1、周围神经疾病 Diseases of the Peripheral Nerves,概 述,周围神经系统组成,脊神经颅神经,概 念,周围神经,解剖及生理,神经元,神经纤维,细胞体,轴突,轴突,鞘膜,解剖及生理,根据神经纤维直径和传导速度将神经纤维分三类,A型纤维：直径最大，传导速度最快,B型纤维：直径较细，传导速度较慢,C型纤维：直径最小，传导速度最慢,D. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害),周围神经病四种基本病理过程示意图,A. 正常,B. 华勒变性 (损伤远端轴 索及髓鞘变性),C. 轴索变性(轴索变性及脱髓鞘自远端向近端发展),病 理,按病变性质分为：轴突变性、脱髓鞘性,临床分类,按起病方式和
2、病程分为：突然起病、急性、亚急性、慢性、复发性,按受损神经的分布形式分为：单神经病、多发性神经病,按病因分为：感染性、中毒性、遗传性等,感觉缺失、感觉过敏、感觉过度、感觉异常、疼痛。,1. 感觉障碍,临床表现,为下运功神经元性瘫痪,2. 运动障碍,3. 自主神经功能障碍,无汗竖毛障碍直立性低血压无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍,1. 神经传导速度(NCV)及肌电图(EMG)检查,辅助检查,2. 血液等常规检查,三叉神经痛 Trigemninal Neuralgia,三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛,概 念,特发性病因不明可能三叉神经脱髓鞘异位冲动与伪突触传递,病因和发病机制,中老年多见,40岁起
3、病(70%80%), 女:男=23:1,扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发),不敢 洗脸进食讲话, 面色憔悴,疼痛局限于某一分支区域;以第一、二支多见, 多为单侧,面颊上下颌舌部明显,电击刀割撕裂样剧痛, 数秒至12分 突发突止, 间歇期正常,临床表现,根据疼痛的部位性质扳机点神经系统无阳性体征可确诊,诊断及鉴别诊断,1. 诊断,出现面部持续疼痛感觉减退角膜反射迟钝常合并其他脑神经麻痹,(1) 继发性三叉神经痛,2. 鉴别诊断,诊断及鉴别诊断,(2) 牙痛,牙痛为持续性钝痛局限于牙龈部进食冷热食加剧X线检查可鉴别,鼻窦部持续钝痛可有局部压痛发热流脓涕血象白细胞鼻腔检查及X线摄片可确诊,(3) 鼻窦炎,
4、2. 鉴别诊断,诊断及鉴别诊断,(4) 颞颌关节病,多在咀嚼时出现疼痛颞颌关节有局部压痛,特发性三叉神经痛的首选药物治疗,三叉神经痛可能是 周围性癫癎样放电,抗痫药治疗有效,治 疗,1. 药物治疗,药物无效可封闭三叉神经分支及半月神经节,用无水酒精甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失,2. 神经阻滞治疗,治 疗,CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 疗效90%以上,3. 经皮半月神经节射频电凝疗法,治 疗,传统方法-三叉神经感觉根部分切断术,-刀及 X-刀治疗可能有效,4. 手术治疗,治 疗,特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy,Bell麻痹-周围性面瘫 茎乳孔内面神
5、经的非特异性炎症,概 念,病因未明风寒病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳,局部神经营养血管痉挛神经缺血水肿面神经在骨性面神经管受压,病因及病理,病因,严重者轴索变性,早期神经水肿及脱髓鞘,病理,病因及病理,1. 任何年龄都可发生, 男性略多急性起病, 症状在半小时 或 12d达高峰病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,2. 患侧表情肌瘫痪额纹消失不能皱额蹙眉眼裂变大不能闭合或闭合不全Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧鼓腮及吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,.镫骨肌支前受损 舌
6、前2/3味觉丧失及听觉过敏,3. 鼓索以上面神经病变 同侧舌前2/3味觉丧失,5.膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫舌前2/3味觉障碍听觉过敏患侧乳突部疼痛耳廓及外耳道感觉减退外耳道及鼓膜疱疹,临床表现,根据急性起病的周围性面瘫,1. 诊断,诊断及鉴别诊断,多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫CSF蛋白-细胞分离,2. 鉴别诊断,(1) Guillain-Barr 综合征,诊断及鉴别诊断,(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎),腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎原发病史及特殊症状,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, 口服, 3次/d, 710dHunt综合征(带状疱疹感染),
