1、多发性硬化,Multiple sclerosis（M S）,一 定 义,由遗传与环境因素相互作用所引起，以脑和脊髓白质内脱髓鞘病变为特征，临床表现常有缓解-反复，且成慢性过程的一种自身免疫性疾病。發生率大約是十萬份之六 。世界上約有兩百五十萬人受多發性硬化症的困擾，其中女性多男性；比例約為2:1。,一 定 义,由遗传与环境因素相互作用所引起，以脑和脊髓白质内脱髓鞘病变为特征，临床表现常有缓解-复发，且成慢性过程的一种自身免疫性疾病。發生率大約是十萬份之六 。世界上約有兩百五十萬人受多發性硬化症的困擾，其中女性多男性；比例約為2:1。,二 病因和发病机制,三 临 床 表 现,1 发病年龄：2-5
2、0岁，20-40岁常见2 性别：女性多见3 诱发因素：感冒、发热、感染、外伤（包括手术、拔牙，分娩）、过劳、 温度变化等。,4 临床特点：急性或亚急性起病，少数 人呈现一个慢性疾病过程，病程多发（缓解、复发）、病灶多发（中枢神经系统内有两个或两个以上互不相关连的病灶）是MS最为突出的临床表现。,5 常见临床症状体征：,( 1) 中枢性瘫痪（运动障碍）( 2) 感觉障碍( 3) 共济失调（眼球震颤、意向性共济失调，吟诗样语言）(4 ) 脑神经损伤：眼球震颤、眼肌麻痹（3个主征）等(5 ) 其他症状：颅压增高，莱米氏征（Lhermitte sign),需要特别关注的几个症状（1） 精神症状（2）
3、视力障碍（3） 发作性症状（疼痛，瘙痒，癫痫发 作，语言障碍）,视力障碍,1） 约占半数，常从一侧开始，逐渐 波及到侧，有时候两侧受累。2）视力障碍也有缓解复发的特点。3）初眼底正常，后期有原发性视神经萎缩，也可有偏盲。,四 实验室检查,1 脑脊液检查2 诱发电位检查（VEP、 BAEP、 体感诱发）3 磁共振成像（MRI）,MRIspinal cord,五 MS的分类,1 复发-缓解型2 继发进展型3 原发进展型4 恶性（短时间内迅速致残、死亡）5 良性型（15年不进展）,六 治疗,治疗：1 急性期治疗：（1） 病因治疗：（2） 对症处理：2 稳定期的治疗：减少复发-干扰素,1 激素（1）甲
4、基强的松：（2）ACTH：（3）地塞米松： （4）强的松：2 血浆置换疗法：小剂量、大剂量、吸附3 大剂量丙种球蛋白：4 细胞毒性药：硫唑嘌呤等,六 治疗,治疗：1 急性期治疗：（1） 病因治疗：（2） 对症处理：2 稳定期的治疗：减少复发-干扰素,对症治疗：1) 疲劳可用金刚烷胺。2 ) 尿储留.尿急.尿频处理。3) 肢体痉挛，巴氯芬等。4) 癫痫发作：,六 治疗,治疗：1 急性期治疗：（1） 病因治疗：（2） 对症处理：2 稳定期的治疗：减少复发-干扰素,目前最普遍为干扰素 （interferon）-干扰素。会减少发作的频率、延长复发的期间减少、核磁共振影像上的病灶、继而增进病患生活品质。但DMT亦有其副作用、例如：干扰素会有类似感冒的症状以及白血球和肝功能异常、所以常会准备预防性退烧药。,-干扰素可减少多发性硬化患者或临床独立综合症的发作次数（根据临床判断和头颅MRI扫描)。 -干扰素可减慢残疾程度的持续进展. 对发作频繁或多发性硬化早期的患者，-干扰素治疗更好。 增加干扰素剂量后，疗效相应提高，但可能是源于给药频率提高，而不是剂量增高所致。,七 预 后,
