1、儿童闭塞性细支气管炎 （bronchiolitis obliterans,BO）,肺的呼吸结构,从主文气管 (第1级)至肺泡大约有24级 导气部：叶支气管(第2级)、段支气管（第3一4）、小支气管 (第5一10级)、细支气管（第1113）终末细支气管(第1416级) 呼吸部：呼吸性细支气管（第1719级）、肺泡管 (第20一22级)、肺泡囊（第23级)和肺泡 (第24级)。 主支气管的反复分支呈树枝状，故称支气管树。,肺小叶,每一细支气管连同它的分支和肺泡，组成一个肺小叶 ，呈锥形，尖朝向肺门，底向肺表面，小叶之间有结缔组织间隔，每叶肺有50一80个肺小叶，它们是肺的结构单位。临床上称仅累及若
2、干肺小叶的炎症为小叶性肺炎。,细支气管与终末细支气管,细支气管：单层纤毛柱状上皮 ，环行平滑肌更为明显，粘膜常 形成皱璧 终末细支气管：为无纤毛单层柱状上皮，杯状细胞、腺体和软骨片全部消失，有完整的环形平滑肌。 二者支气管壁中的环行平滑肌可在自主神经的支配下收缩或舒张，调节进入肺小叶气流量。,定 义,闭塞性细支气管炎（Brochiolitis obliterans）是一种细支气管炎性损伤所致的慢性气流阻塞（受限）综合征。,概 述,第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)的报道： 1985年Epler等对2500例肺活检中诊断为
3、间质性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发现57例是以闭塞性细支气管炎伴不同程度的机化肺炎(organizing pneumonia),临床应用激素反应良好。当时认为是间质性肺部疾病的特殊类型。,发病情况,1941年LaDue在42年间作的42038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO。 过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的病因。 儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了36例儿童临床诊断BO，表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。,
4、病因与分类,病因不清；儿童主要原因有: 感染：占儿童OB的50%以上。 器官移植：急性移植物抗宿主反应; 病毒感染 吸入有毒物质 自身免疫性疾病和血管炎; （成人）其他病因，如药物、损伤、胃食管反流等。,病原学,腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的病毒 呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒 支原体 B族链球菌 百日咳杆菌,发病机制-病毒,吸附：1)与细胞膜的静电的非特异性可逆性结合；2）与宿主细胞表面受体特异性不可逆结合。 穿入：吞饮；融合 脱壳与生物合成 组装、成熟和释放：细胞死亡、出芽、细胞间桥、细胞融合,组织病理-阻塞性病变,缩窄性（狭窄）毛细支气
5、管炎（不可逆）细支气管炎症和细支气管周围纤维化粘膜下瘢痕所致的整个细支气管腔阻塞增殖性毛细支气管炎（潜在可逆）管腔内肉芽组织增生肉芽组织包括细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质。,临床表现,1.诱因：有感染或其他原因引起的肺损伤的前驱病史。 2.症状：轻重不一，多表现为持续咳嗽、喘息，气促、呼吸困难、运动耐受力差。 3.体征：呼吸增快，有鼻扇、三凹征。肺部喘鸣音和湿罗音是最常见的体征。杵状指不多见。 4.症状持续6周以上。 5.治疗反应：对支气管舒张剂反应差，未合并感染时抗感染治疗不能缓解症状。,实验室检查,白细胞总数增加、分类正常；ESR升高； 肺
6、功能： 阻塞性或限制性障碍流速容量曲线为终末气道阻塞舒张试验（-）,影像学,胸片：过度通气，单侧透明肺（Swyer-James综合征，是由于年幼时患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后形成BO，并伴有血管炎的改变，阻止了肺泡囊正常发育所致。影像学表现为单侧肺部分或全部透光度增强、纹理稀少、体积减少）。 HRCT：马赛克灌注征，指肺密度减低区与肺密度增高区夹杂相间呈不规则补丁状或地图状分布表现。呼气相征象出现率高。 问题：肺密度减低区与肺密度增高区哪个是病变区？,诊断,一、临床诊断：1.前驱史2.临床表现：6周、支气管舒张剂反应差3.辅助检查：HRCT4.排除其他引起慢性咳喘的疾病 二、确诊诊断：病理
7、,鉴 别,间质肺炎 组织胞浆菌 SLE 结核 结节病 Good-Pasture Syndrom 韦格纳肉芽肿,结节性多发性动脉炎 慢性嗜酸性肺炎 毛细支气管炎 胃食道返流 囊性纤维化 免疫缺陷 -抗胰蛋白酶缺乏 哮喘 呼吸系统发育畸形,治疗,早诊断、早治疗能够阻断BO进程，而不可逆的气道阻塞一旦形成，则无特效治疗。 一、抗炎 1.糖皮质激素：吸入、全身 2.大环内酯类抗生素 3.孟鲁司特 二、对症 1.氧疗 2.肺部理疗 3.支气管舒张剂 4.抗生素 5.支气管肺泡灌洗 6.营养支持 三、其他治疗 1.肺移植 2.中药,预后,不确定，感染后BO相对好；病情好转归功于儿童不断的生长发育，并不是细支气管病变消退的表现。,