7、1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 710d逐渐减量地塞米松1015mg/d, i.v滴注, 710d减轻面神经水肿缓解神经受压,治 疗,急性期,2. 维生素B1 100mg维生素B12 500g i.m, 1次/d 促进神经髓鞘恢复,3. 氯苯氨丁酸(baclofen)5mg, 3次/d, 口服, 可逐渐增量至3040mg/d减低肌张力改善局部血循环副作用-恶心呕吐嗜睡等,治 疗,4. 理疗急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照射,改善局部血循环, 消除神经水肿,治 疗,5. 预防眼部并发症眼罩防护眼药水眼膏,1. 康复治疗尽早功能训练做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等辅以面肌按摩,
8、 每d数次, 每次数min,治 疗,恢复期,2. 手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术面神经-舌下神经吻合术面神经-膈神经吻合术疗效不确定, 严重病例可试用,治 疗,不完全性面瘫12个月可望痊愈年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛及心肌梗死者预后差,预 后,坐骨神经痛 Sciatica Neuralgia,沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征,由L4S3神经根组成全身最长最粗的神经经臀分布于整个下肢,坐骨神经,概 念,继发性坐骨神经痛-坐骨神经通路病变及器官压迫,根据病因分为,原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎)原因不
9、明可因牙齿鼻窦扁桃体感染经血流侵犯周围神经间质性神经炎,分 类,多见, 多为椎管内及脊椎病变最常见: 腰椎间盘脱出 其他腰椎肥大性脊柱炎腰骶硬脊膜神经根炎脊柱结核椎管狭窄血管畸形腰骶段椎管内肿瘤及蛛网膜炎,根据病变部位分为,根性坐骨神经痛,分 类,以及腰大肌脓肿盆腔肿瘤子宫附件炎妊娠子宫压迫臀肌注射不当臀部外伤及感染,干性坐骨神经痛,腰骶丛及神经干邻近病变骶髂关节炎结核半脱位,根据病变部位分为,分 类,患者常取减痛姿势患肢微屈及健侧卧位仰卧起立时弯曲病侧膝关节坐时健侧臀部先着力站立时脊柱向患侧凸,1. 青壮年常见沿坐骨神经(股后部小腿后外侧足外侧)放射性疼痛, 多单侧性呈持续钝痛及烧灼样痛阵发
10、性加剧, 夜间加重行走活动牵拉可诱发及加重,临床表现,常伴麻木及感觉异常运动功能缺损取决于受累神经根L5神经根足及趾背屈无力S1神经根足跖屈无力及踝反射减弱,2. 急性腰椎间盘突出常累及背部及腿部神经根(L5或S1)分布区疼痛,脊柱运动受限及背部局限压痛脊旁肌痉挛及Lasegue征中央型腰椎间盘突出双侧症状体征及括约肌障碍,临床表现,患侧臀肌松弛小腿萎缩小腿及足背外侧感觉减退踝反射减弱及消失颈静脉压迫试验-可加剧下肢疼痛,直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(Lasegue征)80o 及 90o为(+)-腘旁肌反射性痉挛,3. 沿坐骨神经压痛-L4, L5棘突旁臀点股后点腓点腓肠肌点踝点干性坐骨神经
11、痛压痛点-臀部以下坐骨神经,临床表现,1. 诊断,根据疼痛分布放射径路压痛点疼痛加剧及减轻诱因Lasegue征踝反射减弱小腿及足背外侧感觉,须注意区分根性及干性,诊断及鉴别诊断,2. 鉴别诊断,腰肌劳损梨状肌综合征髋关节病变,诊断及鉴别诊断,糖皮质激素 神经营养药,腰椎间盘脱出急性期卧硬板床休息12周, 常使症状稳定,1. 病因治疗,2. 药物治疗,治 疗,超短波、红外线照射及热疗等,3. 封闭疗法,1%2%普鲁卡因 + 泼尼松龙各1ml椎旁封闭,治 疗,4. 物理疗法,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain-Barr综合征(GBS),急性及亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关及
12、免疫机制参与,概 念,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型CJ感染潜伏期2472h水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因及发病机制,病前14周多有胃肠道呼吸道感染及疫苗接种史急性及亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重数日2周达高峰危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌及吞咽肌麻痹, 危及生命,1. 运动障碍,临床表
