1、肺淋巴管平滑肌瘤病,定义,PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺间质支气管、血管和淋巴管周围未成熟的平滑肌异常增生 平滑肌在支气管、血管、淋巴管周围的异常增生 气道阻塞 肺间质平滑肌增生 弥散功能障碍通气血流比例失调 出现低氧血症,临床表现,主要见于绝经前的女性 临床常见症状为活动后呼吸困难、反复发作自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸腹液等。 50%的患者以自发性气胸为首发症状 整个病程中约80%的患者可出现自发性气胸。,胸片早期可无异常改变,晚期出现两肺弥漫分布网状影、网状结节影、囊性变及肺气肿改变 HRCT早期表现为弥漫性均匀分布的囊状改变,大部分囊壁5cm，双肺弥漫性蜂窝
2、状改变,小囊泡融合成大囊泡,提示病变进展明显,CT表现,双肺弥漫性漫性囊性病灶,病理,PLAM的病理改变分二种类型,一种是以囊状改变为主要表现;另一种以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。囊状改变型的预后比平滑肌增生型的更差 本病的平滑肌细胞异常增生,主要累及肺, 还可累及肺外淋巴结、腹膜后、肾盂，还可伴有肾血管平滑肌脂肪瘤，可以增加子宫平滑肌瘤的发生,病理,图2 肺淋巴管平滑肌瘤病可见大小不等的囊,囊壁的间隔有不同程度的增宽,平滑肌细胞增生呈结节状突入囊腔 低倍放大 图3 囊壁间隔明显增宽,大量间质增生,使囊壁挤压成裂隙样 低倍放大,诊断,主要靠病理 鉴别诊断：肺气肿、组织细胞增生症X、囊性
3、支扩、月经期气胸等,治疗,药物治疗 安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg,肌肉注射或口服 雌激素竞争性抑制剂三苯氧胺等 手术治疗 卵巢切除术或作卵巢部位放射治疗 肺移植,预后,有报道患者出现症状后存活时间不到10年,但若用孕激素治疗可减慢病程发展 Kitaichi等报道在出现症状后一般存活时间不到10年。 Taylor等报道了32例患者平均随访8.5年后78%存。 Taylor JR,RyuJ,ColbyTV,etal.Lymphangioleiomyomatosis.Clinical course in 32 patients.NEnglJMed,1990,323:125421260,
