1、神经病学,第十四章 脊髓疾病,概述,第一节 急性脊髓炎,第二节 脊髓压迫症,第三节 脊髓蛛网膜炎,第四节 脊髓空洞症,第五节 脊髓亚急性联合变性,第六节 脊髓血管病,第七节 放射性脊髓病,第十四章 脊髓疾病,上端于枕骨大孔水平与延髓相连下端 至第一腰椎下缘形成脊髓圆锥共分为 31个节段(发出31对脊神经),脊髓的外部结构,颈（C） 8对 胸（T） 12对 腰（L） 5对 骶（S） 5对 尾（C0）1对,图14- 1,第十四章 脊髓疾病,脊髓在C1水平与延髓相连, L1下缘形成脊髓圆锥脊髓发出31对脊神经: 颈(C)神经8对, 胸(T)神经12, 腰(L)神经5, 骶(S)神经5, 尾(Co)神
2、经1脊髓有31个节段脊髓各节段位置较相应脊椎高, 可由影像学脊椎节段推断脊髓病变水平(下图),脊髓解剖,1. 外部结构,以此可由影像学所示的脊椎节段推断脊髓病变水平,下颈髓节段较相应的颈椎高1节椎骨 上中段胸髓较相应的胸椎高2节椎骨 下胸髓则高出3节椎骨 腰髓位于第1012胸椎水平 骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平,第十四章 脊髓疾病,脊髓与脊柱的对应关系,脊髓解剖,脊柱节段=脊髓节段nC14, n=0C58, n=1T18, n=2T912, n=3腰髓对应T10T12骶髓&尾髓对应T12, L1,颈膨大C5-T2 支配四肢 双上肢下运动神经元性瘫痪 ；双下肢上运动神经元性瘫痪 腰膨大L1-
3、S2 支配下肢 脊髓圆锥S3-5 马尾L2C0共10对神经根组成,脊髓的主要结构,第十四章 脊髓疾病,脊髓表面有 6条纵行沟裂,前正中裂 1个 后正中沟 1个 左右前外侧沟 前根 左右后外侧沟 后根,硬脊膜 外蛛网膜 软脊膜 内,脊髓被膜,第十四章 脊髓疾病,图14-2 脊髓的外部结构,第十四章 脊髓疾病,灰质：呈蝴蝶形位于脊髓中央，主要由神经细胞核团和部分胶质细胞组成，其中心有中央管 白质：白质位于周围，主要由上下行传导束及大量的胶质细胞组成,脊髓的内部结构,第十四章 脊髓疾病,图14-3 脊髓的内部结构,第十四章 脊髓疾病,脊髓的血液供应,（一）脊髓的动脉1. 脊髓前动脉 2. 脊髓后动脉
4、 3. 根动脉 （二）脊髓的静脉,图14-4,第十四章 脊髓疾病,运动障碍感觉障碍括约肌功能障碍其它自主神经功能障碍,第十四章 脊髓疾病,1.病变节段以下同侧上运动神经元性瘫 2.病变同侧深感觉障碍及血管舒缩功能障碍 3.病变对侧较损害节段低2-3节段的痛、温觉障碍，触觉和深感觉保留,脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome)表现,1,不完全性脊髓损害,第十四章 脊髓疾病,1.受累节段以下双侧上运动神经元瘫痪 2.脊髓损害平面以下各种感觉缺失 3.括约肌功能丧失,驰缓性瘫：表现肌张力低，腱反射消失或迟钝，病理征不能引出和尿潴留等,脊髓休克特点,第十四章 脊髓疾病,2,脊髓横
5、贯性损害,（1）C14损害 损害平面以下各种感觉缺失 四肢上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 （2）C35损害 膈神经麻痹 呼吸困难 （3）后索损害 病变以下同侧深感觉和部分触觉障碍 感觉性共济失调,第十四章 脊髓疾病,2,脊髓横贯性损害,高颈段,（1）C5T2损害,损害平面以下各种感觉缺失 双上肢下运动神经元性瘫痪 双下肢上运动神经元性瘫痪,（2） C8-T1损害,Horner征,第十四章 脊髓疾病,颈膨大,损害平面以下各种感觉缺失，双上肢正常 双下肢上运动神经元性瘫 尿便障碍 胸段体表标志：T4- 乳头，T6- 剑突，T8- 肋缘 T10-脐，T12-腹股沟 Beevor 征: T10病变