13、现,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉及关节运动觉通常保存,2. 感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫其次是球麻痹可为首发症状,3. 脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速及心律失常体位性低血压及高血压出汗增多及皮肤潮红手足肿胀及营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻,4. 自主神经障碍,临床表现,特点 (纯运动型)病情重, 多有呼吸肌受累2448 h迅速出现四肢瘫肌萎缩出现早病残率高, 预后差,(2) 急性运动轴索型神经病(AMAN),临床分型,(1)经典型格林-巴利综合征（GBS）,发病与AMAN相似病情更严重, 预后差,(3) 急性运动感觉轴索型神经病(AM
14、SAN),临床分型,包括:全自主神经功能不全复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征,(4) Fisher综合征,(5) 不能分类的GBS,临床分型,本病特征性表现 (病后23w) 蛋白增高细胞数正常,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,脱髓鞘病变运动及感觉NCV减慢-失神经及轴索变性早期仅见F波H反射延迟及消失(F波异常代表神经近端及神经根损害, 有助于诊断节段性病变-应检查多根神经),2. 电生理检查,轴索损害远端波幅减低,辅助检查,可见脱髓鞘及炎性细胞浸润,3. 周围神经活检,辅助检查,病前14周感染史急性及亚急性起病四肢对称性下运动神经元瘫末梢型感觉障碍及脑神经受累CSF蛋白
15、细胞分离周围神经有电生理改变,1. 诊断,诊断及鉴别诊断,(1)慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,2. 鉴别诊断,(2)急性脊髓灰质炎,(3)急性脊髓炎,(4)全身型重症肌无力,(5)周期性瘫痪,诊断及鉴别诊断,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险在重症监护病房密切观察呼吸情况有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管1d不好转应气管切开及插管, 接呼吸器呼吸器管理根据症状及血气分析, 调节通气量,治 疗,1. 辅助呼吸,高血压-小剂量受体阻断剂低血压-扩容及调整体位,2. 对症治疗及预防治疗,重症病例-持续心电监护常见窦性心动过速, 通常无须处理严重心脏传导阻滞及窦性停搏(少见)需植入临时性心内
16、起搏器,治 疗,不能吞咽者取坐位鼻饲, 以免误入气管窒息,尿潴留加压按摩下腹部及留置导尿便秘用番泻叶代茶及肥皂水灌肠,及早识别处理焦虑症及抑郁症氟西汀(fluoxetine)20mg, 1次/d, p.o,疼痛-镇痛药试用卡马西平,2. 对症治疗及预防治疗,治 疗,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成,治 疗,3. 防治并发症,加强护理定时翻身拍背雾化吸入及吸痰保持呼吸道通畅预防感染等并发症,保持床单平整及勤翻身, 预防褥疮,及早康复治疗肢体被动及主动运动, 防止挛缩用夹板防止足下垂畸形针灸按摩理疗及步态训练,治 疗,禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,3. 病因治疗,(1) 血浆交换(
17、PE),每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量 轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治 疗,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-发热面红(减慢输液速度),(2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG),成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用,IVIG 及 PE是AIDP的一线治疗,3. 病因治疗,治 疗,无条件用IVIG及PE, 可试用甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57d地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d,(3) 皮质类固醇(corticosteroids),通常认为对GBS无效, 并有不良反应,3. 病因治疗,治 疗,本病为自限性, 单相病程(monophase course)经数周及数月恢复70%75%的病人完全恢复25%遗留轻微神经功能缺损3%4%死亡, 常死于呼吸麻痹、肺部感染、心力衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄起病急骤辅助通气者预后不良,预 后,
