1、,山西医学科学院 山西大医院 风湿科危重病例讨论 2012年6月28日,患者，女性，58岁；多关节肿痛伴口眼干15年，双下肢浮肿6天；2012.6.21入院；,病例摘要,*1997年多关节肿痛双手PIPJ、MCPJ、双腕、双肘、双踝、双足趾关节；当地医院诊断为“类风湿关节炎”，中药治疗；*1998年双手鹅颈征样畸形,病例摘要,*2007.9 太航医院发热 T 38，无咳嗽、咳痰、气促胸部CT：“肺间质纤维化”抗感染治疗,病例摘要,*2007.9月 山大一院 发热 多关节肿痛加重 查：血沉140mm/h抗体：ANA1:160S，抗SSA、RNP抗体、p-ANCA均（+）唾液流率：0.1ml/15
2、min，唇腺活检：淋巴细胞浸润灶形成诊断：干燥综合征双手X线：双手各关节间隙稍窄，未见明显破坏不支持类风湿关节炎,病例摘要,病例摘要,*2007.9 山大一院PLT 低（具体不详），免疫球蛋白、补体，结果？全身骨扫描：未见明显异常；头颅X线示：枕部局限性低密度影 9.25 骨髓穿刺：1.骨髓增生低下，粒系占51.2%， 红系占10.8%；2.粒系、红系增生低下；3.淋巴细胞相对增高占33.2 %；4.巨核细胞3个 治疗： 1.泼尼松25mg 晨顿服，羟氯喹、雷公藤2.叶酸、维生素B12、维铁缓释片,*2007.9 山大一院9.29骨髓检查：1.骨髓增生活跃，粒系占58%， 红系占16.8%；2
3、.粒系分叶比例增高，红系以中晚幼红细胞增生为主；3.淋巴细胞占22% ；4.巨核细胞1个，血小板分布不少。建议行骨髓活检 T细胞分型，患者拒绝出院后，门诊规律治疗2年,病例摘要,*2009年山大一院摔伤后左髋区疼痛20天后就诊，影像学：左侧股骨颈骨折，保守治疗。股骨头坏死未再继续治疗“干燥综合征”,病例摘要,*2012.5咳嗽 少量白痰 尿量少，20天，1000ml/日食欲差皮肤瘙痒双下肢浮肿,病例摘要,*2012.6.20 山大一院 急诊：血常规：WBC 5.1*109/L，HGB 41g/L，PLT 68*109/L;尿常规：BLD（+），PRO（+）；生化：BUN 15mmol/L，SC
4、r 409umol/L，ALB 20g/L；电解质、心肌酶谱（-）；腹部超声：肝脏实质回声增强（弥漫性病变待除外）双肾体积变小，弥漫性病变待除外腹腔积液,病例摘要,*2012.6.20 山大一院 急诊：诊断：双下肢浮肿原因待查肾功能不全？ 肾性贫血？ 类风湿关节炎间质性肺炎左侧股骨头坏死治疗：1.浓缩红细胞 4u 2.碳酸氢钠、奥美拉唑等,病例摘要,*2012.6.21 我科：初步印象：1.老年女性， 病史15年；2.多关节肿痛不突出，双手鹅颈征畸形；3.口干、眼干；4.偶有咳嗽，咳少量白痰；5.双下肢浮肿；6.查体：唇苍白，臀区多处褥疮，牙齿缺如, 咽部无红肿，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及Ve
5、crol啰音 ，心率80次/分，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音，腹部膨隆，压痛、反跳痛（-），移动性浊音（+）。脊柱呈生理弯曲，双手关节鹅颈畸形，双腕关节背伸、掌屈功能轻度受限，左髋关节屈曲受限，余关节无肿胀畸形，双下肢可凹性浮肿（+）。,病例摘要,*2012.6.21 我科：初步诊断：类风湿关节炎继发性干燥综合征肺间质纤维化 肺部感染？肾功能不全重度贫血低蛋白血症左侧股骨头坏死褥疮,病例摘要,辅助检查,2012.6.21 我科：下病危通知 急查：血常规：WBC 3.8*109/L，HGB 89g/L，PLT 44*109/L;肾功：ALT 31IU/L，BUN 15mmol/L，SCr 392u
6、mol/L；电解质：K 5.2mmol/L，Na 133mmol/L，Ca 1.66mmol/L；心肌酶谱（-）；血气分析：PH7.34 ，PCO2 20.5mmHg，PO2 113mmHg，SO299.3%，BEecf -14.7mmol/L，cHCO3 11.1mmol/L。治疗： 浓缩红细胞 4u 白蛋白 20g 1/日 地塞米松 5mg葡萄糖酸钙 碳酸氢钠,辅助检查,血常规,尿常规,尿红细胞位相,辅助检查,便常规+潜血 阴性 便培养+药敏：菌群失调 大肠埃希细菌（3+），肠球菌（3+），白色念珠菌（2+）,肾功+电解质,ESR：18mm/h CRP 8.3mg/L,辅助检查,肝功能、血