6、所致，表现为仰卧抬头脐孔上移 腹壁反射：上 T78 中 T910 下 T1112,第十四章 脊髓疾病,胸髓 T3-12,双下肢、会阴部各种感觉缺失 双下肢下运动神经元性瘫 尿便障碍 L2-4病变 膝反射消失 S1-2病变 跟腱反射消失,第十四章 脊髓疾病,腰膨大 L1-S2,无瘫痪 鞍区感觉障碍 真性尿失禁,第十四章 脊髓疾病,脊髓圆锥（S3-5） 和尾节,根痛 鞍区感觉障碍 下肢可有下运动神经元性瘫,第十四章 脊髓疾病,马尾 L 2-Co1,第一节 急性脊髓炎,Acute Myelitis,各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变 特征： 病损平面以下肢体瘫痪 传导束性感觉障碍
7、 尿便障碍,第一节 急性脊髓炎,第一节 急性脊髓炎,波及任何脊髓节段，以T3-5最常见，其次为颈髓 、腰髓 肉眼：脊髓肿胀，质地变软，软脊膜充血或有炎性渗出，断面可见灰、白质界限不清 镜检：灰质神经细胞肿胀，胞核移位，细胞碎裂，溶解。白质脱髓鞘，轴突变性 脊髓严重损害时可软化形成空腔,第一节 急性脊髓炎,发病前12周常有上呼吸道感染、消化道感染症状或预防接种史 急性起病，数小时数天内达高峰,第一节 急性脊髓炎,第一节 急性脊髓炎,脊髓休克期长短取决于：脊髓受损程度并发症：如肺部感染、泌尿道感染、褥疮等,第一节 急性脊髓炎,1、脑脊液检查脑压正常，压颈试验通畅 常规 ：白细胞 20200106/
8、L，以淋巴细胞为主 生化：蛋白正常或轻度增高，0.5-1.2g/L;糖、氯化物正常,第一节 急性脊髓炎,2.电生理检查 视觉诱发电位（VEP）：正常，可作为与视神经脊髓炎及MS 的鉴别依据 下肢体感诱发电位（SEP）：波幅可明显减低 运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效和预后的指标 肌电图：可正常或呈失神经改变,第一节 急性脊髓炎,3.影像学检查：MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融合。部分病例可始终无异常,第一节 急性脊髓炎,图145 急性脊髓炎的MRI表现,左图 T1WI显示上胸段水平脊髓局限性增粗，呈较低信号 右图 T2WI显示相应节
9、段呈较高信号,1.诊断： （1）急性起病 （2）病前感染或预防接种史 （3）脊髓横贯性损害，病变水平以下运动、感觉、自主神经功能障碍 （4）脑脊液检查、MRI检查,第一节 急性脊髓炎,2.鉴别诊断 视神经脊髓炎 脊髓血管病：脊髓前动脉综合征（深感觉保留） 亚急性坏死性脊髓炎 急性脊髓压迫症 ：脊柱结核，有结核中毒症状 急性硬膜外脓肿：血白细胞升高 CSF蛋白升高 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 人类T淋巴细胞病毒1型（HTLV1）相关脊髓病（HAM）,第一节 急性脊髓炎,1.一般治疗加强护理，防治各种并发症,第一节 急性脊髓炎,（1）高颈段脊髓炎有呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅，选用有效
10、抗生素来控制感染，必要时气管切开行人工辅助呼吸（2）排尿障碍者应保留无菌导尿管，每46小时放开引流管1次。当膀胱功能恢复，残余尿量少于100ml时不再导尿，以防膀胱挛缩，体积缩小,第一节 急性脊髓炎,（3）保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰，易受压部位加用气垫或软垫以防发生压疮。皮肤发红部位可用10%酒精或温水轻揉，并涂以3.5%安息香酊，有溃疡形成者应及时换药，应用压疮贴膜,第一节 急性脊髓炎,2、药物 （1）激素甲基强的松龙：5001000mg静滴，每日一次，35天后改泼尼松口服地塞米松 ：1020mg静滴，每日一次，714天后改泼尼松口服（2）大剂量免疫球蛋白：0.4g/kg.d静滴，每
