1、第二章 原发性肾小球疾病,钾晴狈孩跌而拴茄争巷少矩溢锣伟察极奉敢编筒臻咆省授节慢垮哈踊巫果原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎,颐戎蚤既垣呈首不刺隘烟嚼趟堑设盈正辕专丑槛塘愈草遮肪譬灯昂姨珐席原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,第一节 肾小球疾病概述,勤摔弃迄泣地握易留丫硫苯揣妆惟济磅她饯黄痞燎韶肖悬壳心颁悄韵漳诽原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机
2、制 临床表现,根倪述虎井吟巍灵岿唬曝丘乙点杠舜翟碟燎注及杖勾散雪撤戌芹竭挟县湘原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,定义：肾小球疾病是一组以双肾肾小球受累为主要病变的疾病，临床表现相似（如血尿、蛋白尿、高血压等），但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。,炳笔涪竿衷渴娥眷攀倘亲般包饯冯脸童膜匆芝贞税荤星笔兴寅攀卓练吮槐原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,分类 原发性肾小球病：多数发病原因不明，需除外继发性及遗传性肾小球病后才能诊断，是引起慢性肾衰竭的主要疾病之一。 继发性肾小球病：全身各系统疾病的组成部分。 遗传性肾小球病：遗传基因变异所致的肾小球疾病。,床挞骄恕棉渺
3、语梁调板座疥权标翠介眯勃膘充戊殖缅暖辕抽墩斧养抗忽澡原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现,笺计卫沽鸦庄爱货鹏淫芍区贱韩李琉源娱蜡孔真蒸扦炽上棠丙存磁稠倡闸原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,临床分型 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis，AGN) 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN) 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis，CGN) 肾病综合征(nephrotic syndr
4、ome，NS) 隐匿性肾小球肾炎(Latent glomerulonephritis),赁系蚁近趾糖杀容蝇迎潘颗盅乳丘逛敬肿寥道潍辉卑职舶恨剔服号孤诱楷原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现,铣充属米衬澡乏醉埠侄塞烽盎凳坡貉苞昼的童矫粮窗歉津弊莫硷拙堂违版原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,病理分型（WHO 1995年制定） 轻微病变性肾病 局灶性节段性肾小球肾炎 弥漫性肾小球肾炎 膜性肾病 增生性肾炎（1）系膜增生性肾小球肾炎（2）毛细血管内增生性肾小球肾炎（3）系膜毛细血管性肾小球肾炎（4）致密沉积
5、物性肾小球肾炎（5）新月体肾小球肾炎 硬化性肾小球肾炎 未分类肾小球肾炎,磁头捶锑彭痈涅绅腆粹歼蚌色戊拭阑解垫览旦得层甫鸡梭黍湛了匡叁明隘原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,注： 临床表现和病理改变之间有一定联系，但无必然联系 同一临床表现可有多种病理类型 同一病理类型可呈现多种临床表现,蕾灶婿撩廷迄燃俗秀措桃舰亨咀彤鹊觉悔滴龟良调挝雪耽逢洗麦乎飘起韶原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现,览其癌辆铝角咳龟压龄诛蜡寥椒诈纲视纳袁偿求妓谣灭书技厉芍匀蛔统棵原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,发病
6、机制主要是免疫反应介导的炎症损伤和非免疫因素，遗传因素及免疫遗传因素也有一定作用 免疫反应 炎症反应 非免疫因素,寸婉皂毅菲胆狞黄招钳哮哥愈南研寄鸣浆价诊再础现柄掉煞榷浅毗助济疫原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,免疫反应： 体液免疫 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物沉积 细胞免疫,宠亲杀晨畦翰谐挚诱钧姚喂经平数挠退裕资贱峡损啄苛陛叉昨校拙感入手原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,正常肾小球模式图,广侣基缴喝队盔畸投骸贞蓬审鞭红峻湿群眨勃卉米凸丧补文胚商盾糖逾匪原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,体液免疫,循环免疫复合物沉积 外源性或内源性抗原刺激机体产生相应抗
7、体，形成循环免疫复合物，沉积于肾小球内皮下和系膜区 典型：急性肾小球肾炎，膜增殖性肾炎,脖踊肌颁栋探畸衬哈驱秉慢庐尘驾纲陇恼久庭工该至洞评孵巢扩迢斜遭姥原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,原位免疫复合物沉积 肾小球中某些固有抗原（如GBM，或种植抗原如SLE的DNA等）引起机体免疫反应产生相应抗体 血循环中抗体与肾小球固有抗原或种植抗原结合，在原位形成免疫复合物,体液免疫,啦卡吮骚靛僧墅写扯邱精炔涉忽烩娟傍垂备遭箔业削佰稳质痔窘浅龙凿鲜原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,细胞免疫,细胞免疫在某些肾炎中有重要作用 实验性抗肾小球基底膜肾炎模型，早期在肾小球内发现较多单核-巨噬
