1、定义,门静脉高压（portal hypertension）：是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。大多数由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。表现为门-体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张、脾脏肿大和脾功能亢进、肝功能失代偿和腹水等。最为严重的是食管和胃连接处的静脉扩张，一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血危及生命。,原因,1.原发性血流量增加型(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。(2)脾毛细血管瘤。(3)门静脉海绵状血
2、管瘤。(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。2.原发性血流阻力增加型(1)肝前型：发病率5%。血栓形成：门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。,原因,(2)肝内型：发病率占90%。窦前型：早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。窦型/混合型：肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。窦后型：肝
3、静脉血栓形成或栓塞、布-卡氏综合征等。(3)肝后型：占1%。下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。,临床表现,（1）腹水（ascites）：肝功能减退和门静脉高压共同结果，失代偿期突出表现。腹胀、大量腹水可出现蛙腹、脐疝，压迫横膈导致呼吸困难和心悸。,腹水形成机制,1）门静脉压力增高：静水压增高、组织液吸收减少（ 决定性因素） 2）有效血容量不足、肾血流量减少、肾素-血管紧张素激活、肾小球滤过率降低、排钠排尿减少 3）低蛋白血症：白蛋白低于30g/L时，血浆胶体渗透压降低（重要因素 ） 4）肝脏对醛固酮及抗利尿激素灭能作用减弱 5）肝淋巴液渗漏（肝淋
4、巴量超过淋巴循环引流的能力，肝窦内压升高，肝淋巴液生成增多）,（2）门体侧支循环开放：,肝内分流：肝内门静脉与肝静脉交通支； 肝外分流：门静脉不经肝脏，通过新生血管及正常闭合的门腔静脉交通支重新开放，经腔静脉直接回右心。,食管静脉曲张,胃底静脉曲张,门脉高压性胃病,腹壁静脉曲张,胸壁静脉曲张,脐周静脉突起形成水母头状,直肠痔静脉曲张,临床表现,门静脉高压代偿性开放使侧枝循环开放，导致曲张静脉大出血；肝细胞对各种物质摄取、代谢、降解作用不能正常进行；毒素等直接通过门静脉进入体循环，引发各种病理生理改变，如肝性脑病、肝肾综合征、自发性腹膜炎及药物半衰期延长，门静脉血流缓慢可致门静脉血栓形成。,脾大
5、、脾功能亢进：,脾静脉回流阻力增加，脾脏淤血肿大 ； 肠道直接进入体循环的抗原物质刺激脾脏巨噬细胞增生，导致脾功能亢进、脾大； 脾亢导致白细胞、红细胞、血小板降低（感染、出血）,上消化道出血（最常见的症状 ）,1、食管胃底静脉曲张出血（esophagealgastricvariceal bleeding，EGVB）：大量呕血、血便、休克；诱因多见于粗糙食物、胃酸侵蚀、腹内压增高及剧烈咳嗽 2、消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎：胃黏膜静脉回流缓慢，大量代谢产物淤滞于黏膜，黏膜糜烂、溃疡； 3、门脉高压性胃病（portal hypertensive gastropathy）：胃黏膜毛细血管扩张淤血
6、、渗血；,胆石症,1 )库普弗细胞减少，易发生胆系感染，胆道黏膜充血水肿、缺血坏死，为结石提供了核心 2）脾功能亢进导致慢性溶血，胆红素生成过多，与胆汁中钙结合形成结石核心,感染,肠粘膜屏障功能降低，细菌进入血液循环；作为重要免疫器官的肝脏严重受损使细胞免疫功能破坏；脾功能受损；代谢紊乱使抵抗力降低。1、自发性细菌性腹膜炎（spontaneous bacterial peritonitis,SBP）：非腹腔内脏器感染引发的急性细菌性腹膜炎，多为革兰阴性杆菌感染（症状、体征、化验）； 2、胆道感染； 3、肺部、肠道及尿路感染：抗生素使用、抵抗力下降,门静脉血栓形成、海绵样变,门静脉内血流缓慢可致
7、血栓形成，加重门脉高压和腹水程度，慢性形成症状不明显，急性发展导致明显症状和并发症； 门静脉海绵样变门静脉部分或完全阻塞后形成细小血管网；,电解质和酸碱平衡紊乱,摄入及医疗因素导致低钠血症、低钾低氯血症与代谢性碱中毒，加重病情、诱发并发症。,肝肾综合征,肾脏无实质病变，因门脉高压、内脏高动力循环使体循环血流量减少、多种扩血管物质不能被肝脏灭活、肾脏灌注不足出现的肾功能障碍。（顽固性腹腔积液基础上出现少尿（400ml/天）、无尿以及恶心，尿钠浓度低，肌酐及尿素氮升高等氮质血症临床表现（功能性肾衰竭；1型急进性，2型缓进展）。 诊断标准：1、肝硬化合并腹水；2、血清肌酐升高；3、停利尿剂、白蛋白扩
