1、第五节 颅内肿瘤,颅内肿瘤起源,颅骨、脑膜、血管、垂体、颅神经、脑实质和残留的胚胎组织的肿瘤 转移性肿瘤和淋巴瘤,中枢神经系统肿瘤组织学分类,1神经上皮组织肿瘤 2颅神经和脊神经肿瘤 3脑膜肿瘤 4淋巴和造血组织肿瘤 5生殖细胞肿瘤,6囊肿和瘤样病变 7鞍区肿瘤 8神经母细胞瘤 9转移性肿瘤 10未分类肿瘤,中枢神经系统肿瘤分级,颅内肿瘤分布,婴儿和儿童期幕下多见髓母细胞瘤，星形细胞瘤, 室管膜瘤 成人与老年人幕上70%神经胶质细胞肿瘤，脑膜瘤，转移性肿瘤,颅内肿瘤影像诊断价值,平片：价值有限，少数能定位甚至定性 脑血管造影：可做定位诊断、有时定性诊断 CT：定位定量诊断达98%，定性80%
2、MRI：定位、定性更准确 CT和MRI优于平片，MRI优于CT,脑瘤基本影像学表现（平片）,颅内压增高 颅缝增宽 蝶鞍改变 脑回压迹增多 颅壁变薄,颅内肿瘤的定位征象 局限性颅骨改变 蝶鞍改变 钙化 松果体钙斑移位,脑瘤基本影像学表现 （CT与MRI）,病灶显示 CT：密度的改变 MRI：信号的改变 位置、形态特征,病灶的强化表现 均一强化 斑状强化 环状强化 不规则强化,脑瘤基本影像学表现 （CT与MRI）,瘤周脑水肿 CT：低密度 MRI：T2WI高信号、T1WI低信号、无强化,脑瘤基本影像学表现 （CT与MRI）,占位效应：邻近结构受压改变 中线结构的移位 脑室与脑池的移位与变形 脑室、
3、脑池的扩大 脑沟的变化,脑瘤基本影像学表现 （CT与MRI）,脑积水 交通性脑积水 阻塞性脑积水,一、神经上皮肿瘤 neuroepithelaial tumors,占原发脑瘤40%50%星形细胞肿瘤少突胶质细胞瘤室管膜瘤髓母细胞瘤,（一）星形细胞肿瘤,最常见的颅内肿瘤 星形细胞瘤（级） 间变性星形细胞瘤（级） 多形性胶质母细胞瘤（级） 毛细胞型星形细胞瘤(级),1、星形细胞瘤 （astrocytoma）,占星形细胞肿瘤的25%30%，一般发生在儿童和2030岁成人。常位于髓质内，也可累及皮质病理学：肿瘤为灶性或弥漫浸润，无坏死、新生血管，水肿少见，15%20%有钙化,影像学表现,CT：大脑半球
4、髓质内低密度病灶，与脑质分界较清，水肿及占位表现不明显。无明显强化 MRI：髓质内边界清楚病灶，T1WI呈等或低信号，T2WI为高信号。无明显强化,右颞 星形细胞瘤 （图）,右额星形细胞瘤（图）,2、间变性星形细胞瘤 （anaplastic astrocytoma）,占星形细胞瘤的25%30%，发病高峰年龄4060岁。常发生于大脑半球髓质，以额叶、颞叶最常见 病理可见较少出血和坏死,影像学表现（1）,CT平扫：低或低、等混杂密度病灶，边界不清。可有囊变，但坏死和出血少见，多无钙化。灶周有中度水肿和占位表现 CT增强：呈斑片状或不规则强化,影像学表现（2）,MRI平扫：T1WI呈低或低、等混杂信
5、号，T2WI呈不均一高信号，边界不清，灶周可有水肿和占位表现 MRI增强：呈不规则片状强化,间变性 星形细胞瘤 （图）,间变性星形细胞瘤（图）,间变性星形细胞瘤（图）,间变性星形细胞瘤 室管膜下转移 （图）,3、多形性胶质母细胞瘤 （glioblastoma multiforme）,最常见的颅内原发恶性肿瘤，占颅内肿瘤的15%20%、星形细胞肿瘤的50% 年龄多在50岁以上 肿瘤多位于髓质深部，也可累及基底节，还可通过胼胝体累及两侧脑叶 病理以坏死和出血为特征,影像学表现（CT）,平扫：多呈低或低、等混杂密度。形态不规则，边界不清。95%瘤内有坏死或囊变，出血很常见，钙化少见。瘤周水肿和占位表
