、乏力、头晕，以后可出现右心衰竭。,一、艾森曼格综合征,临床表现： （2）体征： 心前抬举性搏动 心脏浊音界扩大 原有的左向右分流时的杂音消失或减轻，肺动脉瓣区出现收缩期喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音；第2心音亢进并可分裂，以后可有舒张期吹风样杂音，胸骨左下缘时有收缩期吹风样反流型杂音（相对三尖瓣关闭不全）。,一、艾森曼格综合征,辅助检查： X线：右心室、右
3、心房增大，肺动脉总干弧及左右肺动脉均扩大，肺野轻度充血或不充血而血管变细。原有PDA、VSD或主肺动脉间隔缺损者左心室可增大。 心电图：右室肥大及劳损，右心房肥大。 超声心动图和MRI：可发现缺损所在部位。 右心导管：肺动脉压显著增高，动脉血氧饱和度降低。右心室、右心房和肺动脉水平有右向左或双向分流、心导管可从各该部位进入左侧心脏的相应心腔。 心血管造影对本综合征病人有一定危险性，宜尽可能避免！,一、艾森曼格综合征,鉴别诊断：需要与其他有发绀的先天性心脏血管病，特别是法洛四联征鉴别。,一、艾森曼格综合征,治疗： 一般不宜行手术治疗。 主要是针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染。 PDA病
4、人如发绀不太严重，可先试行阻断未闭的肺动脉导管，如肺动脉压下降，可考虑施行未闭动脉导管切断缝合术。 VSD病人可施行间隔缺损处活瓣手术。 ASD病人不宜手术。 本综合征易合并不可逆的右心衰竭，心肺联合移植是一种选择。,二、急性呼吸窘迫综合征,概述： 指严重感染、创伤、休克等肺内外疾病袭击后出现的以肺泡毛细血管损伤为主要表现的临床综合征，属于急性肺损伤（ALI）的严重阶段或类型。 临床特征包括呼吸频速和窘迫，进行性低氧血症，X线呈现弥漫性肺泡浸润。 病死率高达5070,二、急性呼吸窘迫综合征,诊断分析： 缺乏特异性检测指标，给早期诊断带来困难。 凡是有可以引起ARDS的各种基础疾病和诱因，一旦出
5、现呼吸改变或血气异常，均应警惕本征发生的可能。 诊断需综合临床、实验室及辅助检查，必要的动态随访观察，并排除类似表现的其他疾病。,二、急性呼吸窘迫综合征,诊断标准： 1、ALI诊断标准：急性起病，氧合指数PaO2/FiO2小于等于40kPa（300mmHg），而无论是否用PEEP，胸部X线示双肺浸润阴影，PCWP2.40kPa(18mmHg)或无左心功能不全临床表现。 2、ARDS诊断标准：除规定PaO2/FiO226.7kPa(200mmHg)外，其余指标与ALI相同。,二、急性呼吸窘迫综合征,我国ARDS分期诊断标准（1995年全国危重急救医学学术会议）： （1）有诱发ARDS的原发病因。
6、 （2）先兆期：（具备下面5项中3项） 呼吸频率2025次/min (FiO2 0.21)PaO29.31kPa(70mmHg)，7.98kPa(60mmHg) PaO2/FiO239.9kPa(300mmHg) PA-aO2(FiO20.21)3.326.65kPa(2550mmHg) 胸片正常,二、急性呼吸窘迫综合征,（3）早期：（具备6项中3项） 呼吸频率28次/min (FiO2 0.21)PaO27.90kPa(70mmHg)，6.60kPa（60mmHg） PaCO226.60kPa（200mmHg） （FiO2 1.0）PA-aO213.30kPa（100mmHg），26.60k
7、Pa（200mmHg） 胸片示肺泡无实变或实变1/2肺野,二、急性呼吸窘迫综合征,（4）晚期：（具备6项中3项） 呼吸窘迫，频率28次/分 (FiO2 0.21)PaO26.60kPa（50mmHg） PaCO25.98kPa（45mmHg） PaO2/FiO226.6kPa（200mmHg） （FiO2 1.0）PA-aO226.60kPa(200mmHg) 胸片示肺泡无实变或实变1/2肺野,二、急性呼吸窘迫综合征,关于诊断标准的说明： 当今国内应用可测数据机机械通气尚未普及，故应用机械通气时方能测定的肺顺应性和PEEP值，不予采用。需用右心导管才能准确测定的分流量仅Qs/Qt，也不予采用。