8、容后肌酐没有改善；4、排除休克；5、近期没有应用肾毒性或扩血管药物治疗；6、排除肾实质疾病。,肝肺综合征,定义：排除原发心肺疾病后，具有严重肝病、肺内血管扩张和动脉血氧合成功能障碍（低氧血症）组成的三联征。临床表现为肝硬化伴呼吸困难、低氧血症，预后较差。（诊断依据：PaO210kPa，影像学检查提示肺内血管扩张）,肝性脑病,因毒性物质代谢清除障碍，导致脑细胞功能紊乱，出现性格行为失常、扑翼样震颤、谵妄、昏迷 。,实验室和辅助检查,1、血常规：轻重不等贫血，脾功能亢进时白细胞和血小板计数减少。 2、尿常现：黄疸时可出现胆红素，并有尿胆原增加。有时可见到蛋白、管型和血尿 3、大便常规：黑便、血便、
9、隐血阳性 4、腹水检查：没有感染为漏出液，感染为渗出液，细菌培养及药物敏感试验,实验室和辅助检查,5、肝功能试验： （1）血清酶学检查：ALT和AST; r-GT; ALP（2）蛋白质代谢：白蛋白及白球比例 （3）凝血酶原时间：延长 （4）血清胆红素：升高 （5）肝纤维化指标（前胶原III肽（ PIIIP ）、四型胶原、透明质酸、层粘连蛋白等 ）仅供参考 （6）脂肪代谢：胆固醇降低,实验室和辅助检查,6、血清免疫学检查： （1）病毒性肝炎标记测定： （2）甲胎蛋白（AFP）： （3）血清抗线粒体抗体、抗核抗体,实验室和辅助检查,7.影像学检查 上消化道钡餐：不如胃镜准确敏感直观。 超声检查：肝
10、脏光点与回声增粗、增强，肝叶比例失调、肝裂增宽；脾脏肿大；腹水；门静主干及分支增粗。 CT和MRI： 更直观清晰准确,实验室和辅助检查,8、胃镜检查：直接观察，有曲张静脉即可诊断门静脉高压（病变、程度、出血风险、治疗）。 9、肝组织活检（确诊和鉴别价值 ） 10、腹腔镜检查（不是必须）直接观察肝脾等改变，直视下作穿刺活组织检查. 11、腹水检查：所有新出现腹腔积液者或腹腔积液者病情突然变化都应做腹水检查（颜色、比重、蛋白含量、细胞分类、细菌培养等；血清腹水白蛋白梯度(SAAG) 11g/L 提示腹腔积液由肝硬化门脉高压所致）。,【鉴别诊断】：,（一）与腹水和腹部膨隆疾病鉴别： 结核性腹膜炎、缩
11、窄性心包炎、尿毒症、腹腔内肿瘤、巨大卵巢囊肿。（二）与肝脾肿大的疾病鉴别： 慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病、华支睾吸虫病、肝包虫病、某些累及肝的代谢性疾病和血液病等。,其他鉴别,1、上消化道出血与消化性溃疡、贲门粘膜撕裂伤、胃癌鉴别； 2、肝性脑病与低血糖、酮症酸中毒、尿毒症鉴别； 3、肝肾综合征与肾脏疾病鉴别； 4、肝肺综合症与肺部疾病鉴别；,治疗,1、腹水的治疗 （1）限制钠、水摄入：每日摄人食盐氯化钠1.22.Og，入水量 1 000ml d以内，有稀释性低钠血症，限水在500ml d以内。 （2）利尿：足量（据尿量确定药物剂量）、间断（服药5天，间断35天）、联合（排钾与保钾药物联合）
12、、酌情输注白蛋白；利尿治疗以每一天体重减轻不超过O.5kg为宜，注意利尿副作用水电解质紊乱、肾功能恶化、肝性脑病等并发症。 （顽固性腹水：大剂量利尿剂缺少反应，治疗性腹腔穿刺放腹水后腹水迅速增加）,治疗,（3）经颈静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic shunt;TIPS)在肝内门静脉属支与肝静脉主要分支间安置支架，建立肝内门-体分流，有效降低门静脉压力，显著减少腹水和食管胃底静脉曲张出血；创伤小，安全性高，适用于食管静脉曲张大出血和顽固性腹水； 易诱发肝性脑病。,治疗,（4）排放腹水加输注白蛋白或血浆：每放腹水1000ml 加输白
13、蛋白80g；用于失去TIPS应用指征的顽固性腹水（肝性脑病、肝肾综合征）,治疗,（5）自发性细菌性腹膜炎治疗： 强调早期、足量应用抗菌药物。选用肝毒性小、主要针对革兰氏阴性杆菌并兼顾阳性球菌抗生素，疗程2周。 保持大便通畅、维护肠道菌群、控制腹水。,治疗,2、食管胃底静脉曲张破裂出血治疗及预防：（1）一级预防：针对已有食管胃底静脉曲张尚未出血者，病因治疗、抑制胃酸药物治疗、非选择性受体拮抗剂如普萘洛尔或卡地洛尔以降低门静脉压力、内镜结扎治疗等； （2）二级预防：针对已发生过食管胃底静脉曲张出血者，防止再出血：TIPS、内镜下曲张静脉套扎或硬化剂注射、脾动脉栓塞、外科分流术或断流术、降低门静脉压
14、力药物治疗（非选择性受体拮抗剂、加压素或垂体后叶素、生长抑素及其长效制剂）、抑制胃酸药物治疗； （3）监护、抗休克治疗：禁食、静卧、加强监护、迅速补充有效血容量，预防并发症。,治疗,其他 1、胆石症：尽量避免手术 2、感染：肺炎、胆道感染、肠道感染等首选第三代头孢菌素经验性治疗，广谱。足量、肝肾毒性小；培养出病菌根.据药敏实验选择窄谱抗生素。 3、门静脉血栓形成：抗凝治疗、溶栓治疗、TIPS、手术。、肝硬化低钠血症：限水、血管加压素受体拮抗剂等。 5、肝肾综合征：积极防治诱发因素，TIPS、白蛋白、血管加压素、血液透析、人工肝等； 6、 肝肺综合症：治疗效果不好。 7、肝性脑病及肝癌见有关章节。 肝移植才是有效方法,治疗,手术 各种门静脉高压分流、断流及限流术；TIPS；肝移植（终末期肝硬化病人作为肝移植的候选人）。,患者教育,休息；酒精及药物；进食；食物；钠和水的摄入；避免感染；了解病情并形成良好依从性；生活注意事项；,Thank You,