11、日一次，连用 35天为一疗程,第一节 急性脊髓炎,（3）维生素B族：常用维生素B1 100mg，肌内注射， 维生素B12 500-1000g，肌内注射或静脉给药，每天1-2 次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染（5）其他：扩张血管；神经营养药3、康复治疗,第一节 急性脊髓炎,如无严重并发症，多于36个月内基本恢复，生活自理 完全性截瘫：6个月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围累及脊髓节段多且弥漫者预后不良 合并泌尿系统感染、压疮、肺部感染常影响恢复，遗留后遗症 急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差，短期内可死于呼吸循环衰竭,预后取决于急性脊髓损害程度和病变范围及并发
12、症情况：,第一节 急性脊髓炎,Compressive Myelopathy,是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不同程度受累,第二节 脊髓压迫症,病因（1）肿瘤:常见，约占1/3，原发性和转移性 （2）炎症: 化脓性，结核性，寄生虫性 （3）脊柱外伤: 骨折、脱位、椎管内血肿压 迫 （4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄 （5）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、 颈椎融合畸形、脊髓血管畸形 （6）血液疾病,第二节 脊髓压迫症,2.发病机制脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液和表面静脉血流得到代偿，外形虽有明显改
13、变，但神经传导径路并未中断，可不出现神经功能受累的表现后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时通常有明显的神经系统症状和体征,第二节 脊髓压迫症,急性压迫：脊髓横贯性损害，伴脊髓休克,第二节 脊髓压迫症,（1）同侧损害节段以下 上位运动神经元性 瘫 （2）同侧深感觉障碍 （3）对侧损害节段以下痛、温觉障碍，触觉保存,（1）刺激期（根痛期） 神经根及脊膜刺激症状,（2）脊髓部分受压期脊髓半切征（Brown-Sequard 征),（3）完全受压期脊髓横贯性损害,慢性压迫,第二节 脊髓压迫症,3.代偿功能影响因素 （1）压迫产生的速度 急性压迫：代偿机制差，脊髓损害重慢性压迫：充分代偿 ，预后好
14、 （2）病变与脊髓关系 髓内病变，直接侵犯脊髓，压迫症状出现早髓外硬膜外病变，由于硬脊膜阻挡，压迫症状出现晚,第二节 脊髓压迫症,主要症状和体征 （一）神经根症状 髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状 后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼痛，咳嗽、喷嚏、负重、改变体位可加剧或 减轻，严重束带感 后根破坏病变：节段性感觉障碍 前根刺激症状：肌束颤动 前根破坏病变：肌无力，肌萎缩,第二节 脊髓压迫症,（二）感觉障碍,外内 SLTC,髓内病变 痛，温觉障碍 上下,鞍区 S35最后受累马鞍回避,髓外病变 痛，温觉障碍 自下肢远端向上,后索受压 同侧病变水平以下深感觉障碍,横贯性 病变水平以下各种感觉缺失,脊丘束
15、受损,对侧躯体较病变水平低23个节段以下痛，温觉减退或消失,脊丘束排列顺序,第二节 脊髓压迫症,（三）运动障碍 压迫锥体束同侧肢体痉挛性瘫（病变节段以下）, 可累及一侧及双侧 压迫前角、前根可伴驰缓性瘫，肌束震颤，肌萎缩 急性压迫，早期脊髓休克，病变水平以下肢体驰缓性瘫,第二节 脊髓压迫症,（四）反射异常经过病变节段的腱反射消失或减退 锥体束受压： 浅反射减弱，深反射增强，病理征阳性 脊髓休克：各种反射，包括病理反射均引不出,第二节 脊髓压迫症,第二节 脊髓压迫症,（五）自主神经功能障碍 髓内病变 ：括约肌功能障碍出现早 病变水平以下，少汗、无汗、皮肤营养障碍 圆锥以上病变，早期尿潴留、便秘；
