1、原发性纵隔肿瘤,Primary mediastinal tumor新疆医科大一附院 胸外科,教学目的与要求:,1.了解和熟悉纵隔的解剖.2.掌握纵隔的分区,常见纵隔肿瘤的好发部位和外科治疗的原则.,重点与难点:,重点: 纵隔的分区.常见纵隔肿瘤的好发部位和外科治疗的原则.难点: 纵隔肿瘤的临床表现.,Definition,一、定义,纵隔(mediastinum)：是指左右侧胸膜腔之间，前为胸骨，后为胸椎，上接颈部，下止膈肌的间隙。,二、纵隔分区：Mediastinal subregion,以胸骨柄下缘与第四胸椎下缘的连线为界将纵隔分为上、下纵隔两部。 纵隔内含：心脏大血管、气管、食管、胸腺、胸
2、导管、神经、淋巴管等组织。,上纵隔 Superior mediastinum,前上纵隔（气管前壁以前）上纵隔后上纵隔（气管前壁以后）,下纵隔 inferior mediastinum,前纵隔（气管、心包前）下纵隔 中纵隔（心脏、气管分叉）后纵隔（气管、心包后）,三、好发部位common sites,前上纵隔： 胸内甲状腺肿，胸腺瘤。 前（下）纵隔：畸胎瘤、皮样囊肿 后纵隔： 神经源性肿瘤、食管囊肿 中纵隔：支气管囊肿，心包囊肿。,纵隔肿瘤好发部位, 大多为良性， 恶性较少。,纵隔肿瘤点：,Common primary mediastinal tumors,四、常见的纵隔肿瘤,1.神经源性的肿瘤
3、,多起源于交感神经,少数起源于外围神经这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊区内以单侧多见,).植物神经系统肿瘤（多源于交感神经）：良性：1.神经节细胞瘤2.神经纤维瘤（迷走神经）恶性：1.神经母细胞瘤2.节细胞神经母细胞瘤，,神经源性肿瘤分为两大类：,神经源性肿瘤分为两大类：,(2) 起源于外围神经的肿瘤：良性： 1.神经鞘瘤2.神经纤维瘤恶性： 1.恶性神经鞘瘤2.神经纤维肉瘤,2.畸胎瘤、皮样囊肿,位于前纵隔，根据胚层来源虽分为:表皮样囊肿（外胚层）皮样囊肿 （外，中胚层）畸胎瘤（含外，中，内三种胚层组织）,表皮样囊肿,来自外胚层：囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等。,皮样囊肿,来自中、外
4、胚层：囊肿内含有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织等外，还有肌肉、腺体。,畸胎瘤,来自中外内胚层：畸胎瘤多为实质性，内含大小不同，数目不等的囊肿囊壁常有钙化片，内有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织；还有肌肉、腺体；及支气管、肠壁等组织。 畸胎类瘤为恶性,畸胎瘤,3.胸腺瘤,位于前上纵隔：1.呈椭圆形阴影或分叶状，边缘界限清楚多为良性，包膜完整 2.分为:a.上皮细胞型b.淋巴细胞型c.混合细胞型,胸腺瘤, 约的胸腺瘤合并重症肌无力反之，重症肌无力的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异常 临床上视为:潜在恶性，易浸润附近组织器官,胸腺,中枢淋巴器官（胚胎期有造血功能）功能：1. 产生T淋巴细胞。 2.