6、现明显 增强：实体部分明显强化但不均一,影像学表现（MRI）,平扫：实体部分T1WI呈低、等混杂信号，T2WI呈高、等混杂信号；囊变坏死在T1WI呈低、T2WI呈高信号；典型的出血在T1WI和T2WI均呈高信号 增强：实体部分及坏死边缘强化,不规则“花环状”强化为其特征,多形性胶质母细胞瘤（图）,胼胝体 胶质母细胞瘤 （图）,左额叶胶质母细胞瘤（图）,左额叶 胶质母细胞瘤 （图）,左侧小脑胶质母细胞瘤（图）,右颞叶胶质母细胞瘤级（图）,概述 WHO级，占脑瘤26%，年龄515岁，男:女 为3:4，位于小脑，视神经、视交叉、丘脑、 下丘脑 病理 局限无包膜、膨胀无浸润生长，囊伴有结节 25%钙化
7、 影像学 结节的囊性肿块，结节、壁强化,4、毛细胞型星形细胞瘤,囊、实性肿块，结节和囊壁低密度，囊呈脑脊液样密度， 边缘清晰，水肿轻微，占位较明显 增强后壁和结节较明显强化 MRI实性部分长T1长T2信号，囊性部分呈脑脊液样信号，强化同CT,影像学表现,毛细胞型星形细胞瘤（图）,毛细胞型星形细胞瘤（图）,毛细胞型星形细胞瘤（图）,小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤 与上图同一病例,（二）少突胶质细胞肿瘤,常为少突和星形细胞的混合性胶质瘤。发病高峰3540岁。85%在幕上，以额叶最常见 临床上癫痫发作的原因之一 病理学：肿瘤位于皮质下区，常累及皮质，并可侵及颅骨和头皮。血运少，可有小的囊变，出血坏死少见
8、，70%以上发生钙化,影像学表现,CT平扫：边界不清等或低密度肿块，有多发条带状或团块状钙化（70%），囊变为边界清楚低密度，肿瘤周围无或轻度水肿 CT增强：2/3肿瘤轻中度强化，1/3不强化 MRI平扫：T1WI呈低、等混杂信号，T2WI为高信号 MRI增强：程度不同强化或不强化,少突胶质细胞肿瘤(图）,少突胶质 细胞肿瘤(图）,左额叶混合性少突胶质细胞瘤（图）,（三）髓母细胞瘤 （medulloblastoma）,属原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET），占儿童原发颅内肿瘤1525%。75%在15岁以下，好发于小脑蚓部病理学：恶性程度
9、高，边界不清楚，血运丰富，较少囊变、出血、钙化，易沿脑脊液播散,影像学表现（CT）,平扫：后颅窝中线圆形均一略高密度肿块，边界清楚。四脑室受压，向前移位。室管膜下转移时脑室周围可见略高密度带状影 增强：多均一强化，室管膜下和蛛网膜下腔转移为带状强化,影像学表现（MRI）,平扫：T1WI呈低、T2WI呈高信号，类圆形，边界清楚。四脑室受压变形、前上移位，常伴幕上梗阻性脑积水 增强：多呈明显均一强化，室管膜下和蛛网膜下腔转移灶也明显强化,髓母细胞瘤 （图）,小脑蚓部 髓母细胞瘤 （图）,(四)室管膜瘤 （ependymoma）,概述 占颅内肿瘤35%、占神经胶质肿瘤12%；儿童多见（15岁）70%
10、位于幕下，四脑室最多见，依次侧、三脑室、导水管、脊髓、马尾、大脑半球；1020%脑脊液转移 病理 生长较慢，随所在空间形状发生改变，起自室管膜细胞，可有钙化、出血、坏死、囊变 临床 颅内高压，共济失调,影像学表现（CT）,平扫 脑室内肿块，等或稍高密度；形状同脑室，四脑室内者可通过中孔延到小脑延髓池，侧孔到桥小脑角池；50%钙化，可囊变 增强 实性肿瘤均一强化，囊变区不强化,影像学表现（MRI）,平扫 T1WI等或低信号，T2WI高信号；钙化、囊变、坏死时信号不均；脑积水 增强 实性部分明显强化,四脑室 室管膜瘤（图）,四脑室室管膜瘤（图）,二、脑膜瘤（meningioma）,占原发颅内肿瘤1