8、PA O2虽是计算值，因ARDS主要是换气功能障碍的重要指标之一，并能较准确的换算，故于采用。结合APACHE危重评分系统，可以较精确地评定病情严重程度及预测预后。在目前情况下，主张凡报ARDS都应说明诊断依据标准。至于临床处理，则不应硬套某一标准。,二、急性呼吸窘迫综合征,治疗： 关键在于原发病及其病因，处理好各种创伤，尽早找到感染灶，针对病原菌应用敏感抗生素，制止炎症反应进一步对肺的损伤；更紧要的是及时纠正严重缺氧，赢得治疗基础疾病的宝贵时间。 在呼吸治疗中，要防止气压伤、呼吸道继发感染和氧中度等并发症的发生。 呼吸支持治疗 肾上腺皮质激素 维持适宜血容量，纠正酸碱失衡和电解质紊乱 营养支
9、持,二、急性呼吸窘迫综合征,治疗探索： （1）肺表面活性物质替代疗法 （2）吸入NO （3）氧自由基清除剂、抗氧化剂 （4）免疫治疗,三、心肌梗死前综合征,概述： 也称心绞痛持续状态或急性冠状动脉供血不足、紧迫性心肌梗死、梗死前心绞痛、上升型心绞痛 指心肌梗死发生之前的临床表现 当冠状动脉发生阻塞的速度超过其侧支循环的形成，心肌缺血严重时，临床上即有持续时间超过15min的心绞痛，发作次数增加，尤其在4周之内明显者，心电图上尚无心肌梗死图形和血清酶学方面改变，称之。,三、心肌梗死前综合征,分类： 心绞痛初次发作 进行性心绞痛 卧位性心绞痛 冠状动脉供血不足,三、心肌梗死前综合征,临床表现： 心
10、前区疼痛超过15min以上 不伴有休克、血压变化和心功能不全等 心电图和酶学检查均无心肌梗死的依据，不伴有ST段低下和T波倒置 随着侧支循环的建立，缺血性发作逐步改善；少数可因为室颤或停搏而突然死亡。 通常经过数天或数周后，可发生心肌梗死 休息和用药后没有疼痛复发,三、心肌梗死前综合征,鉴别诊断： 急性心包炎 主动脉夹层动脉瘤 肺栓塞 自发性气胸 胆绞痛 溃疡病穿孔,三、心肌梗死前综合征,治疗： 避免诱因：如心律失常、低血压、情绪波动等 注意休息，防止过劳 使用作用持久的抗心律失常的药物：长效硝酸盐制剂、心可定、-受体阻滞剂,四、阿斯综合征,概述： 又称心源性脑缺血综合征 指房室传导严重阻滞、
11、心动过缓、心搏血量显著减少，导致脑缺血、神智丧失和惊厥等临床症状。,四、阿斯综合征,病因： 病态窦房结综合征：由于迷走神经刺激、吞咽反射、颈动脉窦反射、窦房阻滞等所致窦房功能障碍。 房室传导阻滞：见于冠心病、先天性传导阻滞，心内直视手术后传导组织损伤，急性风湿病，白喉，病毒感染等引起的心肌炎，洋地黄毒性反应及迷走神经反射作用等等。,四、阿斯综合征,临床表现： 症状：突然发生晕厥，没有脑缺氧和自主神经过度活跃所致的前驱症状，随心脏停搏即出现意识丧失，时间稍长，可出现惊厥，发作后不遗留神经症状。 体征：心率慢而规则，第一心音强弱不等 心电图：度房室传导阻滞，停搏前可有室性心动过速或室颤的短暂发作,
12、四、阿斯综合征,鉴别诊断： 血管迷走性晕厥 体位性低血压 咳嗽晕厥 逼尿晕厥 换气过度综合征 失血性休克,四、阿斯综合征,治疗： 病因治疗 增加心率，促进房室传导用拳捶击心前区，继而用异丙肾上腺素。若发病与迷走神经兴奋有关，则用阿托品。 药物治疗无效时可用起搏器,五、Ayerza综合征,概述： 由Ayerza病（原发性肺动脉高压症）衍生 指肺动脉压力持久增高，肺中、小动脉层肥厚，内膜纤维化或纤维素样坏死。肺动脉总干肥厚扩大，右室肥厚扩大，呼吸困难，发绀，包括慢性阻塞性肺气肿引起继发性肺动脉硬化等。 常有家族史，多见于女性。,五、Ayerza综合征,临床表现： 症状：用力后呼吸困难，胸骨后压迫感
13、或心绞痛、昏厥、咯血、发绀 体征：P2亢进合并有收缩早期喷射音、ST（）、 P2分裂，右心衰征 X线：肺动脉扩大，右室大，肺野纹理少而肺静脉及左房正常。 心电图：右室肥大,五、Ayerza综合征,治疗： 无有效治疗方法，仅对症治疗。 原发性肺动脉高压合并不可逆的右心衰竭，可考虑心肺联合移植。,六、二尖瓣脱垂综合征,概述： 又称收缩中期喀喇音收缩晚期杂音综合征、二尖瓣脱垂喀喇音综合征、浪卷状二尖瓣叶综合征、气球状二尖瓣后叶综合征、听诊心电图综合征和Barlow综合征 指听诊时有收缩中期喀喇音、收缩晚期杂音或全收缩期杂音，心电图呈、aVF、V6的STT段变化。左室造影可见二尖瓣脱垂，呈气球状或波涛