7、糖、血脂：基本正常 免疫球蛋白：IgA 4.91g/L，IgG 33.6g/L，IgM 0.2g/L； 补体：C3 0.29g/L C4：0.13g/L 凝血系列：D-二聚体1022ng/ml； 肝炎抗原抗体系列+HIV+抗TP：均阴性； 甲功：FT3 1.07pg/ml，T3 0.35pg/ml，余（-）；,辅助检查,贫血系列：叶酸6.69ng/ml，维生素B12 411pg/ml，促红细胞生成素 7.34mUI/ml 网织红细胞 0.6%； 血小板抗体：IgG 70.6% (2%)；IgA 78.5% (2%)；IgM 89.8% (2%);CD41 96.4 (90%)；,辅助检查,心电
8、图：窦性心律，正常心电图； 床旁胸片：双下肺感染； 双下肢超声：双下肢深静脉未见异常； 心脏超声：左房、右房扩大，二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全肺动脉增宽 肺动脉高压（50mmHg）,治疗,1.激素 地塞米松 5mg 7.5mg 10mg 2.抗感染：头孢哌酮舒巴坦 2.0 2/日静点 3.纠正低蛋白血症 白蛋白20g 1/日 后改为与血浆隔日交替 4.利尿：呋塞米 20mg 2/日 后改为 40mg 2/日 5.补充血小板 机采血小板 2u,住院第4天（6.25） 精神食欲可 血红蛋白 110g/L 血小板 6844221817*109/L 浮肿（+） 白蛋白19g/L 言语错乱、兴奋,阶段治疗
9、效果,十万个为什么？,1.贫血原因 生成减少 ：肾性？ 营养不良？骨髓增生低下？破坏增多：溶血性？出血？症状 凝血检测2.血小板下降 生成减少 ：骨髓增生低下？骨髓瘤? 再障？骨髓增生异常综合征？破坏增多：1.干燥综合征 解释？2.肝、脾不大，抗体？消耗： 出血？ 3.白蛋白不升原因？ 尿蛋白（3+），肾功能不全,为什么,多脏器受累1.肺间质病变 肺部感染2.肾功能不全 ，肾脏体积小，弥漫性改变 尿蛋白 低蛋白血症 3.肝脏弥漫性改变4.腹水、双下肢水肿 5.血液 红系、血小板低6.言语错乱 肾性脑病？ 神经系统受累是否能用原发病干燥综合征解释 ？,整理思路,2007.9 山大一院口眼干，AN
10、A、SSA、唾液流率，唇腺活检（+） 干燥综合征明确抗体：ANA1:160S，抗SSA、RNP抗体、p-ANCA均（+）多种抗体阳性 + 多系统受累 = 系统性红斑狼疮？补体低 双手畸形，但破坏不严重，各关节功能尚可 不符合类风湿关节炎,抗体回报：ANA1:1280颗粒，抗SSA、Ro-52、U1RNP抗体、p-ANCA均（+）抗组蛋白、核糖体、核小体抗体（+）Sp100、LC1（+）腰椎穿刺：脑脊液常规（-） ；生化：蛋白1.05g/L，Cl130mmol/L，GLU3.76mmol/L以上均支持系统性红斑狼疮！,住院第5天（6.26）,重要依据,美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准
11、,符合4项或4项以上者，可诊断。免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义,病例特点总结,中老年女性，病程15年； 1.口眼干，牙齿块状脱落，ANA、SSA、唾液流率，唇腺活检（+）； 2.多种抗体阳性，多系统受累：肺 肾 肝 血液 中枢神经系统诊断：重叠综合征 干燥综合征 系统性红斑狼疮 肺部受累 肾脏受累 血液系统受累 低蛋白血症 电解质紊乱 低钙血症,病情发展历程,1997,2007,1998,口干眼干 血液,2012,目前诊断,重叠综合征干燥综合征系统性红斑狼疮狼疮脑病狼疮肾炎血液系统受累重度贫血 血小板下降 肺间质纤维化 肺部感染低蛋白血症左侧股骨头坏死褥疮,治疗方面,泼尼松 30mg 1/日 地塞米松 10mg 1/日 静丙球 5g 1/日 白蛋白 20g 隔日一次 血浆 200ml 隔日一次 呋塞米 40mg 2/日，根据出入量调整 抗感染 痰培养：肺炎克雷伯氏菌（+）-美洛培南 0.5 Q12h 调节肠道菌群失调,目前问题?,1.精神异常原因:1)狼疮脑病 颅压150mmH2O, 脑脊液蛋白1.05g/L2)代谢紊乱 肾功能不全 肾性脑病? 酸碱失衡? 电解质紊乱? 2.治疗1)原发病治疗 SLEDAI评分：血尿（4分）+血尿（4分）+血小板减少（1分）+精神异常（8分）=17分 10分 活动期激素 ？ 2)高度水肿 低蛋白3）狼疮脑病 精神症状 治疗,