11、5%20%。起自蛛网膜粒的帽细胞，与硬脑膜相连。4060岁女性多见。 常见矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨嵴、嗅沟或蝶骨平面、桥小脑角区、鞍区、大脑镰，也可位于脑室内 为颅内脑外肿瘤，有完整包膜。形态为球形和扁平状 血供丰富，多来自脑膜动脉分支，可引起颅骨增生或破坏 WHO分为：典型（良性）与间变性即恶性脑膜瘤,影像学表现（CT）,平扫：圆形、卵圆形均一高或等密度肿块，边界清楚广基和颅骨内板或硬膜相连。常有点状、不规则钙化占位明显，水肿较轻。可见相邻颅骨骨质增生或破坏，并可形成头皮软组织肿块。少数表现不典型：呈低密度，合并囊变、坏死或出血。 恶性者不具特征性 增强：明显均一强化,影像学表现（MRI）,
12、平扫：T1WI、T2WI均与脑皮质等信号。瘤周可见受压脑皮质为“皮质扣压征”。瘤内及周围可见血管流空信号 增强：明显均一强化，邻近脑膜可见“脑膜尾征”,脑膜瘤（图）,左额脑膜瘤（图）,左顶镰旁脑膜瘤（图）,右侧CPA脑膜瘤（图）,左额脑膜瘤（图）,右蝶骨嵴脑膜瘤（图）,鞍隔脑膜瘤（图）,枕大孔区脑膜瘤（图）,左额脑膜瘤伴骨破坏（图）,脑膜瘤伴局部颅骨增厚（图）,脑膜瘤合并蛛网膜囊肿（图）,脑膜瘤合并蛛网膜囊肿（图）,间变性脑膜瘤（图）,脑内脑外肿瘤鉴别,宽基底与硬膜或颅骨相连 邻近颅骨改变 肿瘤邻近蛛网膜下腔增宽 皮质扣压征 肿瘤周围环形脑脊液影,三、垂体腺瘤 （pituitary Adeno
13、ma）,占颅内原发肿瘤10%。发病年龄为3060岁。75%垂体瘤因激素异常为有内分泌功能的腺瘤；25%为无功能腺瘤 病理学：直径10mm者为微腺瘤；直径10mm者为巨腺瘤，可有囊变、坏死、出血 临床表现与所分泌激素有关；颅内高压症状,影像学表现（CT）,平扫：微腺瘤多难以显示巨腺瘤为鞍内鞍上等或稍高密度影，囊变、坏死、出血使密度不均蝶鞍扩大，鞍背变薄、倾斜，鞍底下陷向下突入蝶窦、向上累及鞍上池、向两侧侵及鞍旁及海绵窦,影像学表现（CT）,增强：微腺瘤需冠状薄层扫描，可见垂体内低密度病变，且造成垂体上缘局部上凸，垂体柄倾斜和鞍底局部下陷巨腺瘤为均匀或不均匀强化,影像学表现（MRI）,平扫：微腺瘤
14、常使垂体上缘上凸，垂体柄偏移，肿瘤多在T1WI为低、T2WI为高信号。巨腺瘤在T1WI和T2WI均与脑皮质等信号，合并囊变、坏死、出血时信号不均。肿瘤可突入蝶窦、侵及鞍上池、向上压迫视交叉，也可累及鞍旁及两侧海绵窦，侵犯鞍背使正常脂肪信号消失,影像学表现（MRI）,增强：微腺瘤强化较正常垂体慢，增强早期为低信号区，延迟后逐渐强化，晚期可与正常垂体等信号。巨腺瘤呈均一或不均一强化，并能清楚显示海绵窦受累情况,垂体微腺瘤（图）,垂体微腺瘤（图）,垂体微腺瘤 （图）,垂体巨腺瘤（图）,垂体瘤囊变（图）,垂体巨腺瘤出血（图）,侵袭性垂体瘤（图）,四、颅咽管瘤 （craniopharyngioma）,先
15、天性肿瘤；占原发颅内肿瘤的3%5%。多见于儿童。鞍上常见，源于颅咽管退化过程中残留上皮细胞 病理学：70%95%为囊性及囊实性，内含胆固醇结晶、角蛋白，瘤体和囊壁常有钙化。少数为实性 临床常为压迫性症状，内分泌，视力障碍，颅高压症状,影像学表现（CT）,平扫：为鞍上囊性或囊实性低密度肿块，边界清楚，囊内蛋白含量高或实性者可呈等或高密度。可见钙化，环形及弧形钙化为特征性表现 增强：囊壁及实性部分强化，实性者为均一强化,影像学表现（MRI）,平扫：信号与囊液成分有关。T1WI多为低信号，囊内蛋白浓度高或出血时可呈等或高信号。T2WI多为高信号 增强：囊壁及实体部分明显强化,鞍上颅咽管瘤,颅咽管瘤,