14、状，向左房异常突出。超声心动图可见重要证据。,六、二尖瓣脱垂综合征,病因： 30%无基础疾病，属特发性，有较高的家族发生率 结缔组织发育不良：Marfan综合征、Turner综合征、黏液样变性 风湿性心脏病、先心病、原发性心肌病、冠心病、结节性动脉周围炎引起的乳头肌功能不全 心脏创伤、瓣膜手术后,六、二尖瓣脱垂综合征,临床表现： 症状：心悸、胸闷、胸痛、头昏、眩晕、疲乏、失眠，部分人有骨骼发育异常。 体征：心尖部收缩中期非喷射样喀喇音，而在收缩晚期有反流性杂音。两种杂音随体位而变化，直立时前移，下蹲位后移。吸气、Valsalva动作及吸入硝酸异戊酯可引起直立位听诊变化。,六、二尖瓣脱垂综合征,
15、辅助检查： （1）心电图： STT异常 心律失常：室上速、房颤、房扑、房早、室早、室速、室颤；传导阻滞 （2）超声心电图： 有一定特异性，对诊断有价值。,六、二尖瓣脱垂综合征,治疗： -受体阻滞剂：心得安 乳头肌断裂者行人工瓣膜替换术 术前应用抗生素，以防止亚急性细菌性心内膜炎,七、上腔静脉综合征,概念： 由于上腔静脉及两侧头臂静脉明显狭窄和闭塞，使静脉血回流障碍，产生颜面、颈、上肢浮肿青紫，躯体上部浅表静脉努张，静脉压增高等一系列症状体征。,七、上腔静脉综合征,病因： 胸腔内恶性肿瘤、支气管癌，尤其是右上肺叶肿瘤 原发性纵隔肿瘤、淋巴瘤、转移性肿瘤 少见病：纵隔肉芽肿、真菌感染、结核、主动脉
16、瘤、特发性纵隔纤维化,七、上腔静脉综合征,临床表现： 头、颈、胸壁及上肢水肿，并有静脉压增高，达3050cmH2O 若发展迅速，可有脑水肿，而表现为头痛、失眠及惊厥。,七、上腔静脉综合征,辅助检查： X线：示上纵隔影增宽或有包块 静脉造影：可提示阻塞部位和范围，并了解侧支循环情况。,七、上腔静脉综合征,治疗： 针对恶性肿瘤行放疗、化疗或手术 利尿剂控制水肿 对于特异性感染则对症治疗 部分病例可考虑人工血管旁路移植术,八、下腔静脉综合征,概念： 由于下腔静脉阻塞而产生一系列症状和体征。,八、下腔静脉综合征,病因： 髂静脉、股静脉血栓形成或血栓性静脉炎向上蔓延所致 腹腔内感染、手术结扎、外伤、肝脏
17、肿瘤 原发性肿瘤：静脉原发性平滑肌瘤 先天异常：下腔静脉内隔膜样阻塞,八、下腔静脉综合征,临床表现： 下部（肾静脉以下）阻塞：双下肢肿胀，浅静脉扩张，血流向上。双下肢色素沉着，溃疡形成，行走困难，下腹痛，腰痛，有髂静脉、椎旁静脉、精索（卵巢）静脉曲张。 中部（肾静脉流入处）阻塞：肾病综合征、肾静脉急性栓塞则腰痛、肾肿大、血尿、蛋白尿 上部（肝部）阻塞：类似布加综合征，表现为肝大、肝功能障碍、腹水、侧支循环形成而有食管、胃、腹壁静脉曲张,八、下腔静脉综合征,治疗： 原发病治疗 急性进行性阻塞时用抗凝治疗 上部下腔静脉膜样闭塞者可用手术将隔膜穿破或人工血管架桥术,九、低心排血量综合征,概述： 定义
18、：心内手术后早期表现表现休克、低血压、脉压减小、尿量减少、四肢厥冷、青紫等严重循环衰竭。 病因：血管内容量不足、心肌梗死、严重心脏病、酸中毒伴心肌收缩力低下、心律失常、畸形矫正不满意、潜在的冠状动脉病、心脏压塞、肺栓塞、充血性心力衰竭等 心排指数低于3L/(minm2）,九、低心排血量综合征,临床表现： 休克CVP相对较高，左房及左室舒张压中度增高，但无明显肺水肿表现。 皮肤血流灌注低下、寒凉、出汗，晚期对称性发绀。 尿量减少（30ml/h以下） 精神活动障碍 血压可正常，也可低下。,九、低心排血量综合征,治疗： 输血、补液至心脏充盈压正常 心脏起搏，增加心率 增强心脏收缩力：异丙肾上腺素小量
19、滴注或静脉用氯化钙 应用血管扩张药，减轻心脏前后负荷 纠正酸中毒 改善肺通气，防止缺氧 尿少应扩容，而不用渗透性利尿剂 体外循环延长辅助循环时，离心泵辅助，IABP辅助及左心辅助装置的应用,十、鲁登巴赫综合征,概述： 定义：心房间隔缺损伴有二尖瓣狭窄 多见于女性 一个大的ASD可以缓解因二尖瓣狭窄所引起的肺静脉淤血状态，但却加重了右房室的负荷，右室肥厚扩大，肺循环血量增加，而体循环血量减少。当有肺动脉高压时，可出现右左分流而呈发绀。,十、鲁登巴赫综合征,临床表现： ASD的症状和体征 二尖瓣狭窄所致的心尖舒张期隆隆样杂音，有时不易听到 肺野充血，但无静脉淤血 右心明显扩大,十、鲁登巴赫综合征,