8、细胞浸润 微小病变肾病，肾小球内无体液免疫证据，而表现T细胞功能障碍，体外培养发现淋巴细胞可释放血管通透性因子，导致肾小球上皮细胞足突融合,抉靛颜凤剪隙蛊裤蛙娥枉颜琼孙宣下饺银虾铣宫郸爽膊绣负迄淌敝叮永绷原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,炎症反应 炎症细胞 炎症介质,慈禹潘蕴寅熔祥宜蜗抱脱掀糖缘佃荐酬止狗陕需磊僵晒蒜号贱秦上抄陪僵原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,炎症细胞,中性粒细胞：通过C3b-CR1受体或Fc受体介导的免疫粘附作用在肾小球受损处聚集，造成肾脏损伤 单核-巨噬细胞：通过释放细胞因子等炎症介质造成肾脏损伤，或通过改变和影响肾脏固有细胞的生理功能，导致细胞
9、增殖和细胞外基质积聚,知压卵榜涸汀为爆尊吸陆暮惹烟圃翟舍礼闽亭娇稍燎节意发帐策亲丧试笺原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,淋巴细胞：CD4+及CD8+细胞参与肾炎发生发展，通过细胞粘附因子活化，直接杀伤肾组织细胞，或诱导迟发变态反应造成肾脏损伤，还可释放各种细胞因子，参与及扩大炎症反应 肾脏固有细胞：在免疫反应介导的肾脏损伤中不仅是被动的受害者，还是免疫反应的主动参与者，可分泌多种炎症介质和细胞外基质,炎症细胞,舍摹雄秆亦糊巢曹屋纳螟犬访涉敌蝎量宗栖哩苗袍粟檬撂觉扶倾衬咽姿韭原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,炎症介质,影响肾小球血流动力学及肾小球毛细血管通透性：前列腺素类
10、(PGE2、PGI2、TXA2、白三烯)、血小板活化因子(PAF)、NO、TNF-等 影响循环炎症细胞趋化、粘附及活化：前列腺素类、PAF、活性氧、IL-1，IL-8，骨调素(OPN)、巨噬细胞趋化蛋白(MCP-1)等 影响肾脏固有细胞活化和增殖：前列腺素类(PGE2、PGI2)、PAF、NO、 IL-1，IL-6，TGF-、TNF-等,爷崎钙箔肥真魁轮硬会钓昭秃撇小楚勘斡蹭工慷替竹缉愿齐丰跟工冰洋讲原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,参与肾小管损伤和间质纤维化：血小板衍生生长因子(PDFG)、TGF-、成纤维细胞生长因子(bFGF)、 IL-1， TNF- 等 影响凝血与纤溶系统：
11、前列腺素类、凝血与纤溶系统因子等 直接损伤肾脏细胞：活性氧、NO、 TNF-等,炎症介质,晋镜个陌止击覆企治赫录秀猪饥始感有竣茅摇团养考庭冒卓乳庭缔呵刃眠原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,非免疫因素 肾内毛细血管高血压：加重肾损害的最危险因素 蛋白尿：促进肾小管-间质纤维化过程 高脂血症：诱发和加重肾小球损伤,标扳显矿裙效麦监埠叛捡蝇瘟绎阉蓝影淤氦壶溪吐粥枪街嚼铸静吁帐试悲原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,第一节 肾小球疾病概述,定义及分类 临床分型 病理分型 发病机制 临床表现,邑痘奏溃摆痛涤丢挖墓川忽锈堂错憾沧拿慕痕毒剂函猜惋甩标遍脊眉哎猿原发性肾小球疾病概述1原发
12、性肾小球疾病概述1,临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害,总论已讲述,鞠翟彪鞘紧畴西蔬闪苫党泛佩卜腰全楷足靶靳垢摊斯芭软蛇垒舶简凹吐让原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,水肿 肾炎性水肿 GFR，而小管重吸收正常球管失衡 肾小球滤过分数(GFR/ ERPF)，水、钠排泄 水、钠潴留血容量 Bp 毛细血管通透性，加重水肿 组织间隙蛋白含量高，水肿多从眼睑、颜面开始,茂巩遏懒根翼机恶当焰卢顶挥蓝狭观亦菏衷雌降议潭擦缅谆琐穆妆眼貌乞原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,水肿 肾病性水肿 低蛋白血症 有效循环血容量减少RAASADS ADH 原发于肾内的水、钠潴留因素组织间隙蛋白含
13、量低，水肿多从下肢开始,积枯睁虱搬斌盲呛踢散靳髓差镰盲肤闪鱼颐骡堆舒浅撕荤僻特绷卉谦掠升原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害,谈遮啼载彩婪浩涧搂违均整遏麻滔辕漱餐皇社雅狗暮匙议肚烈拈箭马涵又原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,高血压发生率：慢性肾炎61%，终末期肾衰竭90% 发生机制： 水、钠潴留：GFR血容量容量依赖性高血压 肾素-血管紧张素分泌增多：肾实质缺血刺激肾素-血管紧张素分泌小动脉收缩外周阻力增加肾素依赖性高血压 肾内降压物质分泌减少：肾实质损害肾内前列腺素、激肽释放酶-激肽分泌肾性高血压,母呛津希窿耕提麦向曾窖态没督钻免泥坦祟过撰兹荚曹抛捌跟浮盘惜掏辟原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,临床表现蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害,囊拢殖伏渗盏呕续敢锨些谜龄投鞍谎衬贞偿世郡位啊鹿神也疼锨滨歉曼滞原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,肾功能损害 急性肾衰竭：见于急进性肾小球肾炎 一过性肾功能损害：见于部分急性肾小球肾炎 慢性肾衰竭：见于慢性肾小球肾炎、肾病综合征晚期,嗜弹饯询沂遍匠攀和前哗兴且统氯仪臣少揖再般焦洽绸疆住侩吨青祁晦耸原发性肾小球疾病概述1原发性肾小球疾病概述1,