16、 晚期反射性膀胱 圆锥马尾病变 ，尿便失禁,第二节 脊髓压迫症,第二节 脊髓压迫症,（六）脊膜刺激症状 硬膜外病变所致脊柱局部自发痛，叩痛，颈抗，直腿抬高试验阳性,第二节 脊髓压迫症,第二节 脊髓压迫症,1.脑脊液（csf）检查 对脊髓压迫症的诊断有重要意义 蛋白增高， 细胞数正常，表现为蛋白-细胞分离 Froin征( 弗洛因综合征): 脑脊液黄色，蛋白 10g/L，流出后自动凝结,第二节 脊髓压迫症,髓外硬膜内肿瘤，蛋白增高明显 硬膜外，髓内肿瘤，蛋白轻度增高 椎管通畅试验（压颈试验）：压颈后压力较快，解除压力 较慢压颈后压力慢，解除压力更慢 以上两种情况均提示不完全梗阻,第二节 脊髓压迫症
17、,2.影像学检查 （1）脊柱X线平片 可发现脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质破坏及椎管狭窄；椎弓根变形或间距增宽、椎间孔扩大、椎体后缘凹陷或骨质破坏等提示转移癌 （2）CT、MRI：可显示脊髓受压， MRI能清晰显示椎管内病变的性质、部位和边界等,第二节 脊髓压迫症,图14-6 MRI显示髓外硬膜下肿物压迫颈髓 A. T1加权像 B. T2加权像,第二节 脊髓压迫症,（3）椎管造影显示椎管梗阻界面 完全梗阻 顺行（下行）造影 梗阻平面上界 逆行（上行）造影 梗阻平面下界（4）核素扫描：应用99mTc，或131I（碘化钠）10mCi，经腰池穿刺注入，半小时后作脊髓全长扫描能较准确判断阻塞部位,第
18、二节 脊髓压迫症,图14-7 髓外肿物压迫胸髓,图14-8 髓外硬膜下肿瘤压迫高颈髓,1. 诊断 首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性 再确定脊髓受压部位及平面，进而分析压迫是位于髓内、髓外硬膜内还是硬膜外以及压迫的程度 最后确定压迫性病变的病因及性质,第二节 脊髓压迫症,（1）纵向定位早期节段性症状如神经根痛、感觉减退区、腱反射改变和肌萎缩、棘突压痛及叩击痛，尤以感觉平面最具有定位意义，MRI或者脊髓造影可准确定位 （2）横位诊断区分髓内，髓外硬膜内，髓外硬膜外,第二节 脊髓压迫症,髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别,（3）定性诊断 髓内、髓外硬膜内病变：肿瘤最常见 髓外硬膜外：转移瘤及椎间盘突
19、出症（腰段，颈下段） 炎性压迫：如硬膜外脓肿发病快伴发热等炎症特征 血肿压迫：常有外伤史，症状体征进展迅速 转移性肿瘤：起病较快，根痛明显，脊柱骨质常有明显破坏,第二节 脊髓压迫症,鉴别 ： （1）急性脊髓炎急性起病，病程进展快 数小时数日内达高峰病前有感染史椎管通畅 蛋白正常或轻度增高，脑脊液炎性反应白细胞10100106/L，以淋巴细胞为主MRI动态观察，病变节段脊髓水肿变粗，酷似髓内肿瘤，随病情好转，水肿可完全消退,第二节 脊髓压迫症,（2）脊髓空洞症 起病隐袭，病程长 早期症状多见于下颈和上胸脊髓节段，亦可扩延至延髓 典型表现为病损节段支配区皮肤分离性感觉障碍，病变节段支配区肌萎缩，神
20、经根痛少见，皮肤营养障碍改变明显 MRI可显示脊髓内长条形空洞,第二节 脊髓压迫症,（3）亚急性联合变性 多呈缓慢起病 出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征 血清中维生素B12 缺乏、有恶性贫血者,第二节 脊髓压迫症,1.治疗原则是尽快去除病因 可行手术治疗者应及早进行 恶性肿瘤或转移癌可酌情手术、放疗或化疗 硬膜外脓肿予以椎板切除清除脓肿并长期抗感染治疗 脊髓出血以支持治疗为主，一般不采用手术治疗 血管畸形可行选择性血管造影明确部位，考虑外科手术或介入治疗,第二节 脊髓压迫症,2.急性脊髓压迫更需抓紧时机，在起病6小时内减压，脓肿予足量抗生素，结核予抗结核治疗 3.康复及功能训练，并发症的处理 褥疮、肺部、泌尿系感染，肢体挛缩,第二节 脊髓压迫症,脊髓压迫症预后的影响因素很多，如病变性质、解除压迫的可能性及程度等 髓外硬膜内肿瘤多为良性，手术彻底切除预后良好；髓内肿瘤预后较差 通常受压时间愈短，脊髓功能损害愈小，愈可能恢复 急性脊髓压迫因不能充分发挥代偿功能，预后较差,第二节 脊髓压迫症,