20、治疗： 手术为主要治疗措施 术式：ASD直视修补+二尖瓣分离或成形术,十一、Marfan综合征,概述： 也称蜘蛛指症或肢体细长征 定义：指原因不明的以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病，表现为骨骼、眼和心血管系统的结缔组织的异常。患者尿羟脯氨酸排出常增加。主动脉和肺动脉可见囊状中层坏死，这与酸性粘多糖类沉着有关。 常因心衰或夹层动脉瘤破裂而死亡！,十一、Marfan综合征,十一、Marfan综合征,十一、Marfan综合征,十一、Marfan综合征,临床表现： 躯体方面：肢体细长，指距大于身高，下部大于上部，有蜘蛛指。胸骨内陷或鸡胸。长方头，狭长脸，上颚弓形高耸。关节囊和韧带松弛软弱，膝关节过伸，
21、髋膝等关节有反复脱位。皮肤纹理多，缺少皮下脂肪。股疝较为常见。 眼：晶体异位，虹膜震颤，青光眼，严重近视，自发性视网膜剥离。 心血管系统：升主动脉近段有进行性弥漫性扩张，并有严重主动脉瓣关闭不全。二尖瓣亦有关闭不全。肺动脉明显突出。,十一、Marfan综合征,鉴别诊断： 高脱氨酸尿症：面颊潮红，弥漫性骨质疏松，智力迟钝，尿硝普盐试验阳性，不会发生夹层动脉瘤。,十一、Marfan综合征,治疗： 主要针对心血管病变，可行升主动脉及瓣移植术。,十二、心包切开后综合征,概述： 也称开胸心包切开后综合征、心脏切开后综合征和交界分离术后综合征 定义：指心脏手术后或经过一段时期后，出现发热、胸痛，时有胸腔或
22、心包积液，但不能以感染等原因来解释的一种为心脏组织创伤或梗死所引起的免疫反应。,十二、心包切开后综合征,临床表现： 症状：术后23周或数月出现发热，前胸痛，可有呼吸困难，咳嗽，肌肉痛、关节痛等 体征：心包摩擦音,十二、心包切开后综合征,辅助检查： 血沉加快，WBC增高 心电图：表现为类似心包炎的STT改变 X线：心影增大，心包积液或胸腔积液,十二、心包切开后综合征,鉴别诊断： 肺梗死 肺不张 心包积血 亚急性细菌性心内膜炎诊断此征需慎重！,十二、心包切开后综合征,治疗： 休息、对症治疗 必要时穿刺排液（心包或胸腔） 应用皮质激素,十三、病态窦房结综合征,概述： 定义：以窦房结功能异常为发病基础
23、的一种慢性进行性疾患。病理解剖方面有窦房结和（或）心房传导系的缺陷，失去冲动，冲动延迟或传导阻滞。 85发生在50岁以上，60岁以上的占68,十三、病态窦房结综合征,包括下列心律失常： 持续的、严重的、难以预测的窦性心动过缓，时而心动过缓与阵发性室上速交替出现的心动过缓过速综合征。 与洋地黄治疗无关的窦房阻滞或窦房结传出阻滞。 短时间或长时间的窦性停止，此时或则没有逸搏，或则出现房性、交界区或室性心律。,十三、病态窦房结综合征,十三、病态窦房结综合征,病因： 冠心病为最常见病因 其他病因：心肌炎、心肌病、进行性肌营养不良症、原因不明的心肌局部纤维化、肿瘤浸润、ASD修补术后、腔静脉插管损伤窦房
24、结部位、心包炎、甲亢或甲减,十三、病态窦房结综合征,临床表现： 多呈慢性经过，病程515年以上 眩晕、昏厥、痉挛、心绞痛、心力衰竭、栓塞,十三、病态窦房结综合征,心电图长期监测可有以下表现： 间歇性或持久性窦性心动过缓 短时间窦性静止而无逸搏，或停搏较长时间出现房性、交界区或室性心律 窦性长时间停止而导致心脏完全停搏 窦房结永久静止而有慢性房颤或由于反复发作窦性静止而引起反复短暂性房颤发作 房颤用电转复未成功反而出现窦性停搏 窦房结有传出阻滞,十三、病态窦房结综合征,相关试验： 阿托品激发试验 异丙肾素试验 心房起搏试验：高频心房刺激后停止起搏，测窦房结恢复时间（正常值：8001200MS）,
25、十三、病态窦房结综合征,治疗： 病因治疗 针对阿斯发作，心衰或血管栓塞，可应用阿托品、间羟异丙腺素进行治疗。 治疗顽固性心衰 必要时安装人工起搏器 在治疗房颤的迷宫手术之前应尽可能评估窦房结的功能，否则在房颤消失而窦房结功能有问题时，如无相应措施，会引起不良后果！,十四、左心发育不良综合征,概述： 定义：指心室腔变小，主动脉瓣口和（或）二尖瓣口狭窄或闭锁，升主动脉也变小的先天性心血管畸形。 患者常伴有心内膜弹力纤维增生症，有大约37可伴有心外畸形，如美克耳憩室、泌尿系畸形。,十四、左心发育不良综合征,本征可分为以下五种情况： 主动脉瓣闭锁（伴二尖瓣狭窄和伴二尖瓣发育低下 二尖瓣闭锁 二尖瓣狭窄
