1、圆 锥 角 膜定义l圆锥角膜（ Keratoconus） 是一种以角膜扩张为特征，致角膜中央部向前凸出呈圆锥形，及产生高度散光的角膜病。晚期会出现急性角膜水肿，形成疤痕，视力显著减退。l最早报道圆锥角膜（ Keratoconus） 的是Mauchart(1748年 )。 Nottingham于 1854年又对它作了详细的讨论，并从其他角膜扩张中区分出来。我国罗宗贤于 1933年首先报道了本病。 病因学 l遗传说 ： Ammon(1830)、 Jaensch(1929)、Anelsdorst(1930)等人认为圆锥角膜属于隐性遗传，但也有些病例可连续二代或三代出现症状，对这样的病例，应考虑是规律
2、或不规律的显性遗传。 病因学l间质发育障碍说 ： Collins等（ 1925）和(1960)提出，此病是由于角膜中央部分抵抗力下降，坚韧性差，不能抵抗正常的眼内压所造成的。Mihalyhegy(1954)发现，圆锥角膜不仅仅改变角膜的弯曲度，巩膜也有明显的改变。因此他提出，圆锥角膜的病因还应从间质发育不全上去找。 l 病因学l内分泌紊乱说 ： Siegrist（ 1912） 提出，甲状腺机能减退是发生圆锥角膜的一个重要因素，这种说法也被 Knapp(1929)和Stitcherska(1932)所推崇。 Hippel（ 1913）特别强调过胸腺在圆锥角膜发生上的作用。 病因学l代谢紊乱说 ：
3、 (1956)发现圆锥角膜时，基础代谢率明显下降。 （ 1978）应用直接光谱分析法，检查了圆锥角膜患者血液内微量元素的改变，发现镍的含量明显下降，钛、铝和铅的含量上升，而锰的含量没有变化，他确信血液内微量元素的改变，对疾病的发生起着一定的作用。 （ 1979）还发现在圆锥角膜患者的血液和前房水中， 6-磷酸葡萄糖脱氢酶的活性下降，很明显这种酶活性的下降会造成谷胱甘肽抗氧化作用机能的不全，引起过氧化物在体内的堆积，而这种过氧化物可能就是损害角膜的因子。 病因学l过敏反应说： Boland(1963)作过这样的统计，在圆锥角膜病人中，有 32.6%患者过干草热，有 33.3%的过哮喘，而哮喘在一
4、般居民中的发病率仅占 0.59%。 Ruedemann有过类似的报道： 86%的圆锥角膜患者有过过敏反应的病史。 病因学l戴角膜接触镜可以诱发圆锥角膜。病理改变 l主要病理变化为角膜中心部变薄和突出，上皮发生基底膜破裂，前弹力膜变厚和原纤维变性。 前弹力膜呈波浪状，并有许多裂隙，上述缺损被结缔组织所充填或者长入上皮。后弹力膜及附近基质有大量皱褶和弯曲，只有 12.3%的病例发生后弹力膜破裂。 l 电子显微镜 下观察，在疾病的早期前弹力膜即有断裂，与其接触的角膜上皮（基底细胞）变性，细胞变扁，似与前弹力膜破裂处下方的角膜固有细胞相互交通。固有细胞含有大量的增殖物质和内质网，并被 PAS染色阴性、
5、与成熟胶原周期性不同的胶元 所包绕。角膜中央区变薄，但基质层的胶原小板数与正常角膜相仿，这说明胶原本身改变不大，变薄的原因在于小板间的间质减少。病变后期，后弹力层断裂出现裂孔，房水经裂孔渗入角膜基质层，引起角膜基质水肿。 发病率l欧美： 0.1 -0.5l日本： 0.7 -0.8 l我国：无确切统计资料临床表现 l本病好发于 16 20岁的青年人，女性较多，开始常累单眼，继而第二眼发病，在预后上，后者好于前者。l 分类 Duke-Elder(1946)和 （ 1960） 将圆锥角膜分为： 前部型圆锥角膜 后部型圆锥角膜 又分完全型和局限型两种。 l 百濑隆行等人（ 1978）在前部型和后部型圆
6、锥角膜之间增殖了一个中间型。对于由于某些眼病引起的角膜扩张，在外观上酷似圆锥角膜称为类圆锥角膜。 症状和体征： 前部型圆锥角膜 l潜伏期 ： 圆锥角膜在此期很难诊断，如果一眼已确诊为圆锥角膜，另一眼再出现屈光不正时，就应考虑圆锥角膜之可能。l初期 ：在这一阶段临床表现以屈光不正为主，此时的屈光不正完全可以用眼镜来矫正。开始可能是近视，逐渐向散光和不规则散光发展。l 应用 Placido氏盘检查，角膜映像的同心环和轴出现歪曲。 当用平面镜检影时，有时瞳孔光带呈 “张口状 ”开合。 裂隙灯显微镜检查，可见角膜上皮与弹力膜的反射增强，实质层之间的反射乱而不清。 角膜计检查可发现不规则散光。 应用 P
7、lacido氏盘检查，角膜映像的同心环和轴出现歪曲。 当用平面镜检影时，有时瞳孔光带呈 “张口状 ”开合。 l完成期 ： 出现典型的圆锥角膜症状，表现为视力下降，一般眼镜已无济于事，只能用接触镜进行矫正。随着病程的进展，圆锥顶端变得半透明，初期此处敏感，完成期感觉变得迟钝，称为 Axenfeld氏征。当病人向下看时，角膜圆锥顶压下睑缘，在下睑缘出现一个弯曲，称为 Munson氏征 ，但此征非圆锥角膜所特有。 Munson征裂隙灯显微镜下所见：角膜圆锥一般被限制在角膜中心部分，锥顶每位于角膜中心偏鼻下侧，该处突出、变薄，其厚度仅为正常的 1/5 1/2。Fleischer氏环 ：此环位于圆锥角膜
8、周围，直径 5 6毫米大小，它可以是完整的环形，也可为半环形。环宽 0.3 0.5毫米，内侧镜界清楚，外侧较模糊，呈淡黄或茶青色。它是由含铁血黄素沉积于前弹力膜而成。用钻蓝光线看得更清，此环的出现率占圆锥角膜的 50%。 圆锥角膜线（ Vogt条纹） ：位于圆锥顶的角膜基质层，呈垂直的互相平等的长约 2毫米的细线，随着病情的进展，愈来愈宽，似棚樯栏状。粗看是直的，细看稍有弯曲。此征并非器质性改变，而是由于上、下睑 对角结膜缘的压迫，下、下重于内、外侧所致。 圆锥角膜线（ Vogt条纹）角膜基质内的神经纤维更加明显 ，有时像一条灰线，或呈网状。角膜上皮下出现点状混浊。圆锥顶附近出现角膜炎样的上皮剥脱。角膜缘处有新生血管侵入。 眼底镜下所见 ：用直象要眼镜距患眼 5 33厘米，照于角膜中央部，通过 +5D透镜，能看到一个圆形淡红褐色阴影，但非其所独有。当晶体屈光指数发生改变或在核性白内障的早期也能出现这种现象，所以为了消除混淆，检查者必须从颞侧检查一下角膜，以区分是角膜改变，还是晶状体的异常。