16、颅咽管瘤,颅咽管瘤,颅咽管瘤,颅咽管瘤,五、松果体区肿瘤,生殖细胞起源肿瘤 生殖细胞瘤 最常见，松果体区肿瘤50% 畸胎瘤 起自松果体实质的肿瘤 松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤 神经胶质起源肿瘤 星形细胞瘤 邻近结构肿瘤 小脑幕缘脑膜瘤 非肿瘤性病变 皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿,生殖细胞瘤(germinoma),源于胚生殖细胞，原发脑瘤的1%2%，是松果体区最常见肿瘤 发病高峰1020岁，男性多见 肿瘤也可发生在鞍上、基底节区 病理学：肿瘤为实性，少有出血、坏死、囊变，可有钙化，常发生脑脊液播散 临床：颅内高压，性早熟，邻近结构受压症状；对放疗敏感，预后相对较好,影像学表现（CT）,平扫：
17、边界清楚类圆形等或高密度肿块，钙化的松果体被肿瘤包绕为典型表现 基底节区病变可囊变，出血，钙化 周围脑组织水肿轻微 增强：明显均一强化,影像学表现（MRI）,平扫：T1WI为等或略低信号，T2WI为稍高信号，肿瘤内小囊或坏死灶呈T1低T2高信号 与周围结构的关系较CT准确 增强：明显强化，发生脑脊液播散时，脑室壁及蛛网膜下腔内可见线状强化,生殖细胞瘤,松果体区生殖细胞瘤,鞍区生殖细胞瘤,鞍上、松果体、基底节生殖细胞瘤,鞍上、松果体、基底节生殖细胞瘤,生殖细胞瘤脑脊液和室管膜下播散,生殖细胞瘤脑脊液和室管膜下播散,鞍区常见肿瘤总结,垂体瘤 脑膜瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 动脉瘤 胶质瘤,六、听神经
18、瘤 （acoustic neurinoma）,颅内原发肿瘤的8%10%，CPA肿瘤的80%，中年人多见 多起自内耳道前庭神经，早期位于内耳道内，后长入脑桥小脑角池。 多发者见于神经纤维瘤病型患者,临床与病理,为良性脑外肿瘤 多为神经鞘瘤，囊变、坏死、出血多见 多有内听道扩大，小脑、脑干受压 耳聋，耳鸣，面瘫，面部感觉减退，眩晕、共济失调，颅内高压,影像学表现（CT）,小脑角区类圆形、等或囊性低密度肿块，少数为高密度 病变以内听道口为中心，同侧听神经增粗 70%90%内耳道锥状或漏斗状扩大 占位效应明显，脑干、四脑室受压变形 增强：不均匀强化，少数环状强化,影像学表现（MRI）,平扫：T1WI为
19、低信号，T2WI为高信号，囊变坏死呈液性T1低T2高信号 显示听神经增粗较CT清楚，但内听道骨质改变不如CT 增强：均一或不均一强化，少数环状强化 鉴别：脑膜瘤,听神经瘤（图）,左侧听神经鞘瘤,左侧听神经鞘瘤,七、转移瘤（metastasis）,占颅内肿瘤2%10%，可分为颅骨、硬脑膜、柔脑膜、脑实质四型。 原发肿瘤多为肺癌和乳腺癌，其他有胃癌、结肠癌、肾癌、甲状腺癌、绒毛膜癌、睾丸癌、黑色素瘤等 转移途径多为血行，也可直接浸润或脑脊液播散 幕上多见，占80%，幕下占20%，多位于皮髓质交界区 病理学：70%80%多发，与脑质分界清楚。肿瘤生长迅速，中心常有坏死、囊变、出血，周围水肿明显,影像
20、学表现（ CT平扫）,皮髓交界区类圆形等或低密度病灶，也为略高密度 肿瘤易出血、坏死、囊变 病灶常多发，为特征性表现 小病灶，大水肿 硬脑膜转移为硬膜局限性增厚、硬脑膜结节 颅骨转移为局部骨破坏区伴软组织肿块,影像学表现（ CT增强）,脑实质转移瘤多呈均一或环状强化 软脑膜转移为脑池、脑沟弥漫强化和皮质结节 硬脑膜转移多为硬膜局限性增厚并明显强化或呈结节状强化 颅骨转移为骨破坏区内异常强化的肿块，可突破颅骨达头皮下,影像学表现（MRI）,平扫：多数T1WI为低、T2WI为高信号。胃肠道肿瘤、分泌粘蛋白转移瘤、富含细胞成分，核浆比例高的转移瘤在T2WI上呈低信号 增强：为均一结节状和/或环状强化。增强可显示小的转移灶，利于转移瘤的发现和诊断,转移瘤,肺癌脑转移,绒癌脑转移,小脑半球转移瘤 （肺癌）,乳腺癌脑膜转移,