26、 主动脉弓闭锁 主动脉弓发育低下,十四、左心发育不良综合征,正常儿童心脏 左心发育不良综合症患儿心脏,十四、左心发育不良综合征,临床表现（1）： 主动脉闭锁：出生2448小时见严重发绀和充血性心衰，周围脉搏微弱，心尖搏动在胸骨旁，第2心音亢进，有杂音。心电图示T波高，P波尖锐，右室肥厚。主动脉造影示发育低下。,十四、左心发育不良综合征,临床表现（2）： 二尖瓣闭锁：伴有ASD、VSD主动脉骑跨。出生后即发绀，充血性心衰，心脏明显扩大。有收缩期杂音，周围脉搏减弱，心电图示高、宽而有切迹的P波，右室明显肥厚，X线示右室及二房增大，肺充血和水肿。,十四、左心发育不良综合征,临床表现（3）： 先天性二
27、尖瓣狭窄：发育差，有阵发性肺水肿，反复呼吸道感染，充血性心衰、昏厥。心尖舒张期杂音、震颤、有开瓣音，第1心音亢进，第2心音分裂。X线示左房右室大，肺淤血。左房造影示排空延迟、二尖瓣狭窄，左室腔缩小。心电图见高宽而有切迹的P波，右室肥厚。,十四、左心发育不良综合征,鉴别诊断： 主动脉缩窄 心内膜弹力纤维增生症 大血管转位 伴有VSD的肺动脉闭锁 有二尖瓣狭窄时应区别风湿性,十四、左心发育不良综合征,治疗： 处理心衰 控制感染 手术：姑息治疗或换瓣手术死亡率高 心脏移植,十五、预激综合征,概述： 也称畸形房室激动附加性房室传导 定义：由于连接心房和心室的特殊肌纤维所组成的附加传导短路束使PR间期缩
28、短到0.12s之内，QRS时限延长到0.11s以上，QRS波群起始部分呈现一delta波，不少伴有阵发性室上性心动过速。 3040合并先天或后天性心脏病,十五、预激综合征,分型： A型：附加传导短路束跨过房室沟而先激动左室底部，delta波向量向前方，V1、V6均直立，QRS形态类似右束支传导阻滞。 B型：附加传导短路束先激动右室侧缘，delta波向量指向正后方， V1之delta波双向或倒置，QRS形态类似左束支传导阻滞。三尖瓣下移畸形的约1025有B型预激。,十五、预激综合征,预激综合征 A型预激综合征,十五、预激综合征,预激合并房颤,十五、预激综合征,Lown-Ganong-Levine
29、综合征 PR间期少于0.12秒，大多在0.10秒；QRS波群正常，无预激波。,十五、预激综合征,治疗： 大多折返性心动过速可采用兴奋迷走神经的方法：颈动脉窦按摩，眼球压迫，升高血压等，从而延缓房室结内的传导，改变折返途径。 洋地黄、心得安等也可以终止心动过速 奎尼丁可抑制房性期前收缩，预防心动过速发作 药物无效时可用直流电电击复律 采用外科手术切断或射频消融,十六、Bland-White-Garland综合征,概述： 定义：左冠状动脉起源于肺动脉干，婴儿出生时，左冠状动脉血液灌注良好，随着肺动脉血管阻力降低，左冠供血明显减少，引起心肌缺血和梗死。 实际上，主动脉血经右冠和侧支循环倒流入左冠而入
30、肺动脉，形成一个动静脉瘘，称冠状动脉偷漏综合征。 多见于2周6个月婴幼儿,十六、Bland-White-Garland综合征,临床表现： 症状：间歇性出现青紫、呼吸增快、不安、苍白和出汗，也可有充血性心力衰竭的表现。 体征：心脏扩大，左室搏动明显，L3、4有连续性杂音，可有奔马律。,十六、Bland-White-Garland综合征,辅助检查： 心电图：前侧壁心肌梗死，室上性心动过速，左室肥厚。 X线：心脏增大，左房室大为主，有肺水肿征象。 心导管：肺动脉水平有左向右分流。 一般可通过超声和血管造影可确诊本症。,十六、Bland-White-Garland综合征,治疗： 药物对症治疗 手术治疗
31、：一是重建双冠状动脉系统，二是单纯结扎。后者死亡率、粥样硬化发生率高于前者。而踏车试验证明心功能也较差，只适用于被认为侧支充分，危重为救命的手术，术后再争取做双路重建术。,十七、QT间期延长综合征,定义：指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，可能伴有先天性耳聋。 相当部分的患者具有家族性 伴有耳聋者，称贾蓝综合征；不伴耳聋者称瓦罗综合征 有家族性者呈常染色体隐性遗传 必要时作交感神经结切除，疗效较好。,十八、术后疲倦综合征（POFS）,概述： 定义：外科大手术后病人在康复过程中，有一段时间被认为是术后疲劳期，通常为数天至1个月不等，表现为肌肉无力，睡眠时间延长，注意