5、分泌胸腺素。,胸腺,重量： 出 生： 1012g青春期： 2050g成 年： 525g 部位： 前上纵隔 外形： “H”状,重症肌无力,定义：特定部位横纹肌快速运动后疲乏无力。病因: 不清,重症肌无力,分类： 眼肌型：眼睑下垂、复视、 躯干型：四肢无力、下肢为甚、瘫痪、抬不起头 延髓型：咽喉肌、呼吸肌群无力呼吸困难。 混合型：多见，为全身多肌群无力。,眼肌型,眼睑下垂、复 视,胸腺瘤,胸腺瘤,4.纵隔囊肿,特点：1.均因胚胎发育，胚细胞异位而引起2.属良性3.多为圆形或椭圆形4.壁薄，边缘界限清楚, 支气管囊肿（位于中纵隔）特点：1.多位于隆突、气管附近2.内膜为柱状纤毛上皮3.囊壁有平滑肌、
6、软骨4.囊液为糊状黏液。,常见的纵隔囊肿,支气管囊肿,支气管囊肿,常见的纵隔囊肿, 食管囊肿（位于后纵隔）特点：1.内膜为鳞状上皮2.囊壁较厚，有结缔组织和平滑肌，3.囊液为颜色较深的糊状液。,食管囊肿,食管囊肿,常见的纵隔囊肿, 心包囊肿（位于中纵隔），特点：1.多位于右心膈角处2.内膜为单层扁平上皮3.囊壁薄、透明4.囊液为清亮液体。,心包囊肿,心包囊肿,5.胸内异位组织肿瘤,A.胸骨后甲状腺肿 B.甲状旁腺瘤，C.淋巴源性肿瘤（恶性）等 。,胸内甲状腺肿,淋巴肉瘤,淋巴肉瘤（Hodgkin病）等 肿块常呈双侧性且不规则。 淋巴源性肿瘤不宜手术， 多用放射治疗或化学药物治疗。,6.其他肿瘤
7、,间叶组织肿瘤（少见）：1.血管源性2.脂肪组织性3.结缔组织性4.肌肉组织性,五、临床表现：Clinical Manifestation,症状取决于：1.肿瘤的良、恶性2.大小、部位、生长速度3.有无内分泌表现4.有无压迫与外侵5.约三分之二的病人无症状,1.胸痛、胸闷：,最常见，一般不重，只感胸骨后隐痛。是恶性肿瘤侵入临近神经和骨骼时，则疼痛剧烈。,2.压迫神经系统,如压迫交感神经干时出现Horner综合症。 压迫喉反神经出现声音嘶哑。 压迫臂丛神经出现上臂麻木，肩胛区疼痛及向上肢放射性疼痛。 哑铃状神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。,3.呼吸道症状：,1）咳嗽（肿瘤压迫肺支气管） 2）
8、呼吸困难（甲状腺 压迫呼吸道） 3）肺不张肺部感染（肿瘤挤压肺组织） 4）破入呼吸系统可出现发热，脓痰甚至咳血。,4.压迫大血管：,上腔静脉综合症：压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿胀发绀，颈浅静脉怒张，前胸静脉迂曲等征象的。 压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压升高。,5食道症状,吞咽困难（肿瘤压迫食管）,6.特异性症状：,出现甲亢症状胸骨后甲状腺肿 咳出毛发或豆腐渣样皮脂物畸胎瘤 伴重症肌无力为胸腺瘤,六、诊 断 Diagnosis,胸部X线检查： a.是诊断纵隔肿瘤的重要手段b.透视：肿瘤是否随吞咽上下移动， 随呼吸形态改变及有无搏动X线 c.正侧片：可显示肿瘤部位，密度，外形，边缘清晰光
9、滑度，d.肿瘤有无钙化或骨影等,2.CT或核磁共振：a.能显示肿瘤与邻近组织器官的关系。b.必要时做心血管造影或支气管造影c.能鉴别肿瘤相通部位与心大血管或支气管，肺等的关系d.肿瘤囊实性。,3.超声扫描：有助于鉴别实质性，血管性或囊性肿瘤。4.放射性核素：I碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿，阳性率54.5%88.9%。近年，胸内甲状旁腺、胸腺、肠原性囊肿和嗜铬细胞瘤也可有同位素扫描帮助诊断,5.活检颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。 6.气管镜、食管镜、纵隔镜、胸腔镜等检查有助于鉴别诊断，但应用较少。,7.诊断性放射治疗：（小剂量Gy）在短期内能否缩小，有助于鉴别放射性治
10、疗敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等。,8.血浆内某些激素的测定：怀疑为：a.甲状旁腺瘤 甲状旁腺素b.嗜铬细胞瘤 儿茶酚氨c.胚胎细胞肿瘤 甲胎蛋白（AFG）和 绒毛膜促性腺激（HCG）,鉴别诊断,1.肺内肿瘤:中央型肺癌纤维支气管镜。 2.主动脉瘤呈梭形，与心脏的搏动一致，有杂音。主动脉造影可以明确。 3.包虫病流行病学的病史，包虫三项。,鉴别诊断,4.纵隔淋巴结核结核的中毒症状，病变的钙化，抗痨有效。 5.胸椎结核结核的中毒症状，病变呈梭形，抗痨有效。,七、治疗 Treatment,适合于绝大多数原发性纵隔肿瘤,外科治疗,放射治疗:1.恶性淋巴源性肿瘤2.恶性纵隔肿瘤无法切除或切除不彻底3.术后辅助治疗,化学药物治疗：1.恶性淋巴源性肿瘤2.恶性纵隔肿瘤无法切除 。 3.已有远处转移4.术后辅助治疗,思考题,1.纵隔的临床分区?2.常见纵隔肿瘤的好发部位？,thank you,