32、力不能集中，行为与思维缺乏主动性等一组临床症候群。 几乎所有的大手术病人术后均会发生POFS，仅是发病程度和持续时间不同而已。约1/3病人POFS可持续1个月余。 POFS是手术患者住院日期延长，不能尽早恢复体力，危重病人不能早日脱离呼吸机的主要原因之一。 POFS是患者对手术创伤、营养摄入障碍、术后卧床不动和心理障碍等因素的一种内分泌代谢反应。 为术后SIRS的一种类型。,十八、术后疲倦综合征（POFS）,病因（1）： 术前因素：POFS的发生与实际体重/理想体重的比例相关，提示术前营养不良可能会导致POFS的发生。 术中因素：POFS主要与手术创伤程度有关，创伤程度越重，POFS持续时间则
33、越长。但是与麻醉程度或手术持续时间的长短无关。,十八、术后疲倦综合征（POFS）,病因（2）： 术后因素：在诸多因素中起主导作用。 术后疼痛 术后营养不良进行性加重 骨骼肌最大爆发力和耐力下降 心肺功能障碍 术后卧床时间延长，活动减少 心理障碍,十八、术后疲倦综合征（POFS）,临床表现： 大手术后一段时间的疲倦期 全身肌肉无力 睡眠时间需要增多 思想集中力下降 不同程度的焦虑或抑郁症状 反映营养指标的参数下降,十八、术后疲倦综合征（POFS）,诊断：疲倦记分量表,十八、术后疲倦综合征（POFS）,治疗：重点集中在寻找如何缩短POFS的持续时间或减轻其程度的治疗方案。 纠正营养不良 适当的锻炼
34、和运动 术后减轻疼痛等对症处理 心理疏导及治疗 生长激素,十九、心脑综合征,定义：指各种心脏疾病中由于下列原因引起脑循环障碍而表现有脑部症状。 病因： 心源性休克、阵发性心律失常、心内流出道狭窄等引起的一过性脑缺血 各种原因导致的心内血栓 心脏肿瘤形成的脑栓塞 冠状动脉脑动脉联合形成的血栓 发绀型心脏病、充血性心衰时脑静脉窦血栓形成,十九、心脑综合征,临床表现： 反复意识丧失发作，脑血管意外，失语、感觉减退、全身性抽搐、局灶性癫痫等。 若能查出心血管病一般不采用此名词，而用具体病名。 所谓心脑卒中，是指急性心肌梗死伴有脑卒中，其中包括脑出血和脑软化。,十九、心脑综合征,治疗： 针对脑部的积极治
35、疗 合理治疗心脏原发病,二十、神经循环衰弱征,概述： 又称心脏神经官能征、激动性心脏、奋力综合征、焦虑神经征、功能性心血管功能紊乱、血管调节性无力征、高动力性肾上腺素能性循环状态和Dacosta综合征。 定义：指由于外来和身体内部的各种因素，使中枢神经和自主神经功能紊乱，从而产生心悸、胸痛、疲乏等心血管症状和神经质表现。,二十、神经循环衰弱征,临床表现： 特点是主诉多而客观异常少。 症状：头痛、眩晕、心悸、呼吸困难、胸痛、易疲劳、心神不安、喜叹气样呼吸。 体查：有时无异常，但常可查及心动过速，呼吸加速，震颤，手掌寒凉潮湿，腱反射亢进。,二十、神经循环衰弱征,鉴别诊断： 各器质性心脏病 心律失常
36、 甲亢 结核,二十、神经循环衰弱征,治疗： 去除诱因 做好解释工作 给予镇静、安眠等对症治疗,二十一、心肌梗死后综合征,概述： 又称Dressier综合征 定义：心肌梗死后，由于机体对坏死心肌组织的抗原产生自身免疫反应（抗心肌抗体为阳性），在梗死发作后210周发生胸膜炎、心包炎、肺炎等。 不同于心肌梗死本身的发展、复发和心肺功能不全等。,二十一、心肌梗死后综合征,临床表现： 发热、胸痛 心包炎、胸膜炎或肺炎 白细胞增多，血沉加快，C-反应蛋白阳性，血清丙种球蛋白增加，血清谷草转氨酶不高，磷酸肌酸激酶也不高。,二十一、心肌梗死后综合征,鉴别诊断： 肺栓塞 心肌梗死发展或复发,二十一、心肌梗死后综
37、合征,治疗： 镇静剂 皮质激素 一般可不用抗生素 禁忌使用抗凝治疗,二十二、松软瓣膜综合征,概述： 定义：也称Read综合征。系广泛侵犯心脏瓣膜的的全身性、进行性结缔组织病。 病理：瓣叶纤维黏液样变性扩大，病变瓣叶对细菌感染的易感性增加，可导致腱索断裂。瓣叶不规则变薄、增厚、膨胀并冗长，自然紧张度丧失而翻转呈现关闭不全。在二尖瓣常伴有多发性散在性血管瘤，在腱索附着点之间形成车蓬。 “太妃糖”腱索综合征也属于此类。,二十二、松软瓣膜综合征,临床表现： 个子瘦长伴有高弓状腭，但无躯体异常。 女性损害二尖瓣，男性多见于主动脉瓣。 发病缓慢或突然 听诊有心脏杂音。,二十二、松软瓣膜综合征,治疗： 常需
38、施行人工瓣膜置换术 使用蛋白同化类固醇减少尿中羟脯氨酸异常排出，增强体力，可改善患者的生存。,二十三、乳头肌功能不全综合征,概述： 又称乳头肌功能异常 定义：指冠心病心肌梗死等原因损害乳头肌。二尖瓣装置及心室壁导致二尖瓣关闭不全。 在心肌梗死早期，部分病例可表现为阵发性二尖瓣关闭不全。,二十三、乳头肌功能不全综合征,临床表现： 心尖收缩期杂音，其前先有收缩期喀喇音，延缓出现的收缩期杂音呈逐渐增强型。 等张运动可使收缩期和舒张期血压升高。 部分病人有慢性充血性心力衰竭表现。,二十三、乳头肌功能不全综合征,鉴别诊断： 乳头肌断裂 室间隔穿孔 腱索断裂以上这些病人，左心衰竭发生和发展更快，有全收缩期
39、喷射性杂音并向左腋下传导。,二十三、乳头肌功能不全综合征,治疗： 合并心衰者应作人工瓣膜置换术 有室壁瘤者应切除,二十四、HoltOram综合征,概述： 又称心房手指综合征、上肢心血管综合征 为先天遗传性发育异常的疾病 特点：ASD合并手指畸形，如拇指不发育，发育低下或发育异常。 可见于同一家族。,二十四、HoltOram综合征,临床表现： ASD各种临床表现 可有其他先心病，如VSD、PDA、TGA、TA、冠状动脉异常等 上肢短缩异常、拇指异常、桡骨异常、其他手指异常、肩前突等 泌尿生殖系先天异常、肛门闭锁等,二十四、HoltOram综合征,治疗： 矫治心脏畸形,二十五、无脾综合征,概述：
40、定义：又称Iwemark综合征，先天性脾缺失，伴有胸腹腔脏器位置异常，合并先天性心血管畸形较多，且新生儿及婴儿期病死率较高。 胚胎学上可见两侧上腔静脉残余，大血管转位。单心室，左右两侧均为3叶肺，肝脏左右两侧对称，内脏反位等畸形。 胚胎第3135d因某原因发育中断。,二十五、无脾综合征,诊断： 若有发绀（100），内脏移位（100），下腔静脉、腹主动脉并行（100），对称性肝脏（100），两侧上腔静脉残余（80）时，应予高度警惕。 若有周围红细胞内有脾切除后空泡的证据（100），有Howell-Jolly小体的存在（100），有脾动脉缺失的证据（100）时，则可以确诊。,二十五、无脾综合征,治
41、疗： 针对各种心血管病进行治疗，包括手术治疗。,二十六、多脾综合征,概述： 有两个或两个以上几乎相等的脾脏，而其总重量在正常值。 多脾间有含血管的结缔组织相连。 两侧脏器的构造左侧化，即左右两侧均为2叶肺，两侧低位气管分支。 常伴心血管畸形、对称性肝脏和非对称性器官位置异常等。有复杂的心血管畸形，如下腔静脉缺如，肺静脉畸形引流、ASD、VSD等。,二十六、多脾综合征,CT平扫（上图）示腹腔器官异位，右腹部可见多个脾脏。增强（下图）示多个脾增强情况相同（箭头）。,二十六、多脾综合征,诊断： 可做脾脏造影或扫描 在先心病伴低位支气管分叉者应怀疑本病。,二十六、多脾综合征,治疗： 针对先心病手术治疗
42、,二十七、Noonan综合征,概述： 又称翼状颈综合征或男性吐纳综合征 定义：指先心病合并身材矮小，短颈、翼状颈，两眼明显分离，眼睑下垂，低耳廓，下颌较小，智力发育轻度迟缓，头发卷曲，漏斗胸或鸡胸，脊柱侧凸，睾丸未降等异常。以肺动脉瓣狭窄为多见，也可见于ASD或PDA。,二十七、Noonan综合征,身材矮小，蹼颈，肘外翻，盾状胸，乳距宽，睾丸小（或隐睾）小阴茎。中-轻度智力低下。雄激素分泌不足，促性腺激素分泌增多。,二十七、Noonan综合征,鉴别诊断,二十七、Noonan综合征,治疗： 针对先心病手术治疗,二十八、直立性低血压综合征,概述： 又称体位性低血压或Shy-Drager综合征 定义
43、：患者体位由卧位转为直立位时，有明显的血压下降、眩晕、视力障碍，甚至昏厥等。,二十八、直立性低血压综合征,病因： 器质性疾病：糖尿病性神经病变、脊髓疾病、交感神经切除术、垂体前叶功能减退症，艾迪森病、下肢严重静脉曲张、主动脉瓣狭窄、发绀型先心病、交感神经阻滞药的应用。 非器质性疾病：特发性直立性低血压,二十八、直立性低血压综合征,临床表现： 脑缺血症状：头昏、眩晕、眼前发黑、视物模糊、昏倒。 特发性者常有全身性自主神经功能紊乱：便秘、阳痿、无汗、尿潴留。也可有帕金森样症状。,二十八、直立性低血压综合征,治疗： 治疗原发病 对于特发性者，可给口服9-氟氢可的松,二十九、僵硬心脏综合征,概述： 又
44、称限制性心肌病或缩窄性心脏病 定义：指心肌异常或心脏受外来压迫而使心脏顺应性或心室伸展性发生障碍，导致心脏舒张期血液充盈受到限制，心排出量降低。又由于顺应性降低，左室舒张末期容量稍增加时，左室舒张末期压力增高，再则心肌收缩力减退，心搏血量减少，故而反复出现淤血。,二十九、僵硬心脏综合征,病因： 限制性心肌：原发性心脏病、心内膜纤维化、心内膜心肌纤维化 心包积液 缩窄性心包炎,二十九、僵硬心脏综合征,治疗： 无特殊治疗方法,三十、直背综合征,概述： 由于胸椎生长上的缺陷，使胸廓异常，尤其是脊椎后侧突。 病态脊椎后突和胸骨内陷对循环系统带来一定的影响。,三十、直背综合征,临床表现： 肺动脉区有收缩
45、期吹风样杂音，P2亢进，吸气时P2分裂。 半数有心电图V1及aVR的rsr型。 X线：前后径（胸骨后至第八胸椎前缘）与横径（右隔上水平的左右肋内缘）的比值小于正常人（正常45.747.0） 心血管造影示右室及肺动脉靠近胸骨后缘 合并的先心病常为ASD,三十、直背综合征,正位示心影不大，肺血正常，胸廓横径26.5cm侧位片示脊柱胸段平直，前突消失致心脏前移，胸骨后心缘接触面增大，胸廓前后径9.0cm。前后径/横径0.43,三十、直背综合征,鉴别诊断： PS ASD VSD MI 特发性肺动脉扩张症,三十、直背综合征,治疗： 无特殊治疗,三十一、锁骨下动脉偷漏综合征,定义： 由于近端锁骨下动脉的阻
46、塞性病变，当上肢运动时，脑部血液大量经侧支循环流入该主动脉远端而使脑缺血，出现意识障碍或丧失。,三十一、锁骨下动脉偷漏综合征,临床表现： 间歇性脑内供血不足：眩晕、复视、视野缩小、视物模糊、眼前发黑、平衡障碍、昏厥、头昏、头痛 臂缺血症状：疼痛、易疲劳、无力、感觉异常等 左右上肢血压有明显差异：患侧血压低下 锁骨上窝部听到收缩期杂音 动脉阻塞侧的上肢运动可诱发脑缺血症状发作 确诊靠升主动脉造影,三十一、锁骨下动脉偷漏综合征,治疗： 锁骨下动脉内膜血栓剥除术 血管架桥吻合术 椎动脉结扎术,三十二、心脏性猝死综合征,概述： 定义：指在似乎健康者迅速发生未预料到的自然死亡。 一般在出现症状后即刻或1
47、h左右自然死亡 常见病因：冠心病（最常见）、主动脉瓣病变、主动脉缩窄、主动脉夹层动脉瘤、原发性心肌病、心肌炎、原发性肺动脉高压症、完全性房室传导阻滞、供应窦房结或房室结的血管疾病,三十二、心脏性猝死综合征,发病机制： 急性心肌梗死发生室颤，而慢性心脏病表现为停搏 缺氧促使停搏发生 自主神经功能紊乱与猝死有关，交感神经兴奋可促发室颤，副交感神经兴奋可导致停搏,三十二、心脏性猝死综合征,临床表现： 室颤或停搏严重脑缺血，意识丧失，随即呼吸停顿，全身痉挛，瞳孔散大，严重青紫，而从临床死亡转为生物学死亡,三十二、心脏性猝死综合征,治疗： 立即心肺复苏,三十三、主动脉瓣上狭窄综合征,概述： 也称小精灵脸
48、综合征、婴儿高血钙综合征、特发性高血钙征、Williams综合征 定义：由维生素D过敏、过多、转换或降解延缓，以及胆固醇代谢异常引起的特殊的面容、智力迟钝、生长障碍、心血管畸形和婴儿高血钙征。,三十三、主动脉瓣上狭窄综合征,临床表现（1）： 生后第12个月开始有呕吐，喂养困难、体重低下，心脏有杂音，面容特殊，智力发育延迟，便秘、肌力低下，全身性骨硬化，肾功能减退。 幼儿期有特殊面容：面圆、额宽而前突、鼻梁宽大、眼间距大、内眦赘皮、内斜视、长人中、唇厚、张口、虹膜星芒状，偶有角膜和（或）晶体混浊、耳廓较大、牙齿形成低下，下颌发育差。头颅小，智力迟钝，性格温和。发音低哑或呈金属响。,三十三、主动脉
49、瓣上狭窄综合征,临床表现（2）： 心血管畸形：主动脉瓣上狭窄、主动脉狭窄、主动脉发育低下、肺动脉狭窄，周围动脉（如冠状动脉、腹腔动脉、锁骨下动脉、肠系膜动脉及肾动脉）狭窄、ASD、VSD等，常有高血压。 部分患儿有骨骺及颅底骨密度增高、胸骨内陷、足外翻、阴茎短小、脐疝和腹股沟疝等 血钙增加：可达3mmol/L以上 主动脉造影见Valsalva窦上方有主动脉狭窄,三十三、主动脉瓣上狭窄综合征,鉴别诊断： 轻型特发性高血钙症：无骨硬化及智力缺陷或心血管畸形。,三十三、主动脉瓣上狭窄综合征,治疗： 禁高钙饮食 忌用维生素D 手术矫治先心病,三十四、主动脉弓综合征,概述： 也称高安病、无脉病、青年女性动脉炎 定义：由于非特异性全动脉炎产生动脉狭窄或闭塞，使主动脉弓分出的各动脉搏动减弱或消失所引起的各种症状。 患者大多数为女性,三十四、主动脉弓综合征,临床表现： 病变血管所支配的器官组织缺血的表现：眩晕、失语、半身麻木、偏瘫、暂时性失明、白内障、视网膜萎缩或色素沉着、视神经萎缩、面肌萎缩。 一侧或两侧上肢无力、发凉、麻木或疼痛，患肢血压低或测不到，桡、肱动脉搏动弱或消失。 锁骨上窝或胸锁乳突肌外侧可听到血管杂音、,
